S384 JDP 2013

CO050Le statut de la vitamine D chez lespatients atteints de pemphigusM. Bouaddi a,∗, I. Bouaddi b, K. Jouid a, H. Benzzi a, R. Abouqal c,F. Allali b, N. Hajjaj-Hassouni b, B. Hassam a

a Dermatologie, Faculté de Médecine et de Pharmacie, UniversitéMohammed V Souissi, Rabat, Marocb Rhumatologie, centre hospitalier El Ayachi, Salé, Marocc Biostatistique, Faculté de Médecine et de Pharmacie, UniversitéMohammed V Souissi, Rabat, Maroc∗ Auteur correspondant.

Mots clés : 25-Hydroxyvitamine D ; PemphigusIntroduction.— Des études épidémiologiques suggèrent que la pré-valence de la carence en vitamine D ne cesse d’augmenter àl’échelle mondiale et rapportent une association significative entrela carence en cette vitamine et une incidence accrue de maladiesauto-immunes. Les données sont limitées en ce qui concerne le sta-tut de la vitamine D chez les patients atteints de pemphigus. Ainsi,le but de notre étude était d’évaluer le statut de la vitamine D etles facteurs qui peuvent influencer cette vitamine chez des patientsatteints de pemphigus.Matériel et méthodes.— Trente patients atteints de pemphigus ontété inclus dans cette étude cas-témoin. 60 personnes saines ontété recrutées pour servir de témoins. Les caractéristiques anthro-pométriques et cliniques ont été évaluées. Le taux sérique dela 25 hydroxyvitamine D [25 (OH) D] D2 et D3 était mesuré par laméthode radio-immunologique. L’hypovitaminose D a été définiepar une concentration de 25 (OH) vitamine D < 30 ng/mL.Résultats.— L’âge moyen des patients était de 56 ans ± 11,4 ans.L’hypovitaminose D a été trouvée chez 100 % des patients. La pré-valence de l’hypovitaminose D était plus élevée (p < 0,001) chez lespatients par rapport aux témoins. Le taux sérique de la 25 (OH) vita-mine D était associé à la durée de la maladie (r = 0,34, p = 0,05), lavitesse de sédimentation (r = —0,31, p = 0,05) et aux taux de para-thormone (r = —0,66, p < 0,001). Aucune relation n’a été trouvéeentre le taux sérique de 25 (OH) vitamine D et les autres caracté-ristiques des patients ou de la maladie.Discussion.— Notre étude est la première au Maroc, en Afrique etla seconde dans la littérature ayant évalué le statut de la vitamineD chez des patients atteints de pemphigus. L’hypovitaminose D aété trouvée chez tous les patients. On a également constaté que lepourcentage de patients ayant un taux sérique de 25 OH vitamineD bas était plus élevé que chez les témoins sains. Nos résultatsrejoignent ceux trouvés dans une étude récente faite par Marzanoet al.Conclusion.— Notre étude a révélé que le taux sérique de vitamineD était significativement plus faible chez les patients atteints depemphigus par rapport aux sujets sains. D’autres études à grandeéchelle seront utiles pour appuyer nos résultats.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.052

CO051Facteurs cliniques et immunologiquesassociés aux rechutes de pemphigoïdebulleuse dans la première année detraitement : étude multicentriqueet prospectiveP. Bernard a,∗, F. Fichel a, C. Barbe b, P. Joly c, C. Bedane d,P. Vabres e, F. Truchetet f, F. Aubin g, C. Michel h, J. Jegou i,F. Grange a, F. Antonicelli a

a Dermatologie, CHU de Reims, Hôpital-Robert Debré, Reims,Franceb DRC, CHU de Reims, Hôpital-Robert Debré, Reims, Francec Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France

d Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, Francee Dermatologie, CHU de Dijon, Dijon, Francef Dermatologie, CHR de Metz-Thionville, Thionville, Franceg Dermatologie, CHU de Besancon, Besancon, Franceh Dermatologie, CH de Mulhouse, Mulhouse, Francei Dermatologie, CH de Chalons, Chalons, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Anticorps anti-PB180 ; Démence ; PemphigoïdebulleuseIntroduction.— Si les facteurs de risque de survenue d’un pem-phigoïde bulleuse (PB) sont bien établis, aucun critère cliniqueou immunologique précis n’a été identifié à ce jour pour pré-dire l’évolution clinique de la dermatose dans la première année.L’objectif de cette étude était de rechercher des facteurs de risque,cliniques ou immunologiques, de rechute de PB durant la premièreannée de traitement.Patitents et méthodes.— Cent vingt malades atteints de PB ont étéinclus sur deux ans dans cette étude prospective, multicentrique(huit centres). Au diagnostic (j0) et à chacune des 6 visites de suivi,les données cliniques, la survenue éventuelle d’une rechute et letraitement étaient colligés, et un dosage des anticorps sériquesanti-PB180 et anti-PB230 (Elisa) réalisé. L’association de paramètrescliniques et immunologiques avec la survenue de rechute(s) cli-nique(s) était recherchée par analyse univariée et multivariée.Résultats.— Durant la 1re année de traitement, 35 malades (29 %)ont rechuté et leurs titres d’anticorps anti-PB180 et anti-BP230 àj0 étaient similaires à ceux des non-rechuteurs. À j0, les 2 facteursindépendants associés à la survenue de rechute étaient une PBétendue avec > 10 bulles quotidiennes (HR = 2,4 ; IC 95 % = 1,2—4,8)et l’association à une démence (HR = 2,1 ; IC 95 % = 1,0—4,2). Ladermocorticothérapie forte (DCF) induisait une dégression rapideet importante des anticorps anti-BP180 et anti-PB230 à j60, alorsqu’une faible diminution d’anticorps anti-PB180 (< 20 %) était asso-ciée à la rechute. À J150, une valeur-seuil de 23 U/mL d’anticorpsanti-PB180 avait une sensibilité de 84 %, une spécificité de 45 %, unevaleur prédictive négative de 90 % et une valeur prédictive positivede 33 % pour la survenue de rechutes ultérieures de PB.Discussion.— Les facteurs pronostiques permettant de prédirel’évolution de la PB dans la 1re année, chez des malades trèsmajoritairement traités par DCF, sont surtout cliniques et présentslors du diagnostic de la PB (forme multi-bulleuse, association àune démence). Sur le plan immunologique, notre étude démontrela remarquable efficacité de la DCF sur la production des auto-anticorps spécifiques de la PB. Néanmoins, le suivi sérologique utiledoit se limiter au dosage des anticorps anti-PB180 à j0 et j60 (pentede décroissance initiale) et vers j150 (faible risque de rechute ulté-rieure si taux < 23 UI/mL).Conclusion.— L’extension initiale de la dermatose et l’association àune démence sont les deux facteurs pronostiques de la PB dans lapremière année de traitement.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.053

CO052Intérêt des tests Elisaanti-desmogléines 1 et 3 dans le suiviimmunologique du pemphigus :résultats préliminairesN. Bellon a,∗, C. André b, E. Sbidian a, P. Wolkenstein a,O. Chosidow a, S. Oro a

a Dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, Franceb Immunologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Anti-desmogléines ; Elisa ; PemphigusIntroduction.— L’examen de référence pour le diagnosticde pemphigus est l’immunofluorescence directe (IFD).

Communications orales S385

L’immunofluorescence indirecte (IFI) et les Elisa anti-desmogléines(Dsg) sont sensibles et spécifiques au diagnostic. Pour le suiviimmunologique de la maladie, l’IFI est recommandée, maisl’intérêt des Elisa Dsg, coûteux, hors nomenclature et réservés àdes laboratoires spécialisés, est controversé.Nous avons évalué l’intérêt des Elisa Dsg 1 et 3 au cours du suivi depemphigus.Patients et méthodes.— À partir des données 2007—2012 dulaboratoire d’immunologie, nous avons reconstitué une cohorterétrospective de pemphigus profond (PP) ou superficiel (PS) confir-més par IFD, avec IFI et Elisa Dsg1 et 3 disponibles au diagnosticou phase active (M0), puis après 12 et 24 ou 36 mois de suivi (M12,M24/36). Aux étapes M12 et M24/36, chez les patients contrôlés (PC,rémission complète) et les non contrôlés (NC, maladie active), lestitres et taux médians d’IFI et Elisa Dsg1 et 3 ont été comparés d’unepart entre PC et NC, et d’autre part à M0 par la médiane des dif-férences M12—M0 et M24/36—M0 (test de Mann—Whitney, p < 0,05).La recherche d’une corrélation entre les tests a utilisé le test deSpearman.Résultats.— Les données de 36 patients (PP n = 27, PS n = 9) ont étérecueillies. À M12, 24 (60 %) étaient PC et 12 (40 %) NC. A M24/36,14/23 évaluables (61 %) étaient PC et 9 (39 %) NC.Les titres d’IFI étaient plus faibles chez les PC que les NC à M12(p = 0,01) et M24/36 (p = 0,06) mais les différences des médianesM12—M0 et M24/36—M0 étaient non significatives (p = 0,42 et 0,51).Le taux médian d’Elisa Dsg1 n’était pas différent entre PC et NC àM12 (p = 0,74) et M24/M36 (p = 0,92) et les différences des médianesnon plus (p = 0,64 et 0,48).Le taux médian d’Elisa Dsg3, non différent entre PC et NC àM12 (p = 0,44), tendait à être plus bas chez les PC à M24/M36(p = 0,07) mais les différences des médianes n’étaient pas signifi-catives (p = 0,43 et 0,59).Une corrélation significative entre les tests n’était retrouvée qu’àM0 entre IFI et Dsg1 (p = 0,03).Discussion.— Nous confirmons l’évolution de l’IFI parallèle à la cli-nique. En revanche, dans notre étude, seul l’Elisa Dsg3 montraitune tendance (non significative) à un meilleur parallélisme avec laclinique lors d’un suivi prolongé.Dans cette maladie rare, les études sont discordantes sur l’intérêtdes Elisa au cours de l’évolution. Malgré son effectif limité, notreétude n’apporte pas de données en faveur d’un intérêt réel des Elisapour le suivi de la maladie.Conclusion.— En pratique de routine, la place des tests Elisa dans lesuivi immunologique du pemphigus semble moins contributive quel’IFI. Une corrélation avec l’IFD et une analyse en sous-groupes (PPvs PS) sont en cours.Déclaration d’intérêt.— Aucun.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.054

CO053Qualité de vie chez les patientsatteints de pemphigus : corrélationavec le type et la sévérité dupemphigusC. Boulard a,∗, A.C. Bouyeure b, E. Houivet b, L. Borradori c,C. Huenefeld d, E. Schmidt e, B. Marinovic f, G. Zambruno g,C. Feliciani g, C. Prost h, C. Picard-Dahan h, S. Duvert Lehembre i,B. Labeille j, C. Paul k, M.A. Richard l, S. Dalac m, P. Bernard n,A. Dupuy o, F. Caux h, J.D. Bouaziz h, S. Oro h, M. Avenel-Audran p,L. Misery q, B. Sassolas q, M. Alexandre h, M. D’Incan r,E. Delaporte s, C. Bedane t, G. Quereux u, L. Machet v, P. Vabre m,O. Dereure w, F. Skowron x, N. Franck h, M. Beylot-Barry y,N. Beneton Benhard z, S. Debarbieux aa, D. Jullien aa,J. Benichou b, V. Ferranti aa, D. Murrell ab, M. Hertl ac,P. Joly a, Pemphigus European Network FP7, Groupe Bulle de la SFDa Dermatologie, CHU de Rouen, Rouen, France

b Biostatistiques, CHU de Rouen, Rouen, Francec University, Bern, Suissed University, Tubingen, Allemagnee University, Lubeck, Allemagnef University, Zagreb, Croatieg University, Rome, Italieh AP—HP, Paris, Francei CHU de Rouen, Rouen, Francej CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, Francek CHU de Toulouse, Toulouse, Francel CHU de Marseille, Marseille, Francem CHU de Dijon, Dijon, Francen CHU de Reims, Reims, Franceo CHU de Rennes, Rennes, Francep CHU d’Angers, Angers, Franceq CHU de Brest, Brest, Francer CHU de Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, Frances CHU de Lille, Lille, Francet CHU de Limoges, Limoges, Franceu CHU de Nantes, Nantes, Francev CHU de Tours, Tours, Francew CHU de Montpellier, Montpellier, Francex CHU de Valence, Valence, Francey CHU de Bordeaux, Bordeaux, Francez CHU de Le Mans, Le Mans, Franceaa CHU de Lyon, Lyon, Franceab University, Sydney, Australieac University, Marburg, Allemagne∗ Auteur correspondant.

Mots clés : ABSIS ; DLQI ; PDAI ; Pemphigus ; Qualité de vie ;Skindex-29Introduction.— Plusieurs études ont montré que la qualité de vie(QDV) des patients atteints de pemphigus était altérée, mais cesétudes portaient sur de petits effectifs, mêlaient des patients trai-tés et non traités, et ne corrélaient pas les scores de QDV à lasévérité de l’atteinte cutanée ou muqueuse. De plus, les résultatsde ces études sont contradictoires en fonction du type de pemphigus(PV ou PS).Objectif.— Évaluer la QDV chez les patients atteints de pemphigusnon traités.Patients et méthodes.— Les questionnaires DLQI et Skindex-29 ontété prospectivement recueillis de Juillet 2009 à mai 2012 lors d’uneétude multicentrique européenne. Les scores de QDV ont été corré-lés aux caractéristiques cliniques des patients (analysés par 2 scoresde sévérité détaillant les atteintes cutanées et muqueuses (ABSIS etPDAI), et à un score de sévérité global (PGA) par le test de Spearman(r).Résultats.— Un total de 101 patients (61F/40H) d’âge médian51,7 ans (19PS et 82PV) ont été inclus. La durée médiane d’évolutionétait de 4,4 mois. Les scores moyens de sévérité étaient de6/10 pour le PGA, 13/120 pour le PDAI skin, 17/120 pour le PDAImucosa, 11/150 pour l’ABSIS skin et 5/11 pour l’ABSIS oral. Le DLQImoyen était de 10,1 ± 7, le Skindex symptoms de 52,3 ± 25, le Skin-dex emotion de 45,9 ± 22, le Skindex functioning de 40,3 ± 26 et leSkindex Total 45,1 ± 22. Aux items du Skindex, 68 % des patientsindiquaient se sentir déprimés par leur maladie. Le DLQI étaitsignificativement corrélé au Skindex total (r = 0,8 ; p < 0,0001). Lesscores de QDV n’étaient pas différents entre PS et PV (DLQI :9 ± 6 vs 10,2 ± 7 ; p = 0,5/Skindex Total : 43,6 ± 18 vs 45,5 ± 22 ;p = 0,9). Cependant, alors que le DLQI et le Skindex Total étaientcorrélés au PGA (r = 0,3 et 0,2 ; p = 0,002 et 0,04) au PDAI Skin(r = 0,3 et 0,2 ; p = 0,003 et 0,03) et à l’ABSIS Skin (r = 0,3 et 0,3 ;p = 0,0005 et 0,004), ils n’étaient pas corrélés à la sévérité del’atteinte muqueuse évaluée par le PDAI mucosa (r = 0,08 et 0,04 ;p = 0,4 et 0,67) et l’ABSIS oral (r = 0,1 et 0,08 ; p = 0,23 et 0,4).Discussion.— L’altération de la QDV semble plus importante au coursdu pemphigus que du psoriasis et légèrement moindre que dans la