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Communications orales / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 261–290 277 Introduction Le syndrome de Bartter est une tubulopathie héré- ditaire responsable d’anomalies de la réabsorption de NaCl dans l’anse de Henlé, avec hypovolémie et stimulation du système rénine-angiotensine (SRA). Les lésions histologiques rénales asso- ciées sont mal connues. Patients et méthodes Trente-et-une biopsies rénales ou pièces de néphrectomie de 22 patients ont été analysées rétrospec- tivement, ainsi qu’un groupe contrôle de 18 patients appariés pour l’âge, biopsiés pour syndrome néphrotique avec lésions glomérulaires minimes, non traités par inhibiteurs de calcineu- rine. L’hyperplasie musculaire lisse artériolaire (> 3 couches de fibres musculaires lisses) était retenue au-delà de 10 % d’artérioles atteintes. L’artériosclérose était discrète si la réduction du calibre artériel était inférieure à 25 %, modérée ou sévère au-delà de 25 %. Résultats Le ratio H/F était de 9/13, l’âge médian à la 1 re biop- sie était de 4,7 ans (4 mois–26 ans). Une confirmation génétique était disponible dans 4 cas. Parmi les 11 cas avec créatininémie lors de la PBR, une insuffisance rénale modérée et sévère était présente dans 3 et 2 cas respectivement. Parmi 5 patients suivis 36,7 mois en médiane, 2 ont évolué vers l’IRT, les 3 autres ayant une fonction rénale stable. Il n’y avait pas d’hypertension arté- rielle. L’hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire était constante. Une hyperplasie musculaire lisse artériolaire était notée chez 11 patients. Les lésions de hyalinose artériolaire étaient absentes (n = 7) ou discrètes (n = 15). Les lésions d’artériosclérose étaient discrètes ou absentes chez 12 patients d’âge moyen 9,5 ans. Elles étaient modérées ou sévères chez 6 patients d’âge moyen 23 ans. Ces lésions vasculaires étaient absentes chez les contrôles. Discussion et conclusion Ce travail montre la présence de lésions vasculaires intra-rénales au cours du syndrome de Bartter, à type d’hyperplasie de la média artériolaire et d’artériosclérose, parfois très sévères et précoces. Ces lésions participent à l’évolution par- fois défavorable de la fonction rénale chez ces patients. Sur le plan physiopathologique, ces lésions suggèrent de fac ¸ on originale le rôle causal de l’activation chronique du SRA dans le développement d’atteintes vasculaires chez l’homme, indépendamment de toute hypertension. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara- tion de conflits d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.341 CN011 Remèdes traditionnels à base d’aristoloches et de bryone dioïque dans le Maroc oriental : risque d’intoxication des populations exposées A. Yamani 1,, V. Bunel 2 , E. de Prez 3 , C. Husson 3 , C. Stévigny 2 , M. Elachouri 1 , P. Duez 4 , J. Nortier 3 1 Dépt de Biologie, Université Mohammed I er , Oujda, Maroc 2 Plantnut, Université Libre de Bruxelles, Bruxelles, Belgique 3 Laboratoire de Néphrologie Expérimentale, Faculté de Médecine, Université Libre de Bruxelles (Ulb), Bruxelles, Belgique 4 Chimie Thérapeutique et Pharmacognosie, Umons, Mons, Belgique Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Yamani) Introduction L’usage des plantes médicinales est trés répandu au Maroc [1,2]. Les Aristolochia baetica et Aristolochia longa sont ven- dues sous le nom de Beretzem chez les herboristes et sur les marchés traditionnels. Le but de notre travail a été d’effectuer une enquête de terrain dans les régions d’Oujda et de Berkane et, après identi- fication, d’évaluer in vitro les effets des extraits méthanoliques sur la cellule tubulaire proximale (HK-2). Matériels et méthodes L’enquête s’est déroulée de 6/2011 à 1/2013 et a inclus 42 herboristes. La mise en évidence d’AA a été effectuée par chromatographie sur couche mince et spectrométrie de masse sur des échantillons de racines. Après 24 h, la morpho- logie des HK-2 a été inspectée en microscopie optique inversée et en immunofluorescence. La viabilité a été évaluée par un test à la résazurine. L’expression des marqueurs épithélial (E-cadhérine) et mésenchymateux (-SMA) a été quantifiée par PCR. Les taux de fibronectine et d’IL-6 ont été mesurés dans les surnageants par ELISA (n = 3 ; test Anova suivi d’un test de Bonferroni). Résultats L’enquête a rapporté un usage extensif des aristoloches contre le cancer (64 %), le diabète (16 %), les maladies gastro- intestinales (14 %) et dermatologiques (6 %). Seulement 7 sur 32 échantillons contenaient des AA. Les autres correspondaient à Bryo- nia dioica dont les extraits se sont révélés 20 à 100 fois plus toxiques in vitro : viabilité diminuée, disparition de la -caténine membranaire, expressions d’E-cadhérine réduite et d’-SMA signi- ficativement augmentée, sécrétion accrue de fibronectine et d’IL-6. Discussion et conclusion Cette étude révèle un usage répandu des A. baetica et A. longa dans le Maroc oriental et la substitution fréquente de celles-ci par Bryonia dioica dont la cytotoxicité s’est avérée supérieure. Dans les deux cas, les populations sont exposées à un risque d’intoxication, voire de carcinogénicité. Des mesures adéquates devraient être prises afin de proscrire l’utilisation de ces plantes. Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara- tion de conflits d’intérêts. Références [1] Jouad H, et al. J Ethnopharmacol 2001;77:175–82. [2] Fakchich J, et al. J Ethnopharmacol 2014 [in press]. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.342 CN012 Intérêt pronostique des anticorps anti-PLA2R dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses primitives P. Jullien 1,, B. Seitz-Polski 2 , N. Maillard 1 , D. Thibaudin 1 , B. Laurent 3 , G. Claisse 1 , E. Alamartine 1 , G. Lambeau 2 , C. Mariat 1 1 Néphrologie-Dialyse-Tansplantation, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France 2 Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire, Sophia Antipolis, Nice, France 3 Laboratoire Histologie Embryologie Cytogénétique, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne, France Auteur correspondant. Adresse e-mail : perrine [email protected] (P. Jullien) Introduction La présence d’anticorps circulants anti-récepteur de la phospholipase A2 (AC anti-PLA2R) est un marqueur diagnostique de la glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) primitive. L’utilité pronostique des AC anti-PLA2R est toutefois encore discu- tée. Nous avons conduit une étude rétrospective étudiant la relation entre le taux d’AC anti-PLA2R présent au moment du diagnostic et l’évolution de la GEM. Patients et méthodes Cette étude monocentrique a inclus l’ensemble des adultes atteints de GEM primitive entre 1975 et 2007 pour lesquels du sérum prélevé au moment de la biopsie rénale et conservé à –80 C était disponible. Le taux d’AC anti-PLA2R était rétrospectivement mesuré par test ELISA. L’association du taux d’AC avec l’activité (protéinurie et fonction rénale au diagnostic) et l’évolution (rémission et fonction rénale au dernier recul) de la GEM a été analysée (corrélation et Kaplan–Meier). Résultats Au total, 68 patients avec un recul moyen de 108 mois étaient analysés. Soixante pour cent des sujets avaient un taux d’AC anti-PLA2R positif au diagnostic. Aucune corrélation n’était retrouvée entre le taux d’AC et l’activité de la maladie ou le risque d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique ou termi- nale. Cependant, un taux faible d’AC était significativement et graduellement associé à l’évolution vers la rémission spontanée (Fig. 1).

Intérêt pronostique des anticorps anti-PLA2R dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses primitives

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Page 1: Intérêt pronostique des anticorps anti-PLA2R dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses primitives

Communications orales / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 261–290 277

Introduction Le syndrome de Bartter est une tubulopathie héré-ditaire responsable d’anomalies de la réabsorption de NaCl dansl’anse de Henlé, avec hypovolémie et stimulation du systèmerénine-angiotensine (SRA). Les lésions histologiques rénales asso-ciées sont mal connues.Patients et méthodes Trente-et-une biopsies rénales ou piècesde néphrectomie de 22 patients ont été analysées rétrospec-tivement, ainsi qu’un groupe contrôle de 18 patients appariéspour l’âge, biopsiés pour syndrome néphrotique avec lésionsglomérulaires minimes, non traités par inhibiteurs de calcineu-rine. L’hyperplasie musculaire lisse artériolaire (> 3 couches defibres musculaires lisses) était retenue au-delà de 10 % d’artériolesatteintes. L’artériosclérose était discrète si la réduction du calibreartériel était inférieure à 25 %, modérée ou sévère au-delà de 25 %.Résultats Le ratio H/F était de 9/13, l’âge médian à la 1re biop-sie était de 4,7 ans (4 mois–26 ans). Une confirmation génétiqueétait disponible dans 4 cas. Parmi les 11 cas avec créatininémielors de la PBR, une insuffisance rénale modérée et sévère étaitprésente dans 3 et 2 cas respectivement. Parmi 5 patients suivis36,7 mois en médiane, 2 ont évolué vers l’IRT, les 3 autres ayantune fonction rénale stable. Il n’y avait pas d’hypertension arté-rielle. L’hyperplasie de l’appareil juxtaglomérulaire était constante.Une hyperplasie musculaire lisse artériolaire était notée chez 11patients. Les lésions de hyalinose artériolaire étaient absentes(n = 7) ou discrètes (n = 15). Les lésions d’artériosclérose étaientdiscrètes ou absentes chez 12 patients d’âge moyen 9,5 ans. Ellesétaient modérées ou sévères chez 6 patients d’âge moyen 23 ans.Ces lésions vasculaires étaient absentes chez les contrôles.Discussion et conclusion Ce travail montre la présence de lésionsvasculaires intra-rénales au cours du syndrome de Bartter, à typed’hyperplasie de la média artériolaire et d’artériosclérose, parfoistrès sévères et précoces. Ces lésions participent à l’évolution par-fois défavorable de la fonction rénale chez ces patients. Sur le planphysiopathologique, ces lésions suggèrent de facon originale le rôlecausal de l’activation chronique du SRA dans le développementd’atteintes vasculaires chez l’homme, indépendamment de toutehypertension.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.341

CN011

Remèdes traditionnels à based’aristoloches et de bryone dioïquedans le Maroc oriental : risqued’intoxication des populationsexposéesA. Yamani 1,∗, V. Bunel 2, E. de Prez 3, C. Husson 3, C. Stévigny 2,M. Elachouri 1, P. Duez 4, J. Nortier 3

1 Dépt de Biologie, Université Mohammed Ier, Oujda, Maroc2 Plantnut, Université Libre de Bruxelles, Bruxelles, Belgique3 Laboratoire de Néphrologie Expérimentale, Faculté de Médecine,Université Libre de Bruxelles (Ulb), Bruxelles, Belgique4 Chimie Thérapeutique et Pharmacognosie, Umons, Mons, Belgique∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A. Yamani)

Introduction L’usage des plantes médicinales est trés répandu auMaroc [1,2]. Les Aristolochia baetica et Aristolochia longa sont ven-dues sous le nom de Beretzem chez les herboristes et sur les marchéstraditionnels. Le but de notre travail a été d’effectuer une enquêtede terrain dans les régions d’Oujda et de Berkane et, après identi-fication, d’évaluer in vitro les effets des extraits méthanoliques surla cellule tubulaire proximale (HK-2).Matériels et méthodes L’enquête s’est déroulée de 6/2011 à1/2013 et a inclus 42 herboristes. La mise en évidence d’AA a étéeffectuée par chromatographie sur couche mince et spectrométrie

de masse sur des échantillons de racines. Après 24 h, la morpho-logie des HK-2 a été inspectée en microscopie optique inversée eten immunofluorescence. La viabilité a été évaluée par un test à larésazurine. L’expression des marqueurs épithélial (E-cadhérine) etmésenchymateux (�-SMA) a été quantifiée par PCR. Les taux defibronectine et d’IL-6 ont été mesurés dans les surnageants parELISA (n = 3 ; test Anova suivi d’un test de Bonferroni).Résultats L’enquête a rapporté un usage extensif des aristolochescontre le cancer (64 %), le diabète (16 %), les maladies gastro-intestinales (14 %) et dermatologiques (6 %). Seulement 7 sur 32échantillons contenaient des AA. Les autres correspondaient à Bryo-nia dioica dont les extraits se sont révélés 20 à 100 fois plustoxiques in vitro : viabilité diminuée, disparition de la �-caténinemembranaire, expressions d’E-cadhérine réduite et d’�-SMA signi-ficativement augmentée, sécrétion accrue de fibronectine et d’IL-6.Discussion et conclusion Cette étude révèle un usage répandudes A. baetica et A. longa dans le Maroc oriental et la substitutionfréquente de celles-ci par Bryonia dioica dont la cytotoxicité s’estavérée supérieure. Dans les deux cas, les populations sont exposéesà un risque d’intoxication, voire de carcinogénicité. Des mesuresadéquates devraient être prises afin de proscrire l’utilisation de cesplantes.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion de conflits d’intérêts.Références[1] Jouad H, et al. J Ethnopharmacol 2001;77:175–82.[2] Fakchich J, et al. J Ethnopharmacol 2014 [in press].

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.342

CN012

Intérêt pronostique des anticorpsanti-PLA2R dans lesglomérulonéphritesextra-membraneuses primitivesP. Jullien 1,∗, B. Seitz-Polski 2, N. Maillard 1, D. Thibaudin 1,B. Laurent 3, G. Claisse 1, E. Alamartine 1, G. Lambeau 2, C. Mariat 1

1 Néphrologie-Dialyse-Tansplantation, CHU de Saint-Étienne,Saint-Étienne, France2 Institut de Pharmacologie Moléculaire et Cellulaire, SophiaAntipolis, Nice, France3 Laboratoire Histologie Embryologie Cytogénétique, CHU deSaint-Étienne, Saint-Étienne, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : perrine [email protected] (P. Jullien)

Introduction La présence d’anticorps circulants anti-récepteur dela phospholipase A2 (AC anti-PLA2R) est un marqueur diagnostiquede la glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) primitive.L’utilité pronostique des AC anti-PLA2R est toutefois encore discu-tée. Nous avons conduit une étude rétrospective étudiant la relationentre le taux d’AC anti-PLA2R présent au moment du diagnostic etl’évolution de la GEM.Patients et méthodes Cette étude monocentrique a inclusl’ensemble des adultes atteints de GEM primitive entre 1975 et2007 pour lesquels du sérum prélevé au moment de la biopsierénale et conservé à –80 ◦C était disponible. Le taux d’AC anti-PLA2Rétait rétrospectivement mesuré par test ELISA. L’association du tauxd’AC avec l’activité (protéinurie et fonction rénale au diagnostic) etl’évolution (rémission et fonction rénale au dernier recul) de la GEMa été analysée (corrélation et Kaplan–Meier).Résultats Au total, 68 patients avec un recul moyen de 108 moisétaient analysés. Soixante pour cent des sujets avaient un tauxd’AC anti-PLA2R positif au diagnostic. Aucune corrélation n’étaitretrouvée entre le taux d’AC et l’activité de la maladie ou lerisque d’évolution vers l’insuffisance rénale chronique ou termi-nale. Cependant, un taux faible d’AC était significativement etgraduellement associé à l’évolution vers la rémission spontanée(Fig. 1).

Page 2: Intérêt pronostique des anticorps anti-PLA2R dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses primitives

278 Communications orales / Néphrologie & Thérapeutique 10 (2014) 261–290

Discussion et conclusion Bien que le taux d’AC anti-PLA2R mesuréau diagnostic ne prédise pas l’évolution vers l’insuffisance rénalechronique de la GEM primitive, nos résultats suggèrent que ce tauxpourraient permettre d’identifier précocement les patients qui vontspontanément évoluer vers la rémission.

Fig. 1 Courbe d’incidence cumulative de Kaplan-Meier d’évo-lution vers la rémission spontanée en fonction des tertiles du tauxd’AC anti-PLA2R.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.343

CN013

Glomérulonéphrites à dépôtsmonotypiques d’IgA : étudeanatomo-clinique chez 16 patientsM. Vignon 1,∗, S. Faguer 2, L.H. Noel 3, C. Guilbeau 4, A. Hertig 5,H. Francois 6, B. Knebelmann 7, J. Pourrat 8, D. Chauveau 8,J.M. Goujon 9, F. Bridoux 10, K. El Karoui 11

1 Hématologie, Hôpital Saint-Louis, Paris, France2 Néphrologie, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse, France3 Anatomopathologie, Hôpital Necker, AP–HP, Paris, France4 Anatomopathologie, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse, France5 Néphrologie et Transplantation Rénale, Inserm, AP–HP, Upmc,Hôpital Tenon, Paris, France6 Néphrologie, CHU de Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France7 Néphrologie, Hôpital Necker, AP–HP, Paris, France8 Néphrologie, CHU Toulouse Rangueil, Toulouse, France9 Anatomopathologie, CHU la Milétrie, Poitiers, France10 Néphrologie, CHU la Milétrie, Poitiers, France11 Néphrologie, Hôpital Necker Enfants Malades, AP–HP, UniversitéParis Descartes, Paris, France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (M. Vignon)

Introduction Le concept de MGRS (monoclonal gammapathy ofrenal significance) a été introduit pour distinguer les gammapa-thies monoclonales responsables d’une atteinte rénale. Parmi lesMGRS, les glomérulonéphrites à IgA monotypiques (GNIgAm) sontpeu étudiées.Patients et méthodes Seize cas de GNIgAm sont identifiés rétros-pectivement, via le centre national de référence des amyloses AL,et un questionnaire national.Résultats Ratio homme/femme 9/7, âge médian 63 ans, suivimoyen 4 ans. La présentation initiale montre : HTA (85 %), protéinu-rie > 3 g/g (80 %), hématurie (100 %), fonction rénale généralementaltérée (DFGe < 60 ml/min/1,73 m2 chez 12/16 patients). Une

atteinte extra-rénale est présente dans 6 cas. L’étude histologiquemontre en microscopie optique un aspect de GN membrano-proliférative (9/16, 57 %), ou de GN mésangiale (6/16, 35 %) (et uncas d’amylose). Les dépôts sont mésangiaux ou sous-endothéliaux,IgA kappa (n = 4), IgA lambda (n = 6), chaîne lourde alpha isolée(n = 5, correspondant à une HCDD), ou amylose AHL (n = 1). Lamicroscopie électronique (n = 11) retrouve des dépôts non organi-sés (n = 10) ou rarement paracristallins (n = 1). Neuf patients ont uncomposant monoclonal circulant détectable : 9/14 (60 %) patientsprésentent une IgA monoclonale en immunofixation (IF) sérique,10/13 des chaînes légères (CL) monoclonales à l’IF urinaire, et 6/10un excès de CL circulantes sériques. Il existe un myélome indolent(plasmocytes dystrophiques à l’exploration médullaire) dans 6/15cas (40 %). Il n’y a de pas corrélation entre maladie hématologiqueet type de néphropathie. Les patients avec diagnostic d’amyloseAHL ou HCDD sont traités par association corticoïdes, bortézomibet alkylant. Les autres patients ont recu (i) des corticoïdes seuls (2/9,22 %), ou (ii) associés à un alkylant ou du bortézomib (6/9, 67 %).Ce traitement anti-plasmocytaire est efficace sur la néphropathie,mais avec rechute néphrologique chez 5/6 (durée avant rechute 6mois-2 ans). Un patient non évolutif n’a pas été traité. Au derniersuivi, 2 patients sont décédés, et 3 en insuffisance rénale terminale.Discussion et conclusion Les GNIgAm sont un sous-grouperare de MGRS. Même si un composant monoclonal circu-lant n’est pas systématiquement identifié, un traitementanti-plasmocytaire semble efficace sur les manifestationsrénales.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclara-tion de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2014.07.344

CN014

Créatininémie capillaire et estimationdu débit de filtration glomérulairechez les patients insuffisants rénauxchroniquesA.C. Rouveure ∗, M. Laville , P. Trolliet , S. Pelletier , D. Fouque ,M. NouvierNéphrologie, Centre Hospitalier Lyon-Sud/Université de Lyon, Lyon,France∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (A.C. Rouveure)

Introduction La créatinine est le marqueur endogène le plusutilisé en pratique courante pour estimer le débit de filtration glo-mérulaire (eDFG) par les formules MDRD et CKD-EPI. Comme pourla glycémie, un dosage instantané (30 s) sur sang capillaire réalisépar le patient, permettrait de limiter les contrôles en laboratoire.L’objectif de cette étude est d’évaluer la qualité de l’estimation duDFG à partir de la créatininémie capillaire dosée par le Statsensor®

(CCS).Patients et méthodes La créatininémie est dosée dans le sangcapillaire par méthode enzymatique sur la bandelette du sys-tème Statsensor®, à insérer dans le boîtier mobile pour lecture.Nous avons comparé le eDFG-CCS au DFG mesuré (mDFG) parune méthode de référence telle que la clairance de l’Inuline ou duIohexol, chez des patients IRC tous stades. La créatininémie vei-neuse a aussi été dosée simultanément par le Statsensor® (CVS) etau laboratoire de l’hôpital (CVL).Résultats Nous avons inclus 73 patients âgés en moyenne de63 ± 17 ans, dont 56 % de sexe masculin, ayant un mDFGm moyende 63 ± 26 mL/min/1,73 m2. L’écart entre mDFG et eDFG respecti-vement par les formules de MDRD et CKD-EPI est de 21 % et 20 %vs eDFG-CCS, de 22 et 23 % vs eDFG-CVS, et de 16 % et 20 % vseDFG-CVL. L’écart moyen entre la CVL et la CVS est de 23 ± 15 %,et est de 22 ± 16 % entre la CCS et la CVL. En revanche cet écart estmoindre, de 12 ± 18 % entre la CCS et CVS. Ces résultats suggèrent