38
1 BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Sistem limfatik terdiri dari anyaman pembuluh limfe yang luas dan berhubungan dengan kelompok kecil jaringan limfatik, yakni kelenjar limfe (Moore, 2002). Pembuluh limfe merupakan yang membantu sistem kardiovaskular dalam mengembalikan cairan dari ruangan jaringan tubuh, lalu pembuluh ini mengembalikan cairan ke dalam darah. Sistem limatik pada dasarnya merupakan sistem penyaluran dan tidak memiliki sirkulasi. Pembuluh limfatik ditemukan di seluruh jaringan dan organ tubuh, kecuali sistem saraf pusat, bola mata, telinga dalam, epidermis kulit, cartilago, dan tulang (Snell, 2006). Kelainan sistim limfatik adalah suatu keadaan dimana sitim limfatik tidak dapat menjalankan tugas fisiologinya dengan baik dikarenakan ada beberapa faktor penghambat yang membatasi peran optimal sistim limfatik, sehingga muncul berbagai macam gangguan fisiologis hingga patologis, etiologi dari gangguan sistim limfatik sangatlah banyak, tergantung dari jenis gangguan limfatik yang tejadi. Sangat penting untuk mempelajari gangguan sistim limfatik, dengan begitu kita dapat meberikan

Isi Refreat Kelainan Sistim Limfatik

Embed Size (px)

DESCRIPTION

sistem limfatik

Citation preview

26

BAB IPENDAHULUAN1.1 Latar BelakangSistem limfatik terdiri dari anyaman pembuluh limfe yang luas dan berhubungan dengan kelompok kecil jaringan limfatik, yakni kelenjar limfe (Moore, 2002).Pembuluh limfe merupakan yang membantu sistem kardiovaskular dalam mengembalikan cairan dari ruangan jaringan tubuh, lalu pembuluh ini mengembalikan cairan ke dalam darah. Sistem limatik pada dasarnya merupakan sistem penyaluran dan tidak memiliki sirkulasi. Pembuluh limfatik ditemukan di seluruh jaringan dan organ tubuh, kecuali sistem saraf pusat, bola mata, telinga dalam, epidermis kulit, cartilago, dan tulang (Snell, 2006).Kelainan sistim limfatik adalah suatu keadaan dimana sitim limfatik tidak dapat menjalankan tugas fisiologinya dengan baik dikarenakan ada beberapa faktor penghambat yang membatasi peran optimal sistim limfatik, sehingga muncul berbagai macam gangguan fisiologis hingga patologis, etiologi dari gangguan sistim limfatik sangatlah banyak, tergantung dari jenis gangguan limfatik yang tejadi. Sangat penting untuk mempelajari gangguan sistim limfatik, dengan begitu kita dapat meberikan penanganan yang tepat terhadap pasien sedini mungkin (Sylvia, 2008).Distribusi kasus limfedema primer dalam penggolongan jenis kelamin untuk wanita dilaporkan 87% dan pada laki-laki sebanyak 13%. Limfedema paling sering terjadi di kaki. Limfedema primer pada ekstremitas atas dan wajah jarang terjadi (Brice, 2007).Diseluruh dunia, lebih dari 100 juta orang yang terkena dampak di daerah endemik. Limfedema primer lebih sering terjadi pada wanita, Meige disease adalah yang paling banyak diderita, perbandingannya 1:100.000 untuk wanita, dan 1:400.000 untuk laki-laki. Dapat disimpulkan 70-80% wanita yang banyak mengidap limfedema primer (Rossy, 2013).

1.2 Tujuan Penulisan1.2.1 Tujuan UmumTujuan umum dari pembuatan referat ini adalah untuk mengetahui tentang kelainan sistim limfatik.1.2.2 Tujuan Khususa. Mengetahui definisi kelianan sitem limfatik dan gejala umum yang timbul pada kelainan sistem limfatik.b. Mengetahui mekanisme patofisiologi berdasarkan penyebab terjadinya.c. Mengetahui berbagai macam penyakit kelainan sistim limfatik dan cara menegakan diagnosisnya.d. Mengetahui bagaimana cara melakukan penatalaksanaan secara komperhensife. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada kelainan sistim limfatik

1.3 Manfaat Penulisana. Manfaat untuk Penulis: menambah pengetahuan tentang kelainan sistim limfatikb. Manfaat untuk Pembaca: menambah pengetahuan dan wawasantentang kelainan sistim limfatikc. Manfaat untuk Institusi: menambah referensi karya ilmiah atau makalah

BAB IIISI

2.1 Anatomi Sistem Limfatik2.1.1. Jaringan LimfatikJaringan limfatik merupakan jenis jaringan ikat yang mengandung banyak sel limfosit. Jaringan limfatik didapatkan pada organ-organ berikut ini: thymus, nodus lymphaticus, lien, dan nodulus limfaticus. Jaringan limfatik penting untuk pertahanan imunologik tubuh terhadap bakteri dan virus (Snell, 2006).

Gambar 1. Jaringan Limfatik

(Putz, R, 2007)

Pembuluh LimfePembuluh limfe merupakan pembuluh yang membantu sistem kardiovaskular dalam mengembalikan carian dari ruangan jaringan tubuh, lalu pembuluh ini mengembalikan cairan ke dalam darah. Sistem limfatik pada dasarnya merupakan sistem penyaluran dan tidak memiliki sirkulasi. Pembuluh limfatik ditemukan di seluruh jaringan dan organ tubuh, kecuali sistem saraf pusat, bola mata, telinga dalam, epidermis kulit, cartilago, dan tulang (Snell, 2006).

Gambar 2. Kapiler Limfe pada Jaringan

(www.doctorology.net)

Limfe adalah nama yang diberikan untuk cairan jaringan yang masuk ke dalam pembuluh limfe. Kapiler limfe adalah anyaman pembuluh-pembuluh halus yang mengalirkan limfe dari jaringan. Kapiler ini mengalirkan limfe ke pembuluh limfe kecil yang akan bergabung membentuk pembuluh limfe besar. Pembuluh limfe berbentuk tasbih karena banyaknya katup yang terdapat disepanjang perjalannya (Snel, 2006).Sebelum limfe masuk ke aliran darah, cairan ini melalui paling sedikit satu kelenjar limfe, bahkan seringkali lebih dari satu. Pembuluh limfe yang membawa limfe ke kelenjar limfe dinamakan pembuluh aferen. Pembuluh yang membawa limfe keluar dari kelenjar limfe disebut pembuluh eferen. Limfe memasuki aliran darah pada pangkal leher melalui pembuluh limfe besar yang dinamakan ductus lymphaticus dexter dan ductus thoracicus (Snell, 2006).

Gambar 3. sistem limfatik pada tubuh manusia

(Tortora, 2011)

1. Duktus Limfatikus DexterPembuluh limfe kanan terbentuk dari cairan limfe yang berasal dari daerah kepala dan leher bagian kanan, dada kanan, lengan kanan, jantung dan paru-paru yang terkumpul dalam pembuluh limfe. Pembuluh limfe kanan bermuara di pembuluh balik (vena) di bawah selangka kanan.2. Duktus TorakikusPembuluh limfe kiri disebut juga pembuluh dada. Pembuluh limfe kiri terbentuk dari cairan limfe yang berasal dari kepala dan leher bagian kiri dan dada kiri, lengan kiri, dan tubuh bagian bawah. Pembuluh limfe ini bermuara di vena bagian bawah selangka kiri.Peredaran limfe merupakan peredaran yang terbuka. Peredaran ini dimulai dari jaringan tubuh dalam bentuk cairan jaringan. Cairan jaringan ini selanjutnya akan masuk ke dalam kapiler limfe. Kemudian kapiler limfe akan bergabung dengan kapiler limfe yang membentuk pembuluh limfe yang lebih besar dan akhirnya bergabung menjadi pembuluh limfe besar yaitu pembuluh limfe kanan dan kiri. Kurang lebih 100 mil cairan limfe akan dialirkan oleh pembuluh limfe menuju vena dan dikembalikan ke dalam darah (Snell, 2006).2.2 Fisiologi Sistem Limfatik2.2.1 Sistem LimfatikSistem limfatik merupakan suatu jalur tambahan tempat cairan dapat mengalir dari ruang interstisial ke dalam darah. Hal yang terpenting, sistem limfatik dapat mengangkut protein dan zat-zat berpartikel besar keluar dari ruang jaringan, yang tidak dapat dipindahkan dengan proses absorpsi langsung ke dalam kapiler darah. Pengembalian protein ke dalam darah dari ruang interstisial ini merupakan fungsi yang penting dan tanpa adanya fungsi tersebut kita akan meninggal dalam waktu 24 jam (Guyton, 2007). Di kebanyakan tempat, limfe juga mengandung protein yang menembus kapiler-kapiler dan kembali ke dalam darah melalui limfe itu sendiri.kadar protein limfe umumnya lebih rendah dibandingkan dengan kadar protein dalam plasma, tetapi kandungan protein limfe bervariasi sesuai daerah tempat aliran limfe itu berasal. Lemak-lemak yang tak terlarut dalam air diabsorpsi dari usus ke dalam pembuluh limfe, dan limfe di duktus torakikus setelah makan berbentuk seperti susu karena kandungan lemaknya yang tinggi (Ganong, 2008).

Gambar 4. Sistem Limfatik pada tubuh manusia

(Tortora, 2011)2.3 Sistem Imunologi2.3.1. Organ limfatikSejumlah organ limfoid dan jaringan limfoid yang morfologis dan fungsional berlainan berperan dalam respon imun. Organ limfoid tersebut dapat dibagi menjadi organ primer dan sekunder. Timus dan sumsum tulang adalah organ primer yang merupakan organ limfoid tempat pematangan limfosit (Baratawidjaja, 2012).1. Organ limfoid primerOrgan limfoid primer atau sentral terdiri atas tulang dan timus. Sumsum tulang merupakan jaringan kompleks tempat hematopoiesis dan depot lemak. Lemak merupakan 50% atau lebih dari kompartemen rongga sumsum tulang. Organ limfoid primer diperlukan untuk pematangan, diferensiasi dan proliferasi sel T dan sel B sehingga menjadi limfosit yang dapat mengenal antigen. Karena itu organ tersebut berisikan limfosit dalam berbagai fase diferensiasi. Sel hematopoietik yang diproduksi di sumsum tulang menembus dinding pembuluh darah dan masuk ke dalam sirkulasi dan didistribusikan ke berbagai bagian tubuh (Baratawidjaja, 2012).2. Organ limfoid sekunderLimpa dan KGB merupakan organ limpoid sekunder yang terorganisir tinggi. Yang akhir ditemukan sepanjang sisitem pembuluh limfe. Jaringan limfoid yang kurang terorganisasi secara kolektif disebut MALT (Mucosa Associated lymphoid Tissue) yang ditemukan di berbagai tempat di tubuh. MALT meliputi jaringan limfoid ekstranodul yang berhubungan dengan mukosa di berbagai lokasi, seperti SALT (Skin Associated lymphoid Tissue) di kulit, BALT (Broncus Associated lymphoid Tissue) di bronkus, GALT (Gut Associated lymphoid Tissue) di saluran cerna (meliputi plak peyer di usus kecil, appendiks, berbagai folikel limfoid dalam lamina propria usus), mukosa hidung, tonsil, mame, serviks uterus, membran mukosa saluran nafas atas, bronkus dan saluran kemih. Ogan limfoid sekunder merupakan tempat SD (Sel Dendritik) mempresentasikan antigen yang ditangkapnya di bagian lain tubuh ke sel T yang memacunya untuk proliferasi dan diferensiasi limfosit (Baratawidjaja, 2012).

Gambar 5. Organ dan Jaringan Limfoid(Baratawidjaja, 2012)

2.4 Keluhan Umum Pada Gangguan Sistim LimfatikKeluhan umum yang didapat pada gangguan sistim limfatik dapat berupa timbulnya pembengkakan secara tiba-tiba tanpa diketahui penyebab yang jelas, pembengkakan umumnya di daerah tungkai, pembengkakan ini dapat mengganggu aktifitas namun tidak selalu disertai rasa nyeri, oedem di daerah ekstremitas, beserta adanya pembesaran kelenjar getah bening walaupun gejala ini kadang jarang ditemui (Rossy, 2013).Gejala lymphedema meliputi: Pembengkakan bagian dari lengan atau kaki atau seluruh lengan atau kaki, termasuk jari atau jari kaki Perasaan berat atau sesak di lengan atau kaki Dibatasi berbagai gerakan di lengan atau kaki Sakit atau ketidaknyamanan pada lengan atau kaki. Terjadinya infeksi berulang pada anggota badan yang terkena disertai Pengerasan dan penebalan kulit di lengan atau kaki. Pembengkakan disebabkan oleh berkisar dari ringan lymphedema, perubahan hampir tidak terlihat dalam ukuran lengan atau kaki untuk pembengkakan ekstrim yang dapat membuat tidak mungkin untuk menggunakan anggota badan yang terkena. Jika lymphedema disebabkan oleh pengobatan kanker, pasien mungkin tidak melihat pembengkakan apapun sampai beberapa bulan atau tahun setelah pengobatan.

2.5 Patofisiologi Kelainan Sistem LimfatikLimfedema dikarenakan gagalnya pengeluaran cairan limfe pada sistem limfatik. Singkatnya, transportasi limfatik yang berkurang. Kegagalan ini muncul dikedua penyakit Limfadema yaitu Displasia limfatik bawaan (Limfadema Primer) dan anatomical obliteration (Limfedema Sekunder), hasilnya transport limfatik jatuh dibawah kapasitas yang dibutuhkan untuk filtrasi mikrovaskular (Kiel, 2003) .Limfedema terdapat pada berbagai peradangan yang mengenai pembuluh limfatik, mungkin paling sering dijumpai secara tidak sengaja setelah eksisi atau iradiasi limfatik lokal sebagai bagian dari terapi kanker. Contoh khas jenis edema ini adalah pembengkakan pada ekstremitas atas yang kadang terlihat setelah masektomi radikal dengan pemotongan kelenjar getah bening aksila (Sylvia, 2005).Penyebab limfedema adalah adanya blokade pada kelenjar getah bening atau adanya gangguan saluran limfatik lokal, hasilnya adalah kegagalan untuk mengalirkan cairan limfatik yang kaya protein dari jaringan dan menyebabkan edema intertisial dengan pembengkakan pada daerah tersebut (Tiller, 2001).

Gambar 6. 1.Aliran limfe yang normal (a) sistem profunda (b) sistem superficial 2.Lymphedema dengan obstruksi, dilatasi katup, dan insufisiensi katup

(Rossy, 2013)

2.6 Macam-Macam Penyakit Kelainan Sistim Limfatik. 2.6.1 Lymphedema PrimerLymphedema primer merupakan penyakit yang jarang diderita, tetapi wanitalah yang biasanya terkena penyakit ini dan biasanya menyerang pada bagian kaki. Lymphedema primer adalah penyakit turunan yang disebabkan adanya gangguan pada pertumbuhan sistem limfa. Salah satu penyakitnya yaitu, Milroy Disease, dan Meiges Disease (Stppler, 2012).

1. Milroys Disease (Congenital Lymphedema)EtiologiPenyebab dari penyakit Milroy ini adalah mutasinya gen VEGFR3 tirosin kinase.GenFLT4menyediakan instruksi untuk memproduksi protein yang disebut faktor pertumbuhan endotel vaskular reseptor 3 (VEGFR-3), yang mengatur pengembangan dan pemeliharaan sistem limfatik.Mutasi pada genFLT4mengganggu pertumbuhan, gerakan, dan kelangsungan hidup sel-sel limfatik.Mutasi ini menyebabkan perkembangan pembuluh limfatik kecil atau tidak ada.Jika cairan getah bening tidak benar diangkut, itu menumpuk dalam jaringan tubuh dan menyebabkan lymphedema.Tidak diketahui bagaimana mutasi pada genFLT4mengarah pada fitur lain dari gangguan ini (Rossy, 2013).Banyak orang dengan penyakit Milroy tidak memiliki mutasi pada genFLT4.Pada orang-orang ini, penyebab gangguan ini belum diketahui (Rossy, 2013).Tahap Laten: kapasitas transportasi limfatik berkurang dan ada keluhan edema yang terlihat dan teraba.Tahap 1 (Reversible Lymphedema) Akumulasi cairan kaya protein pada pitting edema berkurang dengan elevasi (tidak ada fibrosis)Tahap 2 (Spontaneous Irreversible Lymphedema) Akumulasi cairan edema yang kaya protein pada pitting edema menjadi progresif dan menyulitkan proliferasi jaringan ikat (fibrosis)Tahap 3 (Lymphostatic Elephantiasis) Akumulasi cairan limfatik yang kaya protein non-pitting edema menjadi fibrosis dan sklerosis (indurasi berat) dan adanya perubahan pada kulit (papiloma, hiperkeratosis) (Oremus, 2010).

Penegakan DiagnosaAnamnesisRiwayat medis pribadiInformasi tentang kesehatan individu, seperti keadaan saat lahir, dapat memberikan petunjuk untuk diagnosis genetik. Sebuah riwayat kesehatan pribadi termasuk masalah masa lalu kesehatan, riwayat rawat inap dan operasi, alergi, obat-obatan, dan hasil dari setiap pengujian medis atau genetik yang telah dilakukan (Rossy, 2013).Riwayat kesehatan keluarga Karena kondisi genetik sering berjalan dalam keluarga, informasi tentang kesehatan anggota keluarga dapat menjadi alat yang penting untuk mendiagnosis gangguan ini. Seorang dokter atau konselor genetik akan bertanya tentang kondisi kesehatan orang tua seseorang, saudara, anak, dan kerabat mungkin lebih jauh. Informasi ini dapat memberikan petunjuk tentang diagnosis dan pola pewarisan suatu kondisi genetik dalam keluarga (Rossy, 2013).

Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik: karakteristik fisik tertentu, seperti fitur wajah khas, dapat menyarankan diagnosis dari gangguan genetik. Seorang ahli genetika akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh bahwa mungkin termasuk pengukuran seperti jarak sekitar kepala (lingkar kepala), jarak antara mata, dan panjang pada lengan dan kaki. Tergantung pada situasi, pemeriksaan khusus seperti sistem saraf (neurologis) atau mata (ophthalmologic) ujian dapat dilakukan. Dokter juga dapat menggunakan studi pencitraan termasuk x-ray, computerized tomography (CT) scan, atau magnetic resonance imaging (MRI) untuk melihat struktur di dalam tubuh (NLN, 2011).Pemeriksaan PenunjangPengujian genetikUntuk pasien yang telah didiagnosis dengan primer lymphedema, konseling genetik dan pengujian genetik mungkin appropriate. Semua anak-anak didiagnosis dengan lymphedema primer harus melakukan tes kariotipe dilakukan. Kariotipe menentukan adanya kelainan kromosom seperti sindrom Turner yang dapat dikaitkan dengan lymphedema. Jenis lain dari lymphedema primer melibatkan gen tertentu. Misalnya, penyakit Milroy memiliki cacat tertentu dari gen FLT4 yang bertanggung jawab untuk memproduksi protein yang disebut faktor pertumbuhan endotel vaskular reseptor 3 (VEGFR-3). The FOXC2 dan SOX18 gen juga terkait dengan getah-edema. Sebagian besar bentuk lymphedema mewarisi tidak terdeteksi pada tes gen atau kromosom. Anak-anak didiagnosis dengan primer lymphedema harus dirujuk ke ahli genetika medis atau Penasihat genetik untuk menentukan tes diindikasikan untuk kondisi itu anak. Dengan onset terlambat lymphedemas primer, pengujian genetik adalah manfaat yang terbatas, namun Konseling genetik dapat ditawarkan atas dasar kasus per kasus (NLN, 2011).KomplikasiKomplikasi dari limfedema adalah sekunder terhadap kadar protein yang tinggi dalam cairan interstitial. Peningkatan terus-menerus dari protein dan hasil degradasinya menghasilkan peradangan kronis. Hal ini terlahat pada peningkatan jumlah makrofag, fibriblas, dan limfosit. Peradangan menghasilkan fibrosis dan sklerosis yang terlihat di semua jaringan yang terkena (Chikly, 2000).1. Infeksi seperti selulitis, limfangitis, erisipelas. Hal ini disebabkan tidak hanya akumulasi besar cairan, tetapi didokumentasikan dengan baik bahwa anggota badan lymphodemous dilokalisasi imunodefisiensi dan cairan kaya protein memberikan pengasuhan terhadap lingkungan dimana sangat baik untuk bakteri.2. Pengeringan luka yang bocor lymphorrea yang sangat kaustik ke jaringan kulit sekitarnya dan bertindak sebagai pelabuhan masuk untuk infeksi.

Gambar 7. Skinwound

(Chikly, 2000)

3. Peningkatan sakit sebagai akibat dari kompresi saraf biasanya disebabkan oleh perkembangan fibrosis dan peningkatan penumpukan cairan. Lihat Lymphedema dan Manajemen Sakit.4. Kehilangan Fungsi akibat perubahan pembengkakan dan anggota tubuh.5. Depresi - Psikologis mengatasi sebagai akibat dari cacat dan efek melemahkan lymphedema.6. Trombosis vena dalam lagi sebagai akibat dari tekanan pembengkakan dan fibrosis terhadap sistem vaskular. Juga, bisa terjadi sebagai akibat dari selulitis, limfangitis dan infeksi.7. Sepsis, Gangrene kemungkinan sebagai akibat dari infeksi.

Gambar 8. Gangrene

(Chikly, 2000)

8. Kemungkinan amputasi anggota badan.9. Efusi pleura dapat mengakibatkan jika limfatik di perut atau dada adalah untuk kewalahan untuk membersihkan rongga paru-paru cairan.10. Kulit komplikasi seperti kulit kering, membelah, plak dan nodul, kerentanan terhadap infeksi bakteri dan jamur.

Gambar 9. Leg Plaque

(Chikly, 2000)11. Kronis lokal radang.12. Nyeri mulai dari ringan pada lymphedema awal sampai parah di lymphedema tahap akhir (Cikly, 2000).\

PrognosisPrognosis jangka panjang yang baik adalah identifikasi dini dan pengobatan dimulai stelah diagnosis dibuat (Rossy, 2013).

PenatalaksanaanTerapi dekongestiv adalah bentuk yang paling banyak digunakan untuk pengobatan. Tidak ada obat untuk Milroy disease, tapi kondis pasien dapat dikelola dengan diagnosis dini dan pengobatan. Pengobatan lain lain yang terlibat biasanya hanya untuk komplikasi seperti infeksi, rasa sakit dan masalah kulit yang terkait (Stoppler, 2012).Bentuk terapi adalah terapi dekongestiv lengkap atau manual dekongestiv terapi (Stoppler, 2012).Drainase limfatik Manual (MLD): adalah metode unik, dimana metode terapi ini berfungsi untuk merangsang pergerakan cairan dalam jaringan limfe. Pemijatan dilakukan secara lembut, berirama, mengikuti aliran cairan limfe. Hal ini juga berhasil dalam memecahkan fibrosis dan daerah fibrosis di saluran limfe (Rossy, 2013).Perban untuk limfedema adalah salah satu komponen yang paling bagus dalam proses pengobatan. Ketika perban yang baik diterapkan. Fungsi utamanya adalah mengurangi pembengkakan di ekstermitas, perban dibuat dengan bahan elastis agar mudah digunakan dan mempercepat pengecilan bengkak. Perban kompresi juga memiliki efek mekanisme pompa otot. Hal ini meningkatkan ketegangan keseluruhan dalam ekstremitas yang terkena (Rossy, 2013).Terakhir, bagian nyang sangat penting dari pengelolaan limfedema adalah diet. Kita perlu memahami pentingnya nutrisi yang teapt dalam kesehatan secara keseluruhan, penyembuhan luka, fungsi sitem kekbalan tubuh dankontrol berat badan (Rossy, 2013).

2. Meiges Disease ( Lymphedema Praecox)EtiologiMeige disease ditandai dengan abnormalnya cairan getah bening. Ketika cairan ini abnormal, akan menyebabkan pembengkakan. Meiges disease adalah salah satu dari limfedema primer yang tidak memilki tanda atau gejal yang mempengaruhi bagian tubuh lain. Individu dengan Meiges disease biasanya pembengkakan berkembang saat masa pubertas. Pembengkakan biasanya terjadi di kaki bagian bawah dan kaki. Beberapa individu yang terkena dapat berkembang menjadi selulitis, yang selanjutnya dapat merusak tabung tipis yang membawa cairan getah bening (pembuluh limfatik) (Tiller, 2001).Prevalensi Meige disease tidak diketahui. Secara kolektif, limfedema ini mempengaruhi suatu dari 1,15 pada 100.000 orang, yang menderita adalah orang muda dengan umur kurang dari 20 tahun. Untuk alsan yang tidak diketahui, kondisi ini mempengaruhi wanita sekitar tiga kali lipat dibanding pada pria (Tiller, 2001).

Penegakan DiagnosaAnamnesisAnamnesis untuk Meige disease biasanya hampir sama dengan dengan anamnesis pada Milroy disease. Pada anamnesis ini yang wajib ditanyakan apakah ada pembengkakan (umumnya kaki) selama masa pubertas dan apakah ada riwayat keluarga dengan pembengkakan serupa. Selanjutnya kita dapat bertanya tentang gejala penyertanya. Saat diagnosis yang paling tepat dapat dilakukan dengan tes limfoskintigrafi. Dalam tes ini zat radioaktif disuntikkan ke dahan dan ditelusuri pada layar komputer. Melalui metode ini lokasi yang tepat dari penyumbatan limfatik dapat diidentifikasi (Tiller, 2001).Pemeriksaan FisikStemmers signTanda stemmer adalah lipatan kulit menebal di dasar kaki kedua atau jari kedua yang bisa lembut terjepit dan diangkat. Adanya tanda ini lebih sering merupakan indikasi diagnostik awal lymphedema primer, namun juga dapat berkembang di kemudian lymphedema sekunder (Ehrlich, 2012)..Hasil tes positif hadir saat kulit ini tidak bisa diangkat. Hal ini dianggap sebagai indikasi adanya lymphedema. Tidak adanya tanda Stemmer tidak mengesampingkan kemungkinan lymphedema. Untuk menguji tanda Stemmer, lipatan kulit pada permukaan atas dari kaki atau jari kedua seperti yang ditunjukkan di sini (Ehrlich, 2012).

Gambar.10 Uji Simmer

(Ehrlich, 2012)

Pemeriksaan PenunjangPencitraan Kelenjar LimfeLymphoscintigraphy adalah studi kedokteran nuklir yang digunakan untuk pencitraan pembuluh getah bening dan nodi limfatiki. Lymphoscintigraphy dapat mengungkapkan kelainan penyerapan getah bening di kelenjar getah bening dengan beberapa bentuk lymphedema. Pada anak-anak sedang dievaluasi untuk lymphedema, studi pencitraan pembuluh darah lain dan diperlukan karena lymphedema primer dapat terjadi dalam kombinasi dengan banyak kelainan pembuluh darah dan cacat organ lainnya (NLN, 2011).Bioimpedance SpectroscopyBioimpedance Spectroscopy (BIS) adalah metode untuk mengukur kadar air dalam jaringan. Ini telah digunakan selama bertahun-tahun untuk menilai kadar air total komposisi tubuh dan tubuh untuk tujuan penurunan berat badan dan kebugaran. BIS sekarang tersedia untuk mengukur cairan interstitial sebagai komponen penilaian yang mengarah ke diagnosis edema getah bening. BIS telah terbukti memberikan data yang dapat diandalkan untuk digunakan dalam diagnosis payudara terkait kanker lymphedema. BIS dapat mendeteksi perubahan awal terkait dengan lymphedema. BIS dilakukan dengan melewatkan kecil, tanpa rasa sakit, arus listrik melalui dahan dan mengukur resistensi terhadap arus (impedansi). Mesin menggunakan frekuensi arus listrik tertentu untuk menentukan apakah lebih banyak cairan server pesan dibandingkan dengan tungkai kontralateral. Hal ini dilakukan dengan membandingkan perbedaan dalam perlawanan terhadap listrik melewati cairan interstitial dibandingkan dengan cairan intraseluler. Semakin tinggi kadar air dalam jaringan interstitial, semakin rendah resistansi (impedansi). BIS dapat mendeteksi area yang lebih kecil dari lokal lymphedema, tetapi aplikasi ini belum mengalami studi yang memadai untuk direkomendasikan. BIS tidak seakurat dalam lanjutan, edema fibrosis. Seperti dalam ukuran volume, BIS tidak bisa membedakan lymphedema dari jenis lain edema dan tidak menentukan kapan sementara pasca operasi edema lengan menjadi kronis lymphedema (NLN, 2011).

KomplikasiKomplikasi yang biasnya terlibat adalah fibrosis, dan selulitis. Komplikasi lain mempengaruhi organ genitalia, rasa nyeri, dan yang situasinya sangat jarang adalah lymphangiosarcoma (Tiller, 2001).

PrognosisPrognosis jangka panjang yang baik adalah identifikasi dini dan pengobatan dimulai stelah diagnosis dibuat (Rossy, 2013).

BA

Gambar.11 (A) Pembengkakan pada seorang laki-laki berumur 25 tahun (B) pembengkakan berat pada wanita 38 tahun

(NLN, 2011)

PenatalaksanaanDiagnosis dasar dapat dibuat oleh adanya pembengkakan (umumnya pada kaki) selama masa pubertas dan ada riwayat pembengkakan yang sama pada keluarga. Untuk menegakan diagnosis yang tepat dapat dilakukan tes limfoskintigrafi. Dalam tes ini zat radioaktif disuntikkan ke bagian tubuh dan ditelusuri pada layar komputer. Melalui metode ini lokasi yang tepat dari penyumbatan limfatik dapat diidentifikasi (Tiller, 2001).

2.6.2 Lymphedema SekunderEtiologiSetiap kondisi atau prosedur yang merusak kelenjar getah bening Anda atau pembuluh getah bening dapat menyebabkan lymphedema. Penyebabnya antara lain:1. Bedah. Lymphedema dapat berkembang jika Anda getah bening dan pembuluh getah bening yang dihapus atau dipotong. Misalnya, operasi untuk kanker payudara dapat mencakup penghapusan satu atau lebih kelenjar getah bening di ketiak Anda untuk mencari bukti bahwa kanker telah menyebar. Jika kelenjar getah bening yang tersisa dan pembuluh getah bening tidak dapat mengkompensasi bagi mereka yang telah dihapus, lymphedema dapat mengakibatkan lengan Anda.2. Radiasi pengobatan untuk kanker. Radiasi dapat menyebabkan jaringan parut dan radang kelenjar getah bening atau pembuluh getah bening, membatasi aliran cairan getah bening.Kanker. Jika sel kanker memblokir pembuluh limfatik, lymphedema dapat mengakibatkan. Misalnya, tumor tumbuh di dekat kelenjar getah bening atau pembuluh getah bening bisa menjadi cukup besar untuk memblokir aliran cairan getah bening.3. Infeksi. Infeksi kelenjar getah bening dapat membatasi aliran cairan getah bening dan menyebabkan lymphedema. Parasit juga dapat memblokir pembuluh getah bening. Infeksi yang berhubungan dengan lymphedema adalah yang paling umum di daerah tropis dan subtropis seluruh dunia dan lebih mungkin terjadi di negara berkembang (Keil, 2003).Penegakan DiagnosisAnamnesisSebuah riwayat dan pemeriksaan fisik oleh penyedia layanan kesehatan yang memilki pengalaman dengan diagnosis dan pengobatan lymphedema penting bagi semua pasien dengan pembengkakan yang kronis (Rossy, 2013).Limfedema primer dan sekunder mempunyai karakteristik yang dapat dilihat dari waktu ke waktu (NLN, 2011).Anamnesis yang wajib ditanyakan adalah:1. Onset terjadinya pembengkakan2. Lokasi pembengkakan3. Rasa nyeri pada pembengkakan4. Gejala yang menyertainya5. Tempat tinggal di daerah endemik kaki gajahUntuk riwayat penyakit dahulu ditanyakan1. Apakah dahulu pernah mengidap penyakit kanker?2. Apakah dahulu pernah mendapat cedera pada lokasi pembengkakan?3. Apakah dahulu pernah mengidap penyakit kaki gajah?4. Apakah dahulu pernah mengalami limfangitis atau selulitis?

Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik meliputi penilaian terhadap sistem vaskular (limfatik [KGB], pembuluh darah dan arteri), kulit dan jaringan lunak dibagian tubuh yang bengkak dan palpasi KGB (Rossy, 2013).Uji pitting edemaPitting edema adalah tanda diagnostik tahap 1 pada lymphedema. Pada tahap ini jaringan bengkak tapi lunak (Ehrlich, 2012).

AB

Gambar. 12 (A) Jari menekan jaringa yang bengkak (B) Sisa lekukan

(Ehrlich, 2012)

Tanda ini ditentukan oleh tes yang sederhana. Seperti ditunjuk diatas, disebelah kiri (gambar 12 A) jari dengan perlahan menekan jaringan yang bengkak. Seperti yang ditunjukkan (gambar12 B) di sebelah kanan, jika hal in menyisakan lekukan maka dari itu dinyatakan adanya pitting edema (Ehrlich, 2012).Pitting edema dinyatakan tidak ada jika pada penekanan jaringan yang bengkak tidak ditemukan lekukan. Setiap perubahan di daerah yang bengkak, merupakan indikassi bahwa limfedema telah berkembang ke tahap 2 dan 3.Pada tahap 2, jaringan telah berkembang menjadi fibrosis (mengeras) dan tidak lagi lembut.Pada tahap 3, jaringan jauh lebih mengeras dibanding tahap 2 dan pengobatan mungkin dapat mencegah limfedema menjadi lebih buruk, namun pengobatan tidak bisa mengembalikan kerusakan yang telah terjadi (Ehrlich, 2012).

Pemeriksaan PenunjangPencitraan pada jaringan lunakMagnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT) dan beberapa jenis USG (Ultrasonografi) mampu mendeteksi adanya cairan ekstra dalam jaringan. Cairan ekstraseluler dan ekstravaskuler disebut cairan jaringan atau cairan interstitial. Limfedema adalah salah satu jenis cairan interstitial yang tidak dihapus secara efektif oleh sistem limfatik. MRI, CT, dan USG dapat menunjukkan adanya peningkatan cairan interstitial tetapi tidak bisa menentukan penyebabnya (NLN, 2011).Pengukuran volumePengukuran volume ekstremitas telah menjadi cara standar untuk mendeteksi limfedema selama bertahun-tahun dan telah terbukti akurat. Pembesaran ekstremitas (peningkatan volume) adalah hasil akhir penimbunan cairan di jaringan. Oleh karena itu, pengukuran volume yang digunakan untuk mengukur keberadaan dan tingkat keparahan lymphedema dan mengikuti respon terhadap pengobatan. Volume diukur dengan 3 metode utama: pengukuran tape, perometry, dan air displacement (NLN, 2011).Pengukuran Tape diambil pada interval yang ditetapkan, menggunakan rumus geometri untuk menghitung total volume. Teknik ini dapat akurat jika dilakukan dengan cara yang persis sama setiap waktu, dan paling akurat ketika setiap kali mengambil pengukuran orang yang sama. Perometry menggunakan scanner elektronik infra-merah optik dan komputer untuk menghitung volume bagian tubuh. Perometry telah digunakan selama satu dekade dalam penelitian tentang lymphedema dan telah akurat bila dibandingkan dengan lama menggunakan 'standar emas' air displacement. Metode air displacement sudah jarang digunakan (NLN, 2011).

KomplikasiLimfangitis adalah komplikasi yang paling sering, ketika bakteri masuk melalui pori-pori kulit antara jari kaki yang diakibatkan oleh infeksi jamur atau melalui luka pada tangan. Anggota badan yang terkena menjadi merah dan terasa panas, dan terdapat garis-garis merah yang dapat menyebabkan limfadenopati (Gordon, 2007).Lamanya limfedema dapat menimbulkan penyakit limfangiosarcoma (Stewart-Treves syndrome), biasanya pada pasien pascamasektomi dan pada pasien filariasis (Gordon, 2007).

PrognosisPengobatan yang teliti dan tindakan pencegahan yang mungkin dapat mengurangi gejal, memperlambat atau menghentikan perkembangan komplikasi (Gordon, 2007).

PenatalaksanaanPengobatan limfedema sekunder melibatkan pengelolaan penyebabnya. Terapi dekongestif dapat digunakan untuk mobilisasi cairan. Drainase limfatik secara manual dengan cara pemijatan dengan arah menuju jantung, menggunakan perban, dan termasuk kompresi pneumatik intermiten. Bedah, untuk mengurangi jaringan lunak, reanastomosis limfatik, dan pembentukan saluran drainase, tetapi masih dalam bentuk percobaan (Douketis, 2012)

BAB IIIPENUTUP

3.1 KesimpulanLymphedema mengacu pada pembengkakan yang umumnya terjadi di salah satu lengan atau kaki. Lhympadema terbagi menjadi lhympadema primer dan sekunder dimana limphadema primer cenderung kepada kelainan genetik yang dimiliki seseorang berupa milroy ada megie desease, lhympadema sekunder adalah lhympadema yang dapat terjadi di usia dewasa yang diakobatkan beberapa faktor salah satunya tindakan pembedahan minor yang mengganggu aliran sistim limfatik. Meskipun lymphedema cenderung mempengaruhi hanya satu lengan atau kaki, kadang-kadang kedua lengan atau kedua kaki bisa bengkak. Lymphedema disebabkan oleh penyumbatan dalam sistem limfatik yang merupakan bagian penting dari kekebalan tubuh dan sistem peredaran darah. Sumbatan mencegah cairan getah bening dari pengeringan dengan baik, dan sebagai cairan menumpuk, pembengkakan berlanjut. Lymphedema ini paling sering disebabkan oleh penghapusan atau kerusakan pada kelenjar getah bening Anda sebagai bagian dari pengobatan kanker. Tidak ada obat untuk lymphedema, tetapi dapat dikontrol. Mengontrol lymphedema melibatkan rajin merawat anggota badan yang terkena Anda.

3.2 SaranBila didapatkan satu atau lebih tanda tanda pembengkakan, baik itu lhympadema primer atau sekunder, pasien disarankan segera melakukan tindakan dini, berupa mengkonsultasikannya kepada dokter dan segera diambil penanganan sesuai indikasi medis, lhympadema tidak dapat diobati, oleh karena itu terapi konservatif disarankan untuk menjadi opsi utama pada kasus ini.

DAFTAR PUSTAKA

Anonimous. 2008. Sistem Limfatik (on-line).www.doctorology.net. diakses pada tanggal 31 Maret 2013.Bratawidjaja, Karnen Garna dan Iris Renggani. 2012. Imunologi Dasar. FKUI. Jakarta.Chikly, Bruno. 2000. Complication of Lymhpedema (on-line). http://www.lymphedemapeople.com/thesite/lymphedema_complications.htm. Diakses tanggal 1 April 2013. Douketis, James D. 2012. Lymphedema (on-line). http://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular_disorders/lymphatic_disorders/lymphedema.html. Diakses pada tanggal 1 April 2013.Edisi Ke-10. UIP, Jakarta.Ehrlich, Ann. 2012. Diagnosing Lymphedema (on-line). http://www.lymphnotes.com/article.php/id/208/. Diakses pada tanggal 07 April 2013.Ganong, W.F. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed 22. EGC. Jakarta. 565 hal.Gordon, Kristina D. 2007. A Guide to Lymphedema (On-line). http://www.medscape.com/viewarticle/568789_7. Diakses pada tanggal 1 April 2013.Guyton, Arthur C. and John E. Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed 11. EGC. Jakarta. 199-202 hal.Kiel, Raphael J. 2003. Lymphedema Primary and Secondary (on-line). http://www.lymphedemapeople.com/thesite/lymphedema_primary_and_secondary.htm. Diakses pada tanggal 31 Maret 2013.Moore, Keith L. dan Anne M.R. Agur. 2002. Anatomi Klinik Dasar. Hipokrates. Jakarta. 22-24 hal.NLN Medical Advisor Committee. 2011.Position Statement of the National Lymphedema Network. NLN. San Fransisco.Oremus, Mark. 2010. Diagnosis and Treatment of Secondary Lymphedema. Agency for Healthcare Research and Quality. USA.Price, Sylvia A dan Lorraine M Wilson.2005. Patofisiologi :konsep klinis proses-proses penyakit. Ed 6. Vol 1. EGC. Jakarta. 60, 120 hal.Putz, R dan R. Pabst. 2007. Atlas Anatomi Manusia Sobotta. Ed 22. Jakarta. EGC. 23 hal.Rossy, Kathleen M. 2013. Lymphedema (on-line). http://emedicine.medscape.com/article/1087313-overview. Diakses pada tanggal 31 Maret 2013.Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. Ed 5. EGC. Jakarta. 21, 118, 523, 570, 601 hal.Stoppler, Melissa Conrad. 2012. Lymphedema (on-line). http://www.medicinenet.com/lymphedema/article.htm. Diakses pada tanggal 1 April 2013.Tiller, George E. 2001. Lymphedema Preacox Meige Syndrome (on-line). http://www.lymphedemapeople.com/thesite/lymphedema_praecox_meige_syndrome.htm. Diakses tanggal 31 Maret 2013.Tortora, Gerard J and Bryan Derrickson.tanpatahun. Principles of Anatomy and Physiology. Ed 13.WILEY. USA. 875-883 hal.