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ITEM 326 : PARALYSIE FACIALE

ANATOMIE

Contingent moteur

Muscles de la mimique µ orbiculaire des paupières Réflexe naso-palpébral – Cochléo-palpébral – Cornéen – Clignement à la menace

VII bis Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt Corde du tympan Goût des 2/3 antérieur de la langue

Sécrétion salivaire Electrogustométrie – Test de Blatt (sécrétion salivaire)

Nerf pétreux Glande lacrymale – Muqueuse nasale Test de Shirmer Nerf stapédien Réflexe stapédien Impédancemétrie Niveau Atteinte En amont du ganglion géniculé Tous les contingents atteints En amont de la corde du tympan Pas d’atteinte de la sécrétion lacrymale En amont du nerf stapédien Pas d’atteinte des sécrétions lacrymale et salivaire/ Pas d’agueusie Au niveau de la parotide Motrice pure

ETIOLOGIES PFP Selon le niveau lésionnel Centrale - AVC de TC (Syndrome alterne de Foville)

- Tumeur du TC - SEP

Angle pontocérébelleux

Neurinome du VIII – Méningiome

Rocher - Otite chronique/Cholestéatome - OMA - Mastoïdite - Fracture du rocher

Base du crâne Méningite basilaire (BK – Listéria)/carcinomateuse – Tumeur (extension d’un K du cavum)

Parotide Tumeur maligne – Parotidie aiguë – Syndrome d’Heerfordt Séquelles d’une parotidectomie totale

Face Plaie de la face entre commissure labiale et tragus Générale Infection Zona du ganglion géniculé – VIH – ROR – MNI – Lyme –

Syphilis – Tétanos céphalique de Rose (PFP + Trismus) Métabolique Diabète - Amylose Inflammatoire Vascularite – Syndrome de Guillain-Barré – Sarcoïdose [Sd de

Heerfordt] Sd de Melkerson-Rosenthal

- Langue plicaturée - Œdème récidivant bucco-facial - PDP récidivante

Dysglobulinémie Gammapathie monoclonale – Cryoglobulinémie Idiopathique PFP a frigore = Diagnostic d’élimination

Diplégie faciale Maladie de Lyme – Diabète – Sarcoïdose – Guillain-Barré – VIH Central : Lacunes cérébrales multiples

ETIOLOGIES PFC

Inflammatoire SEP Vasculaire AVC sylvien – Syndrome alterne

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Infection Abcès cérébral Tumeur Iaire ou IIaire

CLINIQUE Paralysie faciale Inspection Test Sup - Asymétrie faciale

- Effacement des rides du front - Raréfaction du clignement - Elargissement de la fente palpébrale avec larmoiement

- Impossibilité à relever le sourcil/plisser le front - Lagophtalmie (impossibilité à fermer l’œil) - Pas de clignement à la menace/Absence de réflexe cornéen (mais sensibilité ok) - Signe de Charles Bell [Ascension de l’œil en ht en dh lors de la fermeture de l’œil + inocclusion palpébrale] - Signe des cils de Souques [cil apparent à l’occlusion palpébrale]

Inf - Asymétrie faciale - Effacement du sillon naso-génien côté atteint - Chute de la commissure labiale côte atteint +/- bave - Bouche déviée côté sain

- Tb de l’élocution – Tb de la mastication - Impossibilité à siffler/gonfler les joues - Signe du peaucier du coup : Abs de contraction du peaucier côté atteinte à l’abaissement du menton contre résistance - Signe de Pierre – Marie – Foix si coma : Grimace asymétrique à la pression rétro-mandibulaire

Signes associés - Baisse de la sécrétion salivaire – Agueusie (corde du tympan) - Hyperacousie douloureuse (Nerf stapédien) - Baisse des sécrétions lacrymales (Nerf pétreux) NB : Le + svt : Larmoiement par irritation conjonctivale - Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt [VII bis]

Complications - Oculaire : Kératite/ulcérations cornéennes par malocclusion palpébrale - Hémispasme facial post-paralytique [spasme – fasciculations – syncinésies] - Syndrome des larmes de crocodile : Larmoiement déclenché par l’alimentation - Parésie séquellaire

/!\ Piège diagnostique = Diplégie faciale : Aspect inexpressif – Pas d’asymétrie faciale PFP vs PFC PFP PFC Atteinte Supérieure et inférieure Inférieure Signes associés +/- Hémiparésie Réflexes Abolition Conservé ou majoré Dissociation automatico-volontaire

Non Oui : Paralysie mvmts volontaires > Mvmts automatiques

PARACLINIQUE

Niveau de l’atteinte Test de Schirmer – Impédancemétrie – EGM – Test de Blatt

Atteinte associée du VIII : Audiométrie – PEA Pronostic EMG des muscles faciaux à J5 TDM/IRM Si signes neurologiques Bilan étiologique - NFSpq – VS, CRP – EPP

- GAJ - Bilan rénal - Bilan auto-immun : FAN – Ac antiDNA natifs – Complément - Sérologie : Lyme – VIH – Syphilis – PL si fièvre

PRISE EN CHARGE

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TTT étiologique TTT symptomatique - Protection oculaire

Collyres ATB le jour/pommade ATB la nuit – Larmes artificielles – Pommade ophtalmique cicatrisante à la vitamine A Lunettes de protection - Occlusion palpébrale nocturne +/- tarsorraphie provisoire (suture des paupières) - Rééducation/Kinésithérapie faciale Massage doux de l’hémiface – Faire plusieurs fois/j des mouvements actifs de l’hémiface atteinte - Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux - Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique

PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE A FRIGORE

Anamnèse +/- Prodromes : Fièvre – Céphalées – Otalgie homolatérale – Paresthésie faciale Clinique PFP isolée – Examen neurologie et otologique normaux Mauvais pronostic

- Précocité - Intensité - Absence de récupération à J15 - Abolition du réflexe stapédien et du réflèxe de clignement > J15

TTT spé - CorticoT PO 1mg/kg/j pendant 15j – Puis diminution progressive - Vasodilatateur : Praxilène - Discuter : TTT antiHSV - Chirurgie de décompression pétreuse en l’abs de réponse au TTT à 3 semaines.

TTT sympto - Protection oculaire Collyres – Larmes artificielles – Occlusion palpébrale nocturne +/- tarsorraphie provisoire (suture des paupières) - Rééducation/Kinésithérapie faciale - Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux - Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique

SEMIOLOGIE : ATTEINTE DES NERFS CRANIENS

I Olfactif Anosmie II Optique BAV – Dyschromatopsie d’axe rouge-vert - Scotome central ou caeco-central

FO : Œdème papillaire si neuropapillite – N ou atrophie optique si NORB III Oculaire

commun - Diplopie horizontale et/ou verticale - Strabisme externe – Paralysie dans le regard en haut, en bas et en dedans - Ptosis - Si atteinte du III intrinsèque associée : Mydriase aréflexique

IV Pathétique - Diplopie verticale maximale dans le regard en bas, en dedans - Paralysie du regard en bas en dedans

V Trijumeau Atteinte sensitive : Paresthésies - Douleur neurogène - Hypoesthésie - Territoire V1 : Front – Scalp ant – Paupière sup – Orbite – Cornée – Dos du nez – Sinus frontal/sphénoïdal/ethmoïdal + Abolition du réflexe cornéen - Territoire V2 : Paupière inf – Joue sup – Aile du nez – Lèvre sup – Sinus maxillaire – Gencive – Dents du maxillaire sup – Voûte palatine – Muqueuse nasale - Territoire V3 : Tempes – Joue inf – Lèvre inf – Menton – Gencives et dents du maxillaire in –

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Muqueuse jugale – 2/3 ant de langue /!\ Encoche massétérine indépendante du V : Innervée par C2 Atteinte motrice : - Déficit moteur/amyotrophie des muscles masticateurs (Masséter – Temporal) - Déviation de la mâchoire côté paralysé à l’ouverture buccale

VI Abducens - Diplopie horizontale maximal dans le regard en dehors - Limitation de l’abduction - Déviation spontanée du globe en dedans

VII Facial Cf. VIII Cochléo-

vestibulaire Vestibulaire : Sd vestibulaire périphérique - Vertige rotatoire + Nausées/vomissements - Ataxie avec Romberg latéralisé – Déviation des index - Nystagmus horizonto-rotatoire Cochléaire : Surdité de perception rétrocochléaire – Acouphènes

IX Glosso-pharyngien

- Agueusie du 1/3 postérieur de la langue - Hypoesthésie : Amygdale – Voile – Pharynx - Abolition unilatérale du réflexe nauséeux - Signes du rideau : Déviation de la paroi postérieure du pharynx vers la côté sain quand on dit A - Névralgie du glosso-pharyngien : Douleur en éclair au niveau du pharynx – Irradiant à l’oreille Facteur déclenchant : Déglutition

X Vague - Paralysie d’un hémivoile Asymétrie du voile – Luette déviée côté sain – Abolition du réflexe d’élévation du voile – Voix nasonnée – Troubles de déglutitions avec rejets d’aliments par le nez - Paralysie unilatérale du larynx (nerf récurrent) Voix bitonale – CV immobile

XIb Spinal bulbaire

XIs Spinal médullaire

- Paralysie du SCM : Faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain - Paralysie du trapèze : Abaissement du moignon de l’épaule – Bascule de l’omoplate en dehors – Faiblesse de l’élévation de l’épaule

XII Grand hypoglosse

- Paralysie de l’hémilangue homolatérale : Déviation de la langue côté paralysé lors de la protraction - Amyotrophie de l’hémilangue +/- Fasciculations