parThéoPEZELetDavidDEUTSCH

Objectifs CNCI - Devant un souffle cardiaque chez l’enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

! I) GENERALITES

DEFINITIONS

• Souffle FONCTIONNEL (« anorganique » ou « innocent » ou « normal ») = aucune lésion anatomique sous-jacente

• Souffle ORGANIQUE (secondaire à)

o CARDIOPATHIE CONGENITALE (1 % des enfants) (classification à connaître) (dépistée tôt chez le NN ou NRS = 95 % avant 4 ans)

4 SHUNTS GAUCHE/DROIT (cyanogènes)

(" HTAP irréversible si opérés trop tard)

• CIV = Communication INTER-VENTRICULAIRE • CIA = Communication INTER-ATRIALE • PCA = PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL • CAV = Canal atrio-ventriculaire

OBSTACLE

2 au niveau du cœur GAUCHE

• Sténose valvulaire aortique • COARCTATION DE L’AORTE

4 au niveau du cœur DROIT

• Sténose valvulaire pulmonaire • Sténose supra-valvulaire pulmonaire • Sténose des 2 branches pulmonaires • TETRALOGIE DE FALLOT

2 FUITES DES VALVES ATRIO-VENTRICULAIRES

• Insuffisance mitrale • Insuffisance tricuspide

*

EPIDEMIOLOGIE

TRES FREQUENT • 80 % des NN et prématurés • 50 % des nourrissons et grands enfants • fréquence des types = SOUFFLE FONCTIONNEL >> CIA – CIV > Coarctation de l’aorte • Cardiopathies congénitales = 1 – 2 % à la naissance • Souffle fonctionnel = 30 – 50 % enfants d’âge scolaire (disparaît avec l’âge mais parfois chez jeunes adultes)

2 pathologies ECN associées à des cardiopathies congénitales (à savoir dégainer en dossier !)

• si Trisomie 21 = 50 % des CIA/CIV

• si Sd de Turner = Coarctation de l’aorte

PHYSIOPATHOLOGIE

• 1 dogme = un souffle traduit un GRADIENT DE PRESSION ENTRE 2 CAVITES ou ENTRE 2 PARTIES D’UN MEME VAISSEAU +++

• Rappels

o Adaptation cardio-circulatoire transitionnelle à la naissance (à souffle fonctionnel banal par turbulences) - Suppression brutale de la circulation placentaire - Accroissement du débit artériel pulmonaire (par diminution des résistances artériolaires pulmonaires fœtales) - Fermeture progressive des shunts conditionnant l’oxygénation fœtale (canal artériel / foramen oval) - Mise en place d’une ventilation pulmonaire (par déplissement alvéolaire et résorption du liquide alvéolaire)

o 3 Raisons expliquant la fréquence de découverte d’un souffle chez le grand enfant - Vitesse du sang plus élevée dans les gros vaisseaux – Diamètre aortique plus réduit - Paroi thoracique peu épaisse (avec un stéthoscope très proche des structures vasculaires)

SPECIFICITES SEMIOLOGIQUES PEDIATRIQUES

AUSCULTATION CARDIAQUE PEDIATRIQUE

• 1 notion forte = souvent PAS DE CORRELATION ENTRE INTENSITE DU SOUFFLE ET GRAVITE SOUS-JACENTE (PCZ)

• 3 modalités pratiques o avec STETHOSCOPE PEDIATRIQUE o au niveau des foyers classiques + 3 sièges pédiatriques = CREUX SUS-CLAVICULAIRES + COU + DOS o si en bas âge = DISTRAIRE L’ENFANT +++ (jouets, sucettes…) car difficile car gênée par cris, pleurs, agitation

• 4 particularités auscultatoires à connaître o BRUITS DU CŒUR BIEN FRAPPES o ARYTHMIE SINUSALE RESPIRATOIRE (FC qui accélère à l’inspiration puis ralenti à l’expiration = enfant souvent irrégulier) o au foyer pulmonaire = DEDOUBLEMENT VARIABLE DU B2 (varie avec la respiration) o à l’apex = B3 PROTO-DIASTOLOLIQUE PHYSIOLOGIQUE (fréquent = 50 % des enfants par remplissage rapide du VG équivalent du « galop »)

MESURE DE LA PA = Brassard de largeur suffisant (> 2/3 de la longueur du bras) – AUX 4 MEMBRES MS et MI (question ECN 2010) – enfant calme

ETAT CIRCULATOIRE • 1 piège diagnostique = MARBRURES PHYSIOLOGIQUES isolées possibles = LIVEDO normal chez nourrisson

PALPATION DU FOIE

• 1 spécificité pédiatrique = bord inférieur du foie à 1 – 2 cm sous le rebord costal habituel chez l’enfant

• savoir distinguer 2 anomalies hépatiques (question ECN 2010) o HMG pédiatrique = foie palpable débordant à gauche de la ligne médiane o FOIE PTOSE (si distension pulmonaire) = bord supérieur du foie abaissé et bord inférieur palpable mais ne dépassant pas la ligne médiane (car V normal)

RXT

• 2 spécificités pédiatriques = Trachée légèrement à droite de la ligne médiane chez le NRS en inspiration – ICT normal si < 0,55 sinon cardiomégalie • 1 piège diagnostique = SUPERPOSITION DU THYMUS fréquente +++ (opacité de tonalité hydrique du médiastin supérieur) • Etude vascularisation pulmonaire (PCZ) = soit augmentée avec a. pulmonaires dilatées aux hiles (évoque Shunt G/D) ou réduite (évoque obstacle du cœur D)

ECG

• Fréquence – Rythme – Conduction = rapide même au repos (ralentit en grandissant) – sinusal avec souvent arythmie respiratoire – PR plus court • Hypertrophie = aspect d’HVD (PCZ) (par prépondérance électrique initiale du VD puis développement progressif de la prépondérance du VG de l’adulte)

o axe = dévié droit o troubles de repolarisation = ondes T négatives en V1-V4 +++ (PCZ) pendant l’enfance

ITEM 331 = SOUFFLE CARDIAQUE CHEZ L’ENFANT

plus rares…

o Cardiomyopathie ou myocardite aiguë (rare)

o Cardiopathies acquises (RAA) (exceptionnelles dans les PD)

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! II) ORIENTATION DIAGNOSTIQUE

EXAMEN CLINIQUE

• 2 dogmes devant un souffle

o ABSENCE DE SOUFFLE NE VEUT PAS DIRE CŒUR NORMAL

o UN SOUFFLE DIASTOLIQUE ou FREMISSANT EST TOUJOURS ORGANIQUE (sauf systolo-diastolique = « souffle veineux » bénin du cou)

INTERROGATOIRE

• Terrain o ATCD familiaux = CARDIOPATHIE CONGENITALE – myocardiopathie – maladie génétique – mort subite – HTA

o ATCD personnels - déroulement de la grossesse (toxiques, infections, diabète à écho anté-natales) – nombre et nature des vaisseaux ombilicaux - adaptation à la vie extra-utérine / anomalies chromosomiques (T21, syndrome de Di George….) – angines à répétition +/- RAA dans l’enfance

o CARNET DE SANTE - Terme – PN – TN – PCN – Apgar – RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDERAL - PALPATIONS DES ARTERES FEMORALES – existence d’un souffle cardiaque à la naissance (à toujours rechercher et répéter en néonatal)

• CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE D’UN SOUFFLE CARDIAQUE

o 3 si NN ou jeune nourrisson - DYSPNEE et SUEURS A L’ALLAITEMENT ou BIBERONS (difficultés = signe d’IC) - MAUVAISE PRISE DE POIDS ou cassure pondérale - Cyanose ou sueurs lors de l’effort ou pleurs spontanés)

o 3 si enfant plus âgé - DYSPNEE D’EFFORT – Fatigabilité - RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDERALE - Palpitations ou Malaise ou Syncope ou Douleur thoracique (rares si obstacle à l’éjection VG)

EXAMEN PHYSIQUE (souvent difficile donc rassurer l’enfant – ambiance calme avec jouets)

• Constantes o PRESSION ARTERIELLE AUX 4 MEMBRES MS et MI avec faire la différentielle MS-MI (question ECN 2010) – FC / FR-SpO2 (aux MS et MI) o POIDS (PCZ) (recherche retard ou cassure staturo-pondéral)

• EXAMEN CARDIOVASCULAIRE

o 6 CARACTERISTIQUES DU SOUFFLE A PRECISER = ORIENTATION ETIOLOGIQUE

- TEMPS

• si Systolique (notion de durée) o si HOLO-SYSTOLIQUE = CIV ou IM ou IT o si MESO-SYSTOLIQUE (éjectionnel) = Sténose valvulaire Ao ou P o si TELE –SYSTOLIQUE = prolapsus valvulaire o si SYSTOLIQUE = CIA ou Coarctation de l’aorte

• Diastolique o si PROTO –DIASTOLIQUE (régurgitation) = IAo ou IP o si TELE-DIASTOLIQUE = RM ou RT

• Continu (en S et D) = « double souffle » o si + intense en systole = PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL (dossier ECN 2010) ou Fistule artério-veineuse o si + intense en diastole = bénin

- INTENSITE (chiffrée en 6e) et caractère FREMISSANT ou non • forte si > 3/6e (mais pas de corrélation avec la gravité !) – 3 facteurs de variations = Position – Repos-effort – Fièvre

- FOYER = Localisation maximale • si Axillaire G = COARCTATION AO ou IM • si Xiphoïde = pathologie de Tricuspide ou CIV • si Sous-claviculaire G = PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL • si 2ème espace intercostal G = CIA ou STENOSE PULMONAIRE • si 2ème espace intercostal D et sous-claviculaire D = STENOSE Ao ou STENOSE APD

- IRRADIATIONS • si en Rayons de roue (« panradiant ») = CIV • si dans le Cou = sténose valvulaire Ao • si dans le Dos (+/- creux axillaires) = CIA ou Coarctation de l’Ao ou Sténose valvulaire P

- TONALITE = si timbre grave « tunellaire » = PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL

- 3 SIGNES AUSCULTATOIRES associés (particularités auscultatoires de l’enfant ci-dessus)

• si ECLAT ou DEDOUBLEMENT DU B2 AU FOYER PULMONAIRE = HTAP ou Malposition des gros vaisseaux ou CIA

• si CLICS o si méso-systolique apexien = prolapsus mitral o si proto-systolique = Sténose valvulaire Ao ou AP

• si ROULEMENTS o si méso-diastolique = IM ou CIV ou Persistance du canal artériel ou CIA o si télé-diastolique = RM ou RT

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o 3 SIGNES VASCULAIRES IMPORTANTS

- POULS PERIPHERIQUES = PALPATION DES POULS FEMORAUX • si hyperpulsatilité = PERSISTANCE CANAL ARTERIEL • si abolition = COARCTATION DE L’AORTE

- ASPECT DU TEGUMENT • si CYANOSE = SHUNT G/D

- SIGNES d’IC • signes d’ICD = RHJ – TJ – OMI – HEPATOMEGALIE • signes d’ICG = crépitants

• EXAMEN GENERAL o 3 pathologies ECN à SYNDROME DYSMORPHIQUE FACIAL = T21 (avec CAV) ou TURNER et MARFAN (avec coarctation Ao) o Etat général + Etat nutritionnel

• 3 causes de DYSPNEE avec GROS FOIE (question ECN 2010) o Bronchiolite du NRS avec Ptose hépatique o Myocardite aiguë avec HMG o Neuroblastome = HMG métastatique (possible Syndrome de PEPPER) et métastase pulmonaires

CRITERES CLINIQUES POUR DIFFERENCIER SOUFFLE FONCTIONNEL ET ORGANIQUE (Dossier ECNi sortable !)

" l’absence d’un seul critère de souffle fonctionnel à très probablement organique à avis spécialisé cardiologique

« I Vaisseau Fonctionnel EPATAIT »

SOUFFLE FONCTIONNEL SOUFFLE ORGANIQUE (à l’opposé) Age > 1 ANS (le + souvent > 2 ans) NN ou nourrisson < 1 an

Symptomatologie PAS DE SYMPTOMATOLOGIE FONCTIONNELLE (∅ Dyspnée d’effort ou aux biberons – ∅ Cyanose – ∅ Sueurs – ∅ Cassure SP = à préciser …)

signes fonctionnels (cyanose)

Auscultation cardiaque

• Temps (systolique toujours) o MESO-SYSTOLIQUE (éjectionnel) voire proto-systolique o BREF +++ (1er tiers de systole = jamais holo-systolique)

• Intensité = FAIBLE (< 3/6e) – NON FREMISSANT

• VARIABILITE (inconstante) o ↓ à l’orthostatisme et repos ou ↑ si fièvre, effort, décubitus

• Foyer (localisation maximale) = ENDAPEXIEN (bord G du cœur) – foyer pulmonaire

• Irradiation = PEU ou PAS D’IRRADIATION (localisé)

• Tonalité = doux +/- musicaux

• Associés signes = B1 et B2 NORMAUX + DIASTOLE LIBRE (∅ modification)

• souffle diastolique

• bruyant

• frémissant

• non variable

• irradiant largement

• bruits surajoutés

• B1 et B2 modifiés

Examen cardiovasculaire

+ général

• NORMALITE DES POULS et de la PA (ainsi que du reste de l’examen…) → souffle isolé (aucun signe associé)

Anomalies pouls ou PA

Syndrome dysmorphique

Paraclinique • RXT + ECG + ETT = normaux • RXT + ECG + ETT = anormaux *

RECHERCHE HTA DE L’ENFANT (question tombée ECNi 2016)

Age (ans) GARÇONS FILLES PAs (mmHg) PAd (mmHg) PAs (mmHg) PAd (mmHg)

3 100 59 100 61 4 102 62 101 64 5 104 65 106 66 6 105 68 104 68 7 106 70 106 69 8 107 71 108 71 9 109 72 110 72

10 111 73 112 73 11 113 74 114 74 12 115 116 75 13 117 75 117 76 14 120 119 77 15 76 120 78

PARA-CLINIQUE

AUCUN EXAMEN n’est systématique = le diagnostic de souffle fonctionnel est clinique (PCZ)

BILAN PARACLINIQUE = DIAGNOSTIC POSITIF ET RETENTISSEMENT DES CARDIOPATHIES (question ECNi blanche nationale)

• " réalisés par cardiopédiatre à qui il faut adresser l’enfant

• 4 indications précises à l’ETT

o si < 1 an = tout SOUFFLE ISOLE (car laisse présager un souffle organique par argument de fréquence)

o 3 quel que soit l’âge - SOUFFLE D’ALLURE ORGANIQUE = absence d’1 seul signe du souffle fonctionnel suffit ! - ATCD de PATHOLOGIES CARDIAQUES FAMILIALES (mort subite ou myocardiopathie) - +/- souffle d’allure fonctionnelle face à une inquiétude parentale ou médicale chez enfant ≥ 1 an (rare)

• 3 examens (seule l’ETT est systématique – si besoin complétée par RXT – ECG) o ECHO-DOPPLER CARDIAQUE (ETT) (examen clé du diagnostic positif et de retentissement) o +/- ECG = axe des QRS +++ (pour CAV) (" parfois enregistré de manière différente si dextrocardie ou situs inversus) o +/- RXT (F + P) = recherche cardiomégalie – anomalie pulmonaire (saillie AMG, AMG concave, hypervascularisation, hypovascularisation)

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! III) PEC D’UN SOUFFLE FONCTIONNEL

PRISE EN CHARGE

• CONSULTATION SPECIALISEE = CARDIOPEDIATRE évalue la nécessité ou non d’examens complémentaires

• Mise en évidence de circonstances favorisant le souffle « innocent » o Augmentation du débit cardiaque = toutes les causes = fièvre – effort – émotion – anémie – hyperthyroïdie… o Anomalies morphologiques = syndrome du « dos droit » ou « dos plat » – thorax en entonnoir – scolioses…

ABSTENTION THERAPEUTIQUE – AUCUNE SURVEILLANCE

• INUTILE ET NUISIBLE DE REVOIR L’ENFANT EN CONSULTATION (car inquiéterait l’entourage et la famille)

• RASSURER les parents et l’enfant o Conclusion ferme et précise sur le CARACTERE « BENIN » DU SOUFFLE (souligner que le souffle est normal et que le cœur est normal) o Informer du BON PRONOSTIC (disparition en quelques années)

• Ne pas réaliser de mesures préventives inutiles o ACTIVITES QUOTIDIENNES NORMALES = Tous les sports sont autorisés (même la compétition) o ∅ P° de l’endocardite d’Osler

ATTITUDE PRATIQUE EN MATERNITE DEVANT UN SOUFFLE (question ECNi blanche nationale)

• Circonstances de découverte du souffle o si en salle de naissance = anomalie valvulaire ou vasculaire (" les shunts G/D ne sont pas encore décelables à l’auscultation !) o si après qq jours = étiologies nombreuses

• Conduite à tenir

o si Souffle + signes d’IC - TRANSFERT immédiat EN REANIMATION - Avis cardiopédiatre - ETT URGENCE - PALPATION des POULS

o si Souffle isolé - ETT avant sortie de la maternité ou au plus tard avant l’âge de 8 J +++ (précise le diagnostic et rassure les parents)

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! IV) 6 PATHOLOGIES CARDIAQUES A CONNAITRE

• 1ère cause en fréquence de souffle organique chez le NN à terme = CIV • 1ère cause en fréquence de souffle organique chez le NN prématuré = PERSISTANCE DU CANAL ARTERIELLE

COMMUNICATION INTER-ATRIALE (CIA) (Dossier ECNi 2016)

GENERALITES

• Définition = shunt G-D par défect septal entre les 2 atriums

• Epidémiologie = 1/5000 naissances soit 6 – 10 % des CC – UNE DES CC LES MIEUX TOLEREES

• Physiopathologie o sang passe de l’AG dans l’AD o +/- si shunt important = hyper-débit D à dilatation des cavités D à HTAP fixée

• 3 formes de CIA o OSTIUM SECONDUM (80 %) +++ (partie moyenne du septum inter-atrial dans la région du foramen ovale) o Ostium primum (plus rare) ou CIA haute sinus venosus (plus rare)

DIAGNOSTIC

• CLINIQUE

o signes fonctionnels = ASYMPTOMATIQUE +/- retard de croissance – dyspnée d’effort – tableau d’IVD

o Souffle (question tombée ECNi 2016)

- SYSTOLIQUE – éjectionnel – peu intense – au 2ème EIG +++ (foyer pulmonaire) - apparaît dans LES 1ers MOIS DE VIE +++ (par ↑débit pulmonaire) - irradiation aux CREUX AXILLAIRES + DOS (car sténose pulmonaire relative) – non variable avec la respiration - DEDOUBLEMENT DE B2 au foyer pulmonaire

o C° si shunt important - TdR-SV - Dysfonction VD – HTAP fixée - Embolies paradoxales – Bronchites à répétition

TRAITEMENT

• FERMETURE DU DEFECT SEPTAL (PCZ) o Indications = CIA large +++ ou CIA centrales peuvent se fermer jusqu’à 2 ans o Modalités = chirurgie ou KT interventionnel avec PROPHYLAXIE D’EI D’OSLER 6 M au décours

*

COMMUNICATION INTER-VENTRICULAIRE (CIV)

*GENERALITES

• Définition = shunt G-D par défect septal entre les 2 ventricules

• Physiopathologie o sang passe du VG au VD puis AP en systole

à égalisation des P entre Ao et AP (si CIV large) – gradient de P entre VG et VD o si shunt important = hyper-débit dans l’AP à dilatation des cavités G

à HTAP post-capillaire +/- pré-capillaire fixé (si CIV large)

• 4 formes de CIV = d’admission ou trabéculée ou péri-membraneuse ou infundibulaire DIAGNOSTIC

• CLINIQUE

o Signes fonctionnels = Perte de poids – Difficultés alimentaires – Tachypnée – ∅ cyanosante

o Souffle

- HOLO-SYSTOLIQUE – INTENSE (d’autant plus qu’elle est petite) - maximum en ENDAPEXIEN et FOYER TRICUSPIDE (4ème EIG) - FREMISSANT - rarement présent à la naissance mais APPARAIT A QUELQUES JOURS DE VIE +++ (par ↓ des résistances vasculaires pulmonaires) - irradiation en « RAYON DE ROUE » dans toutes les directions

o C° si shunt important (proportionnelles à la quantité du shunt) - sur le cœur G = dilatation VG avec dysfonction VG – OAP - sur le cœur D = HTAP post-capillaire puis pré-capillaire - sur les valves = EI – IAo

TRAITEMENT

• FERMETURE SPONTANEE (80 %) ou CHIRURGICALE o si CIV large = protection des AP par cerclage dans un 1er temps

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COARCTATION DE L’AORTE (Dossier ECNi le plus sortable de l’item !)

*GENERALITES

• Définition = rétrécissement au niveau de l’isthme aortique présent dès la naissance (contemporain de la fermeture du canal artériel) • Physiopathologie = obstacle à l’éjection à ↑ post-charge à HVG (adaptation temporaire) à VG désadapté à choc cardiogénique • 1 pathologie ECN à rechercher = SYNDROME DE TURNER (PCZ) • 1 forme particulière = COARCTATION PREDUCTALE (en amont de l’émergence du canal)

symptomatique dès les 1er jours de vie – chirurgie urgente

DIAGNOSTIC

• CLINIQUE

o 1 signe quasi-pathognomonique = POULS FEMORAUX ABOLIS ou DIMINUES (PCZ)

o Souffle

- SYSTOLIQUE – maximum en REGION AXILLAIRE GAUCHE (PCZ) - FREMISSEMENT SUS-STERNAL - rarement présent à la naissance mais APPARAIT A QUELQUES JOURS DE VIE +++ (par ↓ des résistances vasculaires pulmonaires) - irradiation dans le DOS - +/- signes d’IC associés

o 3 asymétries évocatrices en dossier - Asymétrie des POULS PERIPHERIQUES avec pouls fémoraux bien moins perçu que les pouls huméraux forts - Asymétrie de TENSION ARTERIELLE entre MS et MI (> 20 mmHg) – HTA des MS - Asymétrie de SATURATION EN O2 entre MS et MI " sachant que la TA et SpO2 doivent être prise au MS DROIT car TA au MS gauche est identique à celle des MI pour des raisons anatomiques !!

• CAS PARTICULIER FREQUENT A CONNAITRE

o PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL souvent associée (Dossier ECNi tombable qui ne doit pas surprendre !) - Coarctation de l’aorte peut être très souvent associée à une persistance du canal artériel a fortiori les 1ers jours de vie où elle est physiologique ! - à évoquer devant Souffle de Persistance du canal artériel + Abolition des pouls fémoraux - c’est justement cette association à la PCA qui explique que la COARCTATION PUISSE ETRE ASYMPTOMATIQUE LES 1ers JOURS DE VIE !

TRAITEMENT

• 1ère intention chez le NN o PROSTAGLANDINES = Prostine® pour relâcher les fibres du CA et diminuer l’éjection du VG en néonatal o SURVEILLANCE CONTINUE SOUS SCOPE PA-SpO2 AUX MI ET AU MS DROIT

• 2ème intention dès que possible o TT CHIRURGICAL = INTERVENTION DE CRAAFORD (anastomose-résection de la zone coarctée)

PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL (Dossier ECN 2010)

GENERALITES

• Définition = shunt G-D par maintien de la communication entre la branche gauche de l’artère pulmonaire et l’aorte (perméable durant la vie fœtale)

• 1 terrain à risque = plus tôt chez prématurité (10 %) (car ↓ plus rapide des résistances vasculaires pulmonaires) • Physiopathologie = à terme dilatation des cavités G +/- dysfonction VG

DIAGNOSTIC

• CLINIQUE

o Signes fonctionnels (surtout si shunt important) - polypnée - mauvaise prise de poids

o 1 contexte évocateur - au décours de PHASE AIGUË DE MMH à évoquer devant l’AGGRAVATION DE LA SITUATION RESPIRATOIRE DU NN

o SOUFFLE

- CONTINU = SYSTOLO-DIASTOLIQUE à renforcement systolique (dépend de l’intensité du shunt) - maximum en SOUS-CLAVICULAIRE GAUCHE (PCZ) - pas présent à la naissance mais APPARAIT A QUELQUES JOURS DE VIE +++ (par ↓ des résistances vasculaires pulmonaires) - TIMBRE GRAVE « TUNELLAIRE »

o HYPERPULSATILITE ARTERIELLE = surtout aux POULS FEMORAUX

o C° - Fermeture spontanée - OAP - EI +/- dilatation et dysfonction VG (si important)

• 1 examen de confirmation diagnostique = ECHO-DOPPLER CARDIAQUE (question ECN 2010)

TRAITEMENT

• FERMETURE DU CANAL ARTERIEL = KT interventionnel (mise de coil) • uniquement chez le prématuré = Restriction hydrosodée + AINS en IV type Ibuprofène ou Indométacine (Indocid®) • +/- si échec = TT CHIRURGICAL pour pose d’un CLIP chirurgical

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TETRALOGIE DE FALLOT

GENERALITES

• 4 critères de la définition

o STENOSE PULMONAIRE o HYPERTROPHIE DU VD o DEXTROPOSITION AORTIQUE (avec dilatation Ao) o CIV

• Réflexe ECNi = TOUT SOUFFLE DE STENOSE PULMONAIRE EST UNE TETRALOGIE DE FALLOT +++

• Epidémiologie = cardiopathie cyanogène la plus fréquente – cyanose retardée à après quelques semaines ou mois

DIAGNOSTIC

• CLINIQUE

o 2 signes fonctionnels évocateurs - CYANOSE +++ - MALAISES DE FALLOT (tachycardie + cyanose profonde)

o Souffle (2 possibilités) - soit un souffle de CIV = holo-systolique – intense – frémissant - soit un souffle de STENOSE PULMONAIRE = systolique éjectionnel – maximum au 2ème EIG – râpeux

o C° - Cyanose aggravée progressivement - POLYGLOBULIE → AVC ou Malaises anoxiques du nourrisson

TRAITEMENT

• CURE CHIRURGICALE COMPLETE

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX (TGV)

GENERALITES • La transposition des gros vaisseaux se définit par une inversion des gros vaisseaux artère pulmonaire et aorte • L’aorte (Ao), au lieu d’être connectée au ventricule gauche (VG), sort du ventricule droit (VD) et l’artère pulmonaire (AP) du ventricule gauche. • Il en résulte que le sang bleu, désoxygéné en provenance du corps via les veines caves, est donc renvoyé vers le corps via l’aorte tandis que le sang rouge, oxygéné,

en provenance des poumons est renvoyé vers les poumons. • Il y a donc deux circuits séparés, le rouge et le bleu, complètement inefficaces qui ne permettent pas d’oxygéner les différents organes. Cette malformation est

incompatible avec la vie en l’absence de communications entre ces deux circuits • La présence (souvent transitoire) du canal artériel (CA) et du foramen ovale (FO) permet un certain degré de mélange entre la circulation « bleue » et « rouge ».

1 MODE DE REVELATION A MEMORISER

• Souffle cardiaque d’un NN à terme CYANOSE • Détresse cardio-respiratoire aiguë avec HYPOXEMIE REFRACTAIRE dite « CYANOSE OXYGENO-RESISTANTE NEONATALE »