Item 99 (ex item 326) : Paralysie faciale périphérique

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    05-Jan-2017

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<ul><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p>Item 99 (ex item 326) : Paralysiefaciale priphrique</p><p>Collge Franais d'ORL et de Chirurgie Cervico-faciale </p><p>2014</p><p>1 </p></li><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p>Table des matires</p><p>1. Rappels anatomiques................................................................................................................................... 3</p><p>2. Dfinition....................................................................................................................................................... 4</p><p>3. Smiologie.................................................................................................................................................... 4</p><p>3.1. Description dune PFP svre chez le sujet conscient.........................................................................4</p><p>3.1.1. Des signes faciaux, les plus vidents...........................................................................................4</p><p>3.1.1.1. Au niveau de la partie haute de la face (il et front)............................................................4</p><p>3.1.1.2. Au niveau de la partie infrieure de la face (nez, bouche, menton, cou)..............................5</p><p>3.1.2. Des signes extrafaciaux................................................................................................................5</p><p>3.2. Chez le sujet comateux......................................................................................................................... 5</p><p>3.3. Diagnostic de svrit........................................................................................................................... 5</p><p>3.4. Diagnostic de localisation lsionnelle...................................................................................................5</p><p>4. tiologie et traitement des paralysies faciales pripheriques........................................................................6</p><p>4.1. Paralysie faciale idiopathique ou a frigore ou paralysie de Bell ..........................................6</p><p>4.2. Paralysies faciales infectieuses............................................................................................................6</p><p>4.2.1. Zona auriculaire............................................................................................................................ 6</p><p>4.2.2. Maladie de Lyme.......................................................................................................................... 7</p><p>4.2.3. Infection VIH.............................................................................................................................. 7</p><p>4.2.4. Paralysies faciales otognes........................................................................................................7</p><p>4.3. Paralysies faciales traumatiques..........................................................................................................7</p><p>4.3.1. Fractures du rocher...................................................................................................................... 8</p><p>4.3.2. Plaies de la rgion parotidienne....................................................................................................8</p><p>4.3.3. Paralysies faciales iatrognes......................................................................................................8</p><p>4.4. Paralysies faciales tumorales...............................................................................................................8</p><p>4.5. Paralysies faciales de cause rare, congnitales ou gnrales..............................................................9</p><p>4.5.1. Paralysies faciales nonatales......................................................................................................9</p><p>4.5.2. Paralysies faciales de cause gnrale..........................................................................................9</p><p>5. Note complmentaire sur la pathologie du nerf facial.................................................................................10</p><p>5.1. Spasme de lhmiface dit idiopathique ou essentiel...........................................................................10</p><p>5.2. Blpharospasme................................................................................................................................. 10</p><p>5.3. Tics..................................................................................................................................................... 10</p><p>2 </p></li><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p>Objectifs ENC</p><p> Devant une paralysie faciale, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier lesexamens complmentaires pertinents.</p><p>Objectifs spcifiques</p><p> Connatre le principe des examens paracliniques et lintrt de limagerie en matire de paralysiefaciale.</p><p> Reconnatre les caractristiques cliniques dune paralysie faciale priphrique. Savoir en rechercher lacause et le niveau datteinte du VII.</p><p> Savoir quune paralysie faciale priphrique, mme isole, peut tre lie une pathologie sous-jacente de loreille, du rocher ou de la parotide et impose une recherche prcise, systmatique etventuellement un traitement spcifique.</p><p>1. Rappels anatomiques</p><p>Le nerf facial est le VIIme nerf crnien. Cest le nerf de la mimique et de lexpression des motions nonverbales. Cest un nerf moteur pour les muscles de la face et le muscle de ltrier, accompagn sur unegrande partie de son trajet par des fibres sensitives, sensorielles et vgtatives.</p><p>Une atteinte priphrique du nerf facial correspond une lsion de celui-ci, en aval de son noyau dans letronc crbral.</p><p>Depuis son noyau, le nerf facial merge du sillon bulbo-protubrantiel la partie mdiale de la fossettelatrale de la moelle allonge. Les fibres motrices circulent ensuite dans langle ponto-crbelleux etpntrent dans le rocher au niveau du mat acoustique interne, accompagnes du nerf cochlo-vestibulaire,VIIIme nerf crnien. Le nerf devient ds lors intra-ptreux . Dans le rocher, le nerf est contenu dans uncanal osseux inextensible appel canal du facial (ou canal de Fallope). On lui dcrit une premire (VII1), unedeuxime (VII2) et une troisime portion (VII3), spares par deux virages. Le premier, appel genou abrite le ganglion gnicul qui coiffe les fibres motrices et donne naissance aux nerfs ptreux. Le second estdnomm coude (ou deuxime genou). Le VII sort du rocher au niveau du foramen stylo-mastodienpuis pntre dans la glande parotide ou il se ramifie pour innerver les muscles de la face et le platysma. Il aabandonn avant sa sortie, juste aprs le coude, des fibres motrices pour le muscle de ltrier, effectrices durflexe stapdien. Les fibres parasympathiques scrtoires, sensitives et sensorielles accompagnent le troncmoteur dans le rocher, mais sen sparent ou le rejoignent diffrents niveaux. Cest ainsi quun premierrameau de fibres scrtoires responsables de la scrtion lacrymale quitte le VII au niveau du gangliongnicul entre VII1 et VII2 pour intgrer le grand nerf ptreux. Un deuxime rameau de fibres provenant dunoyau salivaire suprieur quitte les fibres motrices en aval au niveau du VII3 pour se diriger vers la glandesous-mandibulaire et les glandes sublinguales en empruntant la corde du tympan, qui vhicule en sensinverse linnervation sensorielle gustative du bord latral de la langue en direction du noyau solitaire. Enfin,une branche issue du noyau sensitif du nerf trijumeau (V), suit les fibres motrices du VII dans le rocher et lesrejoint au niveau du foramen stylo-mastodien pour recueillir la sensibilit de la zone de Ramsay-Hunt situedans la conque auriculaire.</p><p>De cette organisation anatomique dcoulent les diffrents symptmes accompagnant la paralysie faciale enfonction de son niveau lsionnel. Ainsi, une lsion situe en amont dune des branches qui mergent dans lerocher va entrainer une atteinte de la lacrymation, de la gustation ou du rflexe stapdien, alors quunelsion extra-ptreuse au niveau de la face par exemple pargnera toutes ces branches. De ces constationsanatomiques dcoule le bilan lsionnel topographique expliqu plus loin.</p><p>Le nerf facial peut tre ls par diffrents mcanismes. Parmi les plus frquents on retrouve les causesvirales et les causes mcaniques traumatiques ou chirurgicales et la compression par des tumeurs bnignes(cholestatome) ou malignes.</p><p>Le relatif confinement du VII dans le canal du facial, conduit osseux inextensible, le fragilise. Tout dme dunerf, quel quen soit lorigine (virale, traumatique), est susceptible de comprimer le nerf sur lui-mme etdinduire un garrot ischmique inducteur de lsions nerveuses secondaires pouvant apparaitre avec uncertain dlai.</p><p>3 </p></li><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p>2. Dfinition</p><p>Le nerf facial est le septime nerf crnien (VII). On parle datteinte priphrique quand la lsion affecte ledeutoneurone du noyau du tronc crbral, o il nat, jusquaux muscles de la face, o il se connecte. Le VIIest un nerf mixte et comprend des fibres vise motrice, sensitive, sensorielle et vgtative.On diffrencie la paralysie faciale priphrique (PFP) de la paralysie faciale centrale par deux faits cliniquesessentiels connatre :</p><p> le dficit moteur est homogne, touchant autant le territoire suprieur que le territoire infrieur de la face ;</p><p> il ny a pas de dissociation automatico-volontaire.</p><p>3. Smiologie</p><p>Limportance de latteinte motrice de la face varie beaucoup dun cas lautre. Elle porte sur les deuxterritoires faciaux suprieur et infrieur. En cas datteinte trs distale sur une branche terminale, latteintemotrice nest que parcellaire.</p><p>3.1. Description dune PFP svre chez le sujet conscient</p><p>3.1.1. Des signes faciaux, les plus vidents</p><p>3.1.1.1. Au niveau de la partie haute de la face (il et front)</p><p>Au repos : un effacement des rides du front, un sourcil abaiss, une rarfaction ou une absence duclignement, un largissement de la fente palpbrale aux dpens de la paupire infrieure qui est abaisse,voire verse chez le sujet g (ectropion). Lil peut tre larmoyant.</p><p>Aux mouvements volontaires : une impossibilit de relever le sourcil, de plisser le front. Impossibilit defermer lil (lagophtalmie). Le relev de la paupire suprieure est prserv (dpend du III). On peutobserver un signe de Charles-Bell : lors de la tentative infructueuse docclusion palpbrale, lil se porte enhaut et en dehors. Cet chappement du globe oculaire est un mcanisme de protection cornenne rflexequi est inconstant et nest pas dpendant de la svrit de la PFP. Son absence dans les lagophtalmiessvres expose des complications cornennes plus prcoces. Dans les PFP de faible importance, on peutobserver un signe de Souques (le verrouillage des paupires est moins ferme du ct paralys et ne cachepas les cils qui apparaissent plus longs). Il ny a pas de clignement la menace (figure 1).</p><p>Figure 1 :Lors des mimiques volontaires, la paralysie faciale se manifeste du ct paralys par uneimpossibilit de fermer lil (A), un effacement du sillon naso-gnien et une impossibilit de sourire</p><p>(B), par limpossibilit de contracter le muscle peaucier du cou (C)</p><p>4 </p></li><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p>3.1.1.2. Au niveau de la partie infrieure de la face (nez, bouche, menton, cou)</p><p>Au repos : une asymtrie du visage, une dformation de la bouche qui est attire du ct sain, une ptose dela joue et une chute de la commissure labiale qui fait pencher la bouche du ct paralys, un effacement dusillon naso-gnien. Aux mouvements volontaires : la bouche part du ct sain, il y a impossibilit de siffler et de gonfler les joueset une stase alimentaire dans le sillon gingivo-jugal. Il existe un signe du peaucier de Babinski.</p><p>3.1.2. Des signes extrafaciaux</p><p>Ils tmoignent de latteinte des autres fonctions du nerf facial. Leur recherche est un lment du diagnostictopographique de latteinte :</p><p> il sec (nerf ptreux, niveau ganglion gnicul) ; troubles du got au niveau des 2/3 antrieurs de lhmi-langue (lsion en amont de la corde du </p><p>tympan, niveau portion mastodienne) ; diminution de la scrtion salivaire de la glande sous-mandibulaire (lsion en amont de la corde du </p><p>tympan, niveau portion mastodienne) ; abolition du rflexe stapdien et hyperacousie douloureuse (lsion en amont du nerf du muscle de </p><p>ltrier, niveau portion mastodienne) ; hypoesthsie dans la zone de Ramsay-Hunt : atteinte sensitive (lsion au niveau ou en amont de la</p><p>portion mastodienne).</p><p>3.2. Chez le sujet comateux</p><p>Une PFP doit tre recherche systmatiquement chez tout sujet comateux aprs un traumatisme crnien :</p><p> effacement des rides du visage ; sujet qui fume la pipe ; manuvre de Pierre-Marie et Foix (dclenche en labsence de PFP une contraction rflexe du visage</p><p> lappui forc bilatral en arrire du gonion).</p><p>3.3. Diagnostic de svrit</p><p>La svrit de latteinte est apprcie par la clinique (intensit et rapidit dinstallation) et parllectrophysiologie ( rserver aux PFP totales) :</p><p> le testing clinique musculaire de la face : observation clinique de chaque groupe musculaire de la faceet cotation de sa fonction. Il permet de suivre lvolution clinique. Des chelles de cotation globale (House et Brackmann) sont souvent utilises ;</p><p> les explorations lectrophysiologiques : </p><p> lexcitabilit nerveuse : lectroneuronographie, test de stimulation-dtection : tests simples et rentables dans les dix premiers jours (J3J10),</p><p> llectromyographie de dtection et de stimulodtection, plus fiable et reproductible, analysables ds J8,</p><p> mais il nexiste actuellement aucun test pronostique entirement sr permettant de porter undiagnostic de gravit dans les premiers jours.</p><p>3.4. Diagnostic de localisation lsionnelle</p><p>Quels examens paracliniques simples ralisables par lORL permettent de situer la lsion sur le trajetnerveux ?</p><p> atteinte au niveau ou en amont du ganglion gnicul et des nerfs ptreux : test de Schirmer positif (dficit lacrymal du ct paralys en comparaison de lautre ct) ;</p><p> atteinte au niveau mastodien : test de Schirmer normal mais lectrogustomtrie anormale et absence de rflexes stapdiens ;</p><p>5 </p></li><li><p> UMVF - Universit Mdicale Virtuelle Francophone</p><p> atteinte au niveau du foramen stylomastodien ou en aval : test de Schirmer et gustomtrie normaux etrflexes stapdiens prsents.</p><p>Quelle place pour limagerie ? Une imagerie est ralise dans les formes progressives ou rcidivantes, lesformes graves non rgressives, les formes syndromiques (surdit, vertiges, autres atteintes des nerfscrniens) (TDM et/ou IRM).</p><p>4. tiologie et traitement des paralysies faciales pripheriques</p><p>4.1. Paralysie faciale idiopathique ou a frigore ou paralysie de Bell </p><p>Cest la plus frquente des paralysies faciales priphriques : installation brutale sans cause vidente,isole, prcde parfois de douleurs mastodiennes et accompagne de troubles du got.Sa pathognie est encore discute, mais ltiologie dune ractivation virale semble aujourdhui dmontre.Les virus en cause appartiennent au groupe herps. Le HSV1 est le plus souvent retrouv.Cest un diagnostic dlimination. Il faut donc toujours sassurer quil ny a pas de cause...</p></li></ul>

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