Juveniilne idiopaatiline artriit

Hille Liivamägi

Toila suvelaager

12-14. aug. 2005.

I Millega võivad olla seotud liigesvalud lapseeas?I Millega võivad olla seotud liigesvalud lapseeas?

Seotud põletikuga:

1. Juveniilne idiopaatiline artriit

2.infektsioonhaigustega seotud artriidid

3.süsteemsed sidekoehaigused

4.immuundefitsiitsusega seotud artriidid

Mittepõletikulised: 1.ortopeedilised põhjused 2.kasvajad 3.neurovaskulaarsed häired 4.endokriinsüsteemi ja

ainevahetushäired 5. muud põhjused

II Mis on juveniilne idiopaatiline artriit?II Mis on juveniilne idiopaatiline artriit?

Juveniilne idiopaatiline artriit on krooniline, ägenemistega kulgev progresseeruva iseloomuga lapseeas kõige sagedamini esinev süsteemne sidekoehaigus, kus haigusest on haaratud juhtivalt liigesed Haigus võib korduvatel ägenemistel viia püsivate muutuste tekkimiseni liigestes, üksikutel rasketel juhtudel invaliidis-tumiseni.

* JIA-i haigestumine < 16 aasta vanuses * sagedasem haigestumise aeg – väikelapseiga, puberteediiga

* sagedamini haigestuvad tüdrukud (3:1)

* lapseeas haiguse algus tavaliselt äge

* sagedamini algab JIA 1-2 suure liigese haartusega, kuid haigusest

võib olla haaratud ka palju liigeseid korraga

* haigusest võivad olla haaratud ka silmad, siseorganid, kõõlused,

kõõlustuped

* viimastel aastatel esmashaigestumus tõusutendentsiga

80 – 100 uut juhtu aastas

* esinemissagedus Eestis – 21,5/100 000 kuni 15 aastase lapse

kohta (1998-2000) C. Pruunsild jt (Eesti Arst,veebr 2004)

III Millised on kaebused juveniilse idiopaatilise artriidi III Millised on kaebused juveniilse idiopaatilise artriidi korral?korral?

1. kaebuste iseloom, lokalisatsioon:

- hommikune ja pärast lõunast magamist esinev liigeste kangus

- valu tugevam hommikuti pärast tõusmist

- valu väheneb ja liigeste liikuvus paraneb võimlemise ja

liikuma hakkamise järgselt

- valu süveneb koormuse ajal/järgselt

2. kaebuste tekkele eelneb: - temperatuuri tõusuga haigestumine

- kerge köha ja nohuga haigestumine

- trauma

- mingi stressi põhjustav situatsioon

3. kaasuvad nähud:

- väsimus, jõuetus, palavik, pea-ja/või kõhuvalu, kõhulahtisus,

lööve, tuju ja isu muutus jne.

IV Milleks on vaja teada andmeid elu- ja pereanamneesi kohta?IV Milleks on vaja teada andmeid elu- ja pereanamneesi kohta?

1. Haigus on päriliku eelsoodumusega, seepärast on vajalik teada suguvõsas esinenud/esinevaid liiges-ja üldse sidekoehaigusi nagu:

- reumatoidartriit, reuma

- haavandiline koliit, Crohn`i haigus

- psoriaas, anküliseeruv spondüloartriit jt.

2. Haigust vallandavateks teguriteks võivad olla:

- eelnevad viirusinfektsioonid

- traumad, operatsioonid

- stress-situatsioonid kodus ja koolis

- vaimne ja füüsiline ülekoormus

- ebakorrapärane elu- ja unerežiim

- sõltuvalt haigusest eelnevalt saadud ravi

V Miks on vaja laps vastuvõtul riidest lahti võtta?V Miks on vaja laps vastuvõtul riidest lahti võtta? - patsiendi kõnnaku, rühi, sidekoe omapära, nahavärvuse ja löövete hindamiseks - kaebuste lokalisatsiooni täpsustamiseks (liigesed, toruluud, lihased)

- põletikus olevate liigeste arvu ja leiu täpsustamiseks: - liigeste turse,eksudatsioon- temperatuuri muutus

- liigeste funktsioon, valusündroom - deformatsioonid - liigest ümbritsevate lihaste atroofia

- siseorganite haaratuse väljaselgitamiseks - krooniliste põletikukollete olemasolu selgitamiseks - silmade leid

VI Juveniilse idiopaatilise artriidi alatüübidVI Juveniilse idiopaatilise artriidi alatüübid

1.Süsteemne artriit (M.Still`) –10% JIA- ga haigetest

a) kriteeriumid:- kõrged piigitaolised temperatuuri tõusud 1-2 x päevas

- artralgiad, müalgiad- vahelduv lööve kehatüvel, näol, jäsemetel

b) kaasneda võivad:- maksa ja põrna suurenemine- serosiidid (perikardiit, pleuriit)- hulgiorganhaaratus

c) haiguse kulg: - paraneb ja ei kordu enam kunagi- korduvad tsüklid temperatuuri tõusudega- jätkub klassikalise juveniilse idiopaatilise

artriidina

2. Polüartriidina kulgev JIA - 30% JIA-ga lastest

- esimese kuue kuu jooksul haaratud > 4 liigese

- sagedasim haigestumise aeg – väikelapseiga

- teine haigestumise tõus – puberteediiga

- tavaliselt haigus algab suurtest liigestest (põlve-,hüppeliigesed)

- võivad haaratud olla ka väikesed liigesed

- RF – või RF +

- RF + JIA kõige halvema prognoosiga

3. Oligoartriidina kulgev JIA - 50 % JIA -ga lastest

- esimese kuue kuu jooksul haaratud < 5 liigese - haigus algab suurtest liigestest (põlved,puusad, hüppeliigesed)

- ANA positiivsetel lastel sageli silmade kahjustus

5. laienev oligoartriit: - esimese kuue kuu jooksul haigusest haaratud 1-4 liigest - üle kuue kuu kestnud haiguse korral põletikust haaratud

liigeste arv järjest suureneb

6. entesiidiga seotud artriit - artriit entesiidiga või ilma, kus esineb:

- alaselja valud - B 27 posit. - eesmine uveiit valulikkuse, punetuse ja fotofoobiaga - pereanamneesis: a) silmapõletik valusündroomi, punetuse ja

valguskartlikkusega b) spondüloartriit (lülisamba nimmeosa

haaratusega kulgev liigespõletik

c) põletikulised soolehaigused

7. psoriaatiline artriit - a) artriit psoriaasi lööbega või ilma b) artriit ja suguvõsas psoriaas c) patsiendil:artriit + daktüliit, küünte täpilisus ja/või küünevalli põletik

Juveniilne anküloseeriv spondüliit (10% ) – lülisamba haaratusega kulgev JIA

- sagedamini haigestuvad poisid (8:1)

- haigestumise algus > 8 eluaasta

- 80% haigus algab suurte liigeste ühepoolse põletikuga

(alajäsemed)

- sageli kaasub kõõluste, kõõlustuppede ja kõõluste kinnitus-

kohtade põletik (entesiit)

- alaselja valud, seotud lülisamba nimmeosa põletikuga,

kuid lülisamba muutused võivad ilmneda alles aastate pärast

- ANA ja RF negatiivsed

- HLA- B27 positiivne

Reiter`i haigus – silmapõletiku, kuseteede infektsiooni ja liigespõletikuga (triaad) kulgev haigus, mis võib alata igas vanuses, sagedamini > 9 a.v. Triaadile võib kaasuda:

- kõõluste ja nende kinnituskohtade põletik

- lastel esineb sageli mittespetsiifiline makulopapuloosne erütematoosne lööve

- üldsümptomid (subfebriilne t°, lümfisõlmede suurenemine, splenomegaalia, võib olla pleura efusioon)

Põletikulised soolehaigused – kõik mitteinfektsioossed liiges-põletikud, mis eelnevad või ilmnevad samaaegselt regionaalse soolepõletikuga

- algus > 8 eluaasta

- P=T

- asümmeetriline artriit domineerivalt alajäsemetes

- püsivaid liigeste moondumisi ei teki

- sageli esinevad alaselja valud

- sageli kaasub kõõluste ja nende kinnituskohtade

põletik (entesiit)

Psoriaatiline artriit - < 16 aastat algav krooniline liigespõletik, millele eelneb/kaasub/järgneb psoriaasi leid

- 1/3 juhtudest algab psoriaas lapseeas

- nendest 5-7 %-l kaasub liigespõletik

- sagedamini haigestuvad tüdrukud

- sageli algus ühe väikese liigese haaratusega (varvas, sõrm)

- esineb väljendunud punetus, turse,valulikkus

- 75 % -l küünte tähnilisus

- lülisamba haaratus lisandub hiljem

- hilisemas faasis võivad luudes kujuneda destruktsioonid

VII Miks haigestuvad lapsed JIA-i?VII Miks haigestuvad lapsed JIA-i? – Vaatamata tohututele uuringutele haiguse kindlat tekkimise põhjust siiani ei teata Arvatakse, et mitme ebasobiva faktori samaaegne esinemine võib vallandada haiguse.Nendeks faktoriteks on: - pärilikkus – pärilik eelsoodumus haiguse tekkeks on tõestatud

- infektsioonid ja muud välisfaktorid (viirushaigused)

- lapse kaitsesüsteemi seisund – organismi esmaste kaitse- mehhanismide nõrkus

- nihked hormonaalses tasakaalus

- psühhosotsiaalsed tegurid, stresssituatsioonid

- vaimne ja füüsiline ülekoormus

VIII Ravi Eesmärgid:

1.Põletiku aktiivsuse langetamine

  2.Võimalikult pikkade remissioonide saasvutamine

3.Liigeste funktsiooni säilitamine või taastamine  4.Siseorganite haaratuse vältimine  5.Puude tekkimise vältimine  6.Puude esinemise korral enesega toimetuleku õpetamine   7.Soodsa psühhokliima loomine. 

JIA-i raviks kasutatakse põhilselt kaht tüüpi ravimeid:

1. Esimese rea ehk kiire toimega ravimid ( mittesteroidsed põletiku-vastased ravimid) a.Traditsioonilised hormooni mittesisaldavad ravimid: - diklofenak -  ibuprofen -  indometatsiin -  naprokseen jt Kasutatakse põhiliselt nende suhteliselt kiiresti saabuva valuvaigistava ja põletikuvastase toime pärast Kuid need ravimid ei suuda takistada haiguse edasiarengut

  Kõrvaltoimed: - kõhuvalu, iiveldus, oksendamine - aneemia - peavalu - vere hüübimisaja pikenemine

b. COX-2 inhibiitorid – valu ja põletikku vahendavate prostaglandii-nide produktsiooni pidurdavad hormooni mittesisaldavad ravimid. Kasutatakse ägeda valu ja põletiku raviks: -  celecoxib (celebrex) - etoricoxib,valdecoxib jt. Mis on nende eelis? Nimelt arahidoonhappest toodetakse COX-1 ja COX-2 vahendusel rida prostaglandiine (hormoone). COX-1 vahendab selliste prostaglandiinide teket, mis kaitsevad ja reguleerivad normaalset rakufunktsiooni seedetraktis ja trombotsüüti-des. COX-2 vallandub vastusena põletikule ja tõstab valu ja põletikku vahendavate prostaglandiinide produktsiooni.

 Traditsioonilised hormooni mittesisaldavad põletikuvastased ravimid pidurdavad nii COX-1 kui ka COX-2 produktsiooni. COX-2 inhibiitorid pidurdavad ainult COX-2 produktsiooni.

2. Teise rea ravimid - aeglaselt toimivad ravimid ehk baasravimid  Need on otseselt põletikuvastase toimega ja haigusprotsessi pidurdavad ravimid: - plakvenüül - metotreksaat - imuraan - tsüklosporiin - tsüklofosfamiid jt. ravimid. Esineda võivad kõrvaltoimed: - infektsioonide sagenemine - iiveldus, kõhulahtisus -  soor suus, haavandid -  maksa kahjustus -  neerude kahjustus -  vererakkude hulga langus  Siit tuleneb ka vajadus kontrollida üks kord kuus vere ja uriini analüüse.

3.Glükokortikoidravi (prednisoloon, medrool) kasutatakse kui: - haigus on väga kõrge aktiivsusega - ravi 1. ja 2. rea ravimitega ei ole olnud efektiivne - 1. ja 2. rea ravimeid ei ole võimalik kasutada  Prednisolooni väikesed annused on valuvaigistava ja põletikuvastase toimega Prednisolooni suured annused - juhtivalt immuunkorraldust mõjutava toimega  Glükokortikoidravi tehakse kas: -  liigesesiseste süstetena - veenisisese pulssravina või -  antakse suukaudsena. Esineda võivad tüsistused: - isu tõus, millest ka kehamassi suurenemine - kasvu pidurdumine - karvakasvu intensiivistumine - vererõhu tõus - osteoporoos

Glükokortikoidravist tingitud luu kadu (osteoporoos) JIA-i haigetel.Uuringute põhjal on leitud, et:   - madalad prednisolooni annused (7,5 mg ja alla selle päevas) ei põhjusta osteoporoosi   - veeni tehtavad kõrged (pulssravi-) annused pidurdavad vaid lühiajaliselt luu formeerumist (moodustumist)  - pikaajaline glükokortikoidravi ( 6 kuud ja enam) kõrgetes annustes põhjustab luudes osteoporoosi  Juveniilne idiopaatiline artriit kui haigus põhjustab ise luude kiirenenud lammutumist ja seega ka osteoporoosi teket.JIA-st tingitud luukoe kiirenenud lammutumine (osteoporoosi teke) hormoonraviga isegi pidurdub - haiguse aktiivsuse languse tulemusena.

3. Bioloogiline raviEtanercept (Enbrel) – TNF retseptor, pärsib TNF (esmase põletik-ku tekitava faktori) aktiivsust, süstitakse nahaalusi 2 x nädalasKõrvaltoimed: lokaalsed süstekoha reaktsioonid, infektsioonhaiguste sagenemine, seedetrakti nähudInfliximab (remicade) – monoklonaalne TNF antikeha, pärsib TNF aktiivsust, veeni tilkinfusioonina 2 tunni jooksul, kombineeritakse metotreksaadiga.Kõrvaltoimed: allergilised reaktsioonid, tuberkuloosi aktiveerumine, infektsioonhaiguste sagenemineAnakinra (Kineret) – IL-1 retseptori antagonist, kasutatakse 100 mg päevas, kombineeritakse teiste baasravimitegaAdalimumab (Humira) –I inimese monoklonaalne antikeha, mis blokeeribTNF- Kõhre transplantatsioon e. Siirdamine. Välja on pakutud veel: - veenisisest immuunoglobuliini – kasutatud üksikutel juhtudel,olulist ravitulemust pole saadud - luuüdi siirdamist - vähe kogemusi JIA-i ravis

4. Kirurgiline ravi. Eesmärk: - liigeste funktsiooni säilitamine - liigeste funktsiooni parandamine või taastamine  Pediaatrilises reumatoloogias kõige sagedasemaks kirurgilise ravi meetodiks on sünovektoomia.

 Sünovektoomia võimaldab: - põletikuprotsessi püsivalt kupeerida - säilitada või taastada liigese funktsiooni - ära hoida liigesesisese luu-kõhre jääva kahjustuse

 Sünovektoomia on profülaktiline operatsioon JIA kirurgilises ravis. Efektiivne on varane sünovektoomia – 80% juhtudest saavutatakse pikaajaline remissioon.

5. Ravivõimlemine  Ravivõimlemine on ülioluline liigeste liikuvuse säilitamise aspektist.Harjutused peavad olema liigeste liikuvust parandavad, kuid samal ajal liigest säästvad.

Soovitused:

1.Stimuleerida füüsilist aktiivsust, vältida liikumatust 2.Eriti soovitatavad on ujumine, jalgrattasõit ja talvel suusatamine 3.Vältida kukkumisi ja traumasid, pikaajalisi koormusi liigestele 4.Vältida põrutusi liigestele (jalg-, võrk- ja korvpall, kõrgus- ja kaugushüpe).