JUVENILE NASOFARING ANGIOFIBROMA
JUVENILE NASOFARING ANGIOFIBROMA
PENYUSUN:Ayu Nabila K. P.030.10.046Doddy Kusuma R.030.10.088Fefi
Oktavia030.10.103Muhammad Ferdy A.030.10.192
PEMBIMBING:Dr. Farida N,Sp.THT-KL,M.Kes
Kepaniteraan klinik ilmu penyakit THTRSUD BEKASIBEKASI, DESEMBER
2014
BAB I PENDAHULUANAngiofibroma nasofaring (angiofibroma
nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah suatu tumor jinak
nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis
bersifat ganas karena dapat mendestruksi tulang dan meluas ke
jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan
tengkorak (cranial vault), serta sangat mudah berdarah yang sulit
dihentikan. Secara histologis jinak, tetapi secara klinis bersifat
ganas. Tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia
(Juvenile nasopharyngeal angiofibroma). Tetapi istilah juvenile ini
tidak sepenuhnya tepat karena neoplasma ini kadang ditemukan juga
pada pasien yang lebih tua. Sekarang ada kesepakatan bersama bahwa
ini semata-mata khususnya terdapat pada laki-laki dan umur
rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). Jaraknya,
bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela,
1948). Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari 25
tahun. Jika remaja putri didiagnosis JNA, maka sebaiknya menjalani
pemeriksaan kromosom.(1, 2, 3)Walapun angiofibroma merupakan tumor
jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya kurang
dari 0,05% dari tumor kepala dan leher. Insiden dari angiofibroma
tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur
Tengah dan Amerika. Dilaporkan insiden JNA banyak terjadi di Mesir
dan India. Insiden rata-rata JNA adalah 1 dari 5000-60.000 kasus
THT. Di RSUP. H. Adam Malik dari Januari 2001 November 2002
dijumpai 11 kasus angiofibroma nasofaring. (2, 3)Tumor ini tidak
berkapsul dan sangat vaskuler namun tidak bermetastasis. Eksisi JNA
yang tidak sempurna dapat menyebabkan rekurensi. Walaupun begitu
pada eksisi yang sempurnapun masih meninggalkan sisa jaringan tumor
mikroskopik. (1)Beberapa hipotesis tentang asal usul tumor ini
sudah dikemukakan tetapi belum ada yang benar-benar bisa
menjelaskan dengan baik. (1, 2)
BAB II TINJAUAN PUSTAKAANATOMI FARING
VASKULARISASI FARING
DEFINISIAngiofibroma nasofaring yang sering juga disebut dengan
angiofibroma nasofaring belia (juvenile nasopharyngeal
angiofibroma) merupakan tumor jinak yang sering ditemukan di
nasofaring, dan sering ditemukan pada remaja pria berusia antara
14-25 dan diperkirakan hanya 0.05 % dari semua tumor jinak yang ada
di kepala dan leher. ETIOLOGIHormonalJaringan asal tempat tumbuh
tumorEPIDEMIOLOGIAngiofibroma nasofaring yang sering juga disebut
dengan angiofibroma nasofaring belia (juvenile nasopharyngeal
angiofibroma) merupakan tumor jinak yang sering ditemukan di
nasofaring, dan sering ditemukan pada remaja pria berusia antara
14-25 dan diperkirakan hanya 0.05 % dari semua tumor jinak yang ada
di kepala dan leher. Istilah juvenile nasopharyngeal angiofibroma
ini adalah istilah yang kurang tepat karena tumor juga dapat
ditemukan pada usia kurang dari 10 tahun, usia yang lebih tua,
wanita dan ibu hamil. Insiden pada usia dewasa sangat jarang
ditemukan. Pradillo dkk melaporkan bahwa persentasi pasien dengan
usia lebih dari 25 tahun hanya 0.7% dari semua pasien angiofibroma
nasofaring sedangkan jumlah kasus di RS M.Djamil Padangbagian
THT-KL, Juli 2008 Desember 2010 berjumlah 9 orang dengan usia
antara 13-21 tahun. Park16 dkk juga melaporkan kasus angiofibroma
nasofaring pada laki-laki usia 48 tahun yang telah meluas ke
intraorbital, sedangkan jumlah kasus di RS M.Djamil Padang bagian
THT-KL, juli 2008 Desember 2010 berjumlah 9 orang dengan usia
antara 13-21 tahun. HISTOPATOLOGI
MANIFESTASI KLINISObstruksi nasal dan ingus (rhinorrhea).Sering
mimisan (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna
darah (blood-tinged nasal discharge). Mimisan, yang berkisar ini,
biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent).Sakit
kepala khususnya jika sinus paranasal terhalang.Pembengkakan di
wajah (facial swelling).Tuli konduktif (conductive hearing loss)
dari obstruksi tuba eustachius.Melihat dobel (diplopia), yang
terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan
tekanan pada kiasma optik.Gejala lainnya yang bisa juga terjadi
misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea), tidak
dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau
(hyposmia), recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli
(deafness), nyeri telinga (otalgia), pembengkakan langit-langit
mulut (swelling of the palate), kelainan bentuk pipi (deformity of
the cheek), dan rhinolalia. (1, 6)
HASIL PEMERIKSAANTampak massa merah keabu-abuan yang terlihat
jelas di faring nasal posterior; nonencapsulated dan seringkali
berlobus (lobulated); dapat tidak bertangkai (sessile) atau
bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal
mass) ini mencapai 80%.Mata menonjol (proptosis), langit-langit
mulut yang membengkak (a bulging palate), terdapat massa mukosa
pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass), massa di pipi
(cheek mass), atau pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan
perluasan setempat). Angka kejadian massa di rongga mata (orbital
mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata menonjol
(proptosis) sekitar 10-15%.Tanda lainnya termasuk: otitis serosa
karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan
trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah
menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan
penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting, namun hal ini
jarang terjadiDIAGNOSISAnamnesis Gejala umum tumor : berat badan
menurun + kelelahanPemeriksaa fisik -> Rhinoskopi anterior dan
posterior
PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratoriumBiopsiCT scan dan
MRIAngiografiKLASIFIKASIKlasifikasi Menurut Sessions
Stadium IA Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang
nasofaring.Stadium IB Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang
nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus
paranasal.Stadium IIA Tumor sedikit meluas ke lateral menuju
pterygomaxillary fossa.Stadium IIB Tumor memenuhi pterygomaxillary
fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang
orbita.Stadium IIIA Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle
cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial
minimal.Stadium IIIB Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau
tanpa perluasan ke sinus kavernosus.
Klasifikasi Menurut Fisch
Stadium I Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa
kerusakan tulang.Stadium II Tumor menginvasi fossa
pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan tulang.Stadium
III Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio
parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.Stadium IV Tumors
menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa
pituitari.
Klasifikasi Menurut Chandler
Stadium I : Tumor di nasofaring.Stadium II : Tumor meluas ke
rongga hidung dan atau sinus sfenoid.Stadium III : Tumor meluas
kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa
infratemporalis. Orbita dan atau pipi.Stadium IV : Tumor meluas ke
rongga intrakranialDIAGNOSIS BANDINGPenyebab lain dari obstruksi
nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal, teratoma,
encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma,
karsinoma sel skumous).Penyebab lain dari epistaksis, sistemik atau
lokal.Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan
orbita.Granuloma piogenik (pyogenic granuloma). Polip koanal
(choanal polyp). Polip angiomatosa (angiomatous polyp). Kista
nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). Kordoma (chordoma). Karsinoma
nasofaring.
PENATALAKSANAANOperasiRadioterapiHormonalSitostatiskaEmbolisasiLigasi
arteri carotis eksternaKOMPLIKASIPerluasan intrakranialPerdarahan
massifInfeksi sspDefisit neurologisGangguan pertumbuhanTransformasi
keganasanPROGNOSISAd Vitam : BonamAd Functionam : BonamAd
Sanationam : Dubia ad bonam
BAB III KESIMPULANAngiofibroma nasofaring adalah suatu tumor
nasofaring yang secara histologis jinak tetapi secara klinis
bersifat ganas karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan
meluas ke jaringan sekitarnya. Tumor ini banyak ditemukan pada pria
kisaran umur 14-25 tahun. Etiologi tumor ini masih belum jelas,
diduga akibat ketidakseimbangan hormonal yaitu overproduksi
estrogen atau defisiensi androgen. Angiofibroma nasofaring belia
merupakan tumor yang jarang ditemukan, diperkirakan hanya 0,05%
dari keseluruhan tumor kepala dan leher. Insidensi di berbagai
negara diperkirakan 1 per 5000 sampai 1 per 50.000 dari jumlah
keseluruhan pasien THT. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan klinis dan pemeriksaan radiologis. Trias gejala dan
tanda klinis adalah epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan
adanya massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya
angiofibroma. Pembedahan merupakan terapi pilihan utama meskipun
sering mengalami kesulitan, karena sulitnya mencapai daerah
nasofaring, perdarahan yang hebat, serta sifat tumor yang
mengekspansif ke ruang-ruang di sekitar nasofaring serta seringnya
terjadi residif. Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan
bervariasi antara 0% hingga 57%.
TERIMA KASIH
