Click here to load reader

Juvenile Nasofaring Angiofibroma Ppt

  • View
    324

  • Download
    11

Embed Size (px)

DESCRIPTION

csacacacasc

Text of Juvenile Nasofaring Angiofibroma Ppt

JUVENILE NASOFARING ANGIOFIBROMA

JUVENILE NASOFARING ANGIOFIBROMA

PENYUSUN:Ayu Nabila K. P.030.10.046Doddy Kusuma R.030.10.088Fefi Oktavia030.10.103Muhammad Ferdy A.030.10.192

PEMBIMBING:Dr. Farida N,Sp.THT-KL,M.Kes

Kepaniteraan klinik ilmu penyakit THTRSUD BEKASIBEKASI, DESEMBER 2014

BAB I PENDAHULUANAngiofibroma nasofaring (angiofibroma nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis bersifat ganas karena dapat mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tengkorak (cranial vault), serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan. Secara histologis jinak, tetapi secara klinis bersifat ganas. Tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (Juvenile nasopharyngeal angiofibroma). Tetapi istilah juvenile ini tidak sepenuhnya tepat karena neoplasma ini kadang ditemukan juga pada pasien yang lebih tua. Sekarang ada kesepakatan bersama bahwa ini semata-mata khususnya terdapat pada laki-laki dan umur rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). Jaraknya, bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948). Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari 25 tahun. Jika remaja putri didiagnosis JNA, maka sebaiknya menjalani pemeriksaan kromosom.(1, 2, 3)Walapun angiofibroma merupakan tumor jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya kurang dari 0,05% dari tumor kepala dan leher. Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Dilaporkan insiden JNA banyak terjadi di Mesir dan India. Insiden rata-rata JNA adalah 1 dari 5000-60.000 kasus THT. Di RSUP. H. Adam Malik dari Januari 2001 November 2002 dijumpai 11 kasus angiofibroma nasofaring. (2, 3)Tumor ini tidak berkapsul dan sangat vaskuler namun tidak bermetastasis. Eksisi JNA yang tidak sempurna dapat menyebabkan rekurensi. Walaupun begitu pada eksisi yang sempurnapun masih meninggalkan sisa jaringan tumor mikroskopik. (1)Beberapa hipotesis tentang asal usul tumor ini sudah dikemukakan tetapi belum ada yang benar-benar bisa menjelaskan dengan baik. (1, 2)

BAB II TINJAUAN PUSTAKAANATOMI FARING

VASKULARISASI FARING

DEFINISIAngiofibroma nasofaring yang sering juga disebut dengan angiofibroma nasofaring belia (juvenile nasopharyngeal angiofibroma) merupakan tumor jinak yang sering ditemukan di nasofaring, dan sering ditemukan pada remaja pria berusia antara 14-25 dan diperkirakan hanya 0.05 % dari semua tumor jinak yang ada di kepala dan leher. ETIOLOGIHormonalJaringan asal tempat tumbuh tumorEPIDEMIOLOGIAngiofibroma nasofaring yang sering juga disebut dengan angiofibroma nasofaring belia (juvenile nasopharyngeal angiofibroma) merupakan tumor jinak yang sering ditemukan di nasofaring, dan sering ditemukan pada remaja pria berusia antara 14-25 dan diperkirakan hanya 0.05 % dari semua tumor jinak yang ada di kepala dan leher. Istilah juvenile nasopharyngeal angiofibroma ini adalah istilah yang kurang tepat karena tumor juga dapat ditemukan pada usia kurang dari 10 tahun, usia yang lebih tua, wanita dan ibu hamil. Insiden pada usia dewasa sangat jarang ditemukan. Pradillo dkk melaporkan bahwa persentasi pasien dengan usia lebih dari 25 tahun hanya 0.7% dari semua pasien angiofibroma nasofaring sedangkan jumlah kasus di RS M.Djamil Padangbagian THT-KL, Juli 2008 Desember 2010 berjumlah 9 orang dengan usia antara 13-21 tahun. Park16 dkk juga melaporkan kasus angiofibroma nasofaring pada laki-laki usia 48 tahun yang telah meluas ke intraorbital, sedangkan jumlah kasus di RS M.Djamil Padang bagian THT-KL, juli 2008 Desember 2010 berjumlah 9 orang dengan usia antara 13-21 tahun. HISTOPATOLOGI

MANIFESTASI KLINISObstruksi nasal dan ingus (rhinorrhea).Sering mimisan (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna darah (blood-tinged nasal discharge). Mimisan, yang berkisar ini, biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent).Sakit kepala khususnya jika sinus paranasal terhalang.Pembengkakan di wajah (facial swelling).Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius.Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.Gejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea), tidak dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia), recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli (deafness), nyeri telinga (otalgia), pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate), kelainan bentuk pipi (deformity of the cheek), dan rhinolalia. (1, 6)

HASIL PEMERIKSAANTampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior; nonencapsulated dan seringkali berlobus (lobulated); dapat tidak bertangkai (sessile) atau bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%.Mata menonjol (proptosis), langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate), terdapat massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass), massa di pipi (cheek mass), atau pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat). Angka kejadian massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata menonjol (proptosis) sekitar 10-15%.Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius, pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda bahwa tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting, namun hal ini jarang terjadiDIAGNOSISAnamnesis Gejala umum tumor : berat badan menurun + kelelahanPemeriksaa fisik -> Rhinoskopi anterior dan posterior

PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratoriumBiopsiCT scan dan MRIAngiografiKLASIFIKASIKlasifikasi Menurut Sessions

Stadium IA Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.Stadium IB Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.Stadium IIA Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.Stadium IIB Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.Stadium IIIA Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.Stadium IIIB Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke sinus kavernosus.

Klasifikasi Menurut Fisch

Stadium I Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan tulang.Stadium II Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan tulang.Stadium III Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.Stadium IV Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa pituitari.

Klasifikasi Menurut Chandler

Stadium I : Tumor di nasofaring.Stadium II : Tumor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.Stadium III : Tumor meluas kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis. Orbita dan atau pipi.Stadium IV : Tumor meluas ke rongga intrakranialDIAGNOSIS BANDINGPenyebab lain dari obstruksi nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous).Penyebab lain dari epistaksis, sistemik atau lokal.Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan orbita.Granuloma piogenik (pyogenic granuloma). Polip koanal (choanal polyp). Polip angiomatosa (angiomatous polyp). Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). Kordoma (chordoma). Karsinoma nasofaring.

PENATALAKSANAANOperasiRadioterapiHormonalSitostatiskaEmbolisasiLigasi arteri carotis eksternaKOMPLIKASIPerluasan intrakranialPerdarahan massifInfeksi sspDefisit neurologisGangguan pertumbuhanTransformasi keganasanPROGNOSISAd Vitam : BonamAd Functionam : BonamAd Sanationam : Dubia ad bonam

BAB III KESIMPULANAngiofibroma nasofaring adalah suatu tumor nasofaring yang secara histologis jinak tetapi secara klinis bersifat ganas karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya. Tumor ini banyak ditemukan pada pria kisaran umur 14-25 tahun. Etiologi tumor ini masih belum jelas, diduga akibat ketidakseimbangan hormonal yaitu overproduksi estrogen atau defisiensi androgen. Angiofibroma nasofaring belia merupakan tumor yang jarang ditemukan, diperkirakan hanya 0,05% dari keseluruhan tumor kepala dan leher. Insidensi di berbagai negara diperkirakan 1 per 5000 sampai 1 per 50.000 dari jumlah keseluruhan pasien THT. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis dan pemeriksaan radiologis. Trias gejala dan tanda klinis adalah epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan adanya massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya angiofibroma. Pembedahan merupakan terapi pilihan utama meskipun sering mengalami kesulitan, karena sulitnya mencapai daerah nasofaring, perdarahan yang hebat, serta sifat tumor yang mengekspansif ke ruang-ruang di sekitar nasofaring serta seringnya terjadi residif. Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan bervariasi antara 0% hingga 57%.

TERIMA KASIH