Kongenitale NierenfehlbildungenPädiatrisches Management

Martin Henkel

Abteilung für Kinder - u. Jugendheilkunde

Barmherzige Schwestern Linz

Seilerstätte 4 Linz

1. InterdisziplinärerKinderseminarabend -

BHS Linz

12. Juni 2014

Kongenitale Nierenfehlbildungen

Transiente HN 50 – 70 %

UJPUreterabgabgsstenose

10 – 30 %

VUR 10 - 40 %

UVJObstruktiver oder nicht obstruktiverMegaureter

5 – 15 %

MCDK 2 – 5 %

PUVHintere Harnröhrenklappe

1 – 5 %

Ureterozele 1- 3 %

Others : ectopic ureter, Prune belly snydrome, reanl Cysts

< 1%

Kleiton et al Current management of antenatal HN,Pediatricnephrology 2012

Intrauterin 20 % aller strukturellen pränatalen Anomalien im Urogenitaltrakt Hydronephrose : 1, 4 % präpartal bis 10 mm ; postnatal : 0,2 – 0,6 %

VUR + Dysplasie

Unilat. HypodysplasieMultizyst. NiereBilat. Hypodysplasie

Harnröhrenklappe

CAKUT : Prognosis ofcongenital anomaly of kidney and urinary tract

Ursache der chronischenNiereninsuffizienz im Kindesalter

CAKUT

Glom. Erkrankung

Nephronophtise

Kongenit. NS

Zystennieren

Metabol. Erkrankungen

HUS

Ursachen der CNI : : Schober- Halstenberg, Deutscher Jahresbericht 2008

41,7

18,4

40,1

CAKUT

Glom. Erkrankung

Nephronophtise

Kongenital. NS

Zystennieren

Metabol. Erkrankungen

HUS

72 %

15 %

13

BHS Linz Kinder ( N = 40 )

InzidenzEuropa : 12 Kinder / 1 Mio Ki / aÖsterreich : 9 - 12 Kinder / a

153060120

1

2

4

8

25 %50 %100 %

Kreatinin – Clearanceml / min/ 1,73 m² KÖ

Funktionierende Nephrone( 2 Mill. )

S- Kreamg/dl

Eingeschränkte Nierenfunktionbei kongenitalen Nierenfehlbildungen

4 klinische Bilder

PränatalBilaterale Hydronephrose , erweiterte Blase, Hypoplastische Nieren , Oligohydramnion

Postnatal, NGRespiratorische Insuffizienz, Instabilität Flüssigkeitshaushalt , Elektrolytstörung, Trinkschwäche Urosepsis

Säuglinge , Kleinkinder CNI- Symptomatik : Gedeihstörung , Knochenstoffwechsel , Kleinwuchs, Miktionsstörungen, rezidiv. Pyelonephritis

SchulkinderCNI- Symptomatik : Minderwuchs, Anämie, HypertensionMiktionsstörungen, Harninkontinenz, rezidiv. HWI ; Compliance

AntenatalesManagement

Faktoren

• Nierenparenchym

• Zusätzliche Fehlbildungen• Karyotyp

• Oligohydramnion• Lungenhypoplasie

• NierenfunktionFetale Harnelektrolyte

Na < 100 mEq/l, Cl < 90 mlβ- 2 Mikroglobulin

Fetale Chirurgie22. - 29. SSW

• Vesikoamnialer Shunt

• Perkutane Zystoskopie

Stent, Laserablation

Perinatales Management

Timing der Geburtstermins

Lungenreife

Postnatale PrimärtherapieKonnatale Fehlbildungen

Uropathien – Harnröhrenklappen

• Harnableitende Maßnahmen

passagere suprapub. Ableitung Blasenkatheter

• HR- Klappenschlitzung

• Ringuretercutaneostomie

• Reinfektionsprophylaxe

• Respiration

• Bilanzierung - Flüssigkeit

Elektrolyte

Säure – Basen - Haushalt

• Ernährungsregime

• Knochenstoffwechsel

• RR – Kontrolle

kinderurologisch - pädiatrisch

Prognosefaktoren

• Pränatale Diagnose vor 24. SSW

• Respiratorische Insuffizienz nach Geburt

• Klinische Symptomatik vor 1. La

• VUR bds, Blasenfunktionsstörung

• Hyperechogenes Nierenparenchym

• Subkapsuläre Nierenzysten

• Krea : > 0,8 mg / dl nach Initialtherapie

• Proteinurie

• Hypertension

Abdulrasheed A. Nasir et all, World J Pediatr. Vol 7, nr. 3 August 11

CNI - zeitlicher Ablauf günstige Prognose

Kreatinin

1

2

3

Progressionkardiovaskuläres Risiko

senken

Nierenfunktionen ergänzen

Alter

1 mg / dl

Sgl, Kleinkind Schulkind Pubertät

Harnwege Vermeidung von HWI

Urodynamik

CNI - Zeitlicher Ablauf ungünstige Prognose

4

5

Kreatinin

Alter

1 mg / dl

Sgl, Kleinkind Schulkind Pubertät

5 mg / dl

2

Progression

kardiovaskuläres Risikosenken

Nierenfunktionen

ergänzen

3

Sekundär -komplikationen

behandeln

VorbereitungDialyse/ NTX

NTXpost- NTXNachsorge

Chronische NiereninsuffizienzStadium 1 -3

Exkretorische Nierenfunktion

TubulopathieIsosthenurie

ElektrolytstörungMetabolische Azidose

RenaleOsteopathie

PhosphatüberbelastungFGF – 23

PhosphatausscheidungPTH

Vitamin-D-Metaboliten

Wachstumsstörung

komplexHGH - Sekretion n.

IGF1/2- Rezeptor pathol.IGF –BP 1 / 3

freies IGF

Gedeihstörung

multikausalMotilitätsstörung

Resorptionsstörung

Renale Anämie

Erythropoietinverkürzte Lebenszeit

der Ery´s

GFR < 40 ml/ 1,73m²KÖ )

Chronische NiereninsuffizienzStadium 1 -3

Exkretorische Nierenfunktion

TubulopathieIsosthenurie

ElektrolytstörungMetabolische Azidose

RenaleOsteopathie

PhosphatüberbelastungFGF – 23

PhosphatausscheidungPTH

Vitamin-D-Metaboliten

Wachstumsstörung

komplexHGH - Sekretion n.

IGF1/2- Rezeptor pathol.IGF –BP 1 / 3

freies IGF

Gedeihstörung

multikausalMotilitätsstörung

Resorptionsstörung

Renale Anämie

Erythropoietinverkürzte Lebenszeit

der Ery´s

GFR < 40 ml/ 1,73m²KÖ )

Phosphatreduziertekalorienangereichterte

FormulaPEG/Jejunokath.

Fe-Substitution2-5 mg / kg KG

Ferritin > 100 µg/ l

Erythro- Darbapoietin0,45µg/ kg KG / wo

FlüssigkeitsbilanzIndivid. Na/K – SubstitutionAlkalisierung ( GFR < 50 )

Nabikarbonat

Phosphatreduzierte Diät

Vitamin D / CalcitriolPhosphatbinder

HGH – Substitution:Wachstum : < 25 P.

50 µg / kg KG/ d

Chronische NiereninsuffizienzFortgeschrittenes Stadium

Exkretorische Nierenfunktion

HyperkaliämieHyperphosphatämie

AzotämieFlüssigkeitsretention

Oligurie

Kardiovaskulär metabolische Folgen

Hyperurikämie, Dyslipidämie

Li.ventrik. Hypertrophie,Gefäßsteifigkeit

Renale HypertensionProteinurie

Promotor fürNierenfunktions-verschlechterung

GastrointestinaleProblematik

Übelkeit, Inappetenz,Erbrechen,

Wachstums –gewichtsstillstand

Veränderte Pharmakodynamik

renale Exkretionvermindert

Chronische NiereninsuffizienzFortgeschrittenes Stadium

Exkretorische Nierenfunktion

HyperkaliämieHyperphosphatämie

AzotämieFlüssigkeitsretention

Oligurie

Kardiovaskulär metabolische Folgen

Hyperurikämie, Dyslipidämie

Li.ventrik. Hypertrophie,Gefäßsteifigkeit

Renale HypertensionProteinurie

Promotor fürNierenfunktions-verschlechterung

GastrointestinaleProblematik

Übelkeit, Inappetenz,Erbrechen,

Wachstums –gewichtsstillstand

Diät :Adäquate Kalorien - und

Proteinzufuhr –RDA

Phosphatreduziert

Allopurinol, StatineIntima- Mediadicke,

Pulswellengeschwindigkeit

RR- MonitoringAntihypertensive

TherapieACE- Hemmer

AlkalisierungFurosemid

Ionenaustauscher : CPS : 0,5 -1,0 mg / kg KG

Allopurinol

Veränderte Pharmakodynamik

renale Exkretionvermindert

Dosisreduktionoder

Intervallverlängerung

Präterminale Niereninsuffizienz

Rechtzeitige Planung der Nierentransplantion

Körpergewicht : ab 8 - 10 kg KG

Lebendspende : preemptiv NTX :

Eltern : HLA- Typisierung

Voruntersuchung Vorbereitung

Dialyse :

Peritoneal - CAPD

Hämodialyse

Anbindung an

Kindertransplantations -

Kinderdialysezentrum

NTX pro Jahr :

8 - 10 Kinder / Jugendliche 50 % preemptiv

Wartezeit : 1,3 – 2,4 a ( BG B am längsten )

• OP : Fossa iliaca , antirefluxiv : Blasenfunktion

• Erste Kontrollen post NTX immer im Zentrum

• Nach 1 - 3 Monaten alternierende Kontrollen :

Nierenfunktion, BB ; RR, Harn, US

Immunsuppressive Behandlung :

Spiegelkontrollen : Kalzineurin - Inhibitoren

Mycophenolatmofetil

• Infektionsrisiko

Virale Surveillance, opportunistische Keime

• Kooperation bei hochfieberhaften Infekten,

Verdacht auf Abstoßungsreaktion

• Cave Transition Jugendliche

Nierentransplantation – Nachbetreuung

5 - Jahresüberlebensrate

Urologe 20006, NTX i. Kindesalter

Monatsschr. Kinderheilkunde 2012

Schule / Beruf

Familie

IntegrativeVersorgung

Patient

KindertransplantionszentrumKinderdialysezentrum

Urologe

Pädiatrische Nephrologie

Röntgen

Nuklearmedizin

Labor

Röntgen

Klinische Psychologie

Sozialarbeiterin

Diätassistentin

Geburts-hilfe

Kinderurologie

Nephrologe

Kinderanästhesie

DANKE

• Ges. FW – Volumen alle

3 stdl. Ausgetauscht

• 10 - 12 SSW :

Beginnende fetale Harnproduktion

• Ab 16. SSW

FW vorwiegend von Nieren

Produziert

• Oligohydramnion :

10 – 15 % Fehlbildungen

des Urogenitaltraktes

Fruchtwasser Harnproduktion

Kreatininclearanceml/ min / 1,73 m² KÖ

Postnatales

Alter

10 - 90 .

Perzentile

FG : - 34 SSW Woche 1 7- 22

Woche 2 10 -28

Woche 3 - 4 11- 34

Woche 5 - 6 15 - 36

Reifes NG Woche 1 26 - 55

Säugling 1 Monat 41 - 89

Harnröhrenklappen –Erkrankung

Langzeitproblematik

• Blasendysfunktion

• Harninkontinenz

• Persist. infravesikuläre Obstruktion

• Rezidiv. HWI , VUR

• Transplantation

• Chronische Niereninsuffizienz

10 – 30 %

• Tubulopathie

• Renale Hypertension

• Transplantation

kinderurologisch - pädiatrisch

Natrium Bicarbonat : 1 - 3 mval / kg KG

Natrium Bicarbonat Fresenius Ampullen 1 mol10 x 20 ml

Nabicarbonat 8,4 % Konzentrat zur Infusionszubereitung 100 mldie Kasse bezahlt 300g von dieser LösungRp.

Natriumhydrogencarbonicum 25,2 gAqua purificata ad 300,0m.f.sol.d.s. 8,4%ige Natriumhydrogencarbonatlösung2 x tägl. 8 ml

Umrechnung : Natrium - Bicarbonat – Kapseln :100 ml - 8,4 g Nabi -10 ml - 0,84 g -0, 5 g = 6, 25 ml 1 ml = 0,08 g

Nabicarbonat - Rezepturen

Hyperkaliämie – (Notfall) Therapie :

• > 6 mmol / l : Ionenaustauscher : •• CPS – GRY : Pulver : Ca- Polystyrol Sulfonat

( insbes. bei. bei Hypercalcämie )1 Beutel 15 g = 3 Kl Kind : 5 – 10 g tgl .

Resonium po., rectal Einlauf : 1 g / kg KG

• > 6 - 7 mmol / l : Nabi 0,5 - 1 ml / kg KG mit aqua 1:1 verd. über 30 min

• Glukose - 0,5 - 1g / kg KG ( 100 ml 10 % Glucose - 10 g Glucose )

+ Altinsulin : 0,1 E / kg KG über 30 minSultanol 1 – 5 - 10 µg / kg KG

Motorspritze langsam ( 30 min. )

Siehe Mappe

CNI - NaCl

• NaCl, Wasserretention ab Stadium 4 – 5

• Kochsalzeinnahme : 1,2 g 4 – 8 Jahre

1,5 g ältere Kinder

• Flüssigkeitsretention :

Furosemid : 0,5 – 2 mg / kg KG

Hydrochlorothiazid 1 – 3 mg / kg KG

Obstruktive Uropathie , Dysplastische Nieren

Salz –Flüssigkeitsverlust

NaCl- Flüssigkeitsubstitution

Hyperphosphatämie

• Diätetische Phosphatreduktion :P : > 4,6 mg/ dl ( Stad. 3 - 4 ) , > 5,5 ( Stad 5) ; Hyperparath.

• Phosphatbinder :Ca – carbonicumDosis : 100 mg / kg KG / d auf 4 ED ( ~ 1 - 3 g / d )

10 – 15 min vor MahlzeitCa- carbonicum Briefchen 0,5 ( 1 ,0 g )

• Bei Hypercalcämie :Sevelamer ( Siliziumdioxid , Renagel , Renvela )

1,6 g Beutel

Vitamin D - Dosierung( Empfehlung : uptodateonline )

Serum 25 – OH - D( ng / ml )

Vitamin - D-Mangel

Vit . D - Dosis Kontrolle

< 5 schwer 8000 U / d für 1 Monat4000 U / d für 2 Monate

3 monatlich5 – 15 mittel 4000 U / d für 3 Monate

16 – 30 leicht 2000 U / d für 3 Monate

Rocaltrol - Therapie• Indikation :

• Dosis :

• Zuerst Senkung des Phophatspiegelcave : Überschreitung des Löslichkeitsproduktes- Calzifizierungen

Serum PTH Serum Camg / dl

Serum P

�70 Stad . 2,3 �110 Stad. 4

< 10 < Altersnormwert

Untersuchung Stadium 2GFR 90 -60

Stadium 3- 30

Stadium 4- 15

Stadium< 15

Gewicht, GrößeKU ; BMI

3 – 6 Monate 3 – 6 Monate 3 – 4 Monate 1 – 3 Monate

RR bei jeder Kontrolle ; je nach RR : bis zu 2 x tgl

Krea, Hst ; ElyteBGA

6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 2 wöchentlich

Ca, P, AP, PTHGes. EW, Album.

6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 1 - 3 Monate

BB, Fe- Haushalt 6 – 12 Monate 3 – 6 Monate 1 – 3 Monate 1 - 3 Monate

Lipide, L. Elphor jährlich 6 Monate 3 Monate

Echo jährlich (bei Hypertension )

halbjährlich

Diätbesprechung 6 – 12 Monate 6 Monate 3 – 4 Monate 1 – 3 Monate

CNI - Follow up

Modif. Nach Guidelines, uptodate online , He 5.5. 09

Säuglingsmilchen und Spezialformula