Krankheiten der Nägel

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    15-Dec-2016

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<ul><li><p>Punkte sammeln auf... </p><p>springermedizin.de/eAkademieTeilnahmemglichkeitenDiese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.CME und e.Tutorial in der Springer Medizin e.Akademie zur Verfgung. e.CME: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriften-abonnements</p><p> e.Tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.Med-Abonnements</p><p>ZertifizierungDiese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME-Punkten zertifiziert von der Landesrzte-kammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie fr rztliche Fort- und Weiter-bildung und damit auch fr andere rzte-kammern anerkennungsfhig. </p><p>Hinweis fr Leser aus sterreichGem dem Diplom-Fortbildungs-Pro-gramm (DFP) der sterreichischen rzte-kammer werden die in der eAkademie erworbenen CME-Punkte hierfr 1:1 alsfachspezifische Fortbildung anerkannt.</p><p>Kontakt und weitere InformationenSpringer-VerlagGmbHSpringerMedizinKundenserviceTel.08007780777E-Mail: kundenservice@springermedizin.de</p><p>Hautarzt 2013 64:519532DOI 10.1007/s00105-013-2572-7Online publiziert:07. Juli 2013 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013</p><p>E.Haneke1,2,3,41 Dermatologische Praxis Dermaticum, Freiburg2 Dermatologische Universittsklinik, Inselspital, Bern3 Centro de Dermatologa Epidermis, Instituto CUF, Porto4 Kliniek voor Huidziekten, Academisch Ziekenhuis, Gent</p><p>KrankheitenderNgelZusammenfassungNagelvernderungen sind hufig, aber oft nicht einfach einzuordnen. Grundlegende Kennt-nisse der Anatomie und Biologie des Nagels erleichtern ihre Zuordnung. Vielfach lassen sich daraus die Entstehung und Morphologie zwanglos ableiten. Die folgende kurze bersicht gibt Hinweise zu den wichtigsten Infektionen, entzndlichen Nagelkrankheiten und Tumoren.</p><p>SchlsselwrterNagelvernderungen Onychomykose Nagelpsoriasis Lichen planus unguium Alopecia areata</p><p>CME Zertifizierte Fortbildung</p><p> Klaus Rschho</p><p>ff, Sp</p><p>ringe</p><p>r Med</p><p>izin</p><p>RedaktionM. Meurer, DresdenS. Stnder, MnsterR.-M. Szeimies, Recklinghausen</p><p>519DerHautarzt72013 |</p></li><li><p>CME</p><p>Lernziele</p><p>Nach Lektre dieses BeitragsF haben Sie grundlegende Kenntnisse von der Entwicklung und dem Aufbau des Nagel-organs,F knnen Sie einige charakteristische Zeichen des Nagels erkennen,F knnen Sie wichtige Nagelinfektionen und Nageltumoren erkennen und therapieren.</p><p>Einleitung</p><p>Das Nagelorgan ist ein komplexes Gebilde, das bereits in der 9. bis 10. Schwangerschaftswoche an-gelegt wird. Es entsteht aus einer kleinen Zellverdichtung an der Spitze der Endphalanx von Fingern und Zehen, wandert dann nach dorsal, wo es eine Platte, das primordiale Nagelfeld, bildet. Allmh-lich konzentrieren sich am proximalen Rand Epithelzellen und dringen schrg nach unten und pro-ximal in die Dermis vor, womit schon die sptere Form des Nagelorgans erkennbar wird. Mit der Keratinbildung der primren Matrix in der 12. bis 14. Woche ist bereits ein Nagel erkennbar. Dieser wchst allmhlich vor und hat mit der 19. bis 20. Woche das definitive Aussehen erreicht. Die Na-gelstammzellen wurden krzlich an der Unterseite des proximalen Nagelwalls in der Tiefe der Na-geltasche nachgewiesen [1].</p><p>Fr die Nagelbildung sind zahlreiche Signalproteine erforderlich, die nicht nur fr die Ausbildung [2] und korrekte Form, sondern auch die Wachstumsrichtung erforderlich sind. Ohne die kncher-ne Endphalanx kann kein Nagel angelegt werden; das Fehlen der Endphalangen geht daher auch mit Anonychie einher [3].</p><p>Das Differenzierungsprodukt des Nagelorgans ist die Nagelplatte, landlufig als der Nagel be-zeichnet (.Infobox1). Er ist eine Keratinplatte mit parallelen Rndern, wobei die seitlichen gera-de, die proximalen und distalen Rnder parallel der leicht erkennbaren Lunulagrenze verlaufen. Der Nagel weist eine Quer- und Lngswlbung auf, die sowohl intra- als auch interindividuell sehr unter-schiedlich sind. Das Lngen-zu-Breiten-Verhltnis betrgt an den Fingern ca. 1,2 und an den Zehen etwa 1, wobei Daumen- und Grozehenngel jeweils deutlich breiter sind.</p><p>Die Nagelsubstanz ist biochemisch identisch mit der der Haare. Die Ngel unterscheiden sich je-doch deutlich von den Haaren in ihrer Biologie: Sie wachsen etwa 10-mal langsamer, kontinuierlich und nicht zyklisch, sind hormonunabhngig, haben keine spezielle, der Haarcuticula vergleichbare Struktur, und sie werden nicht grau im Gegenteil, bei Dunkelhutigen nimmt die Pigmentierung der Ngel im Laufe des Lebens sehr oft zu.</p><p>Fingerngel wachsen etwa 3-mal schneller als Zehenngel, am schnellsten wchst der Mittelfinger-nagel der dominanten Hand ca. 0,070,15 mm am Tag, was in etwa 2,54 mm im Monat entspricht. Ein Fingernagel braucht etwa 6 Monate, ein Grozehennagel etwa 18 Monate, um einmal ganz he-rauszuwachsen. Die Nagelwachstumsgeschwindigkeit nimmt mit dem Alter kontinuierlich ab. Die Ngel wachsen im Sommer schneller als im Winter, auch groe Hhe verlangsamt ihr Wachstum.</p><p>Die chemische Zusammensetzung des Nagelkeratins ist genetisch reguliert und nicht von der Er-nhrung abhngig. Obwohl der Mangel an verschiedenen Spurenelementen, Vitaminen, Proteinen und anderen essenziellen Substanzen zu Wachstumsstrung der Ngel und brchigen, glanzlosen, </p><p>DasNagelorganwirdbereitsinder9.bis10.Schwangerschaftswocheangelegt</p><p>OhnediekncherneEndphalanxkannkeinNagelangelegtwerden</p><p>DasDifferenzierungsproduktdesNagelorgansistdieNagelplatte</p><p>DieNagelsubstanzistbiochemischidentischmitderderHaare</p><p>Fingerngelwachsenetwa3-malschnelleralsZehenngel</p><p>DiechemischeZusammensetzungdesNagelkeratinsistgenetischre-guliertundnichtvonderErnhrungabhngig</p><p>Diseases of the nails</p><p>AbstractNail alterations are frequently seen in daily practice, but they are often difficult to interpret. Basic knowledge of the anatomy and biology of the nail facilitates their diagnosis as this frequently allows their development and morphology to be explained. The following short review gives hints at the most important infections, inflammatory nail diseases and tumors.</p><p>KeywordsNail alterations Onychomycosis Nail psoriasis Nail lichen planus Alopecia areata </p><p>520 | DerHautarzt72013</p></li><li><p>CME</p><p>sehr dnnen Ngeln fhren kann, ist eine Therapie mit diesen Stoffen bei verschiedenen, insbeson-dere von Frauen beklagten Nagelvernderungen nicht erfolgreich, manchmal sogar kontraproduktiv. So ist von der Gabe hoher Vitamin-A-Dosen bei Nagelfragilitt unbedingt abzuraten. Zu viel Zink kann einen funktionellen Kupfermangel hervorrufen. Inwieweit Biotin, oft als Haar- und Nagelvit-amin apostrophiert, wirklich die Ngel verbessern kann, ist noch nicht hinreichend geklrt. Der ex-akte Tagesbedarf ist nicht bekannt und scheint wesentlich von der bakteriellen Dickdarmflora und der Ernhrung abhngig zu sein.</p><p>Der Nagel hat verschiedene Funktionen wie den Schutz der Endphalanx, er dient der Erhhung des Feingefhls und Tiefensinns der Fingerspitze, er ist ein enorm ntzliches Instrument zur Vertei-digung, zum Kratzen und zum Greifen.</p><p>Neue Erkenntnisse aus der Genetik</p><p>Seit einiger Zeit werden auch angeborene Nagelkrankheiten molekularbiologisch untersucht, wo-durch viele neue Erkenntnisse gewonnen wurden.</p><p>DasProtein FZD6 scheint fr die korrekte Nagelbildung von groer Bedeutung zu sein. Bei Muta-tion des entsprechenden Gens auf dem Chromosom 8q22.3 kommt es zur isolierten Nageldysplasie. Der der rezessiven hereditren Leukonychie, auch als Porzellannagelkrankheit bezeichnet, zugrunde liegende Gendefekt wurde als Mutation im Gen fr die Phospholipase-C-delta-1 (PLCD1) auf Chro-mosom 3p22.2 identifiziert [5]. Dasselbe Gen ist auch bei der autosomal-dominanten hereditren Leukonychie mutiert, aber offensichtlich ist es nicht dieselbe Stelle im Gen. Mutationen des Plako-philin-1-Gens fhren zu Erosionen, Palmoplantarkeratosen, Blasen an belasteter Haut, schmerzhaf-ten Fissuren und verschiedenen Defekten der Hautanhangsgebilde und Zhne; dieses Krankheits-bild wird als ektodermale Dysplasie mit Hautfragilitt bezeichnet [6]. Der Pachonychia-congenita-Komplex wurde ebenfalls molekulargenetisch berarbeitet. Der Typ I Jadassohn-Lewandowsky wur-de Mutationen der Gene fr Keratin 6a und 16, der Typ II Jackson-Lawler fr Keratin 6b und 17 zu-geordnet. Daraus ergeben sich 4 wohl definierte Typen, zu denen noch ein Typ U unklassifiziert bzw. molekularbiologisch noch nicht untersucht hinzukommt [7, 8]. Die weiteren Subtypen III und IV werden nicht mehr anerkannt, weil sie lediglich klinische Varianten derselben Mutationen sind.</p><p>Diagnostik von Nagelkrankheiten</p><p>Die Erkennung und Zuordnung von Nagelvernderungen machen vielen rzten und auch Derma-tologen Schwierigkeiten. Es ist selbstverstndlich, dass man sich immer Finger- und Zehenngel an-sieht (.Abb.1), bei der Beurteilung des Nagels auch Haut und hautnahe Schleimhute einbezieht, eine genaue dermatologische und Allgemeinanamnese erhebt, nach hnlichen Vernderungen in der Familie und Umgebung fragt, sich nach Medikamenten, Beruf und Hobbys erkundigt.</p><p>Sehr viele Zehennagelvernderungen beruhen auf Zehen- und/oder Fudeformationen. Eine Rntgenaufnahme kann sehr hilfreich sein, wenn sie von einem mit dem Problem vertrauten Arzt </p><p>InwieweitBiotinwirklichdieNgelverbessernkann,istnochnichthin-reichendgeklrt</p><p>VieleZehennagelvernderungenberuhenaufZehen-und/oderFu-deformationen</p><p>Infobox 1</p><p>Das Nagelorgan besteht aus mindestens 4 Anteilen:FDie Matrix ist fr die Bildung der Nagelplatte verantwortlich. Sie liegt zum grten Teil unter dem proximalen </p><p>Nagelwall, ist also normalerweise nicht sichtbar. Lediglich an Daumen, Zeige-, Mittelfinger und Grozehen ist die Lunula, die distale Matrix, sichtbar. Die Matrix dehnt sich beidseits lateral nach proximal aus und bildet hier die Matrixhrner. Sie sind besonders ausgeprgt an den Grozehen, was fr die Chirurgie der eingewach-senen Ngel wichtig zu wissen ist.</p><p>FDas Nagelbett schliet sich distal der Matrix an. Es bildet keinen Nagel, sondern lediglich eine sehr dnne Hornschicht, die es dem Nagel erlaubt, trotz sehr fester Haftung ber das Nagelbett zu gleiten. Das Hypony-chium ist das distale Ende des Nagelbetts, wo sich der Nagel physiologischerweise vom Nagelbett ablst.</p><p>FDer proximale und die beiden lateralen Nagelwlle fassen den Nagel an 3 Seiten ein und erlauben nur ein Vorwachsen des Nagels. Allerdings ist die Information der Wachstumsrichtung auch genetisch im Nagelorgan fixiert.</p><p>FDas Nagelorgan ist ein wichtiger Teil des auerordentlich vielfltigen Sinnesorgans Finger- bzw. Zehenspitze. Es bildet eine funktionelle Einheit mit der ganzen Endphalanx, den Ligamenten des Endgelenkes und den Streck- und Beugesehnen; deshalb wurde es auch krzlich als muskuloskeletales Adnex bezeichnet [4].</p><p>521DerHautarzt72013 |</p></li><li><p>CME</p><p>beurteilt wird. Leider bekommt man sehr hufig nur die Aussage, dass normale Skelettstrukturen vorlgen, was sehr oft nicht der Fall ist.</p><p>Vernderungen der Nageloberflche kommen von der proximalen bzw. dorsalen Matrix, solche in der Nagelplatte von der mittleren bis distalen Matrix, rein subunguale vom Nagelbett. Onycholy-se betrifft immer (auch) das Hyponychium.</p><p>Lang dauernder Wachstumsstillstand fhrt zu allmhlichem Spontanverlust der Cuticula, Abl-sung vom proximalen Nagelwall, Gelbfrbung des Nagels und schlielich Onycholyse bis zum Abfal-len alles typische Zeichen des Syndroms der gelben Ngel. Kurzfristige Verlangsamung des Wachs-tums ist nach einigen Wochen als Beau-Furche sichtbar, komplettes Sistieren des Wachsens uert sich als Onychomadese. Hochfieberhafte Erkrankungen knnen zu Reil-Streifen fhren, weie trans-versale konvexe Bnder, die mit dem Nagel herauswachsen. Sehr hufig ist die Frage nach Mangel-erscheinungen. Sie uern sich zuerst an den wesentlich schneller wachsenden Haaren und betref-fen erst dann alle Fingerngel, danach die Zehenngel. Dystrophie eines oder weniger Ngel kann kein Zeichen einer allgemeinen Mangelerscheinung sein.</p><p>Verstrkte transversale Wlbung der Ngel ist sehr hufig an den Grozehen, oft auch an einigen kleineren Zehen und wird alsZangen- oder Rhrenngel (.Abb.2,3), auch als pincer nails, be-zeichnet. Verstrkte Querwlbung an den Fingern ist meist, aber nicht immer, mit einer Heberden-Arthrose vergesellschaftet. bermige longitudinale Krmmung ist ein Zeichen einer Verkrzung der Endphalanx und weist darauf hin, dass dem distalen Nagelbett die kncherne Unterlage fehlt. Sie ist charakteristisch fr die Sklerodermie vom akralen Typ, wird aber auch bei distaler Knochen-resorption bei Hyperparathyreoidismus und chronischer Hmodialyse beobachtet.</p><p>Verschiedene Formen der Weifrbung haben auch unterschiedliche tiologien. Die hufigste, vorzugsweise bei Kindern und Jugendlichen beobachtete Form ist die Leuconychia punctata oder striata (.Abb.4). Es wird angenommen, dass sie auf Minitraumen, im Allgemeinen aufgrund un-geschickter Manikre, beruht. Diffuse Weifrbungen sind entweder familir oder erworben, meist im Rahmen einer chronischen Hepatopathie. </p><p>DystrophieeinesoderwenigerN-gelkannkeinZeicheneinerallge-meinenMangelerscheinungsein</p><p>VerschiedeneFormenderWeifr-bunghabenunterschiedlichetio-logien</p><p>Abb. 2 9 Rhrennagel</p><p>PNW</p><p>ProximaleMatrix</p><p>Lunula</p><p>Mittlere unddistale Matrix Nagelbett</p><p> E HanekeAbb. 1 9 Lokalisation verschiede-ner Nagelvernderungen. (Zeich-nung: E. Haneke, mit freundl. Geneh-migung)</p><p>522 | DerHautarzt72013</p></li><li><p>CME</p><p>Gelbe Ngel treten zusammen mit chronischem Lymphdem und Erkrankungen der Atemwege, jedoch auch vielen anderen Krankheiten, als Yellow-Nail-Syndrom auf (.Abb.5; [9, 10, 11, 12]). Assoziationen wurden auch mit Hypothyreose und Magenkarzinom gesehen [13]. Es wird angenom-men, dass anatomische oder funktionelle lymphatische oder mikrovaskulre Strungen vorliegen, je-doch zeigen die zahlreichen verschiedenen Krankheitsassoziationen, dass bisher kein einheitliches Ursachenmuster erkannt wurde. </p><p>Grne Ngel sind meist ein Zeichen einer Pseudomonas-aeruginosa-Besiedlung. Sie ist fr den Pa-tienten meist harmlos, kann aber bei Vorliegen eines Immundefektes eine tdliche Gefahr darstellen. Auch sollten diese Patienten nicht im Lebensmittelsektor arbeiten. </p><p>Graue bis schwrzliche Verfrbungen beruhen oft auf bakterieller Besiedlung mit Enterobakte-rien, die durch ihre Schwefelwasserstoffproduktion zur Ablagerung von dunklen Metallsulfiden fh-ren.Braune Nagelverfrbung kann exogen oder endogen sein. Exogene braune bis schwarze Farbe beruht auf Schmutz, Rauchen, Braunstein durch Kaliumpermanganatbder und viele andere Stoffe. Distal breitere braune Streife sind oft durch melaninproduzierende Pilze bedingt, am hufigsten Tri-chophyton rubrum var nigricans oder verschiedene Schimmelpilze (.Abb.6). Ihr Melanin ist ls-lich und im Gegensatz zum menschlichen nicht granulr. Meist gelingt der Pilznachweis histologisch mit der PAS-Frbung [14]. Rotfrbung wird als Erythronychie bezeichnet. Sie kann diffus oder streifig sein, die Matrix oder </p><p>auch das Nagelbett betreffen. Eine rote Matrix ist oft Zeichen einer akuten Entzndung, z. B. bei Lu-pus erythematodes, Erythema exsudativum multiforme, Psoriasis oder Alopecia areata. Einem ro-ten Lngsstreifen kann ein Onychopapillom (.Abb.7), aber auch ein Morbus Bowen zugrunde lie-gen. Die Ngel sind oft zyanotisch bei schwerem Cor pulmonale und angeborenen Vitien. Beide sind dann auch sehr hufig mit Trommelschlegelfingern assoziiert, die allerdings auch ohne Zyanos...</p></li></ul>