KRISIS MYASTHENIA

PENDAHULUAN

• Myasthenia Gravis ( MG )• Suatu penyakit mengenai neuromuscular junction • Defisiensi receptor acetilcholin• Kelumpuhan berfluktuasi memberat dengan aktifitas dan membaik

dengan istirahat

• Krisis myasthenia ( KM )• Komplikasi dari Myasthenia gravis • Kelumpuhan mengenai otot pernafasan sehingga perlu intubasi dan

ventilator • Dapat menyebabkan kematian.

• 12 % - 20 % pasen myasthenia akan mengalami krisis myasthenia• Terjadi 2 – 3 thn setelah diagnosa myasthenia gravis ditegakan • Riwayat krisis myasthenia• Kelemahan otot oropharynk • Faktor pencetus : infeksi, aspirasi pneumoni, obat – obatan.

• Brasil 1993 s/d 1997 : 24 kasus krisis myasthenia 4 meninggal

• India 2004 : 95 pasen myasthenia 23 menjadi krisis myasthenia, 2 pasen meninggal

• Di RSHS 2004 – 2005 : 5 pasen krisis myasthenia 2 orang meninggal

Respiratory failure krisis myasthenia• Lemahnya otot oropharynk dan leher menutup jalan nafas• Kelemahan otot abductor menyebabkan obstruksi laring timbul

stridor• Batuk terus menerus kelemahan otot diapragma sulit mengeluarkan

secret• Kelemahan otot diafragma, inter costal dan abdominal menyebabkan

gangguan respirasi

Penilaian krisis myasthenia

1. Konfirmasi mengenai MG

2. Mencari faktor pencetus yang dapat diatasi

3. Menilai apakah pasen dengan KM memerlukan intubasi dan

menilai otot menelan .

Faktor pencetus Krisis Myasthenia • 30 % - 40 % infeksi saluran napas atas

• 10 % Microspirasi

• 10 % stress fisik, obat – obatan

• 30 % tak diketahui

Medika mentosa pencetus KM • Obat anti aritmia : quinidine, procain hidrochlorid• Antibiotika : aminoglikosid, derifat quinine• Anti hipertensi : Beta bloker, calsium chanel bloker• Obat mengandung magnesium• Neuromuscular bloking agent : kurare, suksinil cholin chlorida• Kortikosteroid dosis tinggi dihentikan.

Pencetus lain MK

• Infeksi• Aktifitas fisik• Stres emosional yang tinggi• Kehamilan• Menstruasi • Operasi dengan anastesi umum• Hipothiroid• Perubahan suhu

Pemeriksaan fisik

• Anamnesa yang teliti mengenai riwayat penyakit• Pemeriksaan PD : KU, suhu , THT, thorak, abdomen• Lab : Hb, Leukosit, elektrolit, kultur sputum, analisa gas darah, urine • Radiologi Foto thorax

Parameter untuk menentukan kapan pasen MG perlu ventilator• Sulit karena kelemahan berfluktuasi

• Tanda air hunger : membutuhkan ventilator Pasen gelisahTakhikardi Takhipnoe

Indikasi intubasi

• Kapasitas vital < 10 mL/kg• Tidal volume < 5 ml/kg• Negative inspiratory force < 20 cm H2O• Positive expiratory force < 40 cm H2O

• Sarturasi oksigen dan analisa gas darah kurang ideal menentukan intubasi pada KM

Penatalaksanaan pasen dengan krisis myasthenia

• Gangguan fungsi menelan : retriksi diet • Intubasi• Aritmia kardial : 11 – 14 % KM • Atrial fibrilasi, ventricular fibrilasi sampai asystole

•Menghilangkan triger : • Infeksi dengan antibiotika •Obat obatan menyebakan krisis dihilangkan• Intubasi, pemasangan ventilator •Nutrisi : intake kalori harus dipertahankan pemasangan feeding tube• Terapi untuk elektrolit inbalance• Terapi untuk anemia • Profilaksis untuk pencegahan deep vein trombosis

• Foto thorax : atelektasis atau infiltrat • Infiltrat : antibiotika • Pemeriksaan serial kapasitas vital :

Normal 15 – 25 ml/kgPenurunan 50% ventilasi mekanis

• Tracheostomy dipertimbangkan bila kelemahan bulbar menetap ,dan Aspirasi berulang

Inhibitor Acetylcholin esterase AChE• Memblok kerja asetilcholin esterase • Endrofonium (tensilon ) test diagnosa Mg• Neostigmin (prostigmin)• Piridostigmin (Mestinon) • Krisis myasthenia Piridostigmin iv 1-2 mg/jam

Pemberian mestinon pada KM masih diperdebatkan • Pemberian dihentikan dan diberikan kembali bila pasen sdh dilakukan

ektubasi dosis kecil kemudian ditingkatkan • Mestinon menimbulkan sekresi berlebihan dan atelektase,aritmia pada

pemberian IV • Mungkin terjadi krisis cholinergik.

• Beberapa penelitian dengan menghentikan mestinon terjadi kelemahan yang lebih berat, maka diberikan sesuai dosis awal, dinaikkan dosis gradual 30 mg

• Dosis maksimal 120 mg tiap 3 jam kecuali malam

Plasma exchange /plasmapharesis• Immunoterapi yang paling sering digunakan KM

• Pada MG diberikan sebelum timektomi

• 2 – 3 ℓ plasma, 3 kali seminggu

• Plasma pharesis bersifat sementara, dan perubahan terlihat setelah 5 – 6 kali PE

• Komplikasi hipotensi, parestesi

Intravenous immunoglobulin 7 s(IVIg)• IVIg sama efektif dengan plasma pharesis pada KM• Dosis 2 gr / kg BB diberikan 2 – 5 hari • Keuntungan tidak perlu alat khusus • Bersifat transient bertahan beberapa mg / bl • Komplikasi nyeri kepala, febris, gagal ginjal.

Kortikosteroid• Immunosupresi kuat untuk MG

• Dosis 60 – 100 mg prednison / hari

• Sebaiknya diberikan setelah plasmapharesis atau IVIg

• Perbaikan optimal setelah beberapa mg

Timektomi

• Direkomendasikan : semua pasen dengan timoma sebagai pengobatan insial yang baik

• Pada MG dengan kelemahan umum

• 30 % pasen timektomi remisi klinis, 50 % mengalami sedikit perbaikan perlu waktu lama beberapa bln sampai tahun

Komplikasi Komplikasi berhubungan dengan perawatan

lama :

• Atelektasis

• Infeksi

• Anemia

• Penyakit jantung kongestif

Prognosa• Rerata hospitalisasi krisis myasthenia 1 bulan

• 2 mg dirawat di ICU dengan intubasi

• 25 % pasen ektubasi pada hari ke 7

• 50 % pada hari ke 13

• 75 % hari ke 31

• Ektubasi lama pada pasen usia tua 50 thn

Mortaliti

• Angka kematian KM menurun dari 50 % tahun 1960 menjadi 6 %

saat ini

• Karena kemajuan penatalaksanaan.