Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes

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  • | Der Pathologe 299

    bersicht

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    Thomas Mentzel Institut fr Pathologie der Friedrich-Schiller-Universitt Jena

    Kutane Tumorendes NervenhllgewebesEine bersicht

    broms boten,kategorisch als benigne pe-riphere Nervenscheidentumoren (PNST)bezeichnet. Diese heterogene Gruppedes PNST umfat aber morphologischunterschiedliche neural differenzierteNeoplasien, deren Kenntnis in Anbe-tracht der teilweise unterschiedlichenBiologie und Prognose von Bedeutungist, um eine Fehldiagnose von mgli-cherweise aggressiveren Neoplasien zuvermeiden. Mit Hilfe der Immunhisto-chemie und der Elektronenmikrosko-pie sowie durch das Studium grererFallzahlen ist es in den letzten Jahrengelungen, innerhalb der Gruppe derPNST eine Reihe von distinkten Entit-ten herauszuarbeiten, deren Morpholo-gie und Differentialdiagnose im folgen-den kurz dargestellt werden soll.

    Neurothekeom(Nervenscheidenmyxom) zellreiches Neurothekeom

    Das Neurothekeom ist seit seiner Be-schreibung [26, 30] ein bezglich derTerminologie und Differenzierungs-richtung kontrovers diskutiertes Neo-plasma, bei dem morphologisch 2 For-men unterschieden werden knnen.Das klassische oder myxoide Neuro-thekeom (Nervenscheidenmyxom) trittbei erwachsenen Patienten gewhnlichin der Kopf-Halsregion auf und wirdhufiger bei weiblichen Patienten beob-achtet. Klinisch imponieren diese L-sionen als kleine solitre Hautknotenvon weicher Konsistenz, die hufig als

    bersichtPathologe1999 20:98109 Springer-Verlag 1999

    Zusammenfassung

    Gutartige kutane Tumoren des Nervenhll-gewebes, die nicht in die bliche Kategorieeines Schwannoms oder eines Neurofibromspaten, wurden bisher hufig kategorisch alsbenigne peripere Nervenscheidentumoren(PNST) bezeichnet. In den letzten Jahrenkam es zur Beschreibung einer Reihe vonneuen Entitten neural differenzierter Tumo-ren, und mit Hilfe der Immunhistochemieund der Elektronenmikroskopie konnte diezellulre Differenzierung dieser Neoplasienimmer besser verstanden werden. DieKenntnis dieser charakteristischen Entittenist von Bedeutung, um gegebenenfalls dieMidiagnose von aggressiveren Tumoren zuvermeiden. Diese Entitten schlieen ein: dasNeurothekeom, bei dem neben einer hypo-zellulren, myxoiden Form (Nervenscheiden-myxom) eine zellreiche Variante unterschie-den werden kann, die jeweils charakteristi-sche histologische und immunhistochemi-sche Merkmale aufweisen. Das typischeNeurothekeom (Nervenscheidenmyxom) istein knotig oder lobulr konfiguriertes der-males Neoplasma, das aus plump spindeli-gen oder sternfrmigen Tumorzellen besteht,die immunhistochemisch S-100 Protein posi-tiv sind und in einer myxoiden Matrix gela-gert sind. Demgegenber ist das zellreicheNeurothekeom ein unscharf begrenzterdermaler Tumor, der aus in konzentrischenNestern und Faszikeln angeordneten spin-deligen und epitheloiden Tumorzellen auf-gebaut ist, die S-100 Protein negativ sind,jedoch eine krftige Immunpositivitt ge-genber NKIC3 aufweisen; das solitr um-schriebene Neurom (palisandenfrmigesgekapseltes Neuron) wird meist als haut-oder rosafarbene Papel oder Knoten im Ge-sichtsbereich gesehen. Diese gut umschrie-benen dermalen Neoplasien sind aus Faszi-

    Dr.T. MentzelInstitut fr Pathologie derFriedrich-Schiller-Universitt Jena,Ziegelmhlenweg 1a, D-07740 Jena&/fn-block:&bdy:

    keln spindeliger S-100 Protein positiverSchwann-Zellen und zahlreichen Axone auf-gebaut, die teilweise von Fibroblasten undEMA-positiven perineuralen Zellen kapselar-tig umgeben werden; das Perineuriom ist einseltener, ebenfalls gut umschriebener Tumor,der meist im subkutanen Gewebe gesehenwird und nur selten in der Dermis oder demtiefen Weichgewebe nachweisbar ist undaus elongierten spindeligen Tumorzellen mitbipolaren Zytoplasmafortstzen besteht. DieTumorzellen sind immunhistochemisch posi-tiv gegenber Vimentin und EMA, in einemTeil der Flle exprimieren sie auch CD34.Charakteristischerweise sind die Tumorzellendes Perineurioms in storiformen, wirbeligen,linearen oder lamellren Gewebsmusternangeordnet.Weiterhin werden kurz einigeseltene Varianten von Schwannomen (zellrei-ches Schwannom, solitr plexiformes Schwan-nom, melanozytisches Schwannom) und Neu-rofibromen (atypisches (bizarres) Neuro-fibrom, diffuses Neurofibrom, epitheloidesNeurofibrom) diskutiert.

    Schlsselwrter

    Periphere Nervenscheidentumoren Neurofibrom Schwannom Neurom Perineuriom Neurothekeom Plexiform Epitheloid Melanozytisch

    Gutartige Tumoren des Nervenhllge-webes sind wie andere mesenchymaleNeoplasien durch eine auerordentlicheHeterogenitt gekennzeichnet. Bis vorkurzem wurden jedoch die meisten L-sionen, die nicht das Gewebsmuster ei-nes Schwannoms oder eines Neurofi-

  • Der Pathologe 299 | 99

    T. Mentzel

    Cutaneous neural neoplasms an update

    Summary

    Until recently, benign cutaneous neural tu-mours which do not fulfil criteria for eitherneurofibrom or schwannoma often werelumped into the broad category of benignperipheral nerve sheath tumours (PNST).However, during the last years a number ofnew entities of neural tumours have beendescribed, and advances in immunohisto-chemistry and electronmicroscopy havehelped us to better understand the cytologi-cal differentiation in these neoplasms.Theknowledge of these distinctive neoplasms isnecessary in order to avoid diagnostic pitfallsand misdiagnosis of more aggressive neo-plasms.These distinctive lesions include:neurothekeoma, which can divided intoclassical myxoid and cellular types showingcharacteristic histological and immunohisto-chemical features.Typical neurothekeoma(nerve sheath myxoma) is a lobular or nodu-lar dermal neoplasm composed of plumpspindled or stellated, S-100 positive tumourcells set in a maxoid stroma. In contrast, cel-lular neurothekeoma is characterized as anill-defined dermal neoplasm composed ofconcentric nests and fascicles of spindle-shaped and epitheloid tumour cells, whichare S-100 negative but stain positively forNKIC3.The evidence of intermediate forms ofneurothekeoma showing features of ordi-nary hypocellular neurothekeoma and cellu-lar neurothekeoma, as well as ultrastructuralstudies, emphasize that both variants repre-sent a spectrum of neurothekeoma; solitarycircumscribed neuroma (palisaded encapsu-lated neuroma) manifests mainly as a skin-colored or pink papule or nodule, and is mostoften located on the face. Histologically, soli-tary circumscribed neuroma is a well-circum-scribed round or ovoid dermal neoplasmcomposed of interwoven fascicles of schwanncells, which stain positively for S-100 proteinand numerous neurofilament positive axonssurrounded partly by fibroblasts and EMA-positive perineurial cells; perineurioma is arare well-circumscribed neoplasm which oc-curs mainly in subcutaneous tissue and onlyrarely in the dermis and in deep soft tissues.Perineurioma is composed of elongated bi-polar spindle-shaped tumour cells which arearranged in storiform, whorled, linear or la-mellated growth patterns,The tumour cellsstain positively for vimentin and EMA, and

    S-100 Protein und ultrastrukturelle Un-tersuchungen zeigen, da diese Tumo-ren im wesentlichen aus Schwannzellenbestehen, aber auch einzelne Fibrobla-sten, perineurale Zellen und undiffe-renzierte mesenchymale Zellen enthal-ten knnen [1, 5, 7].

    Das 1986 bzw. 1990 beschriebenezellreiche Neurothekeom wird im Ver-gleich zu dem klassischen Neuro-thekeom bei etwas jngeren Patientengesehen, ist jedoch ebenfalls meist imBereich der Kopf-Halsregion lokalisiert[6, 53]. Klinisch stellen sich im Gegen-satz zu den klassischen Neurotheke-omen eher indurierte, rot bis rotbrauneTumoren dar, deren Erscheinen an dasklinische Bild eines fibrsen Histiozy-toms erinnert. Histologisch und im-munhistochemisch unterscheidet sichdas zellreiche Neurothekeom wesent-lich von den klassischen Neurotheke-omen, so da erst der Nachweis vonMischformen, die Anteile beider For-men enthalten, und ultrastrukturelleUntersuchungen belegen, da es sichbei beiden Lsionen um ein morpholo-gisches Spektrum einer Entitt handelndrfte [4, 5, 7, 34, 49].

    Das zellreiche Neurothekeom istein unscharf begrenzter dermaler Tu-mor, der typischerweise aus konzentri-schen Nestern und Faszikeln plumpspindeliger und epitheloider Tumorzel-len mit reichlich eosinophilem Zyto-plasma besteht; das umgebende Stromaist fibrosiert und hufig hyalinisiert(Abb. 2). Immunhistochemisch sind dieTumorzellen des zellreichen Neurothe-keoms negativ fr S-100 Protein, weisen

    myxoide Zysten, Ganglien, Tumoren derHautadnexe oder dermale Naevi ver-kannt werden.

    Histologisch ist das klassische Neu-rothekeom ein im Stratum retikularelokalisiertes, lobulr oder plexiformkonfiguriertes Neoplasma, dessen gutumschriebene Strukturen aus spindeli-gen oder sternfrmigen Zellen beste-hen, die in reichlich myxoidem Stromagelagert sind (Abb. 1). Neben einzelnenTumorzellen mit hyperchromatischenZellkernen knnen auch mehrkernige,grere Zellen erkannt werden, die Mi-tosefigurenrate ist nicht erhht. Dasmyxoide Stroma enthlt reichlich sulfa-tierte Glykosaminoglykane, die z.B. mitHilfe der Alzianblaureaktion bei einempH=0,5 dargestellt werden knnen. Derimmunhistochemische Nachweis von

    Pathologe1999 20:98109 Springer-Verlag 1999

    for CD 34 in a number of cases, but lack posi-tivity for S-100 protein, neurofilament anddesmoplakin. In addition unusual forms ofschwannoma (cellular schwannoma, solitaryplexiform schwannoma, melanotic schwanno-ma) and neurofibroma (atypical (bizarre)neurofibroma, diffuse neurofibroma, epithel-ioid neurofibroma) are briefly discussed.

    Key words

    Periphral nerve sheath tumours Neurofibroma Schwannoma Neuroma Perineurioma Neurothekeoma Cellular Plexiform Epithelioid Melanotic

    Abb. 1 m Das klassische Neurothekeom (Nervenscheidenmyxom) ist ein lobulr beziehungsweiseknotig konfiguriertes Neoplasma der Dermis mit dem Nachweis von plump spindeligen und

    sternfrmigen Tumorzellen in einer myxoiden Ma