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brales d’une hemopathie. L’age de la patiente, l’absence
d’antecedents de neurofibromatose et d’extension des
lesions en sablier a permis d’ecarter le diagnostic de
schwannomes multiples. L’existence d’une drepanothalas-
semie mineure compliquee d’anemie chronique, l’aggrava-
tion clinique progressive et l’IRM etaient en faveur de foyers
d’erythropoıese extramedullaire (EEM). Celle-ci siege habi-
tuellement au niveau du foie, de la rate, des ganglions, et plus
rarement, au niveau d’autres sites (dure-mere et aires
paravertebrales) (Ohta et al., 2002). La compression des
organes de voisinage en cas d’EEM, quelle que soit sa
localisation, est rare pouvant etre parfois revelatrice (El
Bahri-Ben Mrad et al., 2003). L’envahissement de l’espace
epidural serait secondaire a l’insuffisance du mur perioste
vertebral, il peut entraıner une compression du cordon
medullaire (Dibbern et al., 1997) et s’associer a des masses
mediastinales posterieures. L’IRM, examen de choix pour
visualiser des signes d’hyperplasie medullaire en rapport
avec l’anemie chronique, montre la compression medullaire
et fait le bilan d’extension des lesions (Dibbern et al., 1997).
L’atteinte pre- et intrasacree observee chez notre patiente est
exceptionnelle (Sauer et al., 2007). Ces masses d’hemato-
poıese extramedullaire sont en iso- ou le plus souvent en
hypersignal relatif en T2 et T1 par rapport aux vertebres
adjacentes et se rehaussent de facon variable apres injection
de gadolinium. Les vertebres sont anormalement hypo-
intenses en T2 et T1 en raison du caractere rouge ou
hematopoıetique et donc depourvu de graisse de la moelle
osseuse qui les constitue. Le traitement associe selon les cas
la radiotherapie, les transfusions repetees, la chirurgie, la
corticotherapie et l’hydroxyuree. Les transfusions sanguines
repetees permettent d’inhiber ces foyers d’hematopoıese,
sous couvert d’une chelation ferrique efficace (Bruneteau
et al., 2000).
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en
relation avec cet article.
r e f e r e n c e s
Bruneteau G, Fenelon G, Khalil A, Kanfer A, Girot R. Spinal cordcompression secondary to extramedullary hematopoiesis ina patient with thalassemia. Rev Neurol (Paris)2000;156(5):510–3.
Dibbern D, Loevner L, Lieberman A, Salhany KE, Freese A,Marcotte PJ. MR of thoracic cord compression caused byepidural extramedullary hematopoiesis in myelodysplasticsyndrome. AJNR 1997;18:363–6.
El Bahri-Ben Mrad F, Zaouachi N, Fredj M, Ben Mrad S, Mrabet A.A new case report of spinal cord compression secondary tobeta-thalassemia. Rev Neurol (Paris) 2003;159(5 Pt 1):574–6.
Ohta Y, Shichinihe H, Nagashima K. Spinal cord compressiondue to extramedullary hematopoiesis associated withpolycytemia vera. Neurol Med Chir 2002;42:40–3.
Sauer B, Buy X, Gangi A, Roy C. Exceptional localization ofextramedullary hematopoiesis: presacral and periureteralmasses. Acta Radiol 2007;48:246–8.
H. Battia,*
H. Khiari Mrabeta
S. Nagib
M. Kallela
A. Mrabeta
aService de neurologie, etablissement public de sante
Charles-Nicolle, boulevard du 9 avril, Tunis 1006, TunisiebService de radiologie, institut national de neurologie,
Tunis, Tunisie
*Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (H. Batti)
Recu le 13 aout 2010
Accepte le 17 janvier 2011
Disponible sur Internet le 17 mai 2011
0035-3787/$ – see front matter
# 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
doi:10.1016/j.neurol.2011.01.019
La leuco-encephalopathie posterieure reversiblechez un lupique : un diagnostic differentiel aevoquer
Posterior reversible encephalopathy syndrome ina patient with lupus: Differential diagnosis todiscuss
La leuco-encephalopathie posterieure reversible (PRES : pos-
terior reversible encephalopathy syndrome) est une complication
rare d’une elevation brutale de la pression arterielle. Il s’agit
d’un syndrome clinico-radiologique observe dans des colla-
genoses ou des vascularites du systeme nerveux central. Nous
rapportons le cas d’un homme de 22 ans, suivi pour un lupus
erythemateux systemique a tropisme cutaneo-muqueux,
articulaire, hematologique, immunologique et renal.
Le patient etait sous hydroxychloroquine, prednisone,
cyclophosphamide, regime hyposode, supplementation cal-
cique, potassique et de l’alendronate en prevention de
l’osteoporose. Il etait sous amlodipine et perindopril pour
une hypertension arterielle (HTA). Le patient s’etait presente
aux urgences, apres cure de cyclophosphamide pour des
cephalees et vomissements, puis des convulsions tonico-
cloniques generalisees type grand-mal. C’etait un patient
inconscient, sans signes de focalisation ni de deficit sensi-
tivomoteur, une HTA a 180 mmHg/120 mmHg, des œdemes
des membres inferieurs, et des rales crepitants basi-thora-
ciques.
Apres mise en condition, la TDM cerebrale retrouvait un
elargissement du systeme cisterno-ventriculaire sans anomalie
de densite du parenchyme cerebral. L’IRM cerebrale montrait
deshypersignauxcorticauxsous-corticaux occipitauxducortex
temporal, de la capsule externe et de la substance blanche des
[()TD$FIG]
Fig. 1 – Hypersignal diffus de la substance blanche des
centres ovales et en occipital bilateral.
Diffuse high intensity signal of the white oval center and
bilateral occipital regions.
[()TD$FIG]
Fig. 2 – Disparition complete des lesions en faveur de la
leuco-encephalopathie posterieure reversible.
Complete disappearance of lesions compatible with posterior
reversible encephalopathy.
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centres ovales (Fig. 1), sans anomalie angiographique. La
normalite du bilan biologique, de la ponction lombaire et la
presence d’anomalies a l’IRM ont permis de retenir le diagnostic
de PRES. La recherche d’un SAPL a retrouve des anticorps
anticoagulants circulants a 33 GPL/mL. Durant son hospitalisa-
tion, le cyclophosphamide n’a pas ete reintroduit, l’equilibre
tensionnel etait obtenu par l’utilisation de la nicardipine. L’IRM
cerebrale realisee apres 15 jours a montre la disparition des
lesions preexistantes (Fig. 2), confirmant le diagnostic de PRES.
La PRES est une pathologie rare qui se caracterise cliniquement
par des cephalees, confusion, convulsions ou d’un deficit
moteur [1]. Sur le plan radiologique, l’IRM recherche une
atteinte de la substance blanche. La PRES concerne la region
posterieure des lobes parietaux, temporaux et occipitaux. Plus
rarement, le cervelet, les lobes frontaux et le tronc cerebral [1].
Deux types de lesions sont observes : des lesions a coefficient de
diffusion normal ou augmente regressives et des lesions a
coefficient de diffusion diminue, correspondant a de l’œdeme
cytotoxique ou ischemique, irreversibles.
La PRES s’observe chez des patients hypertendus, insuf-
fisants renaux ou immunodeprimes, avec un delai d’appari-
tion de quelques heures a 14 jours [2,4]. Une revue Medline a
permis de collecter 46 cas de PRES dans le cadre d’un lupus
systemique [3]. Elle est expliquee par un œdeme vasogenique
secondaire a la rupture de la barriere hemato-encephalique
qui est liee a l’HTA et a l’effet cytotoxique sur l’endothelium
des corticoıdes et des immunosuppresseurs notamment le
cyclophosphamide [5]. Les medicaments incrimines dans la
survenue d’une PRES au cours du lupus comprennent le
cyclophosphamide, les immunoglobulines et le rituximab
[5].
Le traitement comprend la suppression du facteur declen-
chant, la correction de l’HTA et le traitement symptomatique
des crises convulsives. Dans le cas de notre patient, le
desequilibre tensionnel et la prise du cyclophosphamide sont
les facteurs declenchants. Le plus souvent, l’ensemble du
tableau est reversible ; plus rarement persistent des lesions
cerebrales secondaires a un infarctus cerebral, voire a une
hemorragie secondaire [3].
Declaration d’interets
Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets en
relation avec cet article.
r e f e r e n c e s
Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, et al. Areversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N EnglJ Med 1996;334:494–500.
Kur JK, Esdaile JM. Posterior reversible encephalopathysyndrome. An underrecognized manifestation of systemiclupus erythematosus. J Rheumatol 2006;33:2178–83.
Leroux G, Sellam J, Costedoat-Chalumeau N, Le Thi Huong D,Combes A, Tieulie N, et al. Posterior reversibleencephalopathy syndrome during systemic lupuserythematosus: four new cases and review of the litterature.Lupus 2008;17:139–47.
Magnano MD, Bush TM, Herrera I, Altman RD. Reversibleposterior leukoencephalopathyn in patients with systemiclupus erythematosus. Semin Arthritis Rheum 2006;35:396–402.
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 7 ( 2 0 1 1 ) 8 5 6 – 8 6 5 865
Sikot N, Hot A, Monarda E, Perard L, Guebre F, Ninet J, et al.Encephalopathie posterieure reversible au cours du lupus.Rev Med Interne 2008;29(S3):361–2.
M. Lahloua,*
R. Berradya
S. Rabhia
O. Messouakb
M.F. Belahssenb
W. Bonoa
aService de medecine interne, D3, CHU Hassan II, Fes, 30000, MarocbService de neurologie, CHU Hassan II, Fes, 30000, Maroc
*Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (M. Lahlou)
Recu le 1 novembre 2010
Recu sous la forme revisee le 13 mars 2011
Accepte le 16 mars 2011
Disponible sur Internet le 1 septembre 2011
0035-3787/$ – see front matter
# 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.
doi:10.1016/j.neurol.2011.03.010
