La Riabilitazione Respiratoria

NELLA LAM

LAM Italia Onlus

www.lam-italia.org

È un progetto di:

con il contributo di:

a cura diMonica Iannì

introduzione diSergio Harari

3

L a Linfangioleiomiomatosi polmonare (LAM) è una malattia che riassume molte degli aspetti comuni a altre patologie rare. Senza cure e prospettive fino a solo 20 anni fa, negli ultimi anni ha

visto radicalmente modificare le prospettive di vita e di cura di chi ne soffre grazie a uno straordinario sforzo di ricerca internazionale, compiuto in una ottica traslazionale, ovvero dal laboratorio di ricerca di base al letto del paziente. Si è così scoperta che una importante via di replicazione cellulare delle cellule LAM poteva essere bloccata dai farmaci inibitori del mTor, come la Rapamicina, arrestando così, nella stragrande maggioranza dei casi, la progressione di malattie e riducendo il volume degli angiomiolipomi renali, lesioni spesso associate a questa patologia.

Sergio HarariDirettoreCentro di riferimento malattie rare polmonariRegione LombardiaU.O. di PneumologiaTerapia semi-intensiva respiratoriaServizio di Fisiopatologia Respiratoriae Emodinamica PolmonareOspedale San Giuseppe - Milanosharari@hotmail.it

3

4

Questi farmaci sono attivi sia per chi soffre della forma cosiddetta sporadica sia per chi è affetto da quella associata a Sclerosi Tuberosa. Oltre a ciò, molti altri aspetti della malattia sono stati recentemente approfonditi, abbiamo così imparato a meglio gestire i problemi di osteoporosi, ipertensione polmonare, e altre complicanze.

Oggi abbiamo anche un importante marker che ci può aiutare nella diagnosi e a seguire nel tempo la malattia, il VEGF-D, e disponiamo di nuove modalità per identificare le cellule LAM responsabili della malattia, isolarle dal sangue delle pazienti e studiarle.

Molta strada è stata fatta e molta resta da percorrere, ad esempio nella ricerca di nuovi farmaci o di combinazioni di farmaci che possano essere efficaci per guarire e non solo curare la malattia. Questo è infatti il vero obiettivo finale, trovare una cura che assicuri la guarigione per sempre a chi soffre di LAM, e per questo combatto da oltre 25 anni.

La riabilitazione è un presidio importante che può aumentare la tolleranza agli sforzi, migliorare le condizioni generali e l’autonomia di movimento e respiratoria di chi soffre di insufficienza respiratoria. Non cura e tantomeno non guarisce e non può sostituire le terapie farmacologiche, ma può rappresentare una importante integrazione nel percorso terapeutico delle pazienti.

Per questa la diffusione della sua conoscenza è importante e per questo ringraziamo LAM Italia e la sua presidente Iris Bassi.

5

La Riabilitazione Respiratoria nella LAMLa Riabilitazione Respiratoria è un insieme di servizi diretti a persone con patologie polmonari, con lo scopo di raggiungere e mantenere il più alto livello di indipendenza e attività nella comunità.Studi scientifici hanno dimostrato gli effetti positivi della riabilitazione nei pazienti affetti da malattie polmonari croniche, in particolare sulla riduzione della dispnea, l’incremento della capacità di esercizio e il miglioramento della qualità di vita.L’intervento riabilitativo si rivolge a varie patologie croniche, tra cui nel gruppo più ampio delle malattie interstiziali polmonari, ritroviamo la LAM.Come sappiamo, uno dei primi sintomi di questa patologia, è la dispnea che è caratterizzata da un andamento sempre più ingravescente. Provare mancanza di fiato a riposo e a maggior ragione nello svolgimento di attività della vita quotidiana innesca un meccanismo che alla lunga si rivela pressochè invalidante. Il soggetto che avverte dispnea, infatti, tenderà ad assumere uno stile di vita sempre più limitato con conseguente decondizionamento allo sforzo e graduale perdita di forza e trofismo muscolare. L’intervento della riabilitazione è proprio quello di spezzare questa “spirale negativa” andando a diminuire la soglia di affaticabilità del soggetto e quindi la dispnea, rinforzando la muscolatura e migliorando

6

quindi globalmente la capacità di esercizio e di conseguenza la qualità di vita del paziente affetto da LAM. Per questi scopi, il programma di fisioterapia si compone di esercizi di riallenamento allo sforzo ed esercizi di rinforzo e tonificazione muscolare.

Spirale di decondizionamento della dispnea

DISPNEA

IPOSTENIA MUSCOLARE

DA DISUSO

RIDUZIONE ATTIVITÀ VITA QUOTIDIANA

Peggiora Induce

Provoca

7

Riallenamento allo sforzo

Per definire un programma di riallenamento allo sforzo ritagliato ad hoc sul paziente LAM, sarebbe indicato sottoporsi ad una serie di test di valutazione funzionale (Test del cammino, Scala di Borg, Scala di Vas, forza dei muscoli respiratori ecc..) eseguiti dall’equipè di specialisti che si occupano di riabilitazione respiratoria.I risultati di queste valutazioni permettono, infatti, di pianificare un programma di fisioterapia assolutamente personalizzato sul paziente e di escludere eventuali controindicazioni assolute o relative all’esercizio fisico.In assenza di circostanze per cui il riallenamento allo sforzo risulterebbe pericoloso per la salute del soggetto, è consigliabile impostare un programma aerobico di intensità di tipo “moderato”, vale a dire con una resistenza tale da mantenere la frequenza cardiaca al 70% della massimale per età.Questo tipo di calcolo si ottiene con la formula: 70% di (220 – età del paziente). Lavorare con un’intensità di grado moderato permette di avere una soglia di tollerabilità maggiore all’esercizio, rispetto ad un programma che utilizza resistenze più alte. In questo modo si aumenta la “compliance” del paziente al programma e si evitano, al contrario, abbandoni precoci. Si riducono inoltre, rischi legati ad infortuni dovuti all’esercizio e controindicazioni sul sistema cardiovascolare.

8

Le tipologie di riallenamento allo sforzo sono le seguenti:

1 Cylette o in alternativa pedalina2 Armoergometro (cyclette per le braccia)3 Treadmill4 Camminate5 Scale

Per quanto riguarda le prime 3 tipologie il programma impostato consta di 3 fasi:• Riscaldamento (iniziali 5 minuti): si utilizzano resistenze leggere per i

primi 2 minuti e per i successi 3 si aumentano fino a raggiunge la soglia di frequenza cardiaca “allenante”

• Lavoro ( 20 minuti): si esegue l’esercizio ad una determinata resistenza che consenta di mantenere la frequenza cardiaca massimale per età

• Raffreddamento (ultimi 5 minuti): si scala gradualmente la resistenza fino a lavorare gli ultimi 2 minuti in “scarico”.

Sono consigliabili sedute di 30 minuti almeno 3 volte alla settimana. La mezz’ora di lavoro è raggiunta progressivamente, iniziando con tempi minori e poi man mano aumentando fino a raggiungere i 30 minuti di esercizio continuativo.

9

Nei casi in cui per controindicazioni di tipo posturale, non fosse possibile utilizzare la cyclette esistono delle pedaline che permettono di svolgere comunque lo stesso tipo di esercizio in posizione seduta.Se il paziente LAM fosse particolarmente decondizionato si potrebbe attuare un programma di riallenamento con modalità interval training in alternativa al precedente. Il riallenamento di tipo intervallato permette di ricondizionare anche pazienti con scarsissima capacità di esercizio.È composto da una fase di lavoro alternata ad una pausa, secondo un rapporto solitamente di 2:1. In base alla dispnea, alla frequenza cardiaca e alla fatica muscolare si imposta il periodo di lavoro che può essere anche molto breve (es 2 minuti). Poi si svolge la pausa (es 1 minuto). Successivamente si riprende per più ripetute fino alla tolleranza massima del paziente.L’aumento dell’intensità di esercizio si svolge gradualmente andando ad intervenire su una di queste variabili per volta:• aumento delle ripetute• aumento dell’intervallo di lavoro• diminuzione del numero di pause• aumento della resistenza durante l’esercizio.

La tolleranza all’esercizio è intesa come percezione soggettiva della fatica respiratoria e muscolare.

10

A questo proposito, risulta utile specificare che un training di lavoro sostenuto a dei ritmi troppo intensi per il soggetto, anche se nei limiti di frequenza cardiaca, sarebbe mal tollerato e controproducente. Quindi, per impostare un esercizio ottimale, è importante basarsi anche sulla sensazione soggettiva di fatica percepita, sia respiratoria che muscolare. Uno strumento molto utile per valutare lo sforzo in termini di dispnea è la Scala di Borg.

SCALA DI BORG ENTITÀ DELLA DISPNEA0 Nulla0, 5 Estremamente lieve1 Molto lieve2 Lieve3 Moderata4 Piuttosto intensa5\6 Intensa7\8 Molto intensa9 Quasi insopportabile10 Insopportabile

11

Durante l’esercizio è importante che il soggetto non accusi fatica respiratoria e muscolare superiore a quella indicata con il numero 4 sulla Scala di Borg. In caso contrario, significherebbe che il training risulta essere troppo intenso in quel dato momento e anche nel caso di buoni valori di frequenza cardiaca si deve procedere abbassando il carico e, se necessario, anche i tempi di lavoro. E’ bene ricordare che il riallenamento allo sforzo è una modalità di esercizio che richiede gradualità nell’intensità e nei tempi di svolgimento.Per quanto riguarda il riallenamento attraverso la salita\discesa delle scale la modalità di esecuzione è di tipo intervallato con ripetute e pause in base alla frequenza cardiaca massima per età e alla dispnea del soggetto. La stessa cosa vale anche per il riallenamento al cammino, in cui si può opzionare per ripetute di percorsi “misurati” quindi standardizzati oppure per ripetute dettate da un tempo di svolgimento prestabilito ad un andatura tranquilla.Per l’esecuzione al domicilio di tutta questa tipologia di esercizi in cui, come abbiamo visto, risulta fondamentale conoscere la frequenza cardiaca, si consiglia l’acquisto di un cardiofrequenzimetro o un saturimetro che rileva anche i valori di saturazione dell’ossigeno. Nel caso di soggetti in ossigenoterapia da sforzo sarebbe indicato monitorare i valori di saturazione durante l’esercizio.È importante infatti non avere dei valori al di sotto del 90% al fine di evitare una scarsa ossigenazione del sangue.

12

Esercizi di rinforzo e tonificazione muscolare

Gli esercizi proposti qui di seguito vogliono essere uno spunto per illustrare alcune delle tante modalità di lavoro finalizzato al rinforzo e alla tonificazione della muscolatura dei 4 arti. Possono essere eseguiti in varie posture : prevalentemente seduta ( posizione più vantaggiosa per il diaframma ), ma anche supina o in stazione eretta. La posizione prona di solito è mal tollerata in pazienti con difficoltà respiratorie. Per quanto riguarda l’intensità di esercizio intesa sia come resistenze utilizzate che come numero delle ripetizioni, varierà in base alla forza muscolare di partenza del soggetto e alla tolleranza individuale. Gli esercizi possono, quindi, essere eseguiti semplicemente contro gravità oppure utilizzando il carico di pesi (manubri o cavigliere). Altrettanto valido risulta essere l’uso di resistenze elastiche. Di fondamentale importanza è mantenere una corretta respirazione durante l’esercizio con pesi. Si consiglia di :• Inspirare ( dal naso) in fase di partenza prima di eseguire il movimento• Espirare (dalla bocca) durante la fase di carico dell’esercizio• Inspirare ( dal naso) nuovamente nella fase di ritorno alla posizione

iniziale.

13

14

15

16

17

18

Conclusioni

È utile ribadire che questo programma non va inteso come un “ricettario” valido per tutti allo stesso modo. Ogni paziente è diverso dall’altro e ha una sua unicità che come tale va considerata. Ovviamente la fisioterapia respiratoria non consente di recuperare la funzionalità polmonare compromessa dalla malattia, ma è un valido supporto alla terapia farmacologica, e permette quindi di assicurare al paziente uno stile di vita più indipendente e soddisfacente possibile. La controindicazione assoluta ai trattamenti riabilitativi respiratori è la mancanza di volontà del paziente a parteciparvi. Dunque, ad ognuno in base alle proprie singolari potenzialità... buon lavoro!

Monica Iannì fisioterapista presso il reparto di Riabilitazione RespiratoriaOspedale San Giuseppe Milano

19

SI PREFIGGE DI PROMUOVERECON URGENZA LA RICERCA

DI UN TRATTAMENTO EFFICACEE DI UNA CURA DELLA

LINFANGIOLEIOMIOMATOSI (LAM)

La Linfangioleiomiomatosi è una malattia che colpisce quasi

esclusivamente donne coinvolgendo diversi tessuti ed organi: polmoni reni e vasi linfatici e sanguigni.

Donazioni possono essere fatteBanca Prossima Spa Iban:

IT2ØOØ3359Ø16ØØ1ØØØØØØØ8186Banco Posta Impresa Iban:

IT-71-V-Ø76Ø1-123ØØ-ØØØØØ1Ø6Ø7825 x mille: Codice Fiscale 9411321Ø3Ø9

LAM ITALIA È UN’ASSOCIAZIONE DI VOLONTARIATO CHE ADERISCE A ORPHANET, UNIAMO ED EURORDIS

LAM Italia Onlus

Presidente dott.sa Iris Bassi+39 335 5380863

Via Udine 33 / 4 - 33050 Pavia di Udine, UdineE-mail: info@lam-italia.org

www.lam-italia.org

LAM Italia Onlus

5 x milleCodice Fiscale 9411321Ø3Ø9

www.lam-italia.org

© L

am I

tali

a -

Impa

gin

azio

ne

e St

ampa

: La

Tip

ogra

fica

srl -

Bas

alde

lla d

i Cam

pofo

rmid

o (U

D)