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L’Encéphale (2009) Supplément 1, S6–S9

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La schizophrénie de l’enfanceD. Da Fonseca

Service de Pédopsychiatrie, Hôpital Sainte Marguerite, 370, boulevard Sainte Marguerite, 13009 Marseille

Résumé La schizophrénie à début très précoce est une forme qui débute avant l’âge de 12 ans. Les critères utilisés sont les mêmes que chez l’adulte, mais avec des particularités propres à l’enfant. Il s’agit d’un trouble psychopathologique particulièrement difficile à diagnostiquer avec une comorbidité importante. Le diagnostic différentiel est également délicat en particulier avec les troubles envahissants du développement. Il semble exister une réelle continuité entre la forme très précoce et la forme adulte. Mais la schizophrénie à début très précoce est une forme sévère dont le pronostic reste assez sombre. Son évolution dépend donc à la fois du dépistage précoce, de la qualité du diagnostic et de la rapidité des interventions pluridisciplinaires proposées.

* Auteur correspondant.E-mail : david.dafonseca@ap-hm.frCon its d’intérêts : none.

MOTS CLÉSSchizophrénie à début très précoce ;Enfant ; Diagnostic ; Diagnostic différentiel

Il existe 3 formes de schizophrénie : la forme la plus connue du jeune adulte, la forme à début précoce (EOS : Early Onset Schizophrenia), qui débute avant 16 ans et la forme à début très précoce débutant avant l’âge de 12 ans que nous allons developper (COS : Childhood Onset Schizophrenia ou VEOS : Very Early Onset Schizophrenia).

ÉpidémiologieLes études épidémiologiques sur les schizophrénies qui débutent avant l’âge de 12 ans sont très rares. Non seule-

ment pour des raisons méthodologiques, mais aussi pour des raisons historiques. Avant les années 70, les schizophré-nies infantiles et les troubles autistiques étaient regroupés au sein du même cadre nosographique : les psychoses infan-tiles. Ce n’est que depuis les années 70 à la suite des tra-vaux de Rutter [13] que les schizophrénies infantiles et les troubles envahissants du développement ont été considé-rés comme deux entités nosographiques indépendantes. Il s’agit d’une forme rare qui concernerait 1,5 à 2 cas pour 100 000. Certains auteurs considèrent que 1 % des schi-zophrénies débutent avant 10 ans. Au niveau du sexe ratio,

Abstract Very early onset schizophrenia is a form which begins before the age of 12. The criteria used are the same as in adults although there are specific features for children. This is a particularly difficult psychopathological disorder to diagnose and has considerable comorbidity. The differential diagnosis, particularly from invasive developmental disorders, is also difficult. There appears to be a true continuum between the very early form and the adult form although very early onset schizophrenia is a severe form of the disorder which carries a relatively poor prognosis. Its outcome depends both on early screening, the quality of diagnosis and on the speed of multidisciplinary interventions offered.

KEYWORDSVery early onset schizophrenia ; Child ; Diagnosis ; Differential diagnosis

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on retrouve une prédominance masculine signi cative avant 12 ans (2G/1F à 4.5G/1F). Ce sex ratio va s’équilibrer avec le temps pour atteindre 1/1 en n d’adolescence [10, 16].

Aspects générauxComparons la schizophrénie à début très précoce (avant 12 ans) et la schizophrénie à début précoce (avant 16 ans). La première forme débute entre 6 et 8 ans alors que la deuxième débute à l’adolescence. Dans le premier cas, l’apparition des symptômes est insidieuse. En revanche, pour la forme précoce le début peut être assez brutal. Les signes négatifs semblent prédominants dans la forme très précoce. À l’inverse, les signes positifs prédominent dans la forme précoce. Quant au pronostic celui-ci semble plus réservé dans la forme très précoce [10].

Les critères diagnostiques utilisés chez l’enfant sont les mêmes que ceux utilisés chez l’adulte. Mais le diagnostic de schizophrénie infantile à début très précoce reste parti-culièrement dif cile. En effet, l’observation du comporte-ment du sujet est insuf sante pour poser un diagnostic. L’analyse des troubles du cours de la pensée ou des élé-ments positifs repose essentiellement sur le discours de l’enfant ce qui peut poser quelques dif cultés diagnosti-ques. Plus que tout autre trouble psychopathologique, le diagnostic de schizophrénie doit tenir compte du contexte culturel et religieux de l’enfant. Même si certains propos pourront apparaître bizarres au thérapeute, ils prennent alors peut-être tout leur sens dans le contexte culturel et religieux du patient.

En n, la symptomatologie dépend également de l’âge, du niveau cognitif et du niveau de langage de l’enfant. Ces aspects développementaux plutôt négligés dans les classi -cations internationales sont pourtant importants à considé-rer avant de poser le diagnostic chez l’enfant.

DiagnosticDans la schizophrénie à début très précoce, les facteurs de risque périnataux semblent moins fréquents que pour les for-mes plus tardives. L’étude d’Ordonez et al. [8] ne retrouve pas plus de facteurs périnataux chez des sujets schizophrènes que chez les sujets contrôles sauf pour les vomissements pen-dant la grossesse qui semblent plus fréquents dans la popula-tion clinique. Ces auteurs [8] considèrent que dans la schizophrénie à début très précoce, les facteurs génétiques semblent jouer un rôle encore plus important que les fac-teurs de risque périnataux par rapport aux formes plus tardi-ves. Cette héritabilité supérieure expliquerait la précocité et la sévérité de ces formes très précoces.

En revanche, les troubles du développement sont plus fréquents dans la schizophrénie à début très précoce. On retrouve en effet, 60 % de troubles du développement dans les formes à début très précoce, 20 % dans les formes chez l’adolescent, et 10 % dans la schizophrénie prototypique.

Au cours de la phase prodromique, qui correspond à l’année qui précède la phase aiguë, on retrouve divers signes cliniques assez peu spéci ques : un retrait social,

une baisse des performances scolaires, une bizarrerie de comportement, des affects émoussés ou inappropriés, une irritabilité, une anxiété, des pensées étranges, des trou-bles de l’attention et une incurie [1, 6].

Généralement, les signes négatifs (émoussement affec-tif, alogie, perte de volonté) précédent les signes positifs.

Les hallucinations apparaissent généralement après l’âge de 8 ans, avec dans 80 à 93 % des cas une majorité d’hallucinations auditivo-verbales. Il peut s’agir d’une voix négative qui commande : « Tu vas aller tuer ton copain, sinon c’est moi qui te tue » ou qui commente tous les faits et gestes du sujet. Bien évidemment, ces hallucinations ne sont pas critiquées et sont surtout incontrôlables, le sujet étant dans l’impossibilité de les faire apparaître et les faire disparaître comme il le désire. Les hallucinations visuelles sont présentes dans 30 à 50 % des cas avec des animaux ou des fantômes. Des hallucinations cénesthésiques sont éga-lement décrites [16].

Les idées délirantes apparaissent après l’âge de 9 ans et par dé nition sont peu partagées par l’environnement. Elles concernent 40 à 60 % des cas, avec une perte d’iden-tité : l’enfant se sent envahi par un esprit démoniaque, un animal, une autre personne, ou encore un objet. Les thè-mes les plus fréquents sont des thèmes persécutifs, reli-gieux et somatiques.

Il convient de noter que ces idées délirantes peuvent être discontinues dans le temps, mais également dans l’es-pace. L’enfant peut présenter des signes positifs unique-ment en famille et pas à l’école, ce qui peut compliquer le diagnostic. Cette symptomatologie positive va également varier et se complexi er avec l’âge et le QI du sujet.

En n comme dans la forme de l’adulte jeune, on retrouve dans la schizophrénie à début très précoce des signes de désorganisation. Les troubles du cours de la pen-sée qui débutent après 7 ans sont retrouvés dans 40 à 100 % des cas avec un discours illogique et un relâchement des associations. Ces symptômes sont probablement les plus spéci ques de la pathologie schizophrénique.

ComorbiditéLa schizophrénie à début très précoce est rarement isolée. Dans une étude récente [12], elle est associée au trouble dé citaire de l’attention avec ou sans hyperactivité dans 84 % des cas. Les troubles du comportement à type d’oppo-sition-provocation se retrouvent dans 43 % des cas. Les troubles anxieux et notamment le trouble anxiété de sépa-ration est retrouvé dans un quart des cas de schizophrénie à début très précoce. Des troubles de l’humeur et un retard mental sont également associés respectivement dans 20 % et 30 % des cas. Globalement cette étude [12] retrouve une comorbidité dans 99 % des cas. Cette comorbidité systéma-tique soulève naturellement beaucoup d’interrogations. S’agit-il de troubles distincts ? S’agit-il de signes prémorbi-des de la schizophrénie ? S’agit-il de la conséquence de la schizophrénie ? Ne doit-on pas remettre en cause le cadre nosographique utilisé pour le diagnostic de schizophrénie chez l’enfant ? En n, pour le traitement cette comorbidité pose également quelques dif cultés. Quel trouble doit-on

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traiter en premier lieu ? Doit-on proposer aux patients plu-sieurs traitements ? Les questions restent, à l’heure actuelle, beaucoup plus nombreuses que les réponses.

Le diagnostic différentielLe diagnostic différentiel est également particulièrement dif cile pour la schizophrénie à début très précoce. En effet, avant l’âge de 7 ans, certains enfants au développe-ment tout à fait normal peuvent avoir une imagination intense ou des amis imaginaires. D’autres peuvent avoir du mal à faire la différence entre l’imagination, la ction et la réalité. Les hallucinations peuvent aussi faire partie du développement normal de l’enfant sous forme de phénomè-nes hypnagogiques ou pendant des épisodes de èvre. Des hallucinations non psychotiques ont été récemment décri-tes en particulier dans les troubles anxieux de l’enfant [2].

En n, la pensée de l’enfant avant l’âge de 7 ans peut être tout autant illogique chez l’enfant normal que chez l’enfant schizophrène. Selon Caplan [3], la pensée illogique n’est pas un critère intéressant pour différencier un enfant schizo-phrène d’un enfant sain avant l’âge de 7 ans. En revanche, après l’âge de 7 ans, le cours de la pensée devient beaucoup plus cohérent chez l’enfant au développement normal.

Comment différencier la schizophrénie à début très précoce et le trouble envahissant du développement ? (TED) Si le trouble envahissant du développement est plus fré-quent que la schizophrénie à début très précoce, il débute généralement avant l’âge de 3 ans alors que les premiers symptômes apparaissent plus tardivement dans la schizoph-rénie à début très précoce.

Au niveau des signes cliniques, quelques confusions sont possibles. L’enfant présentant un trouble envahissant du développement peut présenter des idées persécutoires. Ces idées qui peuvent apparaître dans un premier temps déli-rantes ne sont que la conséquence de leurs dif cultés socia-les reccurentes. A contrario, les idées délirantes dans la schizophrénie obéissent à des mécanismes bien différents. Le trouble du cours de la pensée est peut-être le signe cli-nique qui permet le mieux de faire le diagnostic différen-tiel. Dans le trouble envahissant du développement le discours est cousu de l blanc en étant exclusivement cen-tré sur les intérêts restreints sans dissociation ni relâche-ment des idées [4]. Dans la schizophrénie à début très précoce les QI sont généralement moyens faibles alors que pour les troubles envahissants du développement ils sont plutôt très bas, même si ces chiffres sont actuellement remis en question. Au niveau de l’évolution, celle-ci est plu-tôt cyclique dans la schizophrénie très précoce, et chroni-que dans les troubles envahissants du développement [10].

S’il est important de pouvoir différencier les troubles envahissants du développement et la schizophrénie très précoce, il semble que dans près d’un tiers des cas des symptômes de TED précèdent le diagnostic de schizophré-nie [1]. De surcroît, certains enfants peuvent présenter les deux troubles à la fois. Cette comorbidité non négligeable signe probablement le caractère neurodeveloppmental des deux troubles. Elle soulève également la question de l’exis-tence de facteurs de vulnérabilité communs [4, 15].

Cependant, pour de nombreux auteurs, il n’y aurait pas plus de risques pour un enfant présentant un trouble enva-hissant du développement de développer une schizophré-nie que dans la population générale [16].

Le diagnostic différentiel concerne également les dyshar-monies d’évolution psychotique, les troubles bipolaires, les états de stress post traumatiques et les causes organiques.

Évolution

Il semble qu’il existe une réelle continuité entre la forme très précoce et la forme adulte. Mais l’évolution de la forme très précoce paraît plus péjorative avec seulement 8 % de rémission totale. Les chiffres varient aussi selon les études, mais on retrouve 56 à 80 % d’évolution médiocre chez l’enfant et un bon fonctionnement adaptatif seule-ment dans 20 % des cas [5, 11].

Les facteurs pronostics vont dépendre à la fois du niveau d’adaptation sociale et du niveau cognitif pendant la phase prodromique. Le mode d’apparition insidieux, l’âge pré-coce du début des troubles, la prédominance de signes négatifs sont autant de facteurs de mauvais pronostic. En n, la durée de l’épisode aigu et le niveau de récupéra-tion après l’épisode aigu sont également des facteurs pro-nostics essentiels [11].

Neuro-imagerie

Paradoxalement, dès le premier épisode de la schizophré-nie à début très précoce et bien avant la mise en place du traitement, plusieurs anomalies neurologiques sont retrou-vées : un élargissement des ventricules latéraux et une diminution du volume cérébral total de 10 % (cortex parié-tal, temporal et frontal). Cette hypotrophie serait corrélée positivement aux signes négatifs, et négativement aux signes positifs [14, 15]. Dans une étude longitudinale (de 11 à 26 ans) récente, Nugent et al. [7] montrent que le volume de l’hippocampe reste globalement stable. En fait, cette étude démontre une perte du volume dans la partie posté-rieure et antérieure de l’hippocampe et à l’inverse une augmentation au niveau de la partie médiane. Il existe donc des modi cations neurales réelles qui apparaissent dès le début de la maladie et qui évoluent avec l’âge.

Globalement, les différentes études ont mis en évidence des anomalies structurales et physiologiques proches de celles décrites chez l’adulte. Ces similitudes con rment probable-ment l’existence d’une continuité entre la forme très précoce et la forme typique de la schizophrénie. En revanche, ces ano-malies semblent d’emblée plus sévères et moins stables dans la forme très précoce. En effet, l’élargissement des ventricu-les et la perte de masse globale, semblent évoluer pendant l’adolescence puis se stabiliser à l’âge adulte [e.g. 9].

Conclusion

La schizophrénie à début très précoce est un trouble psy-chopathologique particulièrement dif cile à diagnostiquer. Il s’agit d’une forme sévère dont le pronostic reste assez

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sombre. Son évolution dépend donc à la fois du dépistage précoce, de la qualité du diagnostic et de la rapidité des interventions pluridisciplinaires proposées. En n, la schi-zophrénie, plus peut-être que tout autre trouble, nous montre combien la collaboration entre la pédopsychiatrie et la psychiatrie est indispensable non seulement au niveau clinique, mais également au niveau de la recherche a n de mieux comprendre les différents processus étiopathogéni-ques de ce trouble bien complexe.

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