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La tumeur tératoïde rhabdoïde atypique cérébrale : à propos de deux cas

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  • Neurochirurgie 58 (2012) 254257

    Disponible en ligne sur

    www.sciencedirect.com

    Cas clinique

    La tumeur tratode rhabdode atypique crbral

    Cerebral atypical rhabdoid/teratoid tumor: Report of two

    A. Harmoucha,, S. Bellarbia, F. Derkaoui Hassanib, M. Mahera,a Service dana s, Soub Service de neu issi, Ra

    i n f o a

    Historique de lRec u le 12 fevAccept le 13

    Keywords:Atypical rhabdoid/teratoid tumorCentral nervous systemImmunohistochemistryPrognosisTherapy

    id tum by a nownls and

    prognosis and treatment of these rare tumors. 2012 Published by Elsevier Masson SAS.

    Mots cls :Tumeur tratoSystme nerveHistologieImmuno-histoPronosticTraitement

    1. Introdu

    La tumeudode maligselon lOMSjeune, faiterappelant l(PNET), dteuse, neurINI1/hSNF5

    Auteur coRabat, Maroc.

    Adresse e-m

    0028-3770/$ doi:10.1016/j.de rhabdode atypiqueux central

    chimie

    r s u m

    La tumeur tratode rhabdode atypique crbrale est lune des tumeurs intracrniennes les plus agres-sives de lenfant, caractrise par une volution pjorative et rapidement mortelle pour laquelle unprotocole thrapeutique efcace na pas encore t bien dcrit. Lobjectif de cet article est de discuter, travers deux observations chez deux llettes de huit et dix ans, les aspects histologique et immuno-histochimique, le pronostic et les ventualits thrapeutiques de cette tumeur rare.

    2012 Publi par Elsevier Masson SAS.

    ction

    r tratode rhabdode atypique (TTRA) ou tumeur rhab-ne du systme nerveux central est rare. Elle se dnit

    comme une tumeur hautement maligne de lenfant de cellules rhabdodes associes ou non, des foyersaspect des tumeurs neuroectodermiques primitiveses foyers de diffrenciation pithliale, msenchyma-onale ou gliale associe une inactivation du gne(Judkins et al., 2007).

    rrespondant. 34, immeuble Yasmine, Groupe Azhar 2, Hay Nahda 2,

    ail : [email protected] (A. Harmouch).

    2. Observations

    2.1. Cas no 1

    Mlle C.H., ge de dix ans, prsentait depuis six mois dessignes dhypertension intracrnienne (cphales, baisse de lacuitvisuelle complique dune ccit bilatrale) associs une hmipa-rsie droite. Limagerie par rsonance magntique (IRM) crbraleavait montr un processus parito-occipito-temporal postrieurgauche double composante tissulaire et kystique mesurant 8 cmde grand axe et prenant le contraste de fac on nodulaire et htro-gne (Fig. 1). Une biopsie strotaxique avec examen extemporantait en faveur dun gliome malin. La patiente a t opre. En per-opratoire, la tumeur tait partiellement ncrose et remanie pardes hmorragies, de couleur rose et de consistance ferme.

    2.2. Cas no 2

    Mlle K.L., ge de huit ans, prsentait depuis cinq mois des signesdhypertension intracrnienne associs une hmiparsie gauche.

    see front matter 2012 Publi par Elsevier Masson SAS.neuchi.2012.02.003tomie pathologique, facult de mdecine, universit Mohammed V, hpital des spcialitrochirurgie, facult de mdecine, universit Mohammed V, hpital des spcialits, Sou

    r t i c l e

    article :rier 2012fevrier 2012

    a b s t r a c t

    The cerebral atypical rhabdoid/teratoSuch tumors are equally characterizedgement of such tumors remains unkteratoid tumor in 8- and 10-year gire : propos de deux cas

    cases

    A. Elkhamlichib, S. Seania

    issi, Rabat, Marocbat, Maroc

    or constitutes one of the most aggressive tumors of children.critically and speedly mortal development. The optimal mana-. The authors report two cases of cerebral atypical rhabdoid

    discuss the histological features, immunochemistry study,

  • A. Harmouch et al. / Neurochirurgie 58 (2012) 254257 255

    Fig. 1. IRM cdouble compoet htrogne.Cerebral MRI: h

    Le scanner droit doubgrand axe esie strotagliome malmacroscopielle tait ghmorragie

    3. tude an

    Pour le une masrant 7,5 34,5 2,5 2ros et friapour les defaite de celnises en pavaient un tant une inhyperchromatypies martumorale. exprimaienmuscle lissGFAP (Fig. ntaient pamarquage nLe diagnost

    4. Prise en

    Les deuxune radiothune irradiatment sur le

    Actuelleamlioratio

    ellules cytoplasme comportant une inclusion globuleuse osinophile etu excentr hyperchromatique et atypique (hmatoxyline osine 400).taining cytoplasmic eosinophilic globular inclusion and an eccentric atypicalrchromatic nucleus (hematoxylin eosin 400).rbrale : tumeur parito-occipito-temporale postrieure gauche sante tissulaire et kystique prenant le contraste de fac on nodulaire

    eterogeneous and nodular left temporal tumour.

    crbral avait montr un processus parito-temporalle composante tissulaire et kystique mesurant 5 cm det prenant le contraste de fac on htrogne. Une biop-xique avec examen extemporan tait en faveur dunin. La patiente a t opre. En peropratoire, laspectque de cette tumeur ressemblait celle du premier cas :alement partiellement ncrose et remanie par dess, de couleur rose et de consistance ferme.

    atomopathologique

    premier cas, le matriel communiqu correspondaitse tumorale multinodulaire, pesant 30 g et mesu-

    2,5 cm. La seconde tumeur pesait 22 g et mesurait cm. Les deux tumeurs prsentaient un aspect blancble la coupe. Laspect histologique tait identique

    Fig. 2. Cun noyaCells conand hypeux tumeurs. Il sagissait dune prolifration tumoralelules arrondies ou ovalaires de taille moyenne, orga-lages diffuses, en amas et en cordons. Les cellules

    cytoplasme abondant nement granuleux ou compor-clusion globuleuse osinophile et un noyau excentratique muni dun nuclole prominent montrant desques (Fig. 2). Il existait par place des foyers de ncrose

    ltude immuno-histochimique, les cellules tumoralest de fac on diffuse et intense les anticorps anti-actinee, anti-cytokratine, anti-EMA, anti vimentine et anti-3). Les anticorps anti-Baf 27 et anti-neurolamentss exprims. Le Ki67 (index de prolifration) montrait unuclaire de plus de 80 % des cellules tumorales (Fig. 4).ic dune TTRA a t retenu.

    charge ultrieure

    patientes ont t envoyes dans autre institution pourrapie complmentaire. Elles ont rec u toutes les deuxion crbrospinale raison de 36 Gray avec un compl-

    lit tumoral de 20 Gray.ment, les deux patientes se portent bien avec une bonnen clinique et radiologique. Il na pas t observ de

    Fig. 3. Marquage cytoplasmique intense avec lanticorps anti-GFAP.

    Intense cytoplasmic immunoreacting with anti-GFAP.

    Fig. 4. Marquage nuclaire avec lanticorps anti Ki67.

    Nuclear immunoreacting with Ki67.

  • 256 A. Harmouch et al. / Neurochirurgie 58 (2012) 254257

    rcidive tumorale avec un recul de 32 mois pour la premire et de26 mois pour la deuxime.

    5. Discussion

    La tumeuen 1978 paPalmer, 197la suite notlocalisationnourrisson a nomm c(TTRA) puisrhabdode, mateuse.

    Les TTRAde trois ansdge de deavaient hui

    Lincidencrbrales ratio : 1,6(Rorke et alcependant

    Les TTRqu ltagedes hmispfrquemmesellaire, glaLe passage de 20 % des dans 2 % de

    La sympdhypertensdcit neur

    La tomtumeur hypde produit montre un et al., 1996)noformatifoyers ncr

    lexamncrose, estgonales ou dune includnie refonuclole prles cellules osinophilelement, les sont minorcas), ce conlaires tel qlaspect de des pseudotome ou ducellules piadnocarcinun sarcomeNotre cas coment constneuroectoddeux tiers dthliale son2007).

    Ltude immuno-histochimique est dun grand intrt pour laconrmation diagnostique ; en effet, linclusion hyaline intracyto-plasmique des cellules rhabdodes typiques exprime fortement lavimentine (95 % des cas) et lEMA (75 % des cas) (Bergmann et al.,

    Judkratinans 5le pot la Ss rha

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    (Judocalenins et atraiteurgieradioue deur ques imose sou decisplthotrtre ies rrap

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    tainst de ellems grapent.ationatienation

    de dr rhabdode maligne a t dcrite pour la premire fois,r Beckwith et Palmer au niveau du rein (Beckwith et8). Les localisations extrarnales ont t rapportes paramment au niveau des tissus mous. Le premier cas de

    crbrale a t dcrit en 1985 par Briner et al. chez unde trois mois (Briner et al., 1985). Par la suite, lOMSette tumeur tumeur tratode rhabdode atypique quelle peut tre constitue de plusieurs composantes :neuropithliale primitive, pithliale et/ou msenchy-

    surviennent gnralement chez les enfants de moins, plus rarement entre trois et six ans avec une moyenneux ans. Nos deux patientes taient plus ges. Elles

    t et dix ans.ce des TTRA est estime 12 % de toutes les tumeurs

    pdiatriques avec une prdominance masculine (sex-2/1) (Judkins et al., 2007). Des formes congnitales., 1996) et adultes (Oulad Ben Taib et al., 1999) ont trapportes.A se localisent aussi bien ltage sus-tentoriel

    sous-tentoriel, ainsi elles peuvent siger au niveauhres crbraux, hmisphres crbelleux et moinsnt au niveau des systmes ventriculaires, rgion supra-nde pinale, angle pontocrbelleux et tronc crbral.au niveau du liquide cphalorachidien se voit dans pluscas (Judkins et al., 2007). Elles peuvent tre multifocaless cas (Evars et al., 2001).tomatologie clinique est domine par un syndromeion intracrnienne associ ou non une irritabilit, unologique et des crises convulsives (Judkins et al., 2007).odensitomtrie crbrale permet dobjectiver uneerdense avec rehaussement htrogne aprs injectionde contraste et limagerie par rsonance magntiquehypo signal en T1 et un iso ou hypo signal en T2 (Rorke. Macroscopiquement, la TTRA se prsente comme uneon ferme de couleur rougetre ou rose avec parfois desotiques ou h