L’artérite maculeuse lymphocytaire, une nouvelle vasculite cutanée

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    30-Dec-2016

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    gerine (CD207). Lobjectif tait de rechercher un contingent decellules de Langerhans (CL).Rsultats. La moyenne dge tait de 44 ans (15 74 ans). Il yavait 33 femmes et 18 hommes. La localisation des lsions tait 45 % aux membres infrieurs, 28 % aux membres suprieurs, 17 %sur le tronc, 4 % sur le visage, 6 % non renseigns. En histologie, lalsion tait dermique, bien limite, non encapsule. La populationtumorale tait faite de cellules fusiformes et de cellules gantesou histiocytes spumeux. Pour 2 cas, on notait un contingent de cel-lules au cytoplasme abondant et noyau rniforme. Les marqueursmacrophagiques (CD68, CD163) taient positifs dans 100% des cas.Le CD34 tait ngatif dans 94 %. Neuf HF possdaient un contin-gent cellulaire minoritaire CD1a+ et PS100+. LAC anti Langerin taitpositif chez 100% caractrisant la CL. Aucun contingent cellulesdendritiques indtermines ntait retrouv.Discussion. Parmi les cellules dendritiques (CD) on distingue la CDintra-pidermique ou CL PS100 +CD1a+ et Langerin+ (granules deBirbeck) ; la CD interstitielle dermique PS100, CD1a, Langerin-, CD68+ la CD indtermine CD1a+ PS100+ Langerin - (prcurseurde la CL ?). Lassociation dun HF un contingent cellulaire dendri-tique a t dcrite. On trouve un cas avec des CL chez un enfant,10 cas avec des CD indtermines. Une tude de 38 cas dHF nemontrait aucun contingent dendritique alors que notre srie note laprsence de CL dans 17% des cas. Cette association doit tre connuepour ne pas porter un diagnostic dhistiocytose langerhansienne.Les CL sont dcrites au sein des xanthogranulomes, des broxan-thomes atypiques, des carcinomes pidermodes et des lymphomesT cutans (mycosis fongode). Lhypothse la plus probable seraitquil existerait un inltrat ractionnel des CL intriqu la tumeurhistiocytaire.Conclusion. Les HF sont des tumeurs pouvant contenir un contin-gent de CL. Il est important de le connatre, on le dtecte grce limmunomarquage.Dclaration dintrt. Aucun.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.245

    P077Lartrite maculeuse lymphocytaire,une nouvelle vasculite cutane

    A.-L. Vdiea,, A. Fauconneaua, B. Vergierb, E. Imbert c,O. Demayd, G. De La Valussiree, M.-S. Doutreaa Dermatologie, CHU Haut-Lvque, Pessac, Franceb Anatomo-pathologie, CHU Haut-Lvque, Pessac, Francec Dermatologue, Bordeaux, Franced Dermatologue, Biganos, Francee Dermatologue, Bayonne, France Auteur correspondant.

    Mots cls : Artrite lymphocytaire ; Macules ; Membres infrieursIntroduction. Lartrite maculeuse lymphocytaire est une nouvelleentit dcrite par Fein et al en 2003 dont il existe une quinzaine decas dans la littrature. Nous en rapportons 2 nouvelles observations.Observations.Cas clinique 1. Une femme de 62 ans, sans antcdent notable,prsentait des macules rythmateuses des membres infrieurs,voluant par pousses depuis cinq ans, sans facteur dclenchantni plainte fonctionnelle associs. Le reste de lexamen cliniquetait sans particularit. Le bilan biologique tait normal. La biop-sie cutane montrait une artrite avec ncrose brinode associe un inltrat lymphocytaire pri-vasculaire permettant de poser lediagnostic dartrite maculeuse lymphocytaire.Cas clinique 2. Une patiente de 61 ans sans antcdent ni prisemdicamenteuse rgulire prsentait des macules pigmentes desmembres infrieurs depuis 4mois sans signe fonctionnel associni autre anomalie lexamen clinique. Le bilan biologique taitnormal en dehors de la prsence danticorps anti-nuclaires posi-tifs 1/100, sans spcicit. La biopsie montrait une angite

    thrombosante avec ncrose brinode et inltrat pri-vasculairemononucl. Le diagnostic dartrite maculeuse lymphocytairetait port. Chez ces 2 patientes, aucun traitement ntait prescrit,tant donn le caractre asymptomatique des lsions.Discussion. Une quinzaine de cas dartrite maculeuse lympho-cytaire sont dcrits dans la littrature. Survenant le plus souventchez des femmes dge moyen, elle se manifeste par des maculespigmentes et/ou rythmateuses, asymptomatiques, sigeant defacon symtrique sur les membres infrieurs, plus rarement lesmembres suprieurs. Lhistologie montre une vasculite des art-rioles de moyen calibre associant une ncrose brinode et uninltrat lymphocytaire pri-vasculaire, parfois des images de throm-bose. Lvolution est bnigne, sans atteinte systmique, dans tousles cas rapports avec un recul de 1 semaine 15 ans. Les diffrentstraitements proposs, hydroxychloroquine, anti-inammatoires nonstrodiens, acide actyl-salicylique, paraissent peu efcaces.Conclusion. Lartrite maculeuse lymphocytaire est une vasculitecutane rcemment dcrite, ses caractres cliniques, histologiqueset volutifs permettant de la diffrencier de la priartrite noueusecutane.Dclaration dintrt. Aucun. Iconographie disponible sur CD et Internet.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.246

    P078La xanthomatose prifolliculaire : unaspect histologique caractristique dela maladie de Fox-Fordyce plusfrquent que dcrit dans lalittrature

    M. Jonesa,, A. Khaleda, S. Rammehb, A. Souissi a, F. Zeglaoui a,R. Zermanib, B. Fazaaaa Dermatologie, hpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisieb Anatomopathologie, hpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Auteur correspondant.

    Mots cls : Histologie ; Maladie de Fox-Fordyce ; XanthomatoseIntroduction. La maladie de Fox Fordyce (MFF) est une maladierare caractrise par la prsence de multiples papules prurigineusesdans les zones riches en glandes apocrines rappelant cliniquementdes xanthomes.Patients et mthodes. Nous rapportons un cas de MFF avec unaspect histologique de xanthomatose pricanalaire.Observations. Une patiente de 28 ans sans antcdents parti-culiers prsentait depuis 1 an des papules jauntres des deuxaisselles, modrment prurigineuses sans autres anomalie clinique.Une biopsie tait dabord peu spcique montrant un infundibu-lum lgrement dilat entour par une brose priadventitielleet par un inltrat lymphocytaire non spcique. Aprs quatrerecoupes, linltrat pricanalaire senrichit en histiocytes spu-meux. La patiente navait pas danomalie biologique notammentpas danomalie du bilan lipidique. Elle tait traite par dermocorti-codes sans amlioration puis sous pimcrolimus topique depuis unmois.Discussion. Lamaladie de Fox-Fordyce oumiliaire apocrine est unemaladie rare caractristique cliniquement mais dont lhistologietait jusque trs rcemment non spcique comme la dilatation delinfundibulum et une hyperkratose et spongiose de lpithliuminfundibulaire. La xanthomatose prifolliculaire a t rcemmentdcrite comme caractristique de cette maladie. Certains consi-drent cependant cet aspect comme une variante xanthomise dela MFF. Dautres encore prfrent classer cette prsentation dansle groupe des xanthomes normolipmiants et la dcrivent commexanthomatose prifolliculaire axillaire. Dans notre cas, laspectclinique tait typique et lhistologie montrait tous les signes suc-cessivement dcrits dans la MFF avec une importante variabilit en

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