Article original

Le cancer différencié de la thyroïde chez l’enfant et l’adolescent

Y. Wu*

Service de chirurgie cervicofaciale, centre anticancéreux de Shanghai, République populaire de Chine

RESUME

But de l’étude : Cette étude avait pour but d’apprécier lesrésultats des exérèses thyroïdiennes réalisées « à lademande » dans les cancers thyroïdiens différenciés del’enfant et de l’adolescent.Patients et méthodes : De 1963 à 1996, 70 cancersthyroïdiens différenciés ont été observés chez le sujetjeune (âge moyen : 16 ans, extrêmes : 9–19 ans). Troisavaient des métastases pulmonaires. Il y a eu 39 lobo-isthmectomies extracapsulaires (56 %), 11 lobo-isthmectomies totales avec lobectomie subtotale controla-térale (16 %), et 20 thyroïdectomies totales de nécessité(28 %), associées à 41 curages lymphatiques jugulocaro-tidiens unilatéraux (58 %), 23 bilatéraux (33 %), et cinqplus étendus (7 %). En cas d’envahissement trachéal (n= 8), œsophagien (n = 4) ou récurrentiel bilatéral (n = 6)l’exérèse a été conservatrice avec irradiation du reliquattumoral après l’intervention. En cas de métastase pulmo-naire, les patients ont été traités par I131. Tous les patients,sauf deux perdus de vue, ont été suivis au minimum cinqans, et au maximum 28 ans.Résultats : Il n’y a eu aucun décès postopératoire, aucuneparalysie récurrentielle en dehors de celles qui existaientavant l’intervention. Il y a eu six hypoparathyroïdies défi-nitives. Deux patients sont décédés, le décès étant sansrapport avec le cancer thyroïdien. Cinq patients qui ontrécidivé, ont été réopérés et étaient en vie sans signe derécidive. Tous les autres patients étaient vivants.Conclusion : Ces résultats suggèrent que chez l’enfantou l’adolescent non irradié, une chirurgie à la demande sejustifie. Une attitude conservatrice vis-à-vis d’un envahis-sement œsophagien, trachéal ou laryngé suivie de radio-thérapie sur les reliquats tumoraux semble se justifier par

les résultats obtenus chez ces jeunes patients. © 2001Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS

cancer de la thyroïde chez l’enfant / thyroïde /thyroïdectomie

ABSTRACTDifferentiated thyroid carcinoma in childrenand adolescents.Aim of the study: Evaluation of resection « à lademande » for differentiated thyroid carcinoma in youngpatients.Patients and methods: From 1963 to 1996, 70 differen-tiated thyroid carcinomas were observed in young patients(mean age: 16 years, range: 9–19 years). Three hadpulmonary metastases. Resections were 39 extra-capsularlobo-isthmectomies (56%), 11 total lobo-isthmectomieswith contra lateral subtotal lobectomies (16%), and 20 totalthyroïdectomies « de nécessité » (28%). Lymph noderesection was unilateral in 41 cases (58%), bilateral in 23(33%), and more extended in 5 (7%). In tracheal (n=8),esophageal (n=4) or bilateral inferior laryngeal nerveinvolvement (n=6), the visceral extension was preservedand surgery completed with postoperative external radio-therapy. In patients with pulmonary métastases surgerywas completed with I131. Two patients were lost of follow-up. The others were evaluated from 5 years to 28 yearslater.Results: There were no postoperative deaths, no laryn-geal palsy except those existing before surgery. In 6patients, resection was complicated by permanent hypo-parathyroidism. In the follow-up, the death of two patientswas not correlated with the thyroid carcinoma. Fivepatients who had a recurrence were reoperated and werealive without any sign of recurrence. All the patients werealive.Conclusion: These results suggest that in children andadolescent patients, without previous irradiation, a surgical

*Correspondance et tirés à part : professeur M. Huguier, service dechirurgie digestive, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine 75020 Paris,France.

Ann Chir 2001 ; 126 : 977-80© 2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservésS0003394401006551/FLA

procedure “à la demande” is justified. Preservation oftracheal, esophageal or laryngeal involvement, followedby postoperative radiotherapy was associated with goodresults. © 2001 Éditions scientifiques et médicalesElsevier SAS

thyroid / thyroid cancer in childhood / thyroidectomy

Les cancers différenciés de la thyroïde sont rareschez l’enfant, en dehors d’une exposition aux radia-tions comme ce fut le cas en 1986 en Ukraine [1, 2].Dans une série d’un peu plus de 1 000 patientsopérés d’un cancer papillaire thyroïdien, forme laplus fréquente des cancers thyroïdiens de l’enfant,un peu moins de 6 % concernaient des enfants et desadolescents de moins de 17 ans [3]. Des sérieseuropéennes s’étalant sur 20 à 25 ans comportaientmoins de 20 cas chez l’enfant [4, 5].

Le traitement est controversé. L’extension locoré-gionale, aussi bien sur la thyroïde elle-même que lesmétastases ganglionnaires ou l’envahissement desnerfs récurrents, de la trachée, de l’œsophage parais-sent plus fréquents chez l’enfant que chez l’adulte[3]. Il semblerait alors logique de faire des thyroï-dectomies totales de principe [4, 6] avec des curagesganglionnaires étendus [7, 8]. Mais, un peu parado-xalement, l’étude comparative du pronostic du can-cer thyroïdien de l’adulte et de l’enfant a suggéré,avec un recul et un traitement similaires que lepronostic du cancer de l’enfant serait meilleur [3].Cette notion inciterait donc plutôt à faire chezl’enfant une chirurgie aussi peu mutilante que pos-sible. Ces divergences expliquent que, selon lesséries, la proportion de thyroïdectomies totales variede 4 à 100 % [4].

Le but de ce travail était d’étudier le devenird’enfants et d’adolescents qui avaient un cancerdifférencié de la thyroïde et qui ont été opérés auCentre anticancéreux de Shanghai.

PATIENTS ET MÉTHODES

Cette étude rétrospective a porté sur 70 cancersdifférenciés de la thyroïde observés de 1963 à 1996chez des patients jeunes. Les cancers médullairesont été exclus. Ces 70 cas représentaient 4,4 % descancers thyroïdiens différenciés observés pendant lamême période, tous âges confondus. Il y avait 29garçons et 41 filles (sex-ratio de 1 : 1,4). L’âge

moyen était de 16 ans (extrêmes : 9–19 ans), mais61 % avaient plus de 16 ans.

Les circonstances de découverte ont été, dans 52cas une masse thyroïdienne et dans 18 cas uneadénopathie cervicale. Trente-sept patients (53 %)avaient déjà été opérés d’une lésion thyroïdienne,mais il n’a pas été possible, dans la plupart de cescas, de connaître sa nature anatomopathologique.Les patients n’avaient pas eu d’exposition à uneirradiation. L’examen clinique a montré dans 46 casune atteinte unilatérale d’un lobe thyroïdien, et dans24 cas une atteinte bilatérale. Quarante-trois patients(61 %) avaient une ou des adénopathies cervicalespalpables, bilatérales dans 25 cas (36 %). Troispatients (4 %) avaient des métastases pulmonaires.

La résection thyroïdienne a été fonction deslésions : lobo-isthmectomie extracapsulaire en casd’atteinte lobaire unilatérale (39 cas, soit 56 %), outhyroïdectomie totale extracapsulaire de nécessité(20 cas, soit 28 %) ou lobo-isthmectomie extracap-sulaire avec lobectomie subtotale controlatérale denécessité (11 cas, soit 16 %). Il y avait un envahis-sement de la trachée dans huit cas, un envahisse-ment de l’œsophage dans quatre cas, et un envahis-sement bilatéral des nerfs récurrents dans six cas.

Dans 41 cas (60 %) un curage cellulolymphatiquejugulocarotidien cervical unilatéral a été réalisé,dans 23 cas (33 %) un curage bilatéral, dans cinq cas(7 %) un curage unilatéral associé à un curagecontrolatéral trachéal et récurrentiel, et dans un cas,un curage bilatéral jugulocarotidien, trachéal etrécurrentiel. Au total, le curage a porté sur 92chaînes lymphatiques cervicales.

Lorsqu’ il existait un envahissement des organesde voisinage, la résection a été conservatrice vis-à-vis de l’œsophage ou de la trachée. En cas d’atteintebilatérale des nerfs récurrents, le récurrent a étédisséqué et préservé bien qu’envahi.

L’examen anatomopathologique a montré que lecancer était papillaire dans 59 cas (84 %), follicu-laire dans 11 cas (16 %). Il existait des métastasesganglionnaires dans 56 cas (80 %), qui étaientbilatérales dans 25 cas (36 %). Ces métastasesganglionnaires ont été observées dans 52 des 59cancers papillaires (88 %) et dans quatre des 11cancers folliculaires (36 %) (test exact de Fischer :p > 0,01). Chez les 27 patients qui n’avaient pas demétastase ganglionnaire cliniquement palpable, il

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existait un envahissement anatomopathologiquedans 13 cas (48 %).

RÉSULTATS

Les complications postopératoires, en dehors desparalysies récurrentielles qui existaient avant l’ inter-vention, ont été une hypoparathyroïdie chez sixpatients : cinq fois après thyroïdectomie totale, unefois après lobo-isthmectomie extracapsulaire aveclobectomie subtotale controlatérale de nécessité.

Douze patients ont eu un traitement postopéra-toire, en dehors de l’hormonothérapie substitutive.Neuf patients, qui avaient un résidu tumoral ont eude la radiothérapie (55 Gy) sur ce résidu, et trois quiavaient des métastases pulmonaires ont eu de l’ ioderadioactif.

Tous les patients ont été suivis avec un reculminimum de cinq ans et maximum de 28 ans, saufdeux qui ont été perdus de vue. Ce taux de sur-veillance a été de 92 %. Deux patients sont décédésd’une autre maladie (un cancer bronchique, et unepneumonie). Cinq patients ont eu une récidive et ontété réopérés ; ils avaient tous plus de dix métastasesganglionnaires et étaient vivants, sans signe derécidive, au moment de cette étude. Tous les autrespatients sont également en vie, sans signe de réci-dive.

DISCUSSION

Une irradiation, en général accidentelle chezl’enfant, constitue un facteur de risque d’apparitionde cancer différencié thyroïdien. Cela a été prouvépar l’étude épidémiologique en Ukraine après l’acci-dent de Chernobyl [1]. L’ incidence sur 100 000enfants a été de 0,05 entre 1981 et 1985 pour passeraprès cet accident de 0,11 entre 1986 et 1990, à 0,39entre 1991 et 1995, à 0,45 entre 1996-1997 [1]. Àl’ institut Gustave Roussy, sur une série de 93cancers différenciés de la thyroïde chez l’enfant,10 % avaient un antécédent d’ irradiation externe[9]. En zone exposée aux irradiations, la plupart descancers surviennent surtout avant 14 ans et plusrarement de 15 à 18 ans [1]. Dans notre série, l’âgemoyen des patients était plus élevé (16 ans), le plusjeune avait neuf ans ; cet âge est supérieur à celuiobservé dans les séries qui comportent des enfantsexposés aux irradiations. En revanche, le pourcen-tage de patients qui avaient déjà été opérés ailleurs

(53 %) était particulièrement élevé. Il s’expliqueprobablement par le fait que le centre anticancéreuxde Shanghai est un centre de référence pour lespatients de plusieurs régions de la Chine.

Les classifications TNM de l’Union internationalecontre le cancer (IUCC) et de l’American Commit-tee on Cancer (ACC), ne sont pas adaptées àl’enfant. En effet, la taille de la tumeur en centimè-tres devrait être pondérée chez l’enfant par l’âge,c’est-à-dire avec le volume réel de la thyroïde [10].

Une étude multifactorielle a suggéré que les thy-roïdectomies partielles augmentaient le risque relatifde récidive [8]. Dans notre expérience, la largeur del’exérèse thyroïdienne a été faite à la demande. Ellea été limitée àun lobe et l’ isthme dans 56 % des cas.Nos résultats paraissent justifier, chez l’enfant, desexérèses partielles lorsqu’elles sont possibles. Néan-moins, une thyroïdectomie totale de nécessités’ impose d’emblée, environ quatre fois sur dix. Lesthyroïdectomies totales augmentent le risque decomplications postopératoires : sur 470 thyroïdecto-mies totales chez l’enfant, colligées par Hallwirth etal., le pourcentage d’ insuffisance parathyroïdiennedéfinitive était de 20 % et de paralysie récurrentiellede 13 % [4]. Cependant, pour les paralysies récur-rentielles, il serait souhaitable de différencier lesparalysies accidentelles de celles qui s’expliquentpar l’extension du cancer, ce qui n’est pas indiquédans la plupart des séries. Une étude multicentriquesur 329 patients a montré que les survies sansrécidive ont été similaires après lobo-isthmectomieet thyroïdectomie totale ou subtotale [11]. Ce résul-tat est d’autant plus en faveur d’une attitude conser-vatrice, lorsqu’elle est possible, que les thyroïdec-tomies totales ou subtotales ont été faites chez despatients dont le cancer était plus étendu [11].

Les métastases ganglionnaire semblent plus fré-quentes chez l’enfant que chez l’adulte [3], 80 % descas de notre série. Nous avons fait le plus souventdes curages ganglionnaires de nécessité. Cependant,des prélèvements doivent être faits de principepuisqu’ il y avait un envahissement histologiquedans 48 % des cas sans métastase cliniquementdécelable. Le plus souvent (59 %), les curagesganglionnaires ont pu être limités à la chaîne jugu-locarotidienne homolatérale. Avec cette stratégie,nous avons observé seulement cinq récidives localesqui ont toutes été réséquées avec succès par une

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réintervention. Il est possible que les taux relative-ment élevés de récidives locorégionales qui ont étéobservés dans certaines séries après lobo-isthmectomie [6] soient favorisés par une explora-tion peropératoire inadéquate ayant entraîné desrésections plus limitées que ce qui aurait été néces-saire.

En ce qui concerne l’envahissement d’organes devoisinage (nerfs récurrents, trachée, œsophage),notre série se caractérise sur le plan chirurgical pardes traitements conservateurs. Nous avons privilégiél’aspect fonctionnel, tout en complétant l’exérèsechirurgicale par de la radiothérapie sur un volu-me–cible limité. Les résultats à distance qui ont étéobservés avec un recul minimum de cinq ans etmaximum de 28 ans tendent à justifier cette attitudeen espérant que la probabilité de récidive diminueavec le recul. Cette attitude est aussi celle deschirurgiens du Memorial Sloan-Kettering CancerCenter qui ont observé, contrairement à l’étude deJarzab et al., qu’à partir du moment où les exérèsesétaient macroscopiquement complètes, les thyroï-dectomies totales et les curages ganglionnaires deprincipe n’étaient pas liés au risque de récidive [12].En revanche, elles augmentaient de façon statisti-quement significative les complications postopéra-toires. La gravité particulière des cancers thyroï-diens chez l’enfant qui a été exposé aux irradiations,justifie cependant des thyroïdectomies totales deprincipe. Il est en effet logique de penser que lesraisons qui ont fait apparaître le cancer, favorise-raient des atteintes du lobe restant s’ il était conservé.

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