ARTICLE ORIGINAL

Le neuroblastome : apport de l’imagerie

Neuroblastoma: imaging findings

N. Aloui-Kasbi a,*, S. Felah a, I. Bellagha a, S. Barsaoui b, A. Hammou a

a Service de radiologie, hôpital d’enfants de Tunis, 1007 Jebbari, Bâb Saadoun, Tunis, Tunisieb Service de pédiatrie générale, 2e étage, hôpital d’enfants de Tunis, 1007 Jebbari,Bâb Saadoun, Tunis, Tunisie

Reçu le 30 octobre 2003 ; accepté le 4 novembre 2003

MOTS CLÉSNeuroblastome ;Imagerie ;Échographie ;Tomodensitométrie ;IRM

KEYWORDSNeuroblastoma;Imaging;Sonography;CT-MRI

Résumé Le neuroblastome est la deuxième cause de tumeur solide chez l’enfant après lestumeurs cérébrales. Il est le plus fréquent des cancers de l’enfant avant cinq ans. Il s’agitd’une tumeur agressive dont le mode de révélation est variable en fonction de l’âge.L’imagerie joue un rôle important dans l’évaluation de la tumeur primitive et dansl’établissement du bilan d’extension. La présentation en imagerie dépend de la topogra-phie de la tumeur initiale, de l’extension et de l’âge. Le but de ce travail est de rappelerl’apport des méthodes d’imagerie dans le diagnostic et la surveillance de cette tumeur àtravers une revue de la littérature.

© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract Neuroblastoma constitutes the second cause of neoplasmas in children aftercerebral tumors. It’s the most frequent cancer in children under the age of five.Neuroblastoma is an agressive tumor, revealed by different forms depending on the age.Imaging allows to evaluate the primitive tumor and to establish the extension modalitiesof the disease. The purpose of this study is to evaluate the contribution of imaging in thediagnosis and the follow-up of such tumors throughout a review of literature.

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Introduction

Le neuroblastome (NB) est une tumeur malignedérivée des cellules de la crête neurale qui sedéveloppe principalement chez les enfants demoins de six ans. Il représente la tumeur solide laplus fréquente chez l’enfant de moins de cinq ans.Son diagnostic repose sur les données de l’ima-

gerie, le dosage des catécholamines urinaires, lascintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG)et sur les prélèvements tumoraux [1,2].

La présentation en imagerie dépend de la topo-graphie de la tumeur initiale, de l’extension et del’âge. Ainsi les examens d’imagerie à utiliser dé-pendent du mode de présentation clinique [3,4].

Rappel

L’incidence annuelle du NB est de10/1 000 000 d’enfants âgés de moins de 15 ans.L’âge médian de découverte est de deux ans. Lesite primaire de la tumeur est abdominal dans 60 %,notamment surrénalien dans 32 % des cas. Lesautres sites sont thoraciques (15 %), pelviens (5 %),cervicaux (5 %), rarement encéphaliques (1 %). La

* Auteur correspondant.Adresse e-mail : nadia.aloui@rns.tn (N. Aloui-Kasbi).

Journal de pédiatrie et de puériculture 17 (2004) 28–33

www.elsevier.com/locate/pedpue

© 2003 Elsevier SAS. Tous droits réservés.doi: 10.1016/S0987-7983(03)00102-6

tumeur primitive est rarement multifocale. Il s’agitd’une tumeur agressive, franchissant fréquemmentsa capsule, envahissant les structures proches (gan-glions et viscères), entourant les vaisseaux et s’insi-nuant dans les trous de conjugaison (tumeur ensablier). Les calcifications sont présentes dans plusde 80 % des pièces opératoires. Les métastasesintéressent essentiellement l’os et la moelle os-seuse (50 %), plus rarement le foie, la peau, lemédiastin et le parenchyme pulmonaire.Ces tumeurs synthétisent pour la plupart des

catécholamines (95 %), ce qui est la base de leurdiagnostic par les dosages des catabolites (acidevanylmandélique [VMA], acide homovanillique[HVA], dopamine) et de l’utilisation de la scintigra-phie à la MIBG.Les signes d’appel sont variables :• altération de l’état général, douleurs osseuses,découverte d’une masse abdominale ;

• localisation secondaire prévalente (oculaire,osseuse, hépatique, intrarachidienne...).Toutes ces présentations montrent le caractère

trompeur de cette tumeur et expliquent les retardsdiagnostiques. Il existe des associations avec laneurofibromatose et certaines anomalies chromo-somiques [1–3].

Apport de l’imagerie à l’étapediagnostique

La radiologie conventionnelle

La radiothoraxElle est le premier examen réalisé en cas de pointd’appel thoracique. En présence d’un élargisse-ment médiastinal, l’analyse sémiologique permetde rechercher des microcalcifications et de locali-ser la masse dans le médiastin postérieur. Ce clichémontre parfois, en cas d’un NB abdominal étendu àl’espace inframédiastinal postérieur, le déplace-ment d’une ligne paramédiastinale (syndrome del’iceberg).Par ailleurs, cet examen peut montrer un élargis-

sement d’un espace interpédiculaire sur le rachisévocateur d’une extension en sablier, ou bien uneatteinte osseuse ostéolytique. Il peut montrer desmétastases pulmonaires qui sont exceptionnelleslors du diagnostic [3,4].

L’abdomen sans préparationIl n’est pas indispensable au diagnostic. Lorsqu’ilest réalisé, on peut retrouver un syndrome demasse opaque refoulant les clartés digestives etcontenant de fines calcifications punctiformes. Ilpeut montrer des modifications osseuses liées aux

extensions intrarachidiennes et foraminales (amin-cissement des arcs postérieurs des côtes, érosiondes pédicules, élargissement des distances interpé-diculaires, scalopping vertébral) [4,5].

Les autres clichés standardsIls ne sont réalisés que sur les foyers d’hyperfixa-tions. Ils servent à explorer les destructions osseu-ses et les risques éventuels de fractures pathologi-ques. Ces lésions constituent la pathologie osseusemaligne la plus fréquente de l’enfant.Les localisations les plus fréquentes sont le ra-

chis, le crâne, le bassin et les membres inférieurs.L’aspect radiologique est initialement une radio-transparence inhomogène sans ostéocondensationpériphérique, évoluant ensuite vers une lyse corti-cale et des appositions périostées « en bulbed’oignon », « en feu d’herbes » ou « en poils debrosse ». Des clichés standards du squelette sontréalisés de façon systématique chez les enfants demoins d’un an, car la découverte de lésions osseu-ses radiologiques est un facteur pronostique à cetâge [1,4,5].

L’échographie

Le bilan d’extension initial de la maladie est capi-tal. Il constitue la base de décision d’opérabilitédes NB, et sert de référence pour l’évaluation souschimiothérapie des formes métastatiques ou inopé-rables. L’échographie doit évaluer le volume de latumeur primitive (calcul des trois diamètres). Lamasse est indépendante du rein. Elle est échogènehétérogène, avec des zones hyperéchogènes enrapport avec des calcifications. L’existence de pla-ges trans-sonores est moins fréquente que dans lecadre des tumeurs de Wilms. Cependant, les tu-meurs à majorité kystique existent. La tumeur peutapparaître quelquefois bien limitée, surtout en casde petite tumeur de topographie surrénalienne.Mais le plus souvent la tumeur est mal limitée, il estalors difficile d’en préciser la taille et les limites etde la dissocier des adénopathies. Elle englobe lesaxes artériels, et ceci est très évocateur du dia-gnostic (Fig. 1) [3–5].L’échographie morphologique en temps réel

peut être complétée pour l’évaluation des rapportsvasculaires par les techniques doppler (pulsé, cou-leur, ou énergie). Les vaisseaux étudiés sont l’aorteet la veine cave inférieure (VCI) (en précisant no-tamment l’existence d’un prolongement rétrovas-culaire), l’origine du tronc cœliaque et de l’artèremésentérique supérieure (la position de l’artèremésentérique inférieure a également un intérêt encas d’englobement du tronc cœliaque et de l’artèremésentérique supérieure), le pédicule hépatique,le confluent splénomésaraïque. Les vaisseaux peu-

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vent être à distance, au contact, englobés ou étiréspar la tumeur. L’englobement et surtout l’étire-ment des pédicules rénaux sont des éléments degravité [6,7].L’échographie permet également d’évaluer en

temps réel les rapports de la tumeur primitive avecles organes de voisinage. Elle précise l’existence ounon d’un liseré graisseux entre la tumeur et l’or-gane, et recherche une mobilité relative des deuxstructures.Elle permet en outre de rechercher l’existence

d’un prolongement intrarachidien (rare, sauf dansles formes s’infiltrant entre le rachis et le psoas),une infiltration de la paroi, des piliers, du psoas etune infiltration du mésentère.L’échographie permet de guider la ponction à

l’aiguille fine des tumeurs abdominopelviennes etthoraciques postérieures.Certaines présentations échographiques atypi-

ques méritent d’être citées. Une calcification iso-lée de la surrénale, attribuée à une hémorragieancienne, peut être un neuroblastome. Quelquefoisun envahissement rénal fait hésiter avec une tu-meur rénale. L’englobement du pédicule rénal dansla tumeur, mieux évalué en doppler couleur, doitréorienter le diagnostic. Les localisations surréna-liennes gauches, de petite taille, de topographieprérénale, peuvent être masquées par les structu-res digestives. Dans ces cas difficiles, la scintigra-phie à la MIBG et le dosage des marqueurs biologi-ques permettent de rétablir le diagnostic [4–9].

La tomodensitométrie (TDM)

Elle est utilisée en cas de localisation cervicale,thoracique, abdominale, ou pelvienne, et pour étu-dier les atteintes osseuses et épidurales du crâne.L’acquisition hélicoïdale permet d’obtenir une opa-cification vasculaire de meilleure qualité, et d’ex-

cellentes reconstructions dans les plans verticaux.Des coupes de 5 à 6 mm sont utilisées. Une opacifi-cation digestive haute est indispensable dans lesexplorations abdominopelviennes, pour différen-cier les anses des masses tumorales. Une premièreétude sans injection est nécessaire pour identifierles calcifications tumorales. Une injection de pro-duit de contraste est par la suite nécessaire pourétudier le rehaussement de la masse.La TDM présente l’avantage de bien mettre en

évidence les fines calcifications tumorales, parfoissituées très à distance de la tumeur primitive, etsignant l’existence d’une extension ganglionnairerégionale. La réalisation d’une urographie post-scanner permet d’analyser en préopératoire lestrajets des uretères.Les NB se présentent comme des masses de den-

sité tissulaire faiblement rehaussées par l’injec-tion, associées ou non à des adénopathies locoré-gionales et englobant les axes vasculaires (Fig. 2).La TDM permet une étude concomitante des attein-tes osseuses en fenêtre osseuse (Fig. 3) [3,5].Les atteintes métastatiques du crâne sont varia-

bles : ostéolyse hétérogène des os de la base ou dela voûte, masses tissulaires sous-périostées le longde la paroi externe des orbites, prises de contrasterétro-orbitaires, prises de contraste épidurales pré-dominant le long des sutures ou sur le toit desorbites.À l’étage cervical doivent être précisés : un

englobement des vaisseaux du cou, une extensionrétropharyngée, une extension vers la base ducrâne, une compression des voies aériennes, la

Figure 1 Échographie abdominale. Coupe axiale : volumineusemasse rétropéritonéale, échogène hétérogène, mal limitée etenglobant l’aorte et la veine cave (flèche).

Figure 2 Tomodensitométrie abdominale. Coupe axiale passantpar les reins après injection de produit de contraste : volumi-neuse masse rétropéritonéale (flèche), hétérogène, siège d’uneplage de nécrose et décollant les gros vaisseaux.

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situation par rapport au trajet présumé des plexusnerveux, un franchissement de la ligne médiane,l’extension aux trous de conjugaison et au canalrachidien, et l’existence d’adénopathies.La réalisation d’un examen TDM pulmonaire ou

cérébral chez les enfants asymptomatiques n’estpas justifiée compte tenu de la rareté de ces sitesmétastatiques au diagnostic [7,9–11].

L’imagerie par résonance magnétique (IRM)

Au niveau rétropéritonéal, l’IRM permet un excel-lent bilan quel que soit le volume de la masse, elleévalue au mieux les adénopathies, les rapportsavec les vaisseaux, l’extension intrarachidienne oul’infiltration médiastinale postérieure éventuelle.Elle permet également de dépister des lésions ver-tébrales dans le champ d’examen. En T1, le NBprésente un signal supérieur à celui du muscle, enT2 un relatif hypersignal. Les fines calcificationstumorales ne sont pas identifiées. Les localisationsostéomédullaires entraînent un hyposignal relatifen T1 et un hypersignal en T2 de la moelle osseuse.La sensibilité de L’IRM dans l’exploration de l’at-teinte ostéomédullaire est élevée, mais elle nepermet pas une étude globale du squelette.Après injection de gadolinium, les NB sont re-

haussés de façon diffuse et souvent hétérogène[3,7].À l’étage cervical, l’IRM offre un meilleur

contraste tissulaire que la TDM ou l’échographie.Elle permet une bonne étude des rapports vasculai-res, et permet d’exclure une éventuelle extensionintracanalaire.

À l’étage thoracique, l’IRM apparaît comme latechnique la plus performante pour évaluer lesrapports anatomiques entre la tumeur, la graisseforaminale, et le cordon médullaire. Plusieurs élé-ments sont recherchés : un dépassement de la lignemédiane, une extension cervicale ou abdominale,l’existence d’un prolongement intrarachidien, leretentissement sur les voies aériennes, les rapportsavec la plèvre, la paroi, les piliers du diaphragme,l’existence d’adénopathies médiastinales, les rap-ports avec les vaisseaux, les hiles pulmonaires, lesbranches du plexus brachial pour les NB supérieurs(Figs. 4, 5). Les rapports avec le canal thoraciquesont difficiles à évaluer mais importants en raisondu risque de chylothorax postopératoire.À l’étage pelvien, l’IRM sera préférée à la TDM,

notamment dans les formes présacrées, pour unemeilleure analyse des prolongements dans les troussacrés. Il est important de préciser le dépassementde la ligne médiane, l’extension aux trous sacrés,l’infiltration de la fosse ischiorectale, le franchis-sement de l’échancrure sciatique, l’existenced’adénopathies, et les rapports vasculaires avec labifurcation aortique, les artères et veines iliaques[3,7,12,13].

L’imagerie isotopique

La scintigraphie à la MIBGLa MIBG est concentrée par les granules chromaffi-nes comme la noradrénaline, et se concentre ainsi

Figure 3 Tomodensitométrie abdominopelvienne. Reconstruc-tion coronale en fenêtre osseuse : lyse osseuse étendue intéres-sant le rachis, le bassin et les extrémités supérieures des fémurs.

Figure 4 Imagerie par résonance magnétique du thorax. Coupecoronale postérieure en séquence spin-écho T1 après injectionde gadolinium : volumineuse masse médiastinale postérieure,hétérogène, étendue aux gouttières costovertébrales, au paren-chyme pulmonaire droit et à l’espace inframédiastinal posté-rieur.

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électivement dans les tissus adrénergiques. Lesfixations physiologiques sont salivaires, myocardi-ques, hépatiques, spléniques, urinaires, et pulmo-naires, et à un faible degré surrénaliennes.La spécificité de cette technique approche

100 %. Toute fixation osseuse est anormale. Pour ladétection de la tumeur primitive, la sensibilité estde 73 %, mais elle baisse à 45 % lorsque la tumeurprimitive n’est pas sécrétante. La sensibilité de lascintigraphie MIBG pour la détection des métasta-ses médullaires est de 90 %. L’évaluation de l’ex-tension ostéomédullaire est fondée sur les prélève-ments de moelle et la scintigraphie MIBG,technique de référence permettant une évaluationglobale de la maladie [9,10,14–16].

La scintigraphie osseuse conventionnelleLa scintigraphie au diphosphonate marqué au tech-nétium 99m est utilisée pour le dépistage des loca-lisations osseuses en cas de non-fixation de la tu-meur en MIBG [17].

Apport de l’imagerie dansla surveillance

La tumeur primitive

Pour les localisations abdominopelviennes, l’éva-luation de la réduction de volume tumoral souschimiothérapie est réalisée par échographie. Pourles autres localisations, la surveillance de la tumeurprimitive repose sur la technique initialement choi-

sie. La fréquence des contrôles est dictée par lesprotocoles. L’imagerie postopératoire doit êtreréalisée environ à un mois de l’intervention, avec lamême technique d’imagerie qu’en préopératoire, àla recherche d’un reliquat tumoral. L’existence deplages tissulaires mal limitées dans le lit opéra-toire, sans effet de masse, correspond à de simplesremaniements inflammatoires ou fibreux qui dispa-raissent en règle progressivement sur les examensde surveillance [18,19].

Les localisations secondaires

La surveillance des localisations secondaires ostéo-médullaires repose sur la scintigraphie MIBG si elleest disponible, sinon sur l’IRM (Fig. 6). Celle deslocalisations hépatiques repose sur l’échographie.Une hétérogénéité hépatique en échographie ouTDM peut persister longtemps après la régressiond’un syndrome de Pepper, et n’exclut pas le dia-gnostic de rémission complète [19].

Le diagnostic anténatal et néonatal

Les formes anté- et néonatales du neuroblastomeont généralement un caractère favorable. Ces for-mes ont en effet la capacité de maturer spontané-ment vers un ganglioneurome bénin [20].Les NB découverts en anténatal sont majoritaire-

ment surrénaliens, kystiques et le plus souventdépistés fortuitement après 32 semaines. Quelques

Figure 5 Imagerie par résonance magnétique du thorax. Coupeaxiale en séquence spin écho T2 : volumineuse masse médiasti-nale postérieure refoulant les structures cardiovasculaires versl’avant, étendue aux gouttières costovertébrales, à la paroithoracique postérieure gauche et au canal médullaire (extensionen sablier).

Figure 6 Imagerie par résonance magnétique des extrémitésinférieures des fémurs. Coupe coronale en séquence T1 aprèssaturation de graisse et injection intraveineuse de gadolinium :prise de contraste médullaire hétérogène, cernant en périphériedes plages en hyposignal réalisant un aspect en « carte degéographie ». Épaississement périosté. Prise de contraste mé-dullaire au niveau des tibias.

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cas de dissémination placentaire ont été rappor-tés ; ces formes étant de mauvais pronostic, nonpas par progression tumorale, mais par surchargehydrique ou défaillance cardiaque [21].À la naissance, devant une masse suprarénale, le

diagnostic différentiel à envisager est l’hémorragiede la surrénale. Celle-ci change de façon caracté-ristique son aspect échographique et évolue vers laliquéfaction, alors que le NB kystique évolue versune échostructure mixte [22,23].Les catécholamines ne sont positives que dans

30 à 40 % des cas, et sont très fréquemment néga-tives dans les NB kystiques. Les examens d’imagerierecommandés sont la radiographie de thorax,l’échographie abdominale, et la scintigraphieMIBG. Chez le nouveau-né l’échographie permetégalement, devant une masse thoracoabdominale,de rechercher une extension intracanalaire [24].

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