Le neuroblastome : une cause d’augmentation des dérivés méthoxylés à ne pas méconnaître

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    25-Dec-2016

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  • SFE Paris 2013 / Annales dEndocrinologie 74 (2013) 322344 335

    micronodulaire des surrnales, avec une hypokalimie rfractaire aprs surr-nalectomie bilatrale.Observation. Patiente de 35 ans, hospitalise pour hypercorticisme rvle parune hypokalimie dorigine rnale. Elle avait une obsit (IMC = 38 kg/m2),sans HTA, ni signes dhypercatabolisme protidique. Son cycle du cortisol taitinvers (cortisolmie 8 h = 180 g/L, 20 h = 273 g/L), sa cortisolmie tait nonfreinable sous freinage minute (314 g/L) et son cortisol libre urinaire taitlev 421 g/24 h avec une ACTH < 5 ng/L. Un SC ACTH-indpendant taitretenu. La TDM surrnalienne avait objectiv un adnome surrnalien gauchede 2 cm. La patiente avait eu une surrnalectomie gauche. Cependant, sa cor-tisolmie postopratoire tait reste leve 204,7 g/L, non freinable aprsfreinage minute (152,5 g/L). Lexamen anatomopathologique avait conclut un adnome corticosurrnalien, avec prsence de nodules du mme aspect dansle reste du parenchyme surrnalien. Une hyperplasie nodulaire des surrnalestait voque. Le dosage de laldostrone et rnine plasmatiques tait normal.La patiente avait eu une surrnalectomie droite. La cortisolmie postopratoiretait effondre 17 g/L et la patiente tait mise sous-hydrocortisone 30 mg/j.Lexamen anatomopathologique avait conclu une hyperplasie micronodulairede la surrnale. Aprs la surrnalectomie bilatrale, lhypokalimie doriginernale avait persist, sans hypomagnsmie ni hypercalciurie, avec une acidosemtabolique compense voquant une acidose tubulaire.Conclusion. Il sagit dun cas rare de SC ACTH-indpendant secondaire lassociation dun adnome surrnalien et dune hyperplasie micronodulairedes surrnales, avec une nphropathie tubulaire trs probable.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.321

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    Le neuroblastome : une causedaugmentation des drivs mthoxyls nepas mconnatreH. Chegour , G. El Mghari , N. El AnsariService dendocrinologie-diabtologie et maladies mtaboliques, laboratoirePCIM, FMPM, universit Cadi Ayad, CHU Mohamed VI Marrakech,Marrakech, MarocAuteur correspondant.

    Introduction. Le diagnostic tiologique dune masse surrnalienne est bassur un bilan biologique et radiologique orient par la clinique. Lobjectif de cetravail est de montrer lintrt des drivs mthoxyls urinaires dans le diagnosticdes masses surrnaliennes la lumire dune observation exceptionnelle dunetumeur surrnalienne drivs mthoxyls levs.Observation. Patiente A.N., 16 ans, prsente depuis 6 mois des douleursdes flancs, polyarthralgies inflammatoires dans un contexte daltration deltat gnral, lexamen clinique : IMC 16 kg/m2, hypotension, sensibilitdes 2 flancs. Limagerie a objectiv une masse surrnalienne droite hypo-dense centre ncrotique avec infiltration de la surrnale gauche, coulesdadnopathies, des nodules hpatiques avec une masse mdiastinale respon-sable dune compression mdullaire occasionnant une paraplgie. Lexplorationhormonale : drivs mthoxyls urinaires trs levs (DM) : normtanphrines 92,62 mol/24 h. Au cours de la dcompression mdullaire, une biopsie at ralis, ltude anatomopathologique a montr une prolifration tumoralemaligne cellules rondes, ltude immuno-histochimique a rvl une expres-sion des anti-PS 100 en faveur dun neuroblastome, diagnostic confort par laBOM.Discussion. Le dosage des DM est essentiel dans le diagnostic et le suivi de cer-taines tumeurs neuroendocrines (TNE) : phochromocytome et neuroblastome.La localisation surrnalienne du neuroblastome reprsente environ 35 % des cas.La particularit de la prsente observation est la rvlation tardive, et le tableauclinique ambigu.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.322

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    Mise en place et valuation du dosage desmtanphrines plasmatiques dans un CHUJ. Brossaud a,, P. Gosse b, B. Gatta c, A. Tabarin c,G. Simonnet a, J.B. Corcuff aa Laboratoire dhormonologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France

    b Service de cardiologie, CHU de Bordeaux, Bordeaux, Francec Service dendocrinologie, CHU de Bordeaux, Pessac, FranceAuteur correspondant.

    Objectifs. Les dosages de normtanphrine et mtanphrine plasmatiques(pNMA, pMA) ont dmontr leur utilit pour le diagnostic de phochromo-cytomes. Nous prsentons leur mise en place dans un CHU et valuons leurutilit clinique pour des services dendocrinologie et de cardiologie.Mthodes. Nous avons revu rtrospectivement (7 ans) les rsultats des dosagesde pNMA & pMA (doss par HPLC et lectrochimie) de 2536 patientsdendocrinologie ou de cardiologie parmi lesquels 66 phochromocytomes ontt diagnostiqus.Rsultats. Les dosages dans le plasma sont dsormais plus souvent demandsque ceux dans les urines. Cela a amen des changements logistiques importantsqui ont amliors maintenance des appareils, sensibilit analytique et dlai derendu des rsultats.Les limites hautes de valeurs de rfrence sont : 1040 & 430 pmoL/L pour,respectivement, pNMA & pMA. Les sensibilits et spcificits reposant sur lescourbes ROC sont 83 & 93 % pour pNMA 972 pmol/L et 67 & 98 % pour pMA 638 pmol/L. Les sensibilit et spcificit pour les dosages considrs en pairepNMA-pMA (positif = pNMA OU pMA > valeurs de rfrence) taient 100 et91 %.Conclusion. Les concentrations trs basses des composs demandent une main-tenance stricte dappareils de bonne performance accessible des laboratoiresmodernes.En terme clinique, les performances des dosages plasmatiques et urinaires sonttrs proches.En fonction des organisations locales, des populations de patients, des servicesdemandeurs,. . ., la dtermination de valeurs de rfrence de pNMA & pMAspcifiques pourra tre ncessaire.

    http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.323

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    Corticosurrnalome malin mtastatique,avec hypercortisolisme, prsentant deshypoglycmies sans hyperinsulinismeM. Samarcq a,, F. Illouz b, S. Laboureau-Soares-Barbosa a,I. Allix a, Y. le Bouc c, P. Rodien ba Service dendocrinologie-diabtologie-nutrition, CHU dAngers, Angers,Franceb Service dendocrinologie-diabtologie-nutrition, centre de rfrence desmaladies rares de la rceptivit hormonale, CHU dAngers, Angers, Francec Laboratoire dexplorations fonctionnelles, centre de recherche St-Antoine,hpital Trousseau, Paris, FranceAuteur correspondant.

    Il sagit dune patiente de 53 ans, atteinte dun corticosurrnalome malin, mta-statique (poumon), diagnostiqu en juin 2012 sur un hypercortisolisme et unehyperandrognie.Surrnalectomie et nphrectomie gauche en juillet 2012 et dbut du Lysodren.Apparition de nouvelles lsions pulmonaires et hpatiques sur le scanner decontrle 1 mois plus tard. Dbut de chimiothrapie Etoposide-doxorubicine-cisplatine-Lysodren, arrte au troisime cycle pour progression. 8 mois du diagnostic, et malgr un hypercortisolisme non contrl sous-Lysodren (hypertension artrielle sous-pentathrapie et hypokalimie), appa-raissent des hypoglycmies profondes 0,4 g/L, avec insulinmie < 1 mUI/mLet peptide C 0,18 g/L, survenant jeun.Trois hypothses tiologiques sont voques : insuffisance surrnalienne, limine par le cortisol 67 g/L sous-dexamthasone 1 mg/j + Lysodren et la clinique ; consommation tumorale du glucose : masse tumorale en progression rapide ethyperfixation du 18-FDG, confirmant un hyper mtabolisme glucidique tumo-ral ; production dIGF2 : on retrouve la prsence de Pro-IGF2 dans le sang circulant.On observe une rsolution des hypoglycmies sous-SOLUMEDROL, le contrletensionnel et de la kalimie avec Amiloride en remplacement de Spironolactone.

    dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.321http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2013.07.322&domain=pdfdx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.322http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2013.07.323&domain=pdfdx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.323http://crossmark.crossref.org/dialog/?doi=10.1016/j.ando.2013.07.324&domain=pdf

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