Le syndrome de pince aorto-mésentérique (PAO), une complication évolutive à ne pas méconnaître, des pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)

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    23-Dec-2016

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<ul><li><p>Objectif. Lobjectif de cette etude multicentrique effectuee dans lecadre du GFHGNP etait de decrire les caracteristiques cliniques,biologiques et evolutives de 12 enfants hospitalises pour une PAsecondaire a` une HTG.Patients. Douze enfants hospitalises entre aout 1999 et mars2011 dans huit services de pediatrie pour une PA (lipasemie &gt; 3 N)associee a` une HTG superieure a` 10 g/L ont ete inclus apre`s avoirelimine les autres causes de PA, biliaires, malformatives, virales,medicamenteuses ou traumatiques. Les antecedents familiaux,lage de survenue de la PA et son evolution initiale et a` distanceont ete analyses. Lexploration de lHTG a comporte : un dosage destriglycerides (TG), du cholesterol total, et HDL, une electrophore`se deslipoproteines et une analyse des ge`nes connus pour coder des pro-teines impliquees dans le metabolisme des TG : lipoproteine-lipase(LPL), ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ApoE, GPIHBP1.Resultats. Initialement, lage median etait de sept ans (extremes : sixsemaines14 ans), la triglyceridemie etait de 22 g/L (extremes : 10,8 g/L82 g/L) avec hyperchylomicronemie. Levolution de la pancreatite aete favorable dans tous les cas apre`s la baisse du taux de TG. La dureedhospitalisation a ete de 13 jours (extremes : huit jours47 jours). Aucours du suivi, dune duree mediane de quatre ans (extremes : neufmois12 ans) cinq enfants ont eu une recidive de PA. Le dernier taux deTG sous traitement dietetique hypolipidique etait de 8,2 g/L (extremes :0,5 g/L24,3 g/L). Une mutation homozygote majeure du ge`ne codantpour la LPL a ete retrouvee dans six cas. Chez deux enfants, despolymorphismes du ge`ne de la LPL ou de lApo A5 ont ete mis enevidence de facon isolee. Chez quatre enfants, aucune anomalie gene-tique na ete retrouvee en dehors dun genotype E3/E4 ou E2/E3 de lApoE. Aucune anomalie na ete identifiee sur les ge`nes codant pour lApoCII(n = 4), lApoCIII (n = 2), et la proteine GPIHBP1 (n = 1).Conclusion. LHTG est une cause de PA quil faut savoir rechercherchez lenfant. Les anomalies genetiques (mutations ou polymorphis-mes) responsables dHTG majeure sont diverses et ne se limitent pasaux mutations sur les ge`nes codant pour la LPL ou lApoCII. Pourcertaines HTG, aucune etiologie nest identifiee. Levolution de la PAest favorable mais des recidives sont possibles en cas dHTG malcontrolee malgre les mesures dietetiques.</p><p>doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.027</p><p>G24Pancreatites genetiques de lenfant : description dunecohorte de 12 patientsS. Heissat*, N. Laverdure, C. Legall, C. Rivet, N. Caron, A. LachauxLyon, France* Auteur correspondant.</p><p>Contexte. Les pancreatites genetiques (PG) associees aux mutationsde PRSS1, CFTR et PSTI sont rares chez lenfant et les series pedia-triques peu nombreuses.Objectif. Decrire les caracteristiques cliniques, genetiques et mor-phologiques des patients presentant des pancreatites aigues recur-rentes (PAR) ou une pancreatite chronique (PC) dorigine genetique.Methodes. Etude monocentrique retrospective des enfants presen-tant une PC ou des PAR associees a` au moins une mutation des ge`nesPRSS1, PSTI et/ou CFTR diagnostiquees entre 2001 et 2011.Resultats. Le diagnostic de PG etait porte chez 12 enfants caucasiensavec un sex-ratio (H/F) de 5/12. Lage moyen de la premie`re pousseeetait de 7,4 ans (extremes : 413). Le diagnostic de PG etait porte enmoyenne a` 9,8 ans (714) apre`s 2,3 poussees en moyenne (14). Tousles enfants presentaient lors des poussees des douleurs abdominalesassociees a` des vomissements (8/12), une intolerance alimentairesuperieure ou egale a` 24 H (6/12), une occlusion fonctionnellecomple`te prolongee (2/12) ; une hyperthermie (1/12). On retrouvait</p><p>un facteur favorisant chez 4/12 enfants [traumatisme abdominal (deux,repas gras (un), sphincterotomie endoscopique (un)]. Des antece-dents familiaux etaient notes chez 5/12 enfants. Lanalyse morpholo-gique etait faite par echographie (12/12), scanner (7/12) ou IRM (10/12).Des lesions de PC etaient presentes dans 9/12 cas [dilatation/ectasie duWirsung (huit), atrophie parenchymateuse (deux), calcifications(deux)]. Elles etaient suspectees par echographie dans 4/9 cas etconfirmees par scanner (un) ou IRM (huit). Lanalyse genetique retro-uvait une mutation de PRSS1 (6/12 dont 1 associee a` DF508), de PSTI (4/12 dont trois homozygotes) et de CFTR (2/12 heterozygotes composites).Durant un suivi moyen de 5,1 ans (0,58), on notait 4,8 (218) poussees.Les complications etaient une poussee grave reanimatoire (un), desdouleurs abdominales chroniques (deux), une stenose du Wirsung(deux) et une insuffisance pancreatique exocrine (IPE, trois cas). Lespatients presentant une IPE etaient porteurs dune mutation de PRSS1(un), de PSTI (un), et dune double mutation de PRSS1 et CFTR (un). Onzepatients avaient un bon etat nutritionnel (evalue par IMC) ; un enfant nepresentant pas dIPE avait un IMC au troisie`me percentile.Conclusion. La recherche dune anomalie moleculaire doit faire partiedu bilan de toute pancreatite recidivante. Lidentification dune causegenetique permet de confirmer le diagnostic, devaluer le risque pourles apparentes et de proposer une hygie`ne de vie adaptee (alcool/tabac). LIRM est lexamen le plus performant pour le diagnostic de PC.Le depistage dune IPE est toujours necessaire puisquelle ne semblepas associee a` un genotype particulier.</p><p>doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.028</p><p>G25Le syndrome de pince aorto-mesenterique (PAO), unecomplication evolutive a` ne pas meconnatre, despseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)S. De Napoli Cocci*, S. Morin, F. Sauvat, J.-L. Michel, L. Harper, S. BoutryNantes, France* Auteur correspondant.</p><p>Contexte. La survenue de douleurs abdominales, de diagnostic etio-logique difficile, est frequente au cours de levolution des POIC. Dansce contexte, le syndrome de PAO, na jamais ete clairement decrit, etpeut etre confondu avec un simple mega-duodenum.Objectif. A` partir de deux observations et de la revue de la litterature,nous essayons detayer ce diagnostic et nous proposons un traitementchirurgical par decroisement duodenojejunal.Methodes. Cette etude retrospective se base sur deux cas cliniquesde POIC, lies a` une myopathie lisse, chez deux adolescents, ages de15 et 17 ans, suivis a` la Reunion. Ces deux patients presentaient unePOIC tre`s seve`re, les rendant dependants dune nutrition parenteralepartielle, et porteurs de stomies digestives.Resultats. La survenue progressive chez ces deux patients dun tableaudintolerance alimentaire avec des douleurs epigastriques invalidantes,a` irradiation posterieure franche, necessitant le recours aux antalgiquesmorphiniques, a fait evoquer un syndrome de PAO. Apre`s eliminationdautres etiologies (en particulier pancreatique, gastrique ou rachi-dienne), le diagnostic a ete confirme par les explorations radiologiques(transit sogastroduodenal, scanner abdominal) et la gastroduodenos-copie. Le traitement par decroisement duodenojejunal et anastomoseduodenojejunale termino-terminale a permis la resolution des symp-tomes sans complication, avec un retour a` leur statut nutritionnelhabituel en lespace de 15 a` 30 jours. Les interventions ont ete meneesavec une mobilisation intestinale minimale. Avec un recul de trois etquatre ans, il ny a pas eu de recidive de ces symptomes.Conclusion. Le syndrome de PAO merite detre evoque, sansexce`s, chez les enfants atteints de POIC, en cas de symptomatologie</p><p>545</p></li><li><p>evocatrice. Lelimination dautres etiologies de douleurs epigastriquesdoit etre scrupuleuse car le mega-duodenum est une des manifesta-tions habituelles des POIC. Le decroisement duodenojejunal noussemble etre une alternative de choix.</p><p>doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.029</p><p>G26La place de laortopexie dans la tracheomalacieassociee a` latresie de lsophageL. Michaud*, P. Fayoux, M. Bonnevalle, F. Gottrand, R. SfeirLille, France* Auteur correspondant.</p><p>Contexte. La tracheomalacie (TM) peut etre responsable de malaisesgraves ou dune dependance ventilatoire chez certains nourrissonsporteurs dune atresie de lsophage ou simplement dans le cas dunetracheomalacie primitive. Le traitement chirurgical est indique uni-quement dans ces formes graves.Objectif. Les buts de ce travail etaient detudier les caracteristiquesdes patients ayant necessite un traitement chirurgical pour unetracheomalacie, devaluer lefficacite de ce traitement et le suivi a`long terme.Patients. Il sagit dune etude retrospective monocentrique realiseesur une periode de 14 annees (19982011) concernant tous les patientsoperes pour une tracheomalacie quils presentent ou non des ante-cedents dAO. Une fiche dinclusion permettait de recueillir les don-nees, neonatales et lissue des patients operes.Resultats. Quinze patients ont ete inclus sur une periode de 13 ans.Onze etaient porteurs dune AO. La mediane du poids de naissanceetait de 2260 g (extremes : 13103000), la mediane du terme etait de36 SA (extremes : 3240). La mediane de lage de lintervention etait de111 j (extremes : 50205). Lindication operatoire etait des malaisesgraves (n = 8) et une dependance a` la ventilation mecanique (n = 3).Une stenose sophagienne etait presente dans cinq cas et traites pardilatation plus ou moins application de mitomycine. Au recul maxi-mum, aucun des huit patients na presente de recidive de malaisegrave et les trois patients ont pu etre sevre de leur ventilationrapidement apre`s le geste operatoire. Tous presentent des signescliniques de TM a` la date du dernier follow-up (mediane 610 j,extremes : 3672238 j). Les patients porteurs dune TM primitive nepresentaient pas de difference pour le poids et le terme de naissance,en revanche lage de lintervention etait plus bas.Conclusion. Laortopexie est une intervention tre`s efficace chez cesnourrissons porteurs dune AE ou dune forme de TM seve`re. Ellepermet la guerison des malaises graves et ou` lautonomie respiratoiremais ninfluence pas levolution de la TM qui justifie un suivi pneu-mologique a` tre`s long terme.</p><p>doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.030</p><p>G27Malformations laryngotracheales associees a` latresiede lsophage : evaluation de lincidence et delinteret du depistage systematiqueJ. Lamblin*, G. Hosana, P.-M. Duval, R. Sfeir, L. Michaud, P. FayouxLille, France* Auteur correspondant.</p><p>Contexte. Latresie de lsophage est la plus frequente des anoma-lies congenitales de lsophage et sassocie a` des anomalies laryngo-tracheales dont la frequence est mal connue. La pathologie</p><p>respiratoire est la premie`re cause de morbidite et de mortalite precocechez les patients porteurs datresie de lsophage.Objectif. Le but de cette etude etait devaluer lincidence, le type etles consequences sur la prise en charge des malformations laryngo-tracheales chez les enfants porteurs datresie de lsophage.Patients. Il sagit dune etude retrospective monocentrique incluant100 patients (63 garcons, terme moyen 37 semaines damenorrhee)consecutifs porteurs datresie de lsophage nes entre 2002 et 2009.La repartition des atresies selon la classification de Gross retrouvaitneuf types A, deux type B, 86 type C et trois type D. Le bilanmorphologique reposait sur lendoscopie laryngotracheale soupleou rigide realisee avant, pendant et/ou apre`s lintervention surlatresie.Resultats. Le bilan endoscopique retrouvait une tracheomalacie dans74 cas avec un collapsus moyen de 68,7 % (50 a` 100 %) et a` permis deposer le diagnostic des deux atresies de types B et des trois de type Dpar lidentification de la fistule proximale. Des anomalies laryngotra-cheales supplementaires ont ete relevees chez 28 patients, incluantune laryngomalacie dans dix cas, un diaste`me dans 12 cas (six grade 0 ;trois grade 1 ; deux grade 2 ; un grade 3), une paralysie laryngee danssix cas, une stenose sous glottique dans neuf cas (cinq grade1 ; troisgrade 2 ; un grade3). Une decompensation respiratoire initiale a eteobservee chez 11 patients en rapport avec une tracheomalacie danstous les cas, associee a` une stenose sous-glottique dans quatre cas et/ou un diaste`me larynge dans cinq cas et une paralysie laryngeeunilaterale dans un cas. Le suivi retrouvait la persistance de signesrespiratoires dans 69 cas, incluant des malaises graves dans 15 cas,conduisant au dece`s dans six cas. Une prise en charge specifique desmalformations laryngotracheales a finalement ete necessaire dans17 cas incluant une aortopexie dans quatre cas, la fermeture de lafistule proximale dans cinq cas, la fermeture du diaste`me dans six caset une laryngoplastie dans deux cas.Conclusion. Cette etude montre une incidence elevee de malforma-tions laryngotracheales chez les enfants porteurs datresie de lso-phage. Ces malformations representent un important facteur demorbidite et de mortalite. Cette morbimortalite peut etre reduitepar le diagnostic et la prise en charge precoce de ces lesions.</p><p>doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.031</p><p>G28Corticodes a` forte dose dans la prise en charge dessophagites caustiques seve`res : encore et toujours ?A. Breton*, A. Adel, E. Mas, J.-P. OlivesToulouse, France* Auteur correspondant.</p><p>Contexte. Le traitement des sophagites caustiques seve`res par lescorticodes a` forte dose reste tre`s discute. Suite aux resultats favora-bles du travail multicentrique retrospectif du GFHGNP presente en2004, nous avions poursuivi lutilisation de ce traitement dans la priseen charge des complications seve`res secondaires a` lingestion decaustique.Objectif. Le but de ce travail est donc de reevaluer leventuel beneficede ce traitement par corticodes principalement sur la survenue ounon dune stenose sophagienne, chez les enfants pris en chargeentre janvier 2004 et decembre 2010.Patients. Pendant cette periode, 16 enfants ont eu un diagnosticdsophagite caustique seve`re (stade Ibi ou III) sur les 56 enfantsayant beneficie dune endoscopie sogastroduodenale pour inges-tion de caustique. Douze dentre eux ont ete traites par methylpred-nisolone intraveineuse a` la posologie de 1 g/1,73 m2 par jour pendantdix a` 21 j, debutee dans les premie`res 24 heures et associee a` un</p><p>Archives de Pediatrie 2013;20:536-558</p><p>546</p></li></ul>

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