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Ann Dermatol Venereol2006;133:563-5Articles scientifiques

Cas clinique

Lèpre lépromateuse révélée par un œdème des mainsF. CHERIF (1), W. DAOUD (1), A. MASMOUDI (2), C. FENDRI (2), A. BEN OSMAN DHAHRI (1)

Résumé

Introduction. Nous rapportons une observation de lèpre lépromateuse

chez une femme tunisienne révélée par un tableau clinique trompeur

réalisant une infiltration isolée des mains.

Observation. Une femme, âgée de 37 ans, consultait en octobre 2000

pour un œdème bilatéral des mains associé à des paresthésies évoluant

depuis un mois. La recherche de bacilles de Hansen confirmait le

diagnostic de lèpre multibacillaire. Un traitement par trithérapie

antilépreuse en prise quotidienne était institué.

Discussion. La survenue d’un œdème, classiquement décrit comme un

des symptômes des états réactionnels, peut se voir au cours de

l’évolution d’une lèpre. Lorsqu’il est inaugural, ce mode de début

inhabituel peut être source d’erreurs et de retard diagnostique.

Summary

Background. We reported a case of lepromatous leprosy in a Tunisian

woman revealed by a potentially misleading clinical picture involving

isolated infiltration of the hands.

Patients and methods. A 37 year-old woman consulted in October 2000

for bilateral edema of the hands associated with paraesthesia that had

been present for one month. Screening for Hansen’s bacilli confirmed the

diagnosis of multibacillary leprosy. Daily therapy with triple anti-leprosy

treatment was initiated.

Discussion. The occurrence of edema, which is classically described as a

symptom of a reactional state, can occur during the course of leprosy.

Where it is a presenting symptom, this unusual heralding sign can be a

source of diagnostic error and delay.

a lèpre ou maladie de Hansen est caractérisée par son

grand polymorphisme clinique, en particulier cutané.

Ce polymorphisme est directement lié au statut immu-

nitaire du malade et en particulier à son immunité cellulaire.

Au cours de la lèpre lépromateuse, l’infiltration œdémateuse

des extrémités peut compléter la symptomatologie à la pério-

de d’état. Cependant, lorsqu’il est inaugural, l’œdème est vo-

lontiers trompeur, faisant évoquer avant tout une pathologie

générale, veineuse ou lymphatique. Nous rapportons une ob-

servation originale de lèpre lépromateuse révélée par un œdè-

me isolé et inaugural des 2 mains.

Observation

Une femme âgée de 37 ans, originaire du Nord de la Tunisie

(Aïn Draham), consultait en octobre 2000 pour un œdème

bilatéral des doigts et du dos des mains associé à des paresthé-

sies remontant jusqu’aux avant-bras, évoluant depuis un

mois. Des douleurs lancinantes de l’avant-bras droit étaient

apparues 15 jours auparavant. Il existait une infiltration œdé-

mateuse ferme des doigts et du dos des mains avec une peau

tendue, luisante, difficile à pincer au dos des phalanges, don-

nant aux doigts un aspect boudiné (fig. 1). Les articulations

des mains étaient noyées dans l’œdème mais ne semblaient

pas atteintes. Aucune autre lésion cutanée n’était objectivée.

L’examen neurologique trouvait une atteinte sensitive du

membre supérieur droit non systématisée avec une hypoes-

thésie tactile et thermoalgique sans hypertrophie des nerfs

périphériques, ni atteinte des réflexes ostéotendineux. Les

examens biologiques notamment rénaux et l’albuminémie

étaient normaux. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire

(vitesse de sédimentation à 6 mm à la première heure). Les

radiographies des mains ne montraient aucune anomalie.

Devant cet œdème associé à des paresthésies, sans atteinte

rénale ni articulaire, le diagnostic de lèpre lépromateuse était

évoqué. La recherche de bacilles de Hansen (BH) dans le mu-

cus nasal et le suc dermique du lobule des oreilles réalisée à

2 reprises était positive, montrant 1 à 10 bacilles par champ

(index bactériologique IB = 3 +). Le diagnostic de lèpre lépro-

mateuse multibacillaire était retenu. La reprise de l’interro-

gatoire révélait que la malade habitait et travaillait dans la

capitale sans notion de séjour dans le centre ou le sud de la

Leprosy revealed by oedema of the hands.F. CHERIF, W. DAOUD, A. MASMOUDI, C. FENDRI, A. BEN OSMAN DHAHRIAnn Dermatol Venereol 2006;133:563-5

(1) Service de Dermatologie, (2) Service de Bactériologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie.

Tirés à part : F. CHERIF, Service de Dermatologie,

Hôpital La Rabta, 1007 Jabbari, Tunis, Tunisie.

E-mail : faika@myway.com

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F. CHERIF, W. DAOUD, A. MASMOUDI et al. Ann Dermatol Venereol2006;133:563-5

Tunisie, ni à l’étranger. L’enquête familiale était négative. La

reprise de l’examen clinique ne trouvait pas de lésion cuta-

née maculeuse, de léprome ou de chute de la queue des sour-

cils. Une biopsie cutanée du dos de la main droite était dans

les limites de la normale et la coloration de Ziehl était néga-

tive. L’examen ophtalmologique révélait une anesthésie cor-

néenne avec un syndrome sec bilatéral.

L’évolution se faisait vers la régression spontanée de

l’œdème avant tout traitement. Une trithérapie antilépreuse

en prise quotidienne associant la rifampicine, la dapsone et

la clofazimine était instaurée. L’évolution était favorable avec

une disparition des troubles sensitifs en un mois. L’examen

neurologique de contrôle ainsi que l’électromyogramme avec

étude des vitesses de conduction nerveuse (réalisé unique-

ment après la régression de l’œdème) étaient normaux.

Une négativation de l’index bacillaire était observée au

bout de 7 mois de traitement. Cependant, à la suite d’une

mauvaise observance thérapeutique, une récidive de l’œdè-

me et des paresthésies de la main droite était notée treize

mois après le début du traitement. Cette symptomatologie

était corrélée à la réapparition du BH aux prélèvements bac-

tériologiques avec 1 à 10 bacilles par 100 champs (IB = 1 +).

Une reprise de la polythérapie antilépreuse supervisée par le

médecin traitant permettait une évolution favorable clinique

et bactériologique. La malade est toujours sous traitement.

Discussion

Cette observation de lèpre est originale par le caractère révéla-

teur de l’œdème des mains. En Tunisie, la lèpre est rare ; les

foyers d’endémie lépreuse sont localisés aux régions du cen-

tre et du sud [1, 2]. Dans notre observation, malgré un contex-

te épidémiologique peu évocateur, c’est l’association de

l’œdème à des paresthésies du membre supérieur droit et

l’absence de toute autre symptomatologie générale ou articu-

laire sous-jacente qui ont fait évoquer le diagnostic de lèpre.

La survenue d’un œdème peut se voir au cours de l’évolution

d’une lèpre. Il est classiquement décrit au cours des états

réactionnels de type 1, où il traduit une modification de l’im-

munité cellulaire du malade vis-à-vis du BH [3]. Souvent loca-

lisé à la région labiale ou palpébrale il peut par son caractère

subit faire évoquer un œdème angioneurotique [4]. Au cours

des réactions de type 2, un œdème des extrémités en dehors

de toute lésion cutanée peut s’observer. De même, un tableau

d’œdème généralisé simulant un anasarque a été décrit [5].

L’infiltration œdémateuse des extrémités peut également

se voir dans les formes lépromateuses polaires, en dehors de

tout état réactionnel [6]. C’est l’association à d’autres mani-

festations cutanées et neurologiques qui est alors évocatrice

de lèpre. Notre observation est originale par le caractère inau-

gural et isolé de l’œdème des mains. Ce mode de début est

rare. Il peut faire égarer le diagnostic, simulant une patholo-

gie rhumatologique ou vasculaire [7-13].

Valentini et al. [6] ont suggéré que l’œdème est un prodro-

me ou un composant silencieux des états réactionnels. Il

peut précéder les lésions cutanées de quelques mois ou an-

nées. D’autres auteurs considèrent qu’un œdème des mains

et des pieds associé à une altération de la sensibilité des prin-

cipaux rameaux nerveux doivent être considérés comme un

état réactionnel et traité comme tel [14]. Dans le cas présenté,

une forme fruste de réaction reverse de type I peut être dis-

cutée. En effet, il existait des signes neurologiques à type de

paresthésies, douleurs et déficit sensitif superficiel attestant

à eux seuls de la névrite, il n’y avait pas de signes généraux et

de syndrome inflammatoire biologique, les signes histologi-

ques étaient discrets enfin, l’évolution par poussées était ini-

tialement spontanément, puis sous clofazimine qui possède

des propriétés antiréactionnelles, résolutives. Cette réaction

serait révélatrice d’une lèpre certes multibacillaire mais bor-

derline.

En se basant sur des études histologiques ayant montré

que les BH infiltrent toutes les tuniques de la paroi des col-

lecteurs et des ganglions lymphatiques, certains auteurs ont

émis l’hypothèse que ces œdèmes seraient occasionnés par

une obstruction des lymphatiques [15, 16]. Aucune adénopa-

thie n’était palpable chez cette malade. De même, l’obstruc-

tion des lymphatiques par la clofazimine a été évoquée par

d’autres auteurs [17]. Aucune prise médicamenteuse n’était

trouvée chez cette malade. Enfin, un mécanisme immunolo-

gique mettant en jeu certains médiateurs inflammatoires a

été également fortement suggéré dans la littérature [6].

Références

1. Zahaf A, Abbes S. Lèpre dans le Sud Tunisien. Étude préliminaire. ActaLeprol 1985;3:83-4.

2. Jomaa B. Lèpre en Tunisie. Acta Leprol 1986;4:141-53.

3. Joseph MS. Unilateral oedema of reversal reaction (RR) in borderlineleprosy. Leprosy Review 1986;57:276-7.

4. Cochrane RG. Complicating conditions due to leprosy. In: CochraneRG, Davey TF, McRoberts G (eds). Leprosy in theory and practice. JohnWright & Sons Ltd, Bristol, 1964, p. 333.

Fig. 1. Infiltration œdémateuse du dos de la main droite avec aspect boudiné desdoigts.

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Lèpre révélée par un œdème des mains

5. Pfaltzgraff RE, Ramu G. Clinical leprosy. In: Hastings RC (ed) Leprosy.London, Churchill Livingstone, 2e ed, 1994, p.237-90.

6. Valentini A, Nery JA, Salles AM, Vieira LM, Sarno EN. Edema in lepro-sy: the clinical and therapeutic aspects. Rev Soc Bras Med Trop 1999;32:131-8.

7. Gaudouen Y, Rouaud JP, Nochy D, Flageul B, Cottenot F, Amouroux F,Caroix M. Lèpre lépromateuse diffuse méconnue simulant une connecti-vite mixte. Rev Rhum Ed Fr 1987;54:755-7.

8. Bonvoisin B, Martin JM, Bouvier M, Bocquet B, Boulliat J, Duivon JP. Lesmanifestations articulaires de la lèpre. Sem Hôp (Paris) 1983;59:302-5.

9. David-Chaussé J, Texier L, Dehais J, Bullier R, Louis-Joseph L. Manifes-tations articulaires au cours de deux cas de lèpre. Rev Rhum Ed Fr 1978;45:361-5.

10. Bernadat JP, Faucher JF, Huerre M. Lèpre lépromateuse diffuse révé-lée par une vasculite cutanée. Ann Dermatol Venereol 1996;123:21-3.

11. Morley KD, Vickers HR, Hughes GRV. An unusual cause of arthritis.Postgrad Med J 1983;59:522-4.

12. Markusse HM, Smelt AH, Teepe RG. Unusual arthritis: be on the alertof leprosy. Clin Rheum 1989;8:266-8.

13. Roul-Bouriat S, Léauté-Labrèze C, Bobin P, Tamisier JM, Vernhes P,Geniaux M. Lèpre révélée par une polyarthrite. Ann Dermatol Venereol1998;125:888-90.

14. Wheate HW. Acute edema in leprosy. Int J Leprosy 1962;30:387-94.

15. Stanley JNA, Pearson JMH, Ridley DB. Episodic edema in type 2 lepreareaction can be caused by transient lymphatic obstruction in the lymph-node. Int J Leprosy 1986;54:231-5.

16. Poujois JN, Wahl D, Schmidt C, Schmidt J. Lymphoedème des mem-bres supérieurs. Une cause inhabituelle. Presse Med 1992;21:172-3.

17. Tyagi PY, Oommen T. Pedal edema following clofazimine therapy:a case report. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1993;61:636.

Rédaction des adresses sur les publications

Pour qu'une publication soit prise en compte par les systèmes informatiques qui établissent le classement de

Shanghai, mais aussi les systèmes qui établissent d'autres classements un certain nombre de conditions sont

nécessaires :

1. L'adresse de l'université doit figurer en premier (avant l'adresse de l'hôpital, du CHU, de la faculté ou d'un

organisme de recherche). Cet ordre n'a aucune conséquence négative pour les auteurs dans les autres systèmes

d'évaluation. Les intitulés précis de tous les organismes de rattachement de l'auteur principal doivent figurer ensuite.

Il faut rappeler qu'il existe des règles grammaticales qui s'appliquent, par exemple le prénom et le nom d'un

personnage illustre sont reliés par un trait d'union dès lors que le nom devient celui d'une université : ainsi à Tours

François Rabelais, enfant de la région, a donné son nom à l'université qui s'appelle « Université François Rabelais ».

2. La référence doit être précise, complète et toujours la même, il faudrait que chaque université indique un libellé

officiel (sur un échantillon de 300 articles, on a ainsi trouvé 44 libellés différents de l'université Claude-Bernard de

Lyon, 44 p. 100 des articles ne faisaient pas mention de l'université Claude-Bernard, seulement 15 p. 100 des adresses

étaient libellées de façon correcte). Il n'appartient pas aux évaluateurs de deviner tous les synonymes possibles et de

corriger les erreurs, les auteurs doivent donc faire l'effort.

3. Il faut sensibiliser tous les chercheurs et particulièrement les médecins aux effets positifs d'un minimum de rigueur

dans ce domaine. Les médecins même non universitaires travaillant dans un CHU devraient se plier à cette discipline

dès lors qu'ils ont un lien universitaire (ne serait-ce que parce qu'ils travaillent dans un Centre Hospitalier

« Universitaire »).

4. Les universités devraient vérifier le respect du sens civique de leurs membres et en tenir compte dans les attributions

de moyens ou de crédits.