Les lymphangiomes kystiques du mésentère et du méso-côlon. Prise en charge diagnostique et thérapeutique

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    02-Jul-2016

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    Les lymphangiomes kystiques du msentre et du mso-clon.Prise en charge diagnostique et thrapeutique

    J.Y. Mabrut1*, J.P. Grandjean2, L. Henry3, J.P. Chappuis4, C. Partensky5, X. Barth6, E. Tissot61Service de chirurgie gnrale, digestive et de transplantation hpatique, hpital de la Croix-Rousse,

    103, Grande-rue-de-la-Croix-Rousse, 69317 Lyon Cedex 04, France ; 2service de chirurgie, clinique Sainte Marie-Thrse, Bron,France ; 3service de radiologie digestive, pavillon H, hpital Edouard Herriot, Lyon, France ; 4service de chirurgie pdiatrique,

    pavillon Tbis, hpital Edouard-Herriot, Lyon, France ; 5service de chirurgie digestive, pavillon D, hpital Edouard-Herriot, Lyon,France ; 6service de chirurgie durgences viscrales, pavillon G , hpital Edouard-Herriot, Lyon, France

    RE SUMEBut de ltude : Rapporter les aspects cliniques, diagnos-tiques et thrapeutiques des lymphangiomes kystiqueslocaliss au mso-clon et au msentre.Matriel et mthodes : Quinze observations ont tcolliges. Il sagissait de cinq adultes (ge moyen : 36,8ans, extrmes : 2646 ans) et de dix enfants (ge moyen :23 mois, extrmes : 05 ans). Une fois, le diagnostic a tport en antnatal. Les signes cliniques taient : douleursabdominales (80 %), syndrome fbrile (20 %), masseabdominale (46 %), occlusion intestinale (33 %), ascitechyleuse une fois. Les lsions sigeaient dans le msen-tre ou le mso-clon droit (86 %) ou dans le mso-clongauche (13 %).Rsultats : Une rsection complte a t ralise 11 fois(imposant dix fois une rsection intestinale), une rsectionincomplte trois fois et une lsion a t traite par injectionintrakystique de doxycycline. Aprs un suivi moyen de cinqans, un patient a rcidiv aprs une rsection complte,une lsion a volu aprs exrse incomplte et lapatiente traite par sclrothrapie locale est asymptoma-tique 3,5 ans aprs sa dernire injection.Conclusion : Le lymphangiome kystique du msentreest une tumeur malformative bnigne du systme lympha-tique. Son diagnostic ncessite une confirmation histolo-gique. Le traitement de choix est lexrse complte de lalsion. Linjection intrakystique de produit sclrosant estpossible pour les lsions non rscables de la racine dumsentre. 2002 ditions scientifiques et mdicalesElsevier SAS

    Lymphangiome kystique / Msentre / Mso-clon /Diagnostic / Traitement

    ABSTRACTMesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas.Diagnostic and therapeutic management.Study aim: Study of clinical, diagnostic and therapeuticaspects of mesenteric and mesocolic cystic lymphangio-mas.Material and methods: 15 cases were retrospectivelyanalysed: 5 adults (mean age 36.8 years, range 26 to 46)and 10 children (mean age 23 months, range 0 to 5 years).Diagnosis was prenatal in 1 case. Symptoms were:abdominal pain (80%), fever (20%), abdominal mass(46%), occlusive syndrome (33%), chylous ascitis 1 case.Tumours were mesenteric (86%) or mesocolic (13%).Results: Complete resection was performed in 11 cases(including 10 bowel resections), incomplete resections in 3and doxycycline sclerotherapy once. Mean follow-up is 5years. One recurrence occured 6 years after completeresection and 1 tumour increased after incomplete resec-tion. Patient treated by sclerotherapy was non symptom-atic with a 3.5 years follow-up after last injection.Conclusion: Mesenteric and mesocolic cystic lymphan-giomas are congenital benign tumours. Complete resec-tion should be performed whenever possible. Intracysticsclerotherapy with doxycyclin is possible for unresectablelymphangiomas. 2002 ditions scientifiques et mdi-cales Elsevier SAS

    Cystic lymphangioma / Mesenteric / Mesocolic /Diagnosis / Treatment

    Reu le 12 novembre 2001 ; accept le 12 mars 2002.*Auteur correspondant. Tl. : +04-72-07-16-27 ;fax : +04-72-07-18-97.Adresse e-mail : jean-yves.mabrut@chu-lyon.fr (J.Y. Mabrut).

    Ann Chir 2002 ; 127 : 343-9 2002 ditions scientifiques et mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservsS0003394402007708/FLA

  • Les lymphangiomes kystiques (LK) sont destumeurs conjonctives malformatives vasculaires cor-respondant une squestration de tissu lymphatiquesecondaire une anomalie de dveloppementembryologique du systme lymphatique [1]. Lalocalisation craniofaciale, cervicale ou axillaire estla plus habituelle. Les formes intra-abdominalessont rares et se situent prfrentiellement dans lemsentre [2]. Le but de ce travail a t, partirdune srie de 15 observations, de prciser lesconnaissances actuelles concernant la pathognie, laprsentation clinique, limagerie et le traitement desLK de labdomen situs spcifiquement au niveaudu msentre ou du mso-clon.

    MATRIEL ET MTHODE

    Cette tude rtrospective a port sur 15 malades prisen charge entre 1973 et 1999 (Tableau 1). Il sagis-sait de cinq adultes et de dix enfants gs de moinsde cinq ans. Lge moyen au moment du diagnostictait de 36,8 ans pour les cinq adultes (quatrefemmes et un homme) avec des extrmes de 26 48ans, et de 23 mois pour les dix enfants (sept garonset trois filles) avec des extrmes de 0 5 ans. Unefois, le diagnostic a t ralis par chographie enantnatal. La prsentation clinique au moment dudiagnostic tait la suivante : douleurs abdomina-les = 12 (80 %), syndrome fbrile = 3 (20 %), masseou voussure de la paroi abdominale = 7 (46 %),occlusion intestinale aigu = 5 (33 %). Une patientea prsent une rupture spontane de sa tumeurresponsable dune ascite et dune pleursie chy-leuse. Les examens dimagerie raliss visediagnostique en propratoire ont t : dix chogra-phies (66 %), cinq tomodensitomtries (33 %) etdeux IRM (13,2 %) avec pour but de prciser lanature et/ou la localisation de la lsion dcele enchographie. Deux opacifications coliques ont tralises mettant une fois en vidence une compres-sion colique extrinsque. Quatre enfants ont toprs sans examen radiologique complmentaire(en dehors dune radiographie abdominale sansprparation) pour un syndrome occlusif aigu delintestin grle. Une exploration chirurgicale (unefois par laparoscopie) a permis de confirmer lediagnostic suspect par limagerie propratoire oudtablir le diagnostic chez 11 patients (73 %).

    RSULTATSTous les malades ont t oprs. Treize lsions(86 %) sigeaient dans le msentre (dont deux dansle mso-clon droit) et deux lsions (13 %) dans lemso-clon gauche. La taille des lsions variait de5 20 cm de diamtre. Onze (73 %) exrsestumorales compltes ont t ralises imposant dixrsections intestinales : sept rsections de grle,trois rsections coliques (deux hmicolectomiesdroites et une colectomie segmentaire gauche). Trois(20 %) exrses macroscopiquement incompltesont t ralises pour des lsions situes au contactdes vaisseaux msentriques. Une malade, pourlaquelle latteinte de la racine du msentre rendaittoute rsection impossible sans sacrifice intestinaltendu, a bnfici dun traitement local par injec-tions sclrosantes itratives base de doxycyclineen peropratoire puis par voie percutane. Le dia-gnostic a toujours t confirm par un examenanatomopathologique. Trois fois (20 %), les lsionstaient surinfectes. Les complications ont concernquatre malades. Un nourrisson opr en tat de chocsur occlusion intestinale aigu est dcd au 4e jourdune dfaillance multiviscrale. Trois malades ontt roprs distance pour un syndrome occlusif(deux volvulus du grle et une occlusion sur bride).Aprs exrse complte, le suivi moyen tait de cinqans (deux mois 16 ans) et une malade a prsentune rcidive six ans aprs exrse juge macrosco-piquement complte (ayant impos une hmicolec-tomie droite). Elle a bnfici dune exrse itra-tive. Sur les trois malades ayant bnfici duneexrse partielle, un a prsent une rcidive dcou-verte par chographie de surveillance deux mois.Le patient tant asymptomatique et les lsions depetite taille (2 cm) et stables durant une surveillancedun an, le patient na pas t ropr. Les deuxautres nont pas prsent de rcidive aprs un suivide un et six ans. La malade traite par plusieursinjections sclrosantes locales est actuellementasymptomatique trois ans et demi aprs la dernireinjection percutane. Elle a pu mener terme unegrossesse de faon normale avec un accouchementpar voie basse.

    DISCUSSION

    Les LK sont des tumeurs situes au niveau des tissussous-cutans de la face et du cou (60 %), des

    344 J.Y. Mabrut et al.

  • Tableau 1. Caractristiques des 15 observations

    N Sexe Age Clinique Diagnostic Situation/taille Traitement Histologie Suivi, vnements1 F 32 ans Douleurs, Masse Echographie, TDM Epiploon, Mso-clon D Omentectomie LK surinfect Suivi = 14 mois

    Temprature Clioscopie 20 cm Colectomie D RAS (clinique + cho)2 F 35 ans Douleurs, Masse Echographie Msentre, Mso-clon D Colectomie D LK surinfect Suivi = 6 ans

    Temprature Laparotomie 20 cm Rcidive = > Laparotomie3 M 43 ans Douleurs Echographie Mso-clon gauche Rsection dme

    saillantLK Suivi = 1 an

    TDM 5 cm Curetage RAS (clinique)4 F 48 ans Douleurs Echographie Msentre Rsection LK Suivi = 6 mois

    TDM 5 cm RAS (clinique + TDM)5 M 3 ans Occlusion post-

    opratoireLaparotomie Msentre Rsection de grle LK Suivi = 6 mois

    10 cm RAS (clinique)6 M 2 mois Occlusion du grle Laparotomie Msentre Rsection de grle LK Dcd J4

    5 cm Laparotomie itrative7 M 5 ans Occlusion du grle Laparotomie Msentre Rsection de grle LK surinfect Suivi = 4 ans

    12 cm RAS (clinique)8 M 18 mois Occlusion du grle Lavement colique Msentre Fenestration puis

    rsection de grleLK Suivi = 13 ans

    Laparotomie RAS (clinique)9 F 2 mois Douleurs Echographie Msentre Rsection de grle LK Suivi = 6 ans

    Laparotomie Exrse partielle Volvulus du grle10 M 5 mois Douleurs, Masse Echographie Mso-clon gauche Rsection colique G

    segmentaireLK surinfect Suivi = 16 ans

    Temprature Laparotomie Volvulus du msentreGrle court

    11 M 3 ans Masse Laparotomie Msentre Rsection de grle LK Suivi = 4 ansOcclusion aigu dugrle

    RAS (clinique)

    12 F 3 ans Douleurs Echographie, TDM Msentre Rsection de grle LK Suivi = 2 moisMasse Laparotomie 6 cm RAS (clinique)

    13 M 18 mois Primtre ombilical Echographie antna-tale

    Msentre (malrotationintestinale)

    Rsection de grle LK sur vol-vulus chroni-que

    Suivi = 1 an

    IRM, Laparotomie Exrse partielle Rcidive chographique14 F Naissance Diagnostic antnatal Echographie Msentre Rsection de grle LK Suivi = 6 ans

    6 cm Occlusion sur bride15 F 26 ans Douleurs Echographie, TDM Msentre Sclrothrapie pero-

    pratoire (doxycy-cline)

    LK Suivi = 5 ans et Masse Laparotomie Ascite + pleursie chy-

    leuseRcidive, Sclrothrapiepercutane

    Lym

    phangiomes

    kystiquesdum

    sentre345

  • extrmits (20 %), du tronc (10 %) et des aisselles.Les localisations profondes abdominales (2 10 %),mdiastinales ou thoraciques (5 %) sont plus rares[2-3]. Dans labdomen, les lsions atteignent prf-rentiellement le msentre et lpiploon mais gale-ment le foie, la rate, le pancras, le rein et lasurrnale, le clon ou le duodnum [4-7]. Dansmoins de 10 % des cas, les lsions sont diffuses etprennent un aspect de lymphangiomatose kystiquepritonale pouvant tre confondue avec une carci-nose pritonale [8]. Dans sa localisation msent-rique, lincidence est estime 1/100 000 autopsieset 1 8/100 000 hospitalisations, ce qui correspond une frquence de 1/100 000 chez ladulte et de1/20 000 chez lenfant [9-11]. Il sagit de la lsiontumorale kystique du msentre la plus frquentechez ladulte (30 %) [1]. Le sexe ratio est de un chezladulte et, chez lenfant, elle atteint les garons 3fois sur 4, ce que nous avons galement observdans notre srie [5,6,10].

    Le dveloppement des LK serait expliqu par unarrt du dveloppement des connexions lymphatico-veineuses durant lembryogense [12]. Labsence dedrainage des sacs lymphatiques primitifs serait res-ponsable de la formation dune lsion kystiquecontenant de la lymphe. La persistance anormale dusac rtropritonal serait ainsi lorigine des loca-lisations rtropritonales et msentriques ou mso-coliques aprs son attraction vers lavant lors dudveloppement des msos. Cette thorie congnitaleest renforce par des observations de LK dpists enpriode antnatale (un cas dans notre srie) et par lefait que la majorit des LK abdominaux sont dia-gnostiqus avant lge de cinq ans (60 % dans lalittrature, 66 % dans notre srie) [13-14]. Cepen-dant, le diagnostic peut tre fait tout ge [5,6].

    Les formes cliniques sont polymorphes. Lorsquela lsion est symptomatique, les signes cliniquessont en rapport avec le volume tumoral ou avec unecomplication mcanique, infectieuse ou hmorragi-que. Aucun signe nest spcifique du diagnostic etcest le bilan dimagerie qui orientera le diagnostic.La radiographie abdominale sans prparation, leplus souvent normale, peut mettre en vidence uneopacit centrale refoulant les clarts digestives enpriphrie, dexceptionnelles calcifications en pr-sence dun kyste ancien remani [15], des niveauxhydro-ariques intestinaux signant une occlusion, un

    niveau hydro-arique intrakystique aprs une ponc-tion vise diagnostique ou lors dune infection germes anarobies. En chographie, le LK se pr-sente comme une lsion liquidienne kystique hypo-chogne, uni ou multiloculaire, cloisons et paroisfines. En tomodensitomtrie, la tumeur est liqui-dienne homogne, hypodense avant et aprs injec-tion de produit de contraste (Fig. 1). Un contenugraisseux caractristique de la prsence de liquidechyleux peut tre objectiv par une densit ngativemais il ne permet pas toujours le diagnostic diff-rentiel avec un tratome dorigine ovarienne. Uneaugmentation de la densit peut tre observe en casdhmorragie intrakystique. Les parois et les cloi-sons sont visibles mais fines et ne se rehaussent pasaprs injection de produit de contraste [15]. En IRM,le contenu de la lsion peut tre prcis de manireplus spcifique. En cas de contenu liquidien, il existeun hyposignal en T1, un hypersignal en T2 qui serenforce sur les chos tardifs en T2 (Figs. 2 et 3). Unsignal graisseux dans le kyste est caractristique etse traduit par un iso ou hypersignal en T1, unhypersignal en T2 diminuant en T2 tardif. Lescloisons et les parois sont en gnral en hyposignalaux deux squences T1 et T2. Une prise de Gado-linium par la paroi et les cloisons peut cependanttre observe [16]. La lymphographie bipdieuse at utilise pour le diagnostic des formes rtropri-tonales. Lespace rtropritonal se prolongeant en

    Fig. 1. Lymphangiome kystique du mso-clon droit : aspect TDM(cas n1).

    346 J.Y. Mabrut et al.

  • avant entre les feuillets pritonaux du msentre etdu mso-clon, elle pourrait tre intressante dans lediagnostic des LK du msentre et du mso-clon.Cependant, une communication avec le systmelymphatique est rarement mise en vidence limitantson intrt [17]. La ponction laiguille fine ramneun liquide chyleux ou sreux selon limportance etlanciennet des connections avec le rseau lympha-tique avec en cytologie la prsence de lymphocyteset de lipides.

    Dans notre exprience, en labsence dindicationopratoire en urgence, le bilan morphologique pro-pratoire a permis de poser le diagnostic de tumeurkystique du msentre et de suspecter celui delymphangiome kystique devant une lsion kystique contenu liquidien hypochogne, hypodense com-portant des cloisons. Cependant, une explorationchirurgicale a toujours t propose pour traitementet confirmation histologique. Les principaux dia-gnostics diffrentiels sont reprsents par le...