Les malformations vasculaires spinales

Evelyne EMERYDES – Avril 2003

Malformations vasculaires spinales

• MAV spinales

• Cavernomes

• exclusion : hémangiome vertébral

Kyste anévrysmal

Rappel anatomique

• Vascularisation de la moelle épinière

Vascularisation de la ME

Epidémiologie - classification

• Fréquence: rare– incidence : 2% à 11%– Malf Vasculaire Spinale/ MAV cérébrale:1/4– MAV im : 1/1Million d ’habitants

• Classification de Spetzler : concept du nidus– analyse angiographique– 4 types : I à IV

ClassificationType Malformation Fréquence

%

I FAV durale 60-80

II MAV 20

III MAV

IV IVA IVB IVC

FAV intraduralepérimédullaire

20

Classification

Classification

• Type I : MAV durale = fistule durale AV– la plus fréquente– a.afférente durale radiculaire– jonction avec un micronidus intradural– drainage veineux à la surface dorsale de la ME

– Type IA : 1 branche a.afférente– Type IB : pls branches a. afférentes

Fistule AV durale

Classification (2)

• Type II : MAV intra-médullaire( idem MAV cérébrale)– nidus compact dans le parenchyme médullaire– alimentée par pls branches en provenance de

l ’a. spinale antérieure– drainage veineux périmédullaire

Classification (3)• Type III : MAV intramédullaire à

extension extramédullaire– rare, patient jeune– malformations volumineuses, complexes avec

pls axes nourriciers provenant de pls niveaux vertébraux

Classification (4)• Type IV : FAV intradurales périmédullaires

– à la partie antérieure de la ME– alimentée par l ’a. spinale antérieure– drainage veineux direct dans une veine périmédullaire

• IV A

• IV B

• IV C

IVA

Physiopathologie

Mécanismes potentiels pour la révélation clinique

– hyperpression veineuse avec congestion veineuse ischémie médullaire

– hémorragie– compression médullaire par anévrismes ou varices– vol vasculaire ischémie– thrombose veineuse

Myélopathie et/ou symptomatologie radiculaire

Diagnostic radiologique

• Myélographie? A éviter

• IRM médullaire ++++

• Angiographie médullaire sélective +++• AngioMR ?

Fistules durales AV

• 70% de toutes les malformations vasculaires spinales

• région thoracique basse et cône médullaire

• bas débit - hyperpression veineuse intramédullaire

• sexe et age : H > 40 ans (50-70 ans), H/F : 5/1

• origine acquise (trauma?)

Fistule durale AV

• Physiopath– nidus situé dans la DM en regard du foramen

intervertébral– alimenté par a. radiculaire (sans composante

d ’a. médullaire)– un pédicule afférent (le + svt)– shunt à vitesse de flux basse

Fistule durale AV

• Physiopath:– du gradient de pression artérioveineuse– chronique de la pression veineuse– vasodilatation des veines intramédullaires– engorgement médullaire démyélinisation– perte ç dans les cornes antérieures dans la ME

caudale

Myélopathie + s. radiculaires

Fistule AV durale

• Clinique : durée des symptômes 2 à 3 ans– myélopathie progressive

• douleurs, fatigabilité à la marche +++• faiblesse motrice• troubles sensitifs• syndrôme pyramidal• troubles sphinctériens

– Aggravation à l ’effort– tableau subaigu rare

Fistule AV durale

• Diagnostic:– IRM :

• Vx dilatés périmédullaires• hyper T2 intramédullaire (oédème)• pas de visualisation de la fistule

– Artério sélective:• localiser la fistule (nidus intradural)• un pédicule afférent • veine de drainage dilatée périmédullaire• vérifier afférence médullaire

Place de l ’angio MR ?

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV durale

• Diagnostic différentiel:– Vx dilatés à l ’IRM et A° négative

• compression tumorale

• CLE

• obstruction veine cave

– Hyper signal T2• tumeur médullaire

• myélite

• SEP

Fistule Durale AV

• Artériographie– localisation précise de la fistule– chercher 1 ou pls afférences artérielles– le plus souvent fistule postérolatérale– le plus souvent pas d ’artère médullaire conjointe

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule AV durale

Fistule durale AV

• Traitement– Chirurgie ou Embolisation

Fistule durale AV• Chirurgie :

– coagulation et section de la Veine de drainage– coagulation du nidus dural (+/-)

– geste simple, facile, définitif– repérage artériographique précis– morbidité très faible

Fistule durale AV

• Résultats de la littérature– Symon et al.(1995): 55 patients dont 50 opérés

• 65% d ’amélioration si gravement atteints

• 80% d ’amélioration si atteinte modérée

– Sleiman et al. (1999) : 10 patients dont 9 opérés• amélioration dans tous les cas

La récupération neurologique dépend du déficit neuro pré-op et de la durée des symptômes

Fistule AV Durale

• Eskander et al, J. Neurosurg, 2002– 26 patients : 23E°, 3Chir

• 9 échecs d ’E° (39%)

Fistule AV durale

• Embolisation:– injection d ’histoacryl après KT super sélectif

de l ’a. radiculaire– occlure le segment initial de la veine– occlure la région de la fistule et la partie finale

de l ’artère afférente– pas d ’occlusion de la veine ascendante de

drainage ++++

Fistule AV durale

Après E°

Fistule AV durale

• Embolisation:– peut être faite pendant l ’A° Dc– Informer le patient

– succès dans 70% des cas– risque de reperméabilisation chirurgie– morbidité faible

Fistule durale AV

• Quel traitement choisir? – Terrain fragile : E°– Fistule antérieure : E°– Fistule conjointe à une artère radiculomédullaire :

Chirurgie

– Chirurgie simple, traitement définitif, morbidité faible

Type II MAV intramédullaire

• Rare, haut débit, sujet jeune (20 - 40 ans),

• congénitale

• alimentée par pls branches en provenance de l ’a. spinale antérieure (+/- post) et drainage veineux périmédullaire

Il peut y avoir 1 apport artériel à la fois pour la MAV et la ME

MAV intramédullaire

MAV intramédullaire

Type II

• Symptomatologie brutale :– hémorragie sous arachnoidienne ou

intramédullaire déficit neurologique brutal

• Traitement : E° +/- Chirurgie– chirurgie difficile (Vx fragiles, ht débit,

coagulation difficile)– technique idem à MAV cérébrale

Type II

Type II

2 afférences

MAV im

Type III« Juvenile MAV »

• Très Rare, sujet jeune, ht débit

• MAV intramédullaire et extramédullaire

• symptomatologie brutale

• Traitement : E°

• pronostic grave

Type IVFistules Périmédullaires

IVA IVB IVC

Située à la surface piale, topo ventrale ou latérale, ne pénètre pas la moelle, drainage veineux périmédullaire

Type IV

• Type IV A : petite fistule, bas débit

• Type IV C : grosse fistule, Ht débit

• symptomatologie : myélopathie

hémorragie possible

type IVA : chirurgie (coagulation - section)

type IVB : Chir ou E°

type IVC : E°

Résumé MAV spinalesType I Types II, III, IV

fréquence 65%-80% 15%-20%

Age 40-50 ans 10-25 ans

topographie Thoracolombaire>thoracique

panmédullaire

symptomatologie Brutale (10-15%)Chronique (85-95%)

Brutale (50-70%Chronique (30-50%)

Etiologie acquise congénitale

Conclusion

Cavernomes intramédullaires• Très rare, F>H,

• cavernomatose familiale ou sporadique,

• topo cervicale ou thoracique

• 3 tableaux cliniques révélateurs– accès de déficit neurologique régressif – aggravation neurologique lente– déficit brutal

Hémorragie, croissance lésionnelle, modifications de la microcirculation périlésionnelle

Cavernomes intramédullaires

• Diagnostic IRM

• TTT : Chirurgie si symptomatique• exérèse complète

cavernome spinal

Cas clinique

• H, 88 ans

• ATCD : – Tachycardie supraventriculaire– K colique opéré

• HDM:– gêne progressive à la marche depuis 2 mois– marche devenue impossible

Cas Clinique (suite)

• Examen:– Paraparésie 3/5 stt à Drte– Niveau sensitif D11– Troubles sphinctériens

• quelle(s) hypothèse(s) Dc?

• Examen Radio?

Cas clinique (suite)

Cas clinique (suite)

Cas clinique

Cas clinique