23
 I tumori del cuore  I I tumori tumori  del del cuore cuore 59 G 9 G I I tumori tumori  del del cuore cuore  rappresentano rappresentano  un’evenienza un’evenienza  rara rara  all’interno all’interno della della vasta vasta problematica problematica dell’oncologia dell’oncologia L’incidenza L’incidenza rispetto rispetto a tutti tutti i i tumori tumori  primitivi primitivi è è dello dello 0.17% 0.17% - 0.19% 0.19% Dal Dal  punto punto  di di  vista vista chirurgico chirurgico  la la frequenza frequenza  dei dei  tumori tumori  cardiaci cardiaci  è è di di 1:500 1:500 interventi interventi di di  cardiochirur gia cardiochirurgia Nonostante Nonostante  la la bassa bassa  incidenza incidenza  assoluta assoluta  delle delle  neoplasie neoplasie  del del cuore cuore , , l’interesse l’interesse  per per tali tali  patologie patologie  ne ha ne ha evidenziato evidenziato  una una  molteplicità molteplicità  di di quadri quadri  morfologici morfologici e e clinici clinici

Lez 25e - 23-11 Tumori Cardiaci

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I tumori del cuore

 

II tumoritumori deldel cuorecuore

59 G9 G

II tumoritumori deldel cuorecuore rappresentanorappresentano un’evenienzaun’evenienza rararara all’internoall’internodelladella vastavasta problematicaproblematica dell’oncologiadell’oncologia

L’incidenzaL’incidenza rispettorispetto aa tuttitutti ii tumoritumori primitiviprimitivi èè dellodello 0.17%0.17% -- 0.19%0.19%

DalDal puntopunto didi vistavista chirurgicochirurgico lala frequenzafrequenza deidei tumoritumori cardiacicardiaci èè didi

1:5001:500 interventiinterventi didi cardiochirurgiacardiochirurgia

NonostanteNonostante lala bassabassa incidenzaincidenza assolutaassoluta delledelle neoplasieneoplasie deldel cuorecuore,,

l’interessel’interesse perper talitali patologiepatologie ne hane ha evidenziatoevidenziato unauna molteplicitàmolteplicità didi

quadriquadri morfologicimorfologici ee cliniciclinici

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I tumori del cuore

 

II tumoritumori deldel cuorecuore

60 G0 G

PrimitiviPrimitivi

SecondariSecondari

BenigniBenigni

MaligniMaligni

II tumoritumori primitiviprimitivi rappresentanorappresentano l’80%l’80% -- 90%90% didi tuttitutti ii tumoritumori cardiacicardiaci

-- 75%75% benignibenigni (59%(59% mixomimixomi))

-- 25%25% malignimaligni (75%(75% sarcomisarcomi))

II tumoritumori secondarisecondari rappresentanorappresentano ilil 10%10% -- 20%20% deidei tumoritumori cardiacicardiaci

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Classificazione morfologica

 

ClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica

61 G1 G

TumoriTumori deldel miocardiomiocardio

FibromaFibroma

LipomaLipoma

EmangiomaEmangioma

LinfangiomaLinfangioma

LeiomiomaLeiomioma

NeurinomaNeurinoma oo neurofibromaneurofibroma

TeratomaTeratomaCistiCisti broncogenebroncogene

RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

OsteosarcomaOsteosarcoma

CondrosarcomaCondrosarcoma

SinovialsarcomaSinovialsarcoma

LiposarcomaLiposarcoma

LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma

SchwannomaSchwannoma malignomaligno

TeratomaTeratoma immaturoimmaturoSarcomiSarcomi angioblasticiangioblastici

SarcomiSarcomi fibroblasticifibroblastici

BenigniBenigni:: MaligniMaligni::

  

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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica

62 G2 G

TumoriTumori deldel tessutotessuto didi conduzioneconduzione

RabdomiomaRabdomioma

TumoreTumore deldel nodonodo aa--vv

MioblastomaMioblastoma a cellule granulosea cellule granulose

IpertrofiaIpertrofia lipomatosalipomatosa deldel settosetto i.ai.a..

BenigniBenigni::

  

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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica

63 G3 G

TumoriTumori dell’endocardiodell’endocardio

MixomaMixomaTumoriTumori papillaripapillari endocardiciendocardici

CistiCisti ematicheematiche valvolarivalvolari

BenigniBenigni::

  

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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica

64 G4 G

TumoriTumori deldel pericardiopericardio

CistiCisti pericardichepericardiche

TeratomaTeratoma

CistiCisti broncogenebroncogene

FibromaFibroma epicardicoepicardico

LipomaLipoma

EmangiomaEmangioma

LinfangiomaLinfangioma

LeiomiomaLeiomiomaNeurofibromaNeurofibroma

FeocromocitomaFeocromocitoma

MesoteliomaMesotelioma

SarcomiSarcomi fibroblasticifibroblastici

SarcomiSarcomi angioblasticiangioblastici

LiposarcomaLiposarcoma

LinfomaLinfoma

TimomaTimoma

SchwannomaSchwannoma malignomalignoTeratomaTeratoma immaturoimmaturo

BenigniBenigni:: MaligniMaligni::

  

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Classificazione chirurgicaClassificazioneClassificazione chirurgicachirurgica

65 G5 G

••MixomaMixoma

•• LipomaLipoma

•• IpertrofiaIpertrofia lipomatosalipomatosa deldel settosetto i.ai.a..

•• FibroelastomaFibroelastoma delledelle val.val. cardiachecardiache

•• RabdomiomaRabdomioma

•• FibromaFibroma

•• MesoteliomaMesotelioma deldel nodonodo aa--vv

•• LinfangiomaLinfangioma

•• LeiomiomaLeiomioma

•• NeurofibromaNeurofibroma•• FeocromocitomaFeocromocitoma

•• EmangiomaEmangioma

•• TeratomaTeratoma

TumoriTumori primitiviprimitivi benignibenigni:: TumoriTumori primitiviprimitivi malignimaligni::

••AngiosarcomaAngiosarcoma

•• IstiocitomaIstiocitoma fibrosofibroso malignomaligno

•• RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma

•• LinfomiLinfomi

•• AltriAltri sarcomisarcomi ee tumoritumori didi origineorigine

mesenchimalemesenchimale

TumoriTumori metastaticimetastatici secondarisecondari

EstensioneEstensione atrialeatriale destradestra didi tumoritumori

sottodiaframmaticisottodiaframmatici

  

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I tumori primitivi benigniII tumoritumori primitiviprimitivi benignibenigni

66 G6 G

IlIl mixomamixoma

IlIl piùpiù frequentefrequente deidei tumoritumori cardiacicardiaci primitiviprimitivi nell’etànell’età adultaadulta

Un’incidenzaUn’incidenza variabilevariabile daldal 60% al 88%60% al 88% deidei tumoritumori cardiacicardiaci

diagnosticatidiagnosticati

Nell’etàNell’età pediatricapediatrica rappresentarappresenta circacirca ilil 10%10% delledelle neoplasieneoplasie

cardiachecardiache

AlcuniAlcuni studistudi hannohanno evidenziatoevidenziato unauna componentecomponente familiarefamiliare (17q24)(17q24)

  

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Aspetti macroscopiciAspettiAspetti macroscopicimacroscopici

67 G7 G

  

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Aspetti macroscopiciAspettiAspetti

macroscopicimacroscopici

69 G9 G

  

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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni

70 G0 G

PredominantePredominante è laè la

localizzazionelocalizzazione nell’atrionell’atrio

sinistrosinistro, 66%, 66%--89%89% deidei

casicasi in basein base allealle varievarie

casistichecasistiche

Nell’atrioNell’atrio destrodestro risultarisulta

variabilevariabile daldal 17% al 26%17% al 26%

RaraRara lala localizzazionelocalizzazioneventricolareventricolare cheche oscillaoscilla

daldal 4% al 7%4% al 7%

  

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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni

71 G1 G

InIn rarirari casicasi lala neoplasianeoplasiapuòpuò originareoriginare dada unouno deidei

lembilembi mitralicimitralici

IlIl tumoretumore puòpuò risultarerisultareancheanche multiplomultiplo essendoessendo

alloggiatoalloggiato inin piùpiù camerecamere

cardiachecardiache contemporacontempora--

nemamentenemamente,, piùpiù frequentefrequenteè laè la localizzazionelocalizzazione

biatrialebiatriale (0.8%(0.8%--2.5%)2.5%)

  

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Rischio embolicoRischioRischio

embolicoembolico

73 G3 G

La continuaLa continua sollecitazionesollecitazione dovutadovuta allaalla meccanicameccanicacardiacacardiaca determinadetermina microemboliemicroembolie (35%(35%--45%45% nellenelle varievarie

casistichecasistiche))

II mixomimixomi recidivirecidivi dimostranodimostrano unauna piùpiù elevataelevata incidenzaincidenza

didi embolizzazioneembolizzazione

InIn letteraturaletteratura sonosono statistati riportatiriportati casicasi didimacroembolizzazionimacroembolizzazioni

  

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Quadro sintomatologicoQuadroQuadro

sintomatologicosintomatologico

74 G4 G

SintomatologiaSintomatologia extracardiacaextracardiaca

SintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca ee

vascolarevascolare

AA caratterecarattere generalegenerale eded

aspecificoaspecifico

VariabileVariabile in basein base allaalla sedesede

ee allealle dimensionidimensioni deldel

tumoretumore

  

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Sintomatologia extracardiacaSintomatologiaSintomatologia extracardiacaextracardiaca

75 G5 G

AsteniaAstenia

DimagrimentoDimagrimento

FebbreFebbre

AlterazioniAlterazioni ematologicheematologiche didi tipotipo flogisticoflogistico

AnemiaAnemia

MixomatosiMixomatosi

  

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Sintomatologia cardiacaSintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca

76 G6 G

QuadroQuadro clinicoclinico comecome dada stenosistenosi mitralicamitralica

•• TosseTosse

DispneaDispnea

EdemaEdema polmonarepolmonare acutoacuto

LipotimieLipotimie

SincopeSincope

VertiginiVertigini

AlterazioniAlterazioni deldel ritmoritmo

EmbolismoEmbolismo

MixomaMixoma atrialeatriale sinistrosinistro

QuandoQuando lala neoplasianeoplasia ostruisceostruisce

lolo sboccosbocco didi unauna oo piùpiù

venevene polmonaripolmonari

CompressioneCompressione sullasulla radiceradice aorticaaortica

oppureoppure dada riduzioneriduzione nelnel riempimentoriempimento

atrialeatriale ee quindiquindi ventricolareventricolare

  

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Sintomatologia cardiacaSintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca

77 G7 G

QuadroQuadro clinicoclinico comecome dada stenosistenosi tricuspidaletricuspidale ((rararara l’insufficienzal’insufficienza))

EdemiEdemi declivideclivi

EpatomegaliaEpatomegalia

SindromeSindrome delladella vena cavavena cava superioresuperiore

SindromeSindrome didi BuddBudd--ChiariChiari

MixomaMixoma atrialeatriale destrodestro

  

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DiagnosiDiagnosiDiagnosi

78 G8 G

ECGECG

RxRx toracetorace

CateterismoCateterismo cardiacocardiaco

EcocardiografiaEcocardiografia

AngioAngio--TACTAC

RisonanzaRisonanza magneticamagnetica

NonNon suggerisconosuggerisconounun sospettosospetto diagnosticodiagnostico precisopreciso

ElevatoElevato rischiorischio didi

embolizzazioneembolizzazione

NelleNelle formeforme malignemaligne al fineal fine didivalutarevalutare ii rapportirapporti concon

lele strutturestrutture circostanticircostanti

  

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DiagnosiDiagnosiDiagnosi

79 G9 G

  

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I tumori primitivi maligniII tumoritumori primitiviprimitivi malignimaligni

81 G1 G

AngiosarcomiAngiosarcomi (31%)(31%)

RabdomiosarcomiRabdomiosarcomi (21%)(21%)

MesoteliomiMesoteliomi (15%)(15%)

FibrosarcomiFibrosarcomi (11%)(11%)

Il 25%Il 25% deidei tumoritumori primitiviprimitivi cardiacicardiaci sonosono rappresentatirappresentati dada

neoplasieneoplasie malignemaligne ee costituiticostituiti prevalentementeprevalentemente dada::

  

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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni

82 G2 G

SiSi localizzanolocalizzano prevalentementeprevalentemente nell’atrionell’atrio destrodestro (80%)(80%)

SiSi estendonoestendono eded infiltranoinfiltrano lele strutturestrutture adiacentiadiacenti

-- VeneVene cavecave

-- ValvolaValvola tricuspidetricuspide

-- PareteParete liberalibera deldel ventricoloventricolo destrodestro

-- SettoSetto interventricolareinterventricolare

-- CoronariaCoronaria destradestra

  

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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni

83 G3 G

  

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I tumori secondariII tumoritumori secondarisecondari

85 G5 G

CostituisconoCostituiscono ilil 10%10%--20%20% deidei tumoritumori cardiacicardiaci

PresentanoPresentano un’incidenzaun’incidenza superioresuperiore aiai tumoritumori malignimaligni primitiviprimitivi didi2020--40 volte in base40 volte in base allealle varievarie casistichecasistiche

LeLe neoplasieneoplasie cheche piùpiù comunementecomunemente metastatizzanometastatizzano alal cuorecuore sonosono::

-- LeucemiaLeucemia

-- LinfomaLinfoma

--

CaCa polmonarepolmonare-- CaCa prostaticoprostatico

-- CaCa renalerenale

-- CaCa gastricogastrico

-- CaCa mammariomammario

--

Ca colonCa colon-- MelanomaMelanoma

-- CaCa esofageoesofageo