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L’hibernome : une cause rare d’amaigrissement massif

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Page 1: L’hibernome : une cause rare d’amaigrissement massif

Fait clinique

L’hibernome : une cause rare d’amaigrissement massif

A. Essadel*, S. Bensaid Alaoui, R. Mssrouri, E. Mohammadine, S. Benamr, A. Taghy,M.K. Lahlou, B. Chad, A Belmahi

Clinique Chirurgicale B, hôpital Avicenne, Rabat, Maroc

RESUMEL’hibernome est une tumeur bénigne rare des partiesmolles composée de cellules identiques à celles de lagraisse brune observée chez le fœtus et les animauxhibernants. La graisse brune a des propriétés de thermo-genèse par le biais d’un catabolisme glucidique et lipidiqueintense, et aurait un certain rôle dans la thermorégulation.L’amaigrissement massif est un signe rarement rapportédans les hibernomes. Nous rapportons l’observation d’unpatient de 47 ans, qui présentait un amaigrissement isoléchiffré à 16 kg en quatre mois. L’examen clinique a mis enévidence une tuméfaction du flanc. L’exérèse de la tumeura été faite et l’examen histologique a permis le diagnosticd’hibernome. La reprise pondérale en post-opératoire apermis de confirmer la responsabilité étiologique de l’hiber-nome dans cet amaigrissement. © 2002 Éditions scienti-fiques et médicales Elsevier SAS

amaigrissement / graisse brune / hibernome / lipome /thermogenèse

ABSTRACTThe hibernoma: a rare etiology of massive weightloss.Hibernoma is a rare soft tissue benign tumor composed ofcells similar to those of brown fat observed in fetus andhibernating animals. Brown fat has thermogenous proper-ties, by the way of carbohydrates and lipid catabolism, andcan be of an important mean in thermoregulation. Amassive weight loss is a rarely reported sign in patientswith hibernoma. We report herein the case of a 47 manwith a history of isolated weight loss, of 16 kg over

4 months. Clinical examination has shown a swelling ofthe right flank. Surgical resection has been made andhistopathological examination has shown hibernoma. Thepost-operative weight gain confirmed the relationshipbetween hibernoma and weight loss. © 2002 Éditionsscientifiques et médicales Elsevier SAS

brown fat / hibernoma / lipoma / thermogenesis /weight loss

L’hibernome est une tumeur bénigne rare des partiesmolles composée de cellules identiques à celles de lagraisse brune observée chez le fœtus et les animauxhibernants. Un amaigrissement massif a rarementété observé chez ces patients[1]. Nous rapportonsici une observation d’amaigrissement massif causépar un hibernome du flanc.

OBSERVATION

M. A., âgé de 47 ans, a consulté en juin 1999 pourun amaigrissement continu depuis quatre mois. Chezce patient, des antécédents de stérilité par azoosper-mie, et de diabète insulinodépendant sont retrouvés,ainsi qu’un pontage pour sténose de l’artère sousclavière gauche en 1985. L’histoire clinique de cepatient se résumait à un amaigrissement isolé, chif-fré à 16 kg en quatre mois, sans signes d’appeldigestifs ou endocriniens. L’examen clinique étaitsans particularité, en dehors de la palpation d’unemasse du flanc droit, sous-cutanée, mobile, ferme,indolente, mesurant 10 cm de grand axe, et aplatie.Le patient aurait remarqué cette tuméfaction depuisdeux ans, sans lui prêter d’attention particulière. Unlipome a été évoqué en premier, mais c’est la

Reçu le 24 septembre 2001 ; accepté le 17 décembre 2001.*Correspondance et tirés à part : 32, Av. El Maghrib Al Arabi, Appt 11,Rabat, Maroc.Adresse e-mail : [email protected] (A. Essadel).

Ann Chir 2002 ; 127 : 215-7© 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservésS0003394401007155/SCO

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consistance particulièrement ferme qui, associée àl’amaigrissement, a attiré notre attention sur l’éven-tualité d’une tumeur maligne. Le bilan paracliniquea confirmé l’absence de malabsorption intestinale(taux de protides = 69 g.L–1, albumine = 37 g.L–1,urée = 3,3 mmol.L–1, triglycérides = 1,4 mmol.L–1,cholestérol total = 4,2 mmol.L–1) ou de dysthyroïdieet le diabète était bien équilibré. Par ailleurs, iln’existait pas d’anémie (hémoglobine à12,4 g.dL–1)ou de syndrome inflammatoire (vitesse de sédimen-tation à 8 mm.h–1). L’examen échographique mon-trait une masse d’échostructure tissulaire homogène,bien encapsulée, siégeant au sein du plan musculo-aponévrotique. Au doppler, un flux vasculaire impor-tant a étéobjectivé (figure 1). L’exérèse de la tumeura été décidée et menée sous anesthésie locale. Latumeur a été retrouvée entre le plan du muscle grandoblique et petit oblique. Il s’agissait d’une tumeurbrun chamois, bien encapsulée, parcourue d’unréseau veineux superficiel abondant, et n’adhérantpas aux plans adjacents. Il existait un pédiculevasculaire inférieur unique, sans adénopathies satel-lites. La résection complète de la tumeur a étéeffectuée. L’examen de la pièce a montréune tumeurde 9 × 6 × 4 cm, pesant 80 g, homogène, de couleurbrun grisâtre. Histologiquement, c’était une forma-tion tumorale, constituée de lobules de calibre varia-ble, délimités par des septas fibreux richementvascularisés (figure 2). La prolifération était faite decellules de grande taille, sphériques ou polyédriquescriblées de vacuoles graisseuses. Ces cellules secaractérisaient également par un noyau arrondi, ensituation centrale (cellules mûriformes). Par ailleurs,on retrouvait de nombreux adipocytes matures(figure 3). Cet aspect était évocateur d’un hiber-nome.

Trois semaines après l’ intervention, le patient a étérevu, et une reprise pondérale de 4 kg a été notée.Au quatrième mois, le patient a récupéré son poidshabituel, confirmant le lien entre l’hibernome etl’amaigrissement.

COMMENTAIRES

Les lipomes sont des tumeurs bénignes fréquentes.Les autres sous-types sont par contre rares : angio-lipomes, angiomyolipomes et hibernomes [2]. Lepremier cas d’hibernome a été décrit par Merckel en1906 [2]. C’est Gery qui a introduit le terme« hibernome » en 1914, par analogie avec la graisse

Figure 1. Examen échodoppler. Flux vasculaire intense au seind’une masse d’échostructure tissulaire.

Figure 2. Masse plurilobulée avec trame conjonctive richementvascularisée.

Figure 3. Cellules plurivacuolaires avec noyau central nucléolé, etadipocytes matures.

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brune des animaux hibernants. Depuis cette date,environ 170 cas d’hibernomes sont recensés dans lalittérature mondiale [3].

La graisse brune a été décrite en 1670 par Velsh.Très abondante chez l’embryon de moins de huitsemaines, elle décroît progressivement. Chezl’adulte, elle représente moins de 1 % du poidscorporel. Elle se répartit surtout au niveau de larégion interscapulaire et du médiastin ; accessoire-ment, on la retrouve au niveau de la région axillaire,sous pleurale, inguinale et du rétropéritoine. À ladifférence de la graisse blanche, douée de capacitésde réserve calorique et d’ isolation thermique, lagraisse brune est thermogénique par le biais d’uncatabolisme glucidique et lipidique intense, et auraitun certain rôle dans la thermorégulation [2]. Cettethermogenèse serait, pour Zennaro et al., sous l’effetde l’aldostérone qui régulerait l’activité et la proli-fération de la graisse brune [4].

Les hibernomes sont caractérisés sur le plan cyto-génétique par des aberrations sur la bande chromo-somique 11q13, sur un locus distant d’approximati-vement 3 mégabases du gène des néoplasiesendocriniennes multiples de type 1 (NEM1). Celocus correspondrait probablement à un gène sup-presseur de tumeur sur la bande 11q13 [5]. Uneperte du gène des NEM1 est également assezfréquemment retrouvée dans les hibernomes. Cepen-dant, ces derniers ne font pas partie des tumeursbénignes classiquement associées aux NEM1 [5].

Les hibernomes se rencontrent plus fréquemmententre 30 et 40 ans, avec une légère prédominanceféminine. Il s’agit d’une tumeur de croissance lente,de consistance ferme, mobile, siégeant souvent surdes sites résiduels de graisse brune [1, 6]. Elle peutêtre douloureuse en cas de compression des organesde voisinage. Un amaigrissement intense (20 kg) aété décrit par Bourlond et al. chez un patient, sansrapport avec la taille de la tumeur [1]. Cet amaigris-sement serait lié à une thermogenèse excessive dutissu tumoral, responsable d’un catabolisme de lipi-des et de glucides circulants transformés en énergiethermique [2]. Cette activitéexcessive est étayée pardeux éléments : la richesse des cellules tumorales en

mitochondries et en vacuoles d’endocytose, et lavascularisation intense de l’hibernome [2]. Cheznotre patient, le lien de causalité entre hibernome etamaigrissement massif est attesté aussi bien parl’absence d’autre étiologie d’amaigrissement quepar la reprise pondérale après résection de l’hiber-nome.

Du point de vue radiologique, l’hibernome seprésente sous forme d’une masse d’échostructurehomogène, richement vascularisée au Doppler, et dedensité graisseuse au scanner [7]. L’ imagerie parrésonance magnétique nucléaire permet de noter unisosignal en T1, un hypersignal en T2, et une prisede contraste homogène au gadolinium [7].

Le diagnostic différentiel se pose avec le liposar-come, l’angiolipome, le lipome pleiomorphe, lelipoblastome bénin, le fibrome neural, et l’élastofi-brome [6].

Le risque de dégénérescence est contesté ; il y enaurait un seul cas décrit [1].

La résection chirurgicale est la référence. Elle doitêtre complète en raison du risque de récidive [6]. Dufait de l’hypervascularisation des hibernomes,l’hémostase doit être méticuleuse et assurée par desligatures au fil résorbable et non par électrocoagu-lation.

REFERENCES

1 Bourlond J, Blouard B, Steiner C. Hibernome scapulaire. NouvDermatol 1994 ; 13 : 779-81.

2 Fleishman JS, Schwartz RA. Hibernoma : ultrastructural obser-vations. J Surg Oncol 1983 ; 23 : 285-9.

3 Furlong MA, Fanburg-Smith JC, Miettinen M. The morphologicspectrum of hibernoma : a clinicopathologic study of 170 cases.Am J Surg Pathol 2001 ; 25 : 809-14.

4 Zennaro MC, Le Menuet D, Viengchareun S, Walker F, Ric-quier D, Lombes M. Hibernoma development in transgenic miceidentifies brown adipose tissue as a novel target of aldosteroneaction. J Clin Invest 1998 ; 101 : 1254-60.

5 Gisselsson D, Hoglund M, Mertens F, Dal Cin P, Mandahl N.Hibernomas are characterized by homozygous deletions in themultiple endocrine neoplasia type I region. Am J Pathol 1999 ;155 : 61-6.

6 Kunin N, Henno S, Verhoye JP, Moreau L, Mambrini A.Hibernome de la région axillaire. J Chir (Paris) 1997 ; 134 :119-21.

7 Mugel T, Ghossain MA, Guinet C, Buy JN, Bethoux JP, Texier P,et al. MR and CT findings in a case of hibernoma of the thighextending into the pelvis. Eur Radiol 1998 ; 8 : 476-8.

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