Linfangioleiomiomatosis

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  • Volumen 8, Nmero 3, Marzo 2001Respuesta de los autores

    Sr. Director:Quiero agradecer a lvarez y Farr el inters mostrado en rela-

    cin con el editorial La tica del placebo. Sin embargo, creoconveniente matizar determinados aspectos que ayuden a situar loscomentarios que hacen en relacin al editorial sobre la utilizacinde medicacin como placebo. Para facilitar la discusin seguir enmi argumentacin el mismo orden que el seguido por las autorasen su exposicin.

    En primer lugar, conviene diferenciar el efecto placebo quepuede tener cualquier prescripcin, de la utilizacin meditada quehace un clnico al prescribir un principio farmacolgico con el finde obtener para su paciente ese efecto placebo. De todos es conoci-do que un frmaco puede tener, como exponen lvarez y Farr, unefecto placebo incluso cuando se utiliza de forma equivocada (po-sologa incorrecta, frmaco inadecuado para el diagnstico del pa-ciente, etc.). Pero esta incorrecta utilizacin de la medicacin, seacompae o no de un efecto palcebo, no es la cuestin de fondoque se plantea en el editorial, que no es otra que la discusin sobresi es ticamente aceptable tomar la decisin de prescribir un place-bo en la prctica clnica diaria.

    Cuando un mdico utiliza un producto farmacolgicamente acti-vo para un diagnstico errneo, resulta obvio que no est prescri-biendo el producto para conseguir un efecto placebo. Por ello, noes cuestionable lo acertado o no de su actuacin desde el punto devista tico del tema que nos ocupa, la decisin de administrar unplacebo. Simplemente se ha equivocado de diagnstico y est ad-ministrando un medicamento errneo que puede, efectivamente,tener un efecto placebo y conseguir de forma indirecta la mejoradel paciente, pero, insisto, creo que sta no es la cuestin.

    De igual forma, cuando ante un diagnstico acertado, se utilizael frmaco correcto a una dosis inadecuada, se trata de una malautilizacin del producto o, si se prefiere, de un error en la posolo-ga. Este error puede llevar asociado un efecto placebo. Como enla situacin anterior, no puede considerarse que este clnico hayautilizado un placebo sencillamente porque no ha prescrito el fr-maco con esa intencin.

    lvarez y Farr utilizan el concepto placebo en trminos deeficacia (seguramente sera ms acertado hablar de efectividad),para explicar que los frmacos utilizados errneamente pueden te-ner un efecto placebo y que, por tanto, pueden ser considerados co-mo placebo. En mi opinin, este razonamiento slo aporta confu-sin al anlisis tico de la actuacin de un clnico que toma la deci-sin de utilizar un producto sabiendo que ste, como principioactivo, carece de eficacia para solucionar el problema del paciente.sta, y no otra, es la cuestin de fondo planteada en el editorial.

    lvarez y Farr se equivocan al afirmar que el autor propone lautilizacin del placebo para probar si un paciente tiene realmenteun sntoma o enfermedad. Cuando en el editorial (y cito textual-mente), se dice que los principios de beneficiencia y no malefi-ciencia no parecen afectarse por el uso del placebo. Sin embargo,en algunas situaciones pueden plantearse conflictos a este nivel. Esel caso por ejemplo de cuando se utiliza el placebo para probar siel paciente tiene dolor realmente. Si el mdico., simplementese propone un ejemplo extrable de la prctica diaria en el que sevulneran los principios de beneficiencia y no maleficiencia. No seformula ninguna propuesta ni mucho menos se da la opinin delautor cuando se da este supuesto. La opinin del autor, que se ofre-

    Palabras clave: Placebo; tica; Biotica; Investigacin.202 FMC-Formacin Mdica Continuada en Atencin Primariace en las conclusiones del editorial, puede resumirse en que en to-das las situaciones en las que se toma la decisin de utilizar un pla-cebo, existe el riesgo de quebrantar varios principios ticos. Encualquier caso, doy por supuesto y por tanto por conocido, que lamejora de un sntoma depende de muchos factores.

    Cuando los clnicos utilizan un antibitico ante infecciones agu-das de vas altas, en mi opinin no lo hacen con la intencin debuscar un efecto placebo. Para ello el mdico prctico tiene alter-nativas ms aceptables, como los mucolticos o los expectorantes.Creo, que en general, cuando se da este tipo de utilizacin se tratade un problema de mala utilizacin de un frmaco. No se trata dela prescripcin de un frmaco para agradar al paciente o para bus-car su efecto placebo. Al menos, no creo que los antibiticos seutilicen de forma consciente como placebo en la prctica diaria.Otra cosa es que se utilicen mal y eso nos lleva a la discusin so-bre la utilizacin racional de medicamentos, que tiene tambin im-plicaciones ticas evidentes. Aunque pueda considerarse que la uti-lizacin del placebo es, en la prctica clnica, una mala utilizacinde los medicamentos (afirmacin no generalizable a todas las si-tuaciones posibles como se expone en el editorial), mezclar en ladiscusin ambos conceptos dificulta, en mi opinin, tanto el anli-sis sobre la tica de la utilizacin de placebos como el de la malautilizacin de medicamentos, conceptos relacionados pero franca-mente diferentes.

    A partir de este ltimo razonamiento, considero necesaria unaprofunda reflexin sobre la utilizacin racional de los medicamen-tos y sobre las implicaciones de la utilizacin inadecuada de losfrmacos. Las implicaciones ticas del mal uso, sobre todo encuanto a justicia social se refiere, merecen un profundo debate en-tre los clnicos. La tica del uso del placebo en la prctica diaria,que afecta fundamentalmente a un nivel ms individual del discur-so tico es, en la mayor parte de los casos, inaceptable.

    I. Berraondo ZabaleguiUnidad Docente de MFyC. Gipuzkoa.

    LinfangioleiomiomatosisSr. Director:Presentamos el caso de una mujer de 35 aos, fumadora activade 15-20 cigarrillos/da, con antecedentes de trastorno por an-siedad, que refera disnea de esfuerzo progresiva de unos 2 aosde evolucin. En la exploracin fsica presentaba una buena co-loracin de piel y mucosas. La exploracin respiratoria, cardio-circulatoria, neurolgica y abdominal era normal. El hemogra-ma y la bioqumica no revelaron alteraciones valorables. La ra-diografa de trax presentaba un discreto patrn intersticialbilateral. Las pruebas funcionales respiratorias demostraron unaalteracin ventilatoria obstructiva de moderada intensidad conuna prueba broncodilatadora no significativa y disminucin demuy severa intensidad de la DLco que no se correga con el vo-lumen alveolar. Los volmenes pulmonares estaban dentro delos valores de referencia. La gasometra evidenci una hipoxe-mia de mediana intensidad (PaO2 66 mmHg, PaCO2 29 mmHg).La TC del trax puso de manifiesto la presencia de mltiples

    Palabras clave: Linfangioleiomiomatosis; Neumopataintersticial; Manifestaciones clnicas.202

  • Correo de los lectores

    Figura 1.

    Figura 1.quistes de distribucin bilateral y homognea. La fibrobroncos-copia macroscpicamente fue normal y el broncoaspirado, ascomo el lavado broncoalveolar, no identificaron clulas atpi-cas. Para descartar una hipertensin pulmonar primaria y untromboembolismo pulmonar, se efectuaron un ecocardiogramay una gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin, respec-tivamente, que fueron normales. La biopsia transbronquial evi-denci imgenes histolgicas, receptores estrognicos y de pro-gesterona, as como antgeno HMB 45 positivos. En el test detolerancia al ejercicio exista una disminucin de la capacidadde ejercicio de gran intensidad (56% del valor de referencia)con desaturacin de la oxihemoglobina (PaO2 al final del ejer-cicio de 46 mmHg). Finalmente, se le realiz una TC abdomi-nal que fue normal, para descartar afectacin retroperitonealpor la enfermedad.

    La paciente presentaba una linfangioleiomiomatosis (LAM).Se trata de una neumopata intersticial infrecuente y de mal pro-nstico que ocurre en mujeres en edad frtil y tambin, aunquemenos, en mujeres premenopusicas y posmenopusicas1. Enmuy raras ocasiones se ha descrito en mujeres con esclerosis tu-berosa.

    En la LAM se produce una proliferacin de clulas de msculoliso en el tejido linftico, peribronquial, perivascular e intersticialdel pulmn.

    Los sntomas clnicos consisten en tos, disnea de esfuerzo y he-moptisis, consecuencia de la obstruccin de los vasos linfticos al-veolares que acaban destruyndose2. Una forma de presentacinms espectacular es el neumotrax espontneo. En raras ocasionesse asocia a ascitis quilosa, quiluria, quilopericardio, quiloptisis ylinfedema de las extremidades inferiores.

    El patrn radiolgico ms habitual revela imgenes reticulono-dulares y pequeas reas de dilatacin qustica o patrn difuso enpanal de abejas en ambos campos pulmonares.

    En la TC es caracterstica la presencia de mltiples quistes dediversos tamaos que coexisten con infiltrados reticulonodulares(fig. 1).

    La confirmacin diagnstica se obtiene a travs de la biopsiatransbronquial, aunque en ocasiones se ha de recurrir a la biopsiapulmonar abierta.

    El tratamiento suele ser infructuoso ya que en la mayora de loscasos la LAM evoluciona a la insuficiencia respiratoria grave enunos 10 aos de media. De todos ellos el ms recomendado es el203acetato de medroxiprogesterona a la dosis mensual de 400-800 mgpor va intramuscular3. Como ltimo recurso pueden plantearse eltrasplante pulmonar.

    G. Martnez Snchez, R.M. Marrades y J. SeserasServicios de Medicina Familiar y Comunitaria del CAP Les Corts y Neumologa del Hospital Clnic. Barcelona.

    Bibliografa1. Taylor JR, Ryu J, Colby TU, Raffin TA. Lymphangioleiomyomatosis; a

    report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognosticfactors. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 527-533.

    2. Naalsund A, Johansen B, Foerster A, Kolbenstvedt A. When to suspectand how to diagnose pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Respiro-logy 1996; 1: 207-212.

    3. Sullivan EJ. Lymphangioleiomyomatosis: a review. Chest 1998; 114:1689-1703.

    Celuliti