LIPOMATOZA SIMETRICĂ BENIGNĂ - SINDROMUL LAUNOIS ...

  • Published on
    30-Jan-2017

  • View
    214

  • Download
    2

Embed Size (px)

Transcript

  • Articole originale Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2005, Vol. 1, Nr. 2 [ISSN 1584 9341]

    LIPOMATOZA SIMETRIC BENIGN - SINDROMUL LAUNOIS-BENSAUDE SAU BOALA MADELUNG -

    D. Goglniceanu , Daniela Trandafir, Violeta Trandafir Departamentul de Chirurgie Oral i Maxilo-Facial,

    Universitatea de Medicin i Farmacie Gr.T. Popa Iai

    BENIGN SYMMETRIC LIPOMATOSIS - LAUNOIS-BENSAUDE SYNDROME OR MADELUNG'S DISEASE (Abstract): Benign symmetric lipomatosis (BSL) is a rare proliferative disorder of the adipose tissue, characterized by symmetrical fat deposits, predominantly in the neck and shoulder area, upper back and arms. A classification in three types according to the distribution of the pathological fatty was proposed by Donhauser (1991): type 1 (localized cervical fat proliferation); type 2 (pseudoathletic type); type 3 (gynecoid type). METHODS: This study contains the analyse of a lot of ten patients with BSL, which were treated in our department between 1994 - 2004. The followed parameters were: sex, age, heredo-collateral antecedents, associated organic diseases, the motivation of medical addressability, the sites of first lesions, the length of evolution before the admission, methods for diagnosis, number of surgical sessions necessary to extirpation of fat deposits, the results of the periodic follow-up examination. RESULTS: The followed patients with BSL were treated by surgery (extirpation of the inaesthetical cervical fat masses): one surgical session (8 cases); two sessions (2 cases). The follow-up examinations (clinical and laboratory tests) were accomplished at 3 months, 6 months, 1 year and 3 years (meanly regarding local recurrence). 8 cases: good results; 1 case: the associate peripheral neuropathy due to alcohol abuse made worse; 1 case: in course of pursuit. Recurrence at the site of surgery was not detected in any of the follow-up subjects. All of the patients were satisfied with the surgical result. CONCLUSIONS: The elective treatment in BSL is surgical, by extirpation of the lipomatous masses; a satisfactory, lasting result can be expected only after the most radical possible extirpation (not only for cosmetic intentions). Our study doesn't take down any local recurrence after the wide extirpations of the cervical disfigurement fat deposits (sometimes was necessary concomitent extirpation of the infiltrative structures - parotidectomy or submaxillectomy ). KEY WORDS: MADELUNG' S DISEASE, MULTIPLE SYMMETRIC LIPOMATOSIS, BENIGN SYMMETRIC LIPOMATOSIS, SURGICAL TREATMENT IN BSL. Coresponden: Prof. Dr. D. Goglniceanu, Clinica de Chirurgie Oral i Maxilo-Facial, Spitalul Sf. Spiridon Iai, bd. Independenei nr. 1, 700111, Iai, Romnia

    INTRODUCERE Lipomatoza simetric benign, boala Madelung, adenolipomatoza Launois- Bensaude,

    sindromul Brodie, boala Buschke, lipomatoza simetric multipl cu predominan cervical, gtul gras - sunt doar cteva dintre sinonimele ntlnite n literatur cnd se discut despre lipomatoza simetric cervico-facial.

    Primele consemnri au fost fcute de B.C. Brodie (1846) respectiv Otto W. Madelung (1888) dar, indiscutabil, descrierea clasic a maladiei rmne ataat de numele medicilor francezi P.E. Launois i R. Bensaude, care, n 1898, au publicat un studiu rezultat n urma analizei minuioase a 65 cazuri.

    Ujpal i Nemeth (2001) au investigat literatura medical internaional din perioada 1981 - 2000, descoperind 190 publicaii avnd ca subiect lipomatoza simetric Launois - Bensaude, reflectndu-se astfel aspectul de maladie (metabolic) rar i, din pcate, nc puin cunoscut de muli clinicieni [1].

    Boala afecteaz n general brbai ntre 30 - 60 ani, raportul brbai / femei variind ntre 15/1 - 30/1, cea mai larg rspndire fiind consemnat n rile mediteraneene i remarcndu-se adesea n antecedente un consum etanolic cronic.

    Lipomatoza simetric multipl se caracterizeaz prin prezena unor mase adipoase de mari dimensiuni, puin circumscrise, de consisten moale, nedureroase, dezvoltate progresiv

    190

  • Articole originale Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2005, Vol. 1, Nr. 2 [ISSN 1584 9341]

    n esutul subcutanat i localizate simetric n variate pri ale corpului (dar n principal la nivelul regiunii cervicale), tabloul clinic fiind adesea elocvent pentru susinerea diagnosticului. Masele lipomatoase au un contur difuz, nu exist o capsul limitant i prezint adesea n evoluie caracter de infiltrare a planurilor vecine. Aspectul histologic este de esut gras normal iar posibilitatea transformrilor maligne este excepional. Totui, Tizian, 1983, a semnalat un sarcom intramixoid dezvoltat dintr-o lipomatoz simetric benign iar Durand, 1973, a publicat un caz de liposarcom cu aceeai origine adipoas benign [2,3]. Tratamentul de elecie al acestei maladii este cel chirurgical, de extirpare a esutului lipomatos, cu meniunea c, aspectul su infiltrativ difuz mpiedic uneori ndeprtarea lui complet, fcnd ca beneficiile cosmetice i funcionale ale actului chirurgical s fie temporare.

    OBIECTIVE Autorii i-au propus o analiz a unui lot de 10 pacieni diagnosticai n Clinica

    Chirurgie Oral i Maxilo-Facial Iai cu lipomatoz simetric multipl, ntr-o perioad de 10 ani (1994 - 2004), la care s-au efectuat intervenii de extirpare (cu intenie de radicalitate) a maselor lipomatoase, urmrindu-se la distan rezultatele estetice, funcionale, psihice dar i potenialul de recidiv al acestor tumori slab ncapsulate.

    MATERIAL I METOD n Clinica Chirurgie Oral i Maxilo-Facial Iai, n perioada 1994-2004, au fost

    internai i tratai 75 pacieni prezentnd tumori lipomatoase benigne (23,4% din totalul tumorilor benigne de pri moi din aceeai perioad) dintre care 10 pacieni cu diagnosticul Lipomatoz simetric cervico-facial (13,3% din tumorile lipomatoase benigne cervico-faciale). Parametrii urmrii de autori n studiul retrospectiv au fost: sexul, vrsta, antecedentele heredo-colaterale, tarele organice asociate, motivaia adresabilitii, regiunile iniiale de localizare a maselor adipoase, durata evoluiei pn n momentul internrii, metodele de diagnosticare, numrul de edine operatorii necesare pentru extirparea depozitelor de grsime, rezultatele controalelor periodice.

    Prezentm sintetic rezultatele acestei analize n Tabelul I. n continuare descriem dou cazuri clinice din totalul celor 10 urmrite: Obs. 1: Pacientul U.I., 49 ani, cu domiciliul n judeul Neam, se interneaz n

    serviciul nostru n februarie 2004 i este diagnosticat prin coroborarea datelor clinice, biologice i imagistice cu: 1) Lipomatoz simetric multipl cu predominan cervical; 2) Hipertensiune arterial stadiul II; 3) Hipercolesterolemie; 4) Steatoz hepatic etanolic.

    S-a efectuat (ntr-o singur edin operatorie) extirparea maselor lipomatoase submento-submandibular bilateral, cervical anterior i supraclavicular bilateral, conservndu-se integritatea glandelor submandibulare. Masa total a esutului adipos ndeprtat a fost de 1200 g iar examenul histopatologic a confirmat un aspect de esut adipos matur normal. Controalele clinice la 3 i respectiv 6 luni postoperator nu au consemnat recidiv local, apreciindu-se un rezultat bun din punct de vedere morfologic, funcional i psihic. (Fig. 1)

    Obs. 2: Pacientul F.P., 59 ani, domiciliat n Oneti, jud. Bacu, consumator cronic de etanol, s-a internat n clinica noastr n martie 2001 pentru mase de esut adipos laterocervicale bilaterale, cervicale anterioare i posterioare extinse spre regiunea occipital, maseterin bilateral, deasupra omoplailor i suprasternal, cu dimensiuni gigante, antrennd disfuncie respiratorie prin compresiune. nsumarea datelor clinice i paraclinice a concluzionat: 1) Lipomatoz simetric benign Launois-Bensaude; 2) Steatoz hepatic etanolic.

    Intervenia chirurgical de extirpare a maselor lipomatoase submento-submandibular i laterocervical bilateral, efectuat de asemenea laborios, a inclus de aceast dat i

    191

  • Articole originale Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2005, Vol. 1, Nr. 2 [ISSN 1584 9341]

    submaxilectomia bilateral (datorit infiltrrii glandelor submandibulare cu esut adipos). Evoluia postoperatorie a fost bun iar controalele periodice efectuate la 3 luni, 6 luni, 1 an, 2 ani de la intervenia chirurgical nu au evideniat recidiv local sau modificarea statusului metabolic. (Fig. 2)

    Tabelul I: Analiza lotului studiat

    parametru detalii nr.cazuri

    SEX masculin feminin 10 -

    VRST 31 - 40 ani 41 - 50 ani 51 - 60 ani

    3 4 3

    ANTECEDENTE HEREDO - COLATERALE

    diabet zaharat obezitate HTA gut

    2 4 5 1

    COMORBIDITI

    diabet zaharat obezitate HTA gut dislipidemii neuropatii steatoz hepatic etanolism cronic

    3 1 6 1 4 2 7

    10 MOTIVAIA ADRESABILITII

    estetic tulburri respiratorii

    8 2

    DEBUT

    cervical cervical + occipital cervical + parotidian cervical + occipital + parotidian cervical + alte localizri

    5 2 1 1 1

    TIPURI CLINICE 1 DONHAUSER ( 1 + 2 ) DONHAUSER 5 5

    DIAGNOSTIC clinic + bioumoral clinic + bioumoral + imagistic 8 2

    NR. OPERAII 1 2 sau mai multe 8 2

    TRATAMENT extirpare mase adipoase + parotidectomii + submaxilectomii

    5 2 3

    REZULTATE Pacienii cu lipomatoz simetric multipl, care au constituit lotul din prezentul studiu,

    au beneficiat de extirparea larg chirurgical (operaii cu intenie de radicalitate) a maselor adipoase inestetice prezente n segmentul cervical; acest obiectiv s-a realizat ntr-un timp operator (8 cazuri) sau n dou edine (la interval de 2 ani 2 cazuri ).

    Controalele clinice i biologice s-au efectuat postoperator la 3 luni, 6 luni, 1 an i 3 ani i au urmrit n principal semne de recidiv local. Dintre cei 10 pacieni, 8 s-au prezentat cu contiinciozitate la toate controalele periodice, permind ncadrarea la rezultate bune (clinic - fr recidiv la locul interveniei, biologic - o ameliorare a valorilor gamma-glutamil-transpeptidazei prin scderea consumului de alcool; menionm c unul dintre acetia a prezentat o agravare a neuropatiei periferice asociate, necesitnd tratament adecvat ntr-un serviciu de reumatologie-balneologie). Despre un caz deinem doar datele controalelor efectuate la 3 luni i 6 luni (evoluie bun), dar nu s-a mai prezentat ulterior, iar unul este n curs de urmrire.

    192

  • Articole originale Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2005, Vol. 1, Nr. 2 [ISSN 1584 9341]

    DISCUII n funcie de localizarea anatomic a maselor adipoase, Donhauser (1991) clasific

    lipomatoza simetric multipl astfel: gtul gras Madelung (cnd depozitele predomin la nivelul regiunii cervicale) = tipul 1; tipul pseudoatletic (exces de esut adipos la nivelul umerilor i pe faa posterioar a trunchiului) = tipul 2; tipul ginoid (mase de grsime la nivelul oldurilor) = tipul 3 [4].

    Fig. 1: Lipomatoz simetric multipl cu predominan cervical, aspect pre- i post-operator

    Fig. 2: Lipomatoz simetric benign Launois-Bensaude, pre- i post-operator

    Etiopatogenia exact a lipomatozei simetrice multiple rmne necunoscut. Este

    incriminat o perturbare a metabolismului lipidic n care un rol esenial l joac un defect al lipolizei catecolamin-induse. Acest fapt este susinut de Kodish i Alsevar (1974) [5] care au demonstrat c diferite teste de stimulare i ncrcare (somatotrop seric, cortizol, glucagon, insulin) realizeaz oprirea eliberrii de acizi grai liberi din esutul lipomatos, ca rspuns la stimulii fiziologici, n ciuda valorilor normale ale hormonilor lipolitici. Kodish a afirmat c aceasta se datoreaz denervrii funcionale a esutului adipos bolnav [5]. Investigaiile fiziopatologice recente au relevat perturbri ale metabolismului lipidic la nivel mitocondrial (Klopstock, 1994 [6]); s-au evideniat la nivelul fibrelor striate roii din muchii subiecilor cu lipomatoz simetric multipl acumulri patologice subsarcolemale de mitocondrii iar testele Southern-Blot au relevat deleii multiple ale ADN-ului mitocondrial.

    193

  • Articole originale Jurnalul de Chirurgie, Iasi, 2005, Vol. 1, Nr. 2 [ISSN 1584 9341]

    Boala Madelung nu este ereditar, dei au existat cazuri familiale (Enzi, 1984 [7]). Alte afeciuni acompaniaz adesea lipomatoza simetric multipl: leziuni ale

    sistemului hipotalamo-hipofizar, boli neuroendocrine, guta, diabetul zaharat, alcoolismul cronic, neuropatii periferice. Pacienii HIV 1 pozitivi, care nu au consumat niciodat alcool cu regularitate, au dezvoltat aceast maladie dup cteva luni de tratament cu inhibitori de proteaz (Indinavir sau Lamivudin). Inhibitorii de proteaz sunt recunoscui c influeneaz metabolismul lipidic i protidic (Fisher, 1998 [8]; Hengel, 1997 [9]; Grunfeld, 1993 [10]). Aceast boal are un tablou clinic foarte caracteristic, fr a fi ntotdeauna nsoit de acuze subiective, pacienii adresndu-se consultului medical din raiuni estetice sau datorit unor dificulti legate de vestimentaie.

    Depozitele adipoase pot fi staionare ani de zile, dar uneori pot crete rapid (Brackenbury, 1997 [11]). Regresiunea spontan apare excepional, dar dieta n ideea scderii ponderale nu este acompaniat de micorarea acestor leziuni (Zancanaro, 1990 [12]).

    Testele de laborator nu includ modificri notabile, dar dac sunt prezente leziuni hepatice, atunci rezultatele testelor funcionale hepatice joac un rol important n determinarea prognosticului i a terapiei. Diagnosticul poate fi stabilit pe baza datelor clinice. CT, ecografia i IRM pot fi utile atunci cnd deformarea cervical considerabil cauzat de masa de grsime mpiedic sau ntrzie recunoaterea altor aspecte patologice care pot aprea la nivel cervical.

    Cei mai muli autori consider c pentru maladia n discuie, terapia cea mai potrivit rmne terapia chirurgical tradiional. Un rezultat la distan satisfctor poate fi ateptat doar dup cea mai radical (posibil) extirpare. Cnd interveniile se desfoar pe asemenea tumori nencapsulate, bogat vascularizate, trebuie avute n vedere sngerrile grave i dezvoltarea postoperatorie a hematoamelor. Hemoragiile sunt agravate de susceptibilitatea la sngerare datorat leziunilor hepatice etanolice. Au fost recomandate i cteva metode conservatoare de tratament (extracte tiroidiene sau hipofizare, vitamine ). Cea mai mare speran este legat de Salbutamol (Leung, 1987 [13]) care interacioneaz lipoliza pe calea stimulrii adrenergice. Nici una dintre aceste metode nu s-a dovedit a fi eficient. Unii autori privesc liposuciunea ca pe o procedur viabil n aceast afeciune (Apesos, 1991 [14]; Basse, 1992 [15]; Darsonval, 1990 [16]; Horl, 1992 [17]). Tehnica subcutanat nchis poate fi practicat sub anestezie local. Are avantajul de a feri pacienii (n majoritate alcoolici cronici, cu leziuni hepatice i modificri neurologice) de stresul anesteziei generale. Folosind liposuciunea, recidiva poate fi evitat doar dac extirparea este radical.

    CONCLUZII Lipomatoza simetric benign este o boal metabolic rar, cu depozite de esut adipos

    slab ncapsulate, ntr-o distribuie particular, tabloul clinic fiind adesea nalt sugestiv pentru diagnostic.

    Se poate asocia cu alte afeciuni, existnd (n majoritatea cazurilor) n antecedente un...