Laporan kasus ITanggal 6 November 2012, jarn 7 3A WIB.

Kepada Yth.

PERANAN RADIOLOGI PADA KASUSTUMORGLOMUS JULARIS

Pembimbing:

Narasumber :

dr. Rahmad Mulyadi, SpRad(K)

dr. Harim Priyono, SpTHT-KL

dr. Benyamin Makes, SpPA(K)

dr. L. Liza NellytaPenyaji :

Disampaikan Dalam Ran gkaProgram Pendidikan Dokter Spesialis I Departemen Radiologi

Fakultas Kedokteran flniversitas IndonesiaRumah Sakit Cipto Mangunkusumo

Jakarta z0l2;

ABSTRAK

Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat danhipervaskular, ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk kedalam kelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragamlokasi dan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid borb, glomus vagale, dan glomustympanicmn Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Vo dari seluruh neoplasmapada kepala dan leher, dan sebesar 0,03o/o dari seluruh neoplasma.

Pencitraan (imaging) adalah modalitas primer dalarn pemeriksaan tumor glomus padakepala dan leher. Kombinasi antwa pemeriksaan CT scan dengan kontras, nwgnelicresononce imaging (MRI), dan angiografi merupakan cara yang ideal dalarn mendiagnosisdan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting,terutama jika modalitas pemeriksaan yang lain tidak dapat memberikan diagnosis yang jelas,atau pada kondisi dimana tindakan embolisasi hendak dilakukan.

Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejalalainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus.hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan olehproduksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.

Diagnosis radiologis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan jika ditemukan invasitulang destnrktif penneatif pada pemeriksaan CT ,scan, disertai adanya massa pada foramenjugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MRI serta pola penyebaransuperolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).

Kata kunci: Tumor glomus jugularis, pemeriksaan radiologis.

ABSTRACT

Glomus jugulare tumor is a rare, .slow-growing, and hypertascular tumor, found inthe.iugular foramen of the temporal hone. Tumor of this type belong to the tumor calledparaganglioma, which can be.found at various locations and also included carotid bodytumors, glomus vagale, and glomus tympanicum. Glomus jugulare tumor acoounted.for 0.6%of all neoplasms of the head and neck, and 0.03% of all neoplasms.

Imaging is the primary modality in the examination of glomus tumors in the headand neck. The combination of a contrast C.T scan, magnetic resonance imaging (MRI), andangiography is an ideal way in diagnosing and localizing the tumor. Angiography plays animportant role, especially if other examination modalities can not provide a clear diagnosis,or in conditions which embolization is ahout to do.

The most common stmptoms of glomus jugulare lumor are pulsatile tinnitus andconductive deafness. Other symptonxs may include fullness in the ear and otorrhea. In about2-1% of cases, lrypertension and tachycardia mcty be the early symptoms of this tumor, where

there is caused by the production of catecholamines, norepinephrine, or dopamine by tumorcells.

Radiological diagnosis of glomus jugulare tumor include permeative destructive ofthe bone on CT scan, tness at the lugular foromen with prominent blood fl.ow on MRI andsuperolateral spread pattern (from the jugular.foramen to the middle ear).

Keywords: glomus jugulare tumor, radiologt examination.

DAFTARISI

BAB 1. PENDAHULUAN ..........,..1BAB 2. LAPORAN KASUS .,...,.,...2BAB 3. TINJAUAN PUSTAKA . ,, ,.. ... . 14

3.1. Sejarah .....143.2. Epidemiologi . ... . .. .143.3. Anatomi dan Fisiologi Paraganglia ... ... ... ... ... .. 14

3.4. Lokasi Tumor .............I73.5. Klasifikasi... ....173.6. Patofisiologi .....193.7. Garnbaran Klinis ... ......223.8. PemeriksaanRadiologi .....23

3.8.1. Radiograf Konvensional ........233.8.2. CT Scan .....233.8.3. MRr... ....253.8.4. Angiografi ......27

3.9. Diagnosa Banding .......283.10. Penatalaksanaan ... ... ..30

3.10.1. TatalaksanaNonPembedahan ........303.10.2. Tatalaksana Pembedahan .....31

3.10.2.1. EmbolisasiPraPembedahan .........323.10.2.2. Komplikasi ...... ................32

3.11. Prognosis ...... .... 33

BAB 4. DISKUSI KASUS ... ... ... 34BAB 5. RANGKUMAN ......... 36DAFTAR PUSTAKA ... .., ..... 37

BAB 1PEI{DAHULUAI\

Glomus jugularis adalah tumor yang jarang ditemukan, tumbuh lambat, hipervaskularyang ditemukan pada foramen jugularis tulang temporal. Tumor jenis ini masuk ke dalamkelompok tumor yang disebut paraganglioma, yang dapat ditemukan pada beragam lokasidan juga termasuk didalamnya adalah tumor carotid body, glomus vagale, dan glomustympanicum. Tumor glomus jugularis menempati porsi sebesar 0,6Yo dari seluruh neoplasmapada kepala dan leher, dan sebesar O,03yo dari seluruh neoplasma.l

Tumor glomus jugularis banyak terjadi pada usia 40 -

60 tahun, umumnya perempuan

lebih banyak ditemukan 4 sampai 6 kali lipat dibandingkan laki-laki. Perjalanan klinis daritumor glomus jugularis merefleksikan pertumbuhannya yang lambat dan kurangnyagambaran klinis yang diberikan, sehingga tumor ini sering tidak terdeteksi dan diagnosisterlambat ditegakkan. Gambaran yang umum ditimbulkan oleh tumor ini adalah tinituspulsatil yang kemudian diikuti dengan hilangnya pendengaran.2J

Pencitraan (imaging) adalah modalitas primer dalam pemeriksaan tumor glomus padakepala dan leher. Kombinasi antara pemeriksaan CT scan dengan kontras, magneticresonance imaging (MRI), dan angiografi merupakan caru yang ideal dalam mendiagnosisdan melokalisir tumor tersebut. Pemeriksaan angiografi memiliki peranan yang penting;terutama jika modalitas pemeriksaan yang lain tidak dapat memberikan diagnosis yang jelas,atau padakondisi dimana tindakan embolisasi hendak dilakukan. r'a

Laporan kasus ini disusun oleh penulis disebabkan besarnya peranan pencitraan(imaging) dalam diagnosis dan tatalaksana suatu tumor glomus jugularis.

BAB 2LAPORAN KASUS

Nama :Tn. IJenis kelamin : Laki-lakiUmur :29TahunTanggal MRS : Selasa, 9-8-2011

Autoanamnesa:

Keluhan Utama: Keluar darah dari telinga kiri.Keluar darah dari telinga kiri + 4hari yang lalu + 50cc, warna merah segar, berhenti sendiri +Smenit. Riwayat keluar darah dari telinga kiri (+; sejak I tahun yang lalu. Nyeri telinga (+),telinga berdenging (+), muka mencong (+), pusing berputar (-), sakit kepala (+), gangguanpendengaran (+).RPD: HT(-), DM(-), AlergiO.Riwayat penyakit dalam keluarga: HT(-), DM(-), Alergi(-).Riwayat pekerjaan: os tidak bekerja. Os anak ke-2 dari 3 bersaudara.

Pemeriksaan fisik:

Kesadaran : CMTD : 120180 xlmNadi : 76x/mPernapasan : 28xlm

Berat Badan : 62 kg

KeadaanUmum : baikKeadaan Grzr : baikSuhu : 3 6,4"C

Telinga :Auricular Dekstra: Liang Telinga lapang, Sekret(-), Membrana Timpani intak, Reflek Cahaya(+).Auricular Sinistra: Liang Telinga sempit terdapat pendorongan massa(+) dari bagian inferiorke superior, Sekret(+) serous, Membrana Timpani belum dapat dievaluasi.Otomikroskopi: Massa pada daerah membrana timpani; kemerahan, tidak ada pulsasi,permukaan ditutupi dengan epitelium kulit, tidak ada jaringan granulasi menyerupai massa.Massa berbentuk kubah dengan dasar yang lebar pada canalis acusticus inferior.

HidungKavum Nasi Dekstra: Kavum Nasi sempit, Konkha Inferior hipertrofi, Sekret (-), SeptumDeviasi (-).Kavum Nasi Sinistra : Kavum Nasi lapang, Konkha Inferior eutrofi, Sekret O, SeptumDeviasi (-).

Tenggorok :Arcus faring simetris, uvula ditengah, tonsil T1-T1 tenang, dinding faring posterior tenang.

Pemeriksaan audiologi :

Audiogram: severe mixed hearing /oss pada telinga kiri, dengan level pendengaranpadaS3,TdB. Konduksi tulang pada 500, 1000, 2000 Hz dalam batas normal, pada 4000 Hz adalah >70 dB. Air bone gapterdapatpada semua frekuensi (rata-rata > 40 dB).

Pemeriksaan saraf kranialis :

Kesan parese Nervus VII perifer sinistra(+) House-Brackman II, Weber AD)AS.

Leher: KGB tidak membesar.

Dada(Paru dan Jantung), Perut, Punggung,dll: dbn.

Lain-lain :Hasil Laboratorium (9-8-201 1):IIbl4,5lHt44,4/Eri5,63lL9,9|Tr283A,ICV78,9|MCI125,8A4CHC32,7Nr23lCrO,9|SGOT17lSGPTl3^{BsAg0,05nonreaktif/AntiHcv0,620nonreaktifA.Ial49/K4,7|CI106,5/GDS84/PT11(12,0)l APTT40(33,7)

CT Scan Leher

{' r\20 Mei 201 l, diagnosa klinis Tumor Glomus Jugularis sinistra.

't^{*'{

Pemeriksaan CT Scan leher dengan pemberian media kontras iv, dengan hasil sebagaiberikut:

Tampak massa jaringan lunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontrasdi regio temporal kiri mulai dari tepi superior kanalis akustikus ekstemus meluas ke mastoiddan regio parafaring kiri disertai dengan destruksi os sphenoid daerah tersebut.Pneumatisasi mastoid kiri tidak terlihat lagi dan sebagian terlihat destruksi.

Massa tampak berasal dari vena jugularis, berukuran +3,09 x 3,18 x 3,51 cm yang jugamendapat feeding dari cabang-cabang arteri carotis externa (a. maksilaris interna, a. faringeaasendens dan a. temporalis).Arteri Carotis interna bentuk dan kaliber baik, tidak tampak feeding arteri dari cabang ini.

Arteri Carotis externa dan interna sedikit terdorong oleh massa tufiior, tidak tampakperlekatan tumor pada arteri carotis interna.

Arteri Vertebralis kiri bentuk dan caliber baik, tidak tampak keterlibatan terhadap tumor.Kesimpulan:Tumor vaskuler sangat mungkin glomus jugularis kiri dengan feeding dari cabang-cabang arteri carotis externa.

DSA dan Embolisasi(l1-8-2011), diagnosa klinis Tumor Glomus Jugularis sinister class De-2

Ditemukan suatu massa hipervaskuler pada mastoid kiri dengan drainase ke sigmoid kiri.Dilaktrkan selektif embolisasi terhadap cabang utama a. meningea kiri sehingga terjadi oklusitotal dari pembuluh daxaft yang mensuplai massa tersebut.

Anjuran: operasi removal fumor

Operasi (16-8-2011)o Dilakukan ligasi arteri carotis eksterna.o Dilakuakan eksisi tumor dengan pendekatan modified infratemporal tip A (Fisch)

dan diseksi kelenjar ipsilateral.

Patologi Anatomi (24-8-20 I l)

Pembesaran 10 X Pembesaran 40 XHistologik sesuai dengan glomus tumorAnjuran: Sebaiknya dilakukan pulasan imunohistokimia (Chromogranin A, Synaptophysin,serta S-100 protein) untuk konfirmasi diagnosisnya.Imunohistokimia:

Synaptophysin (+;Chromogranin (+;5-100 protein: positif pada sel-sel di bagian tepi kelompok tumor) Kesimpulan: Pulasan imunohistokimia mendukung suatu Glomus tumor.

CT Scan Kepala dengan kontras (11-11-2011):

tt

ia.

a

a e

Glomus jugularis post reseksi dibandingkan dengan foto sebelumnya tanggal 20'05'2011'saat ini terlihat defek pada mastoid kiri, massa di daerah fossa posterior kiri relatif stqa.

MRI & MRA Kepala(28-ll-201 1):l--.

4-l' l

r

rb

II

|l

l2

o Massa vascular dimeluas ke CpA kiriservikal bagtan atas.mengecil.. Mastoiditis kiri.

carotid space kiri setinggi revel nasofaring, mengisi os mastoid kiriyang mendapat feeding dari cabang-cabang a. vertebralis kiri segmenDibandingkan dengan cr scan tgr 20-0s-20r1,

'kuran massa tampak

o Lipoma di subkutis re$o temporooccipital kiri

Radioterapi SRS(22-12'201 1): Dilalcukan radiasi eksterna lOGray

13

Gambar 1. Pembagian difuse neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT

Earcanal

lnternalcarclid adery

IX

Gambar 2. Anatomi dari paraganglia kepala dan lehe/

Paraganglia jugulotimpanik yang terletak sepanjang saraf Jacobson berasal darinervus glossofaringeus (D(), sedangkan yang terletak di sepanjang saraf Arnold berhubungandengan nervus vagps (X) atau berhubungan dengan nervus glossofaringeus melalui

''h4t$arh6

Aurrcular trrancttnf X {Arnolcti

Sr-rpcrior..lanclirtxr of X

lntornal jugular veJugirlar canaf

15

BAB 3

TNJAUAN PUSTAI(A

3.1. Sejarah

Haller memperkenalkan untuk pertama kalinya tumor glomus kepala dan leher pada

tahun 1762, saat ia menggambarkan massa pada bifurkasio karotis yang memiliki strukturmenyerupai badan glomus. Pada tahun 1950, Mulligan memberi nama neoplasma ini sebagaichemodectoma wfiuk meggambarkan asal dari tumor ini, yaitu sel-sel kemoreseptor. Padatahun 1974, Glenner dan Grimley menamakannya paraganglioma, berdasarkan padakarakteristik anatomis dan fisiologis tumor tersebut, dan Guild yang pertama kalimemberikan narna tumor glomus jugularis.3's

3.2. Epidemiologi

Insidens tumor glomus jugularis per tahun adalah sebesar I kasus per 1,3 jutapenduduk. Walaupun terhitung jarang, tumor glomus jugularis merupakan tumor yang palingsering pada telinga tengah dan merupakan tumor kedua terbanyak pada tulang temporalsetelah tumor schwannoma. Riwayat familial juga dapatditemukan pada tumor ini.2't'6

Tumor ini umumnya terjadi pada individu berumur 40-70 tahun, dengan perbandinganantara laki'laki dengan perempuan adalah l:3-6. Tercatat juga bahwa tumor ini lebih seringditemukan pada sisi kiri.3

3.3. Anatomi dan Fisiologi Paraganglia

Paraganglia adalah bagian dari dffise neuroendocrine systern (DNES); yangberasaldari sel-sel progenitor dari neural crest. Sama halnya dengan anggota DNES lainnya,paraganglia juga terdiri atas dua jenis sel yaitu chief cells dan sustentacular cel/s. Menurutklasifikasi Glenner dan Grimley, paraganglia jugulotimpanik termasuk ke dalam kelompokparagangliabrankiomerik dan berhubungan erat dengan pembuluh-pembuluh arteri dan saraf-

saraf kranial; paraganglia jugulotimpanik berasal dari kantung kedua fanngeal.T

T4

ii,..

i-*r, c_l':lLo i--_-_-.-*-:I i_t"su!llv*f1li. i

I

i- ._1-s"o.ru*on-l

l--'u i..v,;gt;ili,_.-I .

---.' .-

l--iggl.'jirii - i o"n .up,ri,,t,,r,y II L_------ ..--_--

-.----

.

-.rIt iorrr,tuii

Gambar 1. Pembagian dffise neuroendoccrine system (DNES) menurut Glenner dan GrimleyT

Nerve ol henng

Gambar 2. Anatomi dari paraganglia kepala dan lehe/

Paraganglia jugulotimpanik yang terletak sepanjang saraf Jacobson berasal darinervus glossofaringeus (D(), sedangkan yang terletak di separ{ang saraf Arnold berhubungandengan nervus vagus (X) atau berhubungan dengan nervus glossofaringeus melalui

Jts$trbrfr\

Aurrcular btancttof X {Arnoldi

Suireriorflanqirtxr of X

lnternal iugular verr

15

anastomosis dengan neryus vagus. Cabang timpanika inferior dari arteri faringeal asendensberfungsi sebagai suplai darah utama bagi paraganglia jugulotimpanika.T

Foramen jugularis kadang disebut juga sebagai foramen lacerum posterior terletakpada lantai fossa posterior, posterolateral dari canalis caroticum, di antara pars petrosa ostemporale (anterolateral) dan os occipitale (posteromedial). Secara konvensional, isi dariforamen jugularis dibagi atas pars nervosa yang terletak anteromedial, dan pars vasculosayang terletak posterolateral.s'e

Gambar 3. Pencitraan rekonstruksi 3 dimensi CT-scan pada basis cranii (64-s/ice) (A) Bagian inferior,menunjukkan fossa jugularis berbentuk lonjong (panah) tepat di belakang prosesus mastoideus. (B) Bagian

superior, menunjukkan tuberkulumjugularis (kepala panah putih) terletak medial dari fossajugularis (panahhitam). Lekukan dari kanalis hypoglossus (panah lengkung putih) terletak inferior dan medial dari foramen

jugularis. Foramen iaierum (tanda bintang) dan foramen ovale (kepala panah hitam)8

Chief cells berfwrgsi untuk memproduksi neuropeptida dan katekolamin, danmenyimpannya pada granula sitoplasmik. Urutan produksi dan metabolisme katekolamin

ditunjukkan pada gambar 4.3'7

t6

Active agents Motabolic breakdown products

Gambar 4. Skema produksi dan metabolisme dari katekolami/

Enzim metiltransferase penting untuk mengkonversi norepinefrin menjadi epinefrin,dan hanya ditemukan pada medulla adrenal, jantung, dan otak. Sehingga, hanya norepinefrinyang dapat berakumulasi pada chief cells dari paraganglia ekstra-adrenal. Tumor padaparaganglia ekstra-adrenal (paraganglioma) memiliki kemampuan untuk mensekresinorepinefrin, sehingga dapat ditemukan adanya peningkatan kadar normetanefrin dan asamvanililmandelat (VMA) pada urin.7

3.4. Lokasi Tumor

Tumor glomus jugularis adalahjenis tumor paraganglioma yang terletak pada daerahforamen jugularis yaitu pada adventisia dari kubah bulbus jugularis, dinding tulang darisaluran timpanik yang berhubungan dengan cabang timpanik dari nervus D( dan X, padatulang promontorium dekat dengan mukosa telinga tengah.l'8

3.5. Klasifikasi

Klasifikasi tumor glomus menggunakan klasifikasi menurut Glasscock-Jackson danmenurut Fisch. Klasifikasi Fisch adalah klasifikasi yang dikemukakan oleh Oldring, dkk.(Zurich) pada tahun 1979 dan didasarkan pada perluasan dari tumor; klasifikasi Glasscock-Jackson dikemukakan oleh Glasscock dan Jackson pada tahun 1982 (Nashville) dandidasarkan pada tempat asal tumor dan perluasannya.s't0

T7

Class Description

A Tumors arising along the tympanic plenrs on the middle ear promontoryB Tumors arising from the inferior tympanic canal of the hypotympanum;

may invade the middle ear and mastoid; cortical bone over jugular bulb isintact; carotid canal is intact

C Tumors arising in dome ofjugular bulb and involving the overlying corticalbone

cl Tumors eroding the carotid canal, but not involving the carotid arteryC2 Tumors involving the vertical carotid canal

C3 Tumors involving the horizontal carotid canal; foramen lacerum free tumor

C4 Tumors involving the foramen lacerum and the cavernous sinusD Tumors with intracranial extension of posterior fossa

Del Extradural tumors of 2 cm medial dural displacement

Dir Intradural tumors (2 cmDi2 Intradural tumors >2 cmDi3 Neuro surgically unresectable tumors

Tabel l. Klasifikasi Fisch untuk tumor glomus3'7'10

Tabel 2. Klasifikasi Glasscock-Jackson untuk tumor glomus5'7

Glomus tvmpanicumTvPe I Small mass limited to the promontorvType II Tumor completely filling the middle ear spaceTvpe III Tumor filline the middle ear and extending into the mastoidType IV Tumor filling the middle ear, extending into the mastoid orthrough the tympanic membrane to fill

the external auditory canal: may also extend anteriorto the internal carotid arteryGlomus jugularisType I Small tumor involving the 'iugular bulb, middle ear, and mastoidType II Tumor extending under the internal auditory canal; may have intracranial extensionType III Tumor extending into petrous apex; may have intracranial extensionType IV Tumor extending beyond the petrous apex into the clivus or infratemporal fossa; may have

intracranial extension

18

3.6. Patofisiologi

Tumor glomus jugularis bersifat lokal invasif, meluas di dalam tulang temporalmelalui struktur yang tidak terlalu padat (resistensi rendah) seperti sel-sel udara (air cells),lumen vaskular, foramen dasar tengkorak, dan tuba eustachius; juga dapat ditemukanperluasan intra- dan ekstrakranial, sama halnya dengan perluasan ke sinus sigmoid dan sinuspetrosa inferior. 3' lo' I I

Gambar 5. Pola penyebaran dari tumor glomus jugularisT

T9

7:*t'.+

C

Gambar 6. Tumor glomus jugularis yang meluas hinga ke telinga tengah, dengan arteri utamayang berasal dari arteri faringeal asendens (panah))

Chief cell merupakan sel asal dari tumor dan mengandung asetilkolin, katekolamin,dan serotonin. Temuan klasik berupa kelompok chief cell yang disebut zellballen dandikelilingi dengan stroma fibrovaskular. Jika dibandingkan dengan chief cell yang nonneoplastik, pada chief cell yang bersifat neoplastik memberikan gambaran pleomorfismedengan bentuk sel berupa bentuk ovoid hingga polihedral. Nuklei nampak vesikular hinggahiperkromatik dan dapat berbentuk bulat atau lonjong. Pemeriksaan imunohistokimiamembantu dalam mengidentifikasi kondisi patologik dari tumor glomus jugularis.Chromogranin, synaptopltysin, dan neuron-specific endolase (NSE) untuk mengidentifikasichief cell s, dan S- I 00 untuk mengidentifikasi sustentacular cells.a'6

20

f\rlhr

brI,-*

f,i- * '-

lr

f#{srGambar 7. Tumor glomus jugularis. A. Tumor yang terletak di belakang membrana timpani, B. Gambaran

histopatologi tumor glomus jugularis, C. Sejumlah wstentacular cel/s (protein 5-100), D. Sel-sel tumor berupasel-sel multinukleus. E dan F, Dengan pewarnaan H&E 40x dan 145x terlihat secara histologis, tumor glomusterdiri dari jaringan padat kapiler-kapiler sinusoidal berdinding tipis yang mengelilingi kumpulan sel-sel tumor

("Zellballen") seperti glomerulus atau alveolar seperti sarang sel tumor6'12

"l

2I

3.7. Gambaran Klinis

Perjalanan klinis dari tumor glomus jugularis mencerminkan sifat dari tumor ini yangtumbuh lambat, sehingga sering terjadi diagnosis terlambat ditegakkan dan tumor sudahmemiliki ukuran yang besar saat pertama kali ditemukan.r3

Gejala yang paling sering ditemukan adalah tuli konduktif dan tinitus pulsatil. Gejalalainnya dapat berupa rasa penuh dalam telinga dan otorea. Pada sekitar 2-4o/o kasus,hipertensi dan takikardi menjadi gejala awal dari tumor ini, dimana hal ini disebabkan olehproduksi katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh sel-sel tumor.T'13'14

Keterlibatan saraf-saraf kranial akan memberikan gejala berupa disfagia dan suaraserak. Kelumpuhan pada saraf IX, X, XI (sindrom foramen jugularis/sindrom Vernet)merupakan gambaran yang patognomonik untuk tumor ini; dan pada l}Yo kasus tumorglomus jugularis memberikan gambaran kelumpuhan pada saraf D( sampai XII (sindromCollet-sicard) danjuga kelumpuhan pada nennrs fasialis (N VID.7'15

Pada pemeriksaan otoskopi, didapatkan massa berwarna merah-kebiruan, pulsatil dibelakang membrana timpani yang memucat saat dilakukan tekanan positif pada pemeriksaan

otoskopi pneumatik (tanda Brovrn). Pemeriksaan audiologi menunjukkan adanya kehilanganpendengaran campuran (konduktif dan sensorineural). 7' I I

Gambar 8. Otoskopi dari suatu tumor glomus jugularisr2

22

3.8. Pemeriksaan Radiologi

Pemeriksaan radiologi berperan dalam menentukan lokasi dan perluasan dari tumor,

menentukan pendekatan surgikal yang akan dilakukan, dan untuk memprediksi mortalitas dan

morbiditas operatif. Kombinasi antara pemeriksaan CT scan, magnetic resonance imaging(MRI), dan angiografi dapat memberikan diagnosis dan lokasi yang tepat dari tumor.1'83.8.1. Radiografi konvensional

Kecurigaan adanya tumor glomus jugularis pada radiograf konvensional ditunjukkandengan adanya dilatasi dari foramen jugularis yang bersifat ireguler pada radiograf dasartengkorak.s

Gambar 9. Radiografkonvensional dasar tengkorak, menunjukkan adanya dilatasi ireguler padaforamen jugul ari s (panah))

3.8.2. CT Scan

CT scan adalah teknik pencitraan yang baik dalam mengidentifikasi paragangliomadan adanya invasi ke tulang. CT scan akan memberikan bayangan massa yang homogendisertai dengan penyangatan yang sangat kuat setelah pemberian zat kontras,16'17

Tumor glomus jugularis memiliki kualitas pencitraan yang hampir sama denganparaganglioma lainnya, namun adanya keterlibatan yang dini pada tulang dasar tengkorak dan

perluasan intrakranial sehingga tumor glomus jugularis memiliki karakteristik tersendiri;

23

dibutuhkan irisan yang cukup tipis (1-3 mm) untuk mengevaluasi struktur anatomi yangrumit dari tulang temporal. Temuan awal diantaranya pelebaran foramen jugularis disertaidengan iregularitas tepi tulang. Seiring pertumbuhan dari tumor, ditemukan gambaran "moth-eoten" pada foramen jugularis dan destruksi pada tulang sekitarnya, termasuk spinakarotikojugular. Erosi pada spina ini membantu untuk membedakan tumor glomus jugularisyang telah menginvasi telinga tengah dari paraganglioma timpanikum yang berasal darimesotimpanum. t6'18

Gambar 10. Potongan koronal CT scan tulang temporal menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluashingga hipotimpanum (anak panah). Juga nampak gambaran "moth-ealen" pada daerah bertulang bulbus

jugularisT

Gambar I l. Destruksi permeatif pada tulang dasar tengkorak yang melibatkan sel-sel udara mastoidr

24

3.8.3. MRr

Sama halnya dengan pemeriksaan CT scan, pemeriksaan MR[ dengan penyangatankontras sangat penting untuk diagnosis. Pemeriksaan MRI tanpa kontras dapat menunjukkantumor glomus jugularis, namun dengan adanya penyangatan massa dengan kontras diagnosistumor glomus jugularis dapat ditegakkan. Pemeriksaan MRI unggul dalammemvisualisasikan detil jaringan lunak; keterlibatan intrakranial, dural, dan saraf.r'7

Magnetic resonance angiography G!m.A) adalah pemeriksaan MRI untukmengevaluasi struktur pembuluh darah tanpa menggunakan bahan konfras terionisasi,sehingga dapat memberikan gambaran pembuluh darah utama dari kepala dan leher yangsangat baik, adanya pergeseran pembuluh darah, perluasan tumor, dan kemungkinan adanyagangguan pada aliran darah (gambar l2).tJ

Teknik pemeriksaan MRA dapat dikategorikan ke dalam tiga teknik yaitu: phasecontrast MM, time offlight MRI, dan contrast-enhanced MM.t0

Gambar 12. MRI aksial dari tumor glomus jugularis, dengan keterlibatan tulang petrosa dan meluas hingga fossakranial posterio/

Gambar 13. MRI Tl aksial dengan kontras menunjukkan massa yang menyangat pada dasar tengkorakr

25

Gambar 14. MRI Tl koronal dengan kontras menunjukkan massa yang menonjol hingga ke foramen jugularisl

Gambar 15. Magnetic resorumce mgiogrnn (l{RA) dari paraganglioma yang menunjukkan adanyaperenggangan pada bifurkasio karotis dan pergeseran ke posterior dari arteri karotis interna'

Pada pemeriksaan dengan menggunakan kontras, dapat terlihat adanya penyangatanpada massa tumor, pola vaskular berupa salt and pepper yangterlihat di dalam tumor dimanapola vaskular ini merupakan tanda adanya neovaskularisasi intrinsik pada tumor. Pola inipaling jelas terlihat pada pencitraan T2 daxil\rnlr

26

Gambarl6. MRI T2 aksial menunjukkan pola vaskular salt and pepper pada substansi tumorl

3.8.4. Angiografi

Angiografi memainkan peranan penting dalam evaluasi paraganglioma khususnyatumor glomus jugularis, terutama jika tindakan pembedahan akan dilakukan. Padapemeriksaan angiografi akan didapatkan gambaran tumor yang hipervaskular yang terletakpada daerah percabangan pembuluh darah karotis eksterna. Lokasi ini penting untukmembedakan antara tumor glomus jugularis dengan tumlor lainnya yang bersifathipervaskular.l

Gambar 17. Tumor metastasis dari renal cell cqrcinoma (biopsi) ke limfonodus laring dan membentuk massahipervaskular yang menyerupai suatu tumor glomus. Massa ini tidak terletak pada lokasi yang spesifik untuk

suatu tumor glomusl

27

Gambar 18. Angiogram carotis fase akhir (vena) menunjukkan tumor glomus jugularis yang meluas dari sinustransveisum (superior) hingga vena jugularis inferior (inferior). @itunjukkan dengan panah)7

Pemeriksaan angiografi juga dapat menunjukkan feeding arteries sekaligus dapatdilakukan tindakan embolisasi pra bedah. Arteri faringeal asendens dan cabang stilomastoiddari arteri oksipital merupakan feeding arteries yang umum pada tumor glomus jugularisro.Tindakan embolisasi pra bedah memiliki keuntungan seperti; berkurangnya ukuran tumor dan

batas tumor yang semakin jelas sehingga tindakan manipulasi pada struktur di sekitar tumordapat diminimalisir, dan berkurangnya perdarahan saat dilakukan diseksi pada tumor.T

3.9. Diagnosa Banding

Tumor glomus jugularis didiagnosa banding dengan:

1. Schwannoma

Beberapa karakteristik CT scan dan MRI yang membedakan schwannoma dengantumor glomus jugularis diantaranya; paoe. CT dan MRI pasca kontras memberikan gambaranfumor vaskular berbatas tegas, dan pada citra bone-window memberikan gambaranpembesaran foramen jugularis berbatas jelas, dan scalloping. Pada pemeriksaan DSA,schwannoma tidak menunjukkan adanya pedikel pembuluh darah.s

28

Gambar 19. Schwannoma pada foramen jugularis kiri. (A) Citra bone-window menunjukkan pelebaransignifikan pada foramen jugularis. (B,C) CT scan setelah pemberian-kontras menunjukkan lesi (panah) yang

meluas ke arah ekstra-kranials

2. Meningioma pada foramen jugularisPada meningioma, terdapat gambaran kalsifikasi parsial dan infiltrasi pada ruang

diploe basis cranii sehingga memberikan gambaran hiperostosis. Pada CT scanmemperlihatkan gambaran sklerotik permeatif pada batas tulang foramen jugularis.s

Gambar 20. Meningioma pada foramen jugularis kanan. (A) CT scan aksial dengan kontras menunjukkan lesiyang menyangat pada sudut serebellopontin, foramenjugularis, dan fossa infratemporalis; dengan batas ventral

yang tegas. (B) CT scan koronal dengan kontras menunjukkan sklerosi_s pada fossajugularis kanan denganarsitektur normal yang ttap terjaga"

29

3. Tumor metastasis pada foramen jugularisPada metastasis biasanya menunjukkan kurangnya sinyal pada citra TZ atau

kurangnya aliran darah, juga ditemukan adanya destruksi tulang. pada angiografimenunjukkan lokasi yang tidak khas untuk suatu tumor glomus jugularis (gambar l3).t't

3.10. Penatalaksanaan

Tatalaksana tumor glomus jugularis meliputi tatalaksana non pembedahan danpembedahan.lo

3.10.1. Tatalaksana non pembedahanTatalaksana non pembedahan meliputi observasi dan radiasi.1. Observasi

Tindakan ini dapat dilakukan pada pasien dengan keluhan yang minimal,utamanya pada pasien lanjut usia; karena tumor ini bertumbuh lambat. MRI serialdapat dilakukan untuk memantau pertumbuhan dari tumor. Tindakan observasi inikurang dapat diterima pada pasien yang berusia lebih muda karena tumor ini dapatbertumbuh terus seiring dengan pertambahan usia.7,l0

2. Radiasi

Terapi radiasi pada tumor glomus jugularis dapat bermanfaat pada pasien-pasien lanjut usia yang simtomatik atau pada pasien-pasien yang tidak maumenjalani reseksi pembedahan. Terapi radiasi stereotafttik pasca operasi dapatdiberikan pada pasien-pasien dimana tidak dapat dilakukan pengangkatan tumorsecara keseluruhan.le

Indikasi radioterapi primer pada tumor glomus jugularis adalah: pasien berusialebih tua dari 60 tahun, adanya indikasi kontra untuk tindakan pembedahantermasuk diantaranya alasan pribadi dari pasien, tumor yang tidak resektabel danberukuran besar bilateral. re

Radioterapi juga digunakan sebagai terapi primer pada tumor glomusjugularis, dimana modalitas yang digunakan adalah radioterapi konvensionalterfraksinasi dan stereotactic radiosurgery (SRS). Pemilihan tindakan radioterapi

30

harus didahului dengan memastikan diagnosis baik secara histopatologi (mis.biopsi aspirasi jarum halus) dan secara radiologis.T're

Terapi dikatakan berhasil jika, ukuran tumor tetap stabil atau mengalamiregresi (local control) dan gejala neurologis yang membaik atau tidak progresif.T

Radioterapi terfraksinasi pada tumor glomus jugularis memberikan angkakontrol Iokal (local control) sebesar 65%-100%, dengan dosis yang umumdigunakan sebesar 45Gy / 5 minggu. Perbaikan neurologis bervariasi denganrentang 0-83Vo.7

Komplikasi radioterapi terfraksinasi berkaitan dengan penggunaan dosis yang

berlebihan, teknik yang tidak tepat (penggunaan orthovoltage atau implanradium), dan reiradiasi. Komplikasi yang dapat timbul berupa osteoradionecrosis,otitis kronis, nekrosis pada otak, trismus, dan neoplasma.t

Dua metode digunakan untuk melakukan radiasi stereotaktik yaitumennggunakan sumber radioaktif cobalt (Gamma Knfe) atau menggunakanpembentukan radiasi dari akselerator linier (LINAC). Dosis yang digunakanberkisar antara 15 Gy sampai 32 Gy, dengan dosis rata-rata yang digunakansebesar 15 Gy. Metode stereotactic radiosurgery (SRS) ini memiliki keunggulandimana seluruh proses (pencitraan, perencanaan tindakan, dan tatalaksana)dilakukan dalam satu sesi. SRS memiliki keterbatasan untuk lesi yang berukuranlebih dari 4 cm, terletak di bawah rangka stereotaktik (lesi yang berasal ataumeluas pada leher bagian atas tidak dapat terjangkau dengan rangka stereotaktik).Komplikasi dari SRS seperti neuropati laanial, gangguan pendengaran, danvertigo.T

3.10.2. Tatala}cana pembedahanUntuk tumor kecil tipe B atau Cl, pembedahan dapat dilakukan jika resiko

pembedahan yang timbul dapat diterima. Pembedahan juga harus dilakukan pada tumorparaganglioma "kompleks" seperti: 1. memiliki perluasan intrakranial masif atau perluasan

pada daerah petroklival yang dapat memberikan gangguan pada batang otak, 2. pasien yang

sebelumnya telah mendapatkan radioterapi, 3. kemungkinan bersifat maligna, atau 4. tumoryang terlalu besar untuk dilakukan tindakan iradiasi (pada keadaan ini, tindakan reseksisubtotal akan diikuti dengan radioterapi). Kontraindikasi relatif meliputi: keterlibatan luasintrakranial dan basis kranii, umur tua, adarrya komorbid, tumor ynag bersifat bilateral atau

31

multipel (dapat menimbulkan morbiditas pasca pembedahan yang tidak dapat diterim sepertikelumpuhan bilateral nervus kranialis).7

3.10.2.1 Embolisasi pra pembedahan

Tujuan utama dari embolisasi pra pembedahan adalah memberikan bahan emboli padapembuluh darah dari tumor secara selektif tanpa menimbulkan migrasi bahan emboli ke arah

distal. Angiografi pasca embolisasi akan menunjukkan hilangnya'oblush" pada tumor disertaisistem karotis eksterna yang tetap paten.T

Embolisasi dapat mengurangi massa tumor hingga sebesar 25Yo, yang secara klinis

ditandai dengan berkurangnya bruit dan tinitus pulsatil. Berkurangnya ukuran tumor inimemberikan keuntungan pada saat pembedahan.T

Tindakan embolisasi dapat menggunakan bahan seperti coil (berbahan besi atauplatinum), gelfoam, partikel polivinil alkohol, dan N-butyl cyanoacrylate glue. Penggunaanbahan selain coil harus dilakukan secara hati-hati karena dapat menimbulkan embolisasidistal yang tidak dikehendaki.T

Namun, tidak pada semua tumor glomus jugularis dilakukan tindakan embolisasi prabedah. Lokasi, pengalaman ahli bedah, dan ahli intervensi harus menjadi pertimbangan untuktindakan embolisasi; tumor yang terletak pada rongga telinga tengah jika telah ditangani olehahli bedah otologi yang berpengalaman, tidak perlu lagi untuk dilakukan tindakan embolisasipra bedah.T

Tindakan pembedahan dilakukan dalam dua hari setelah tindakan angiografi danembolisasi dengan tujuan menghindari terbentuknya pembuluh darah kolateral oleh tumordan efek inflamasi pasca tindakan embolisasi. Pemberian steroid kerja menengah dapatdigunakan jika diperkirakan edema pada tumor dapat mengganggu tindakan diseksi.T

3.10.2.2. KomplikasiKomplikasi tindakan pembedahan pada tumor glomus dikelompokkan dalam: cedera

saraf kranial, cedera vaskular, dan cedera pada badan karotis (carotid body).'Cedera saraf kranial merupakan komplikasi yang umum terjadi pada tindakan reseksi

kepala dan leher. Tumor yang besar yang melibatkan tulang temporal dapat menginfiltrasi di

antara fasikel serafkranial,tanpa menyebabkan adanya gangguan pada saraftersebut. Jikahendak dilakukan reseksi total tumor, maka saraf ini harus diikutkan dalam tindakan reseksi.

Perluasan intrakranial, defisit saraf kranial pra pembedahan, dan perluasan infratemporal dari

tumor merupakan faktor prediktor keterlibatan dari saraf kranial yang ekstensif dimana akan

32

dibutuhkan tindakan untuk mengorbankan seluruh saraf kranial pada foramen jugularis agardapat dilakukan reseksi tumor secara adekuat.T

Komplikasi vaskular yang dapat timbul pada pembedahan paraganglioma adalahstroke, dimana komplikasi ini timbul akibat cedra pada arteri karotis interna.T

Cedera pada badan karotis menyebabkan gangguan fungsi baroreseptif (barore/lexfailure syndrome) yang bermanifestasi berupa hipertensi dan takikardia persisten. Gangguanini biasanya diatasi dengan pemberian antagonis-o, klonidin, maupun natrium nitroprusid.T

3.11. Prognosis

Tumor glomus jugularis adalah tumor yang bertumbuh lambat yang terus bertumbuh.Metastasis dapat timbul pada 4o/o kasus, lesi metastatik dapat ditemukan pada paru-paru,limfonodus, hati, tulang belakang tulang rusuk, dan limpa.13

33

BAB 4

DISKUSI I(ASUS

Walaupun terletak pada berbagai regio organ, paraganglia pada tubuh manusiamerupakan suatu sitem organ yang homolog dengan kesamaan anatomi dan fungsi. Karakter

dari tumor pada kelompok ini adalah derajat vaskularisasi yang sangat tinggi, seluruhjaringan saling bertautan dengan suatu anyaman pembuluh darah.

Pada kasus ini, pasien datang dengan keluhan klinis otorea disertai tinnitus danparalisis dari saraf fasialis. Keluhan klinis ini sesuai dengan gambaran klasik dari suatuparaganglioma dimana gejala yang sering dikeluhkan adalah tinitus pulsatil dan otorea.' Padapemeriksaan fisik THT didapatkan adanya suatu massa kemerahan pada membrana timpaniyang menunjukkan sifat dari tumor ini yang hipervaskular.

Lokasi dari tumor ini ditentukan dengan modalitas pencitraan CT scan dan magneticresonance imaging (Nm.D. Tindakan angiografi yang dilakukan memberikan informasitentang konfigurasi dari pembuluh-pembuluh darah besertafeeding artery dari tumor ini yang

penting untuk rencana embolisasi pra pembedahan.T Pada kasus ini tampak massa jaringanlunak hipervaskuler yang menyangat kuat pasca pemberian kontras di regio temporal kirimulai dari tepi superior kanalis akustikus eksternus meluas ke mastoid dan regio parafaring

kiri disertrai dengan destruksi os sphenoid daerah tersebut.Pada pemeriksaan CT scan adalah teknik pencitraan yang baik dalam

mengidentifikasi adanya invasi ke tulang,ru'tt Pneumatisasi dari mastoid sudah tidak terlihat

lagi yang menunjukkan bahwa mastoid telah mengalami destruksi oleh tumor, juga destruksipada os sphenoid. Adanya gambaran destruktif permeatif pada jaringan tulang dapatdikelirukan dengan suatu keganasan, oleh karena itu diperlukan modalitas diagnostik lainnya

untuk menegakkan diagnosa tumor glomus jugularis.Pada pemeriksaan MR[, juga dapat ditemukan adanya gambaran salt and pepper

karena lesi yang ditemukan berukuran > 2cm. Gambaran salt and pepper disebabkan oleh

adanya perdarahan dan aliran berkecepatan tinggi dari pembuluh darah arten.T Pada pasienini, karena lesi yang ditemukan cukup besar (>2 cm) maka pemeriksaan dengan MRIkonvensional dapat memberikan informasi tentang lesi ini. Jika lesinya kecil, maka dapatdiberikan kontras seperti GD-DTPA, 60 detik setelah penyuntikan zat kontas dapat terlihatlesi dengan intensitas yang meningkat.s

34

Diagnosis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan jika: ditemukan invasi tulangdestruktif permeatif pada pemeriksaan CT scan, disertai adanya massa pada foramenjugularis dengan aliran darah yang prominen pada pemeriksaan MR[, serta pola penyebaransuperolateral (dari foramen jugularis ke telinga tengah).i Pada kasus ini, ketiga kriteriatersebut terpenuhi sehingga secara klinis diagnosis tumor glomus jugularis dapat ditegakkan.Selanjutnya, dilakukan tindakan angiografi dan embolisasi pada pembuluh darah utama.

Setelah dilakukan tindakan embolisasi selektif, dilakukan tindakan reseksi padatumor. Karena banyaknya perlengketan arftara tumor dan jaringan sekitarnya, terutama padasaraf kranial maka reseksi yang dilakukan adalah reseksi subtotal. Tindakan reseksi selainuntuk mengurangi massa tumor, juga bertujuan untuk mengambil contoh jaringan untukpemeriksaan histopatologi. Hasil pemeriksaan histopatologi mengkonfirmasi bahwa tumor iniadalah suatu glomus tumor. Penatalaksanaan selanjutnya adalah dengan tindakan radiasi.Tindakan radiasi dilakukan dengan harapan dapat meatikan jaringan tumor yang tersisa.

35

BABVRANGKUMAN

Tumor glomus jugularis adalah suatu tumor paraganglia yang bersifat jarang, tumbuhlambat dan hipervaskular yang terletak pada foramen jugularis. Pemeriksaan radiologismemegang peranan yang sangat penting dalam diagnosis dan tatalaksana tumor ini.

Pemeriksaan radiologis yang umumnya dilakukan berkaitan dengan tumor glomusjugularis adalah CT scan,MRI dan angiografi. Pemeriksaan CT scan berperan untuk melihatperluasan tumor dan adanya destruksi pada tulang di sekitar tumor; MRI berperan dalammelokalisir tumor dan hubungannya dengan jaringan lunak sekitar tumor; dan angiografiberperan dalam menilai pola vaskularisasi dari tumor.

36

DAFTARPUSTAKA

1. Koenigsberg RA. Imaging of Head and Neck Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updatedAugustus l8'h, 20ll; cited 20ll November 23^h Available from:http://emedicine. medscape. com/article/3 8290 8-overview.

2. Karl-Jurgen W, Grozdanovic Z. Glomus Jugulare Tumor. Direct Diagnosis inRadiology: Vascular Imaging. New York: Thieme; 2009. p. 98-100.

3. Pluta RM. Glomus Tumors. Medscape; 2011 [updated July 22"d,2011; cited 20llDecember I l*l; Available from: hup://emedicine.medscape.com/articlel25l009-overview.

4. Chapman DB, Lippert D, Geer CP, Edwards HD, Russell GB, Rees CJ, et al. Clinical,histopathologic, and radiographic indicators of malignancy in head and neckparagangliomas. Otolaryngolo gy-Head and Neck Surgery. 20 | 0 ;l 43 : 53 l -7 .

5. Balasubramaniam T. Glomus Jugulare. Revision Topics in Otology20l2.6. Michaels L, Soucek S, Beale T, Sandison A. Jugulotympanic Paraganglioma. In: Barnes

L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, editors. Pathology & Genetics Head and NeckTumours. Geneva: World Health Organization;2004. p.366.

7. Persky MS, Hu KS. Paragangliomas of the Head and Neck. In: Harrison LB, SessionsRB, Hong WK, editors. Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. 3 ed.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009. p. 656-84.

8. Vogl TJ, Bisdas S. Differential Diagnosis of Jugular Foramen Lesions. Skull Base.2009;19:3-16.

9. Caruso A, Donato GD, Trapani GD, Piccirillo E, Romano G. Anatomy of the TemporalBone. In: Sanna M, Khrais T, Falcioni M, Russo A, Taibah A, editors. The TemporalBone: A Manual for Dissection and Surgical Approaches. Stuttgart: Thieme; 2006. p.3-7.

10. Lalwani AK. Neoplasms of the Temporal Bone & Skull Base: Introduction. New York:The McGraw-Hill Companies; 2007.

11. Duwuri U, Carrau RL, Kassam AB. Vascular Tumors of the Head and Neck. In:Johnson JT, Pou AM, editors. Head & Neck Surgery - Otolaryngology. New York:Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 1821.

12. Available from: http://me. hawkelib rary .com/ album I 5/Glomus_Histo2.

37

13. Chung SM, Kim HS, Jung J, Lee H-K, Lee WS. Clinical Presentation and Managementof Jugular Foramen Paraganglioma. Clinical and Experimental Otorhinolaryngology.2009;2:28-32.

14. Brookes GB. Benign Intracranial Hypertension Complicating Glomus Jugulare TumorSurgery. The American Journal of Otolory. 1984;5:350-3.

15. Leonetti JP, Anderson DE,l{Iano SJ, Origitano TC, Vandevender D, Quinonez R. FacialParalysis Associated With Glomus Jugulare Tumors. Otology & Neurotology.2006;28:104-6.

16. K.Mukherji S, Chong V. Paraganglioma. Atlas of Head and Neck Imaging: TheExtracranial Head andNeck. New York: Thieme; 2004. p. 455-8.

17. Zwas ST, Kronenberg J, RinaTadmor, Leventon G. Diagnosis of Jugular Paragangliomaby Radionuclide Angiography: Concise Communication. The Journal of NuclearMedicine. 1983;24:1005- I L

18. Cummings CW, Flint PW, Haughey BH, Robbins KT, Thomas JR. Diagnostic andInterventional Neuroradiology. Otolaryngologi Head & Neck Surgery. 4 ed.Philadelphia: Mosby, Inc.; 2005. p.3675-82.

19. Huy PTB, Kania R, Duet Ml, Dessard-Diana B, Mazeron J-J, Benhamed R. EvolvingConcepts in the Management of Jugular Paraganglioma: A Comparison of Radiotherapyand Surgery in 88 Cases. Skull Base. 2009;19:83-91.

38