Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 5... · nariz e as bochechas com tendência a poupar os sulcos ... Hemorragias Pulmonares: ... (PCR): Diminuída

Profº André Montillo

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Generalidades: É uma Doença Auto Imune em que ocorrerá a produção de

Auto-Anticorpos Patogênicos e Complexos Antígeno-Anticorpo que danificam as células e tecidos do organismo


Epidemiologia: É uma Doença Predominantemente na Mulher: M9/H1 Há casos que comprometem o Homem Idade Produtiva Criança e Idoso: raros Raça Negra: mais comum e mais grave Alguns Asiáticos e Chineses: maior freqüência


Etiologia: É uma Doença de Etiologia Desconhecida A Anormalidade Básica é o surgimento de Auto-Anticorpos Patogênicos Falha na Supressão da síntese dos Auto-Anticorpos Formação de Complexos Antígeno - Auto-Anticorpo Os Antígenos se encontram nas células e tecidos do organismo: Autógeno O LES está relacionado com vários Fatores:

Fator Genético Fator Infeccioso Fator Hormonal Fator Ambiental


Etiologia: Fatores:

Ambientais: o Raios Ultra-Violeta (UV):

» Estimulam a ação dos Auto-Anticorpos » Induzem a formação de Citocinas (IL-1) pelas células cutâneas » O paciente Lúpico terá piora da sintomatologia cutânea e sistêmica quando exposto a Luz UV » Não são todos os indivíduos fotossensíveis que terão LES

o Uso de Drogas: » Funcionam como Haptenos que estimulam a formação de Auto-Anticorpos

o Uso de Tabaco o Consumo de Broto de Alfafa


Patogenia: São produzidos os Auto-Anticorpos Patogênicos que determinam os danos nas células e nos tecidos do organismo por 2 Mecanismos:

Reação Tipo 2: Ataque dos Auto-Anticorpos dirigidos aos Antígenos presentes nas células e tecidos (Autógenos) Reação Tipo 3: Pela Formação de Complexo Antígeno - Auto-Anticorpo que se fixam nas células e tecidos do organismo

São encontrados Vários Auto-Anticorpos no LES mas nem todos são Patogênicos Auto-Anticorpos que Atuam por Especificidade Antigênica:

Anti-plaquetas Anti-eritrócitos Anti-linfócitos Anti-fatores de Coagulação


Quadro Clínico: Manifestações Gerais São Sintomas Totalmente Inespecíficos:

Fadiga Mal estar Febre Anorexia Perda de peso Náusea

Manifestações Articulares: 60% das apresentações do LES Manifestações Cutâneas: 20% das apresentações do LES


Quadro Clínico: Manifestações do Aparelho Locomotor Artralgia que evolui para Artrite Mialgia: 40 á 50% dos casos A Dor normalmente não é proporcional aos achados no exame físico: Psicogênica O comprometimento articular é recorrente e não determina deformidades Qualquer articulação pode ser comprometida, sendo mais freqüente o comprometimento das mãos Rigidez Matinal Tendinite Nódulos Subcutâneos Necrose Óssea: geralmente em pacientes em uso de corticóide e Associado ao Fenômeno de Raynaud


Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas Podem surgir Vários Tipos de Lesão Dermatológicas Não estão relacionadas com a gravidade das lesões sistêmicas Erupção em Borboleta (erupção morbiliforme): é a lesão Cutânea Aguda mais Freqüente e Clássica

São lesões eritematosas e edematosas sobre o dorso do nariz e as bochechas com tendência a poupar os sulcos nasolabiais Se exarcebam na exposição aos Raios UV, nervosismo e uso de álcool Estão relacionadas com os surtos da doença


Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas




Quadro Clínico: Manifestações Dermatológicas Erupção maculopapular Aguda: a 2ª mais freqüente

Pode ser Pruriginosa Geralmente acima da cintura: mas pode comprometer qualquer parte do corpo Cura sem cicatriz ou defeito de pigmentação

Úlceras de mucosas: palato ou língua Alopecia: difusa ou focal












Quadro Clínico: Manifestações Cardiovasculares Infarto Agudo do Miocárdio: vasculite coronariana Pericardite Miocardite Valvulopatia: geralmente compromete a mitral, secundária à Endocardite de Liebmann-Sacks: Alterações no ECG


Quadro Clínico: Manifestações Pleuro-Pulmonares Pleurites e Derrames Pleurais: 50% dos casos Infiltrado Pulmonar: Infecção Bacteriana Pneumonite Lúpica: rara Embolia Pulmonar com Hipertensão Pulmonar: raras Hemorragias Pulmonares: raras


Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud:

É Muito Freqüente Pode preceder anos ao surgimento do Lúpus Clássico É o surgimento abrupto de palidez, cianose e hiperemia dolorosa nas extremidades dos dedos: 3 Fases É determinado pela Vasculite em nível das polpas dos dedos que resulta em vasoconstricção É estimulada pelo frio e estresse emocional




Quadro Clínico: Manifestações Vasculares Fenômeno de Raynaud: 3 Fases

Palidez

Cianose

Hiperemia






Quadro Clínico: Manifestações Renais Sedimentos Telescopados Glomerulonefrites: Vasculites Nefrite Proliferativa Aguda


Diagnóstico: Exames Complementares Hemograma:

Anemia Hemolítica: Teste de Coombs + (IgG e IgM) Leucopenia Plaquetopenia e Trobocitopenia

Provas de Atividade Reumática: VHS: Aumentado Proteína C-Reativa (PCR): Diminuída

Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado Positivo em 90% dos casos Especificidade Alta Sensibilidade Baixa

FAN: Positivo na maioria dos casos Mais Específico


Diagnóstico: Exames Complementares Células LE: Neutrófilo com Núcleo Alterado Fagocitado


Diagnóstico: Exames Complementares Células LE: Neutrófilo (PMN) com Núcleo Alterado Fagocitado


Diagnóstico: Exames Complementares Células LE: Neutrófilo (PMN) com Núcleo Alterado Fagocitado


Diagnóstico: Exames Complementares Anti-DNA:

Anti-dsDNA: Mais Específico Anti-ssDNA

Anticorpos Anti-ENA: Anti-RNP Anti-Sm: Mais Específico Anti-Ro: SCLE Anti-La

Complexos Imunes Circulantes: Presentes Dosagem de Complemento:

CH50: Diminuído C2 e C4: Diminuídos

Fator Reumatóide: Presentes Anticorpos Antifosfolipídeos:

Aumentados: Fenômenos Tromboembólicos


Diagnóstico: Critérios Clínicos Não determinam o diagnóstico, mas são fundamentais no Diagnóstico Diferencial: Mínimo 4 Critérios Presentes:

Erupção em Borboleta Erupção Discóide Fotossensibilidade Úlceras Orais Artrite: Não Erosiva Serosite: Pleurite, Pericardite Dosagem Renal: Proteinúria e Cilindros Celulares Desordem Neurológica: Convulsão e Psicose Dosagem Hematológica: Anemia Hemolítica, Leucopenia, Trobocitopenia e Linfopenia Dosagens Imunológicas: Anti-DNA, Anti-Sm ou Antifosfolipídeos: Positivos FAN: Positivo, na ausência de drogas indutoras de LES


Tratamento: Medidas Gerais:

Educação do Paciente: Fatores Ambientas Apoio Psicológico

Medicações: AINH Antimalários: Cloroquina

Corticóide Agentes Imunossupressores: Ciclofosfamida, Azatioprina e

Ciclosporina

Metotrexato Fisioterapia: Motora e Cardio-respiratória

Lúpus Induzidos por Drogas:

Características: Determina a sintomatologia lúpus-like Os sintomas desaparecem quando removido o medicamento Geralmente em Pacientes Idosos Medicamentos:

Antiarrítmicos Anti-hipertensivos Anti-convulsivantes Isomiazida

FAN: é o primeiro a se positivar e o último a negativar após a remoção do medicamento

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Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) 5... · nariz e as bochechas com tendência a poupar os sulcos ... Hemorragias Pulmonares: ... (PCR): Diminuída