LUPUS ERITEMATOSOLUPUS ERITEMATOSO

También conocido como: También conocido como: Lupus eritematoso diseminado Lupus eritematoso diseminado LESLES LupusLupus

DefiniciónDefinición Es un Es un trastorno auto trastorno auto

inmunitarioinmunitario inflamatorio inflamatorio y crónico que puede y crónico que puede afectar la piel, las afectar la piel, las articulaciones, los articulaciones, los riñones y otros órganos. riñones y otros órganos.

Cursa con periodos de Cursa con periodos de remisiones y remisiones y exacerbaciones, que exacerbaciones, que causa daño tisular causa daño tisular mediado por mecanismos mediado por mecanismos inmunológicos en inmunológicos en diferentes órganos, diferentes órganos, aparatos y sistemas. aparatos y sistemas.

(trastornos causados por una (trastornos causados por una respuesta inmune contra los respuesta inmune contra los propios tejidos del cuerpo)propios tejidos del cuerpo)

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Distribución mundialDistribución mundial Afecta a todas las razasAfecta a todas las razas Tiene predominio por el Tiene predominio por el

sexo femenino sexo femenino Se manifiesta en Se manifiesta en

cualquier edad siendo cualquier edad siendo más frecuente en la más frecuente en la etapa productiva y etapa productiva y reproductiva de la vidareproductiva de la vida

(entre 20 y 40 años, en (entre 20 y 40 años, en niños y adolescentes). niños y adolescentes).

EtiologíaEtiología

La causa no se conoce La causa no se conoce completamente. completamente.

Algunos investigadores piensan que Algunos investigadores piensan que estas enfermedades ocurren después estas enfermedades ocurren después de una infección con un organismo de una infección con un organismo que se parece a ciertas proteínas en el que se parece a ciertas proteínas en el cuerpo. Las proteínas posteriormente cuerpo. Las proteínas posteriormente son tomadas erróneamente como si son tomadas erróneamente como si fueran el organismo y elegidas en fueran el organismo y elegidas en forma equivocada como objetivo de forma equivocada como objetivo de ataque por parte del sistema ataque por parte del sistema inmunitario del cuerpo. inmunitario del cuerpo.

EtiologíaEtiología Se han identificado tres Se han identificado tres

factores básicos factores básicos relacionados con LES:relacionados con LES:

1.1. GenéticosGenéticos

2.2. Hormonales Hormonales

3.3. Ambientales Ambientales Sin embargo puede ser Sin embargo puede ser

causado también por causado también por algunos medicamentosalgunos medicamentos

1.1. GenéticosGenéticos

Se presenta Fx (hasta 10 veces) en los Se presenta Fx (hasta 10 veces) en los familiares de pacientes con LES que familiares de pacientes con LES que en la población general. en la población general.

Asociación de LES con enfermedades Asociación de LES con enfermedades hereditarias por deficiencia de hereditarias por deficiencia de complemento (Anomalías congénitas)complemento (Anomalías congénitas)

2.2. Hormonales Hormonales

Predominio en mujeres, Predominio en mujeres, frecuentemente en los periodos frecuentemente en los periodos cercanos a la menarquia, cercanos a la menarquia, durante el embarazo o en el durante el embarazo o en el periodo posparto y su relación periodo posparto y su relación con anticonceptivos orales y en con anticonceptivos orales y en particular con los que contienen particular con los que contienen estrógenos. estrógenos.

Los estrógenos aumentan la Los estrógenos aumentan la producción de auto anticuerpos producción de auto anticuerpos y son capaces de ocasionar y son capaces de ocasionar depresión de la inmunidad depresión de la inmunidad celular. celular.

3.3. AmbientalesAmbientales La relación entre la exposición a la luz solar La relación entre la exposición a la luz solar

ocasiona el inicio o la exacerbación del LES. ocasiona el inicio o la exacerbación del LES. Relación entre infección (virus y bacterias) y la Relación entre infección (virus y bacterias) y la

exacerbación del LES. exacerbación del LES. Exposición con metales pesados como cadmio, Exposición con metales pesados como cadmio,

mercurio y oro y otros elementos relacionados mercurio y oro y otros elementos relacionados con la producción de anticuerpos antinucleares con la producción de anticuerpos antinucleares como sílice, pesticidas, polivinilo y otros. como sílice, pesticidas, polivinilo y otros.

Uso de medicamentos en la inducción de Uso de medicamentos en la inducción de anticuerpos antinucleares y lupus: anticuerpos antinucleares y lupus: procainamida, hidralazina, cloropromazina, procainamida, hidralazina, cloropromazina, isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes. isoniazida, propiltiouracilo y anticonvulsivantes.

Relación entre LES con implantes de silicón y Relación entre LES con implantes de silicón y desnutrición proteicocalórica. desnutrición proteicocalórica.

4.4. Inducido por medicamentosInducido por medicamentos Se asemeja al LES y Se asemeja al LES y

ocurre como ocurre como resultado de una resultado de una reacción de hipersensibireacción de hipersensibilidadlidad a un medicamento. a un medicamento.

Este medicamento Este medicamento puede reaccionar con puede reaccionar con los materiales de la los materiales de la célula, haciendo que célula, haciendo que el cuerpo reaccione el cuerpo reaccione contra sí mismo y contra sí mismo y forme anticuerpos forme anticuerpos antinucleares antinucleares (anticuerpos contra (anticuerpos contra las estructuras en las las estructuras en las propias células del propias células del cuerpo).cuerpo).

EJEMPLOS: Procainamida, Isoniazida, Clorpromazina, Penicilamina, Sulfasalazina, Hidralazina, Metildopa y Quinidina.

• Pueden aparecer y desaparecer.

• La condición puede afectar primero a un órgano o a un sistema corporal y otros pueden resultar comprometidos posteriormente.

SíntomasSíntomas

En el fenómeno de Raynaud, la exposición al frío o a emociones fuertes desencadena espasmos vasculares que provocan interrupción del flujo sanguíneo a los dedos de las manos o de los pies, orejas y nariz.Este fenómeno puede ocurrir sin la presencia de algún otro síntoma o enfermedad asociados.

Síntomas GeneralesSíntomas Generales Se puede presentar la inflamación de Se puede presentar la inflamación de

diversas partes del corazón, como diversas partes del corazón, como pericarditispericarditis, , endocarditisendocarditis o o miocarditismiocarditis y y como resultado de estas afecciones, se como resultado de estas afecciones, se puede presentar puede presentar dolor en el pechodolor en el pecho y y arritmiasarritmias..

Fiebre Fiebre Fatiga Fatiga Malestar GeneralMalestar General Erupción cutáneaErupción cutánea, en forma de "mariposa" , en forma de "mariposa"

en las mejillas y el puente nasal que afecta en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y puede ser generalizada. con la luz solar y puede ser generalizada.

Sensibilidad a la luz solarSensibilidad a la luz solar InflamaciónInflamación y y dolor articulardolor articular ArtritisArtritis Glándulas inflamadasGlándulas inflamadas Dolores muscularesDolores musculares Náuseas y vómitosNáuseas y vómitos PleuresíaPleuresía (causa dolor en el pecho) (causa dolor en el pecho) Derrame pleuralDerrame pleural ConvulsionesConvulsiones PsicosisPsicosis

Síntomas asociados a la Síntomas asociados a la enfermedadenfermedad

• Sangre en orina • Expectoración de sangre • Hemorragia nasal • Dificultad para deglutir • Coloración de la piel con manchas • Manchas rojas en la piel• Dedos que cambian de color bajo presión o con el frío • Entumecimiento y hormigueo • Úlceras bucales • Pérdida del cabello • Dolor abdominal • Alteraciones visuales• Trastornos sanguíneos, incluyendo coágulos de sangre

El diagnóstico del LES se basa en las El diagnóstico del LES se basa en las manifestaciones de al menos 4 de 11 manifestaciones de al menos 4 de 11 características típicas de la características típicas de la enfermedad.enfermedad.

El médico ausculta el pecho con un El médico ausculta el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardíaco o roce sonido llamado roce cardíaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurológico.un examen neurológico.

Diagnóstico clínicoDiagnóstico clínico

Pruebas DiagnósticasPruebas Diagnósticas Pruebas analíticas de anticuerPruebas analíticas de anticuer

pos pos antinucleares (AAN), que antinucleares (AAN), que mide la presencia de mide la presencia de anticuerpos antinucleares. anticuerpos antinucleares. incluyendo anticuerpos anti incluyendo anticuerpos anti ADN y anti Smith ADN y anti Smith

Radiografía de tóraxRadiografía de tórax que que muestra muestra pleuritispleuritis o o pericarditispericarditis

Análisis de orinaAnálisis de orina para mostrar para mostrar sangre, sangre, cilindroscilindros o o proteína en la orinaproteína en la orina

CSCCSC Conteo sanguíneo Conteo sanguíneo completo completo

Biopsia renalBiopsia renal obtener una obtener una muestra de tejido del riñón muestra de tejido del riñón que luego se examina en el que luego se examina en el laboratorio. laboratorio.

Otras Pruebas DiagnósticasOtras Pruebas DiagnósticasEsta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:

• Conteo de GB • Electroforesis de globulina en suero • Factor reumatoideo • Proteína en orina • Electroforesis de proteína en suero • Prueba rápida para mononucleosis • ESR (Sedimentación eritrocítica)• Crioglobulinas • Examen de Coombs directo • Componente 3 del complemento (C3) • Complemento • Anticuerpo microsómico antitiroideo • Anticuerpo antitiroglobulina • Anticuerpo antimitocondrial • Anticuerpo antimúsculo liso

TratamientoTratamiento No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el

tratamiento apunta hacia el control de los síntomas. tratamiento apunta hacia el control de los síntomas. Los síntomas de cada persona determinan el Los síntomas de cada persona determinan el

tratamiento a seguir. tratamiento a seguir. La enfermedad leve que involucra erupción cutánea, La enfermedad leve que involucra erupción cutánea,

dolores de cabeza, fiebre, artritis, pleuresía, dolores de cabeza, fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, requiere poca terapia.pericarditis, requiere poca terapia.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la pleuresía, (AINES) se utilizan para tratar la artritis y la pleuresía, mientras que las cremas que contienen mientras que las cremas que contienen corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones corticosteroides se utilizan para tratar las erupciones de piel.de piel.

Algunas veces, se utilizan un medicamento Algunas veces, se utilizan un medicamento antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas antipalúdico, llamado hidroxicloroquina, y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos. artríticos.

Tratamiento Tratamiento

Se pueden prescribir Se pueden prescribir corticosteroides o medicamentos corticosteroides o medicamentos que disminuyen la respuesta del que disminuyen la respuesta del sistema inmunitario para controlar sistema inmunitario para controlar los diversos síntomas. los diversos síntomas.

Algunos médicos utilizan Algunos médicos utilizan medicamentos citotóxicos medicamentos citotóxicos (medicamentos que bloquean el (medicamentos que bloquean el crecimiento celular) para tratar crecimiento celular) para tratar personas que no responden bien a personas que no responden bien a los corticosteroides o que tienen los corticosteroides o que tienen que usar dosis altas de éstos. que usar dosis altas de éstos.

PronósticoPronóstico El pronóstico para personas con LES ha mejorado El pronóstico para personas con LES ha mejorado

en años recientes. Muchas de las personas en años recientes. Muchas de las personas afectadas presentan enfermedad leve.afectadas presentan enfermedad leve.

Las mujeres con LES que queden embarazadas Las mujeres con LES que queden embarazadas

pueden llevar a término un embarazo seguro y pueden llevar a término un embarazo seguro y tener bebés normales, siempre y cuando no exista tener bebés normales, siempre y cuando no exista cardiopatía o nefropatía grave y el LES esté bajo cardiopatía o nefropatía grave y el LES esté bajo tratamiento apropiado.tratamiento apropiado.

La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede incrementar la posibilidad de un aborto.incrementar la posibilidad de un aborto.

La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus es La tasa de supervivencia a 10 años para el lupus es superior al 85%. Las personas con compromiso superior al 85%. Las personas con compromiso significativo del cerebro, pulmones, corazón y significativo del cerebro, pulmones, corazón y riñones presentan un pronóstico peor que otras riñones presentan un pronóstico peor que otras personas en términos de supervivencia y personas en términos de supervivencia y discapacidad en general.discapacidad en general.

ComplicacionesComplicacionesAlgunas personas con LES

tienen depósitos de anticuerpos dentro de las

células de los riñones (glomérulos), lo cual lleva a

que se presente una afección llamada nefritis por lupus. Los pacientes con esta afección

finalmente pueden desarrollar insuficiencia renal y requerir

diálisis o transplante de riñón.Otras complicaciones abarcan:

Infección Trombocitopenia

Anemia hemolítica Miocarditis

Convulsiones