Upload
dada-doni
View
18
Download
0
Tags:
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Lymphoma 2003
Citation preview
Dr. Muhartono, M. Kes, Sp.PA
Neoplastic proliferation of the white cells Lymphoid neoplasm
Non Hodgkin lymphomaHodgkin lymphoma
Myeloid neoplasmAcute myelogenous leukemiaChronic myelogenos leukemia
Lymphoid neoplasia
80% B cell lymphoma CD 19; CD 20
20% T cell LymphomaCD2, 3, 4, 7, 8
80 % Non Hodgkin lymphoma 20% Hodgkin Lymphoma
B cell lymphoma
40 % Follicular lymphoma 40% Diffuse large B cell lymphoma 20% lain-lain
Klasifikasi
B cell lymphomaPrecusorperipherial
T cell LymphomaPrecusor peripherial
Precusor B cell neoplasms Precusor B cell lymphoma/leukemia
Pheripherial B- Cell neoplasmas B cell chronic lymphocytic
leukemia/small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma Extranodal marginal zone lymphoma
/Mantle cell lymphoma Follicular lymphoma MALT lymphoma
Splenic marginal zone lymphoma Nodal marginal zone lymphoma Hairy cell leukemia Plasmacytoma/plasma cell myeloma Difuse large B cell lymphoma Burkitt lymphoma
Precursor T cel neoplasm Prekusor T cell lymphoma
Pheriperial T cell neoplasm T cell prolymphocytic leukemia T cell granular lymphocytic leukemia Agresive NK cell leukemia Adult T cell Lymphoma/ leukimia Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal
type Enteropathy t cell lymphoma Hepatosplenic T cell lymphoma Subcutan panculitis like T cell lymphoma
Mycosis fungoides Anaplastic large cell lymphoma Peripheral T- cell lymphoma Angioimunoblastic T- cell Lymphoma Anaplastic large cell lymphoma
Hodgkin lymphoma
Lymphocytic predominant Nodular sclerosis Mixed cellularity Lymphocytic depletion
Yang dibahas Precursor B dan T cell lymphoblastic
leukemia/ lymphoma Small lymphocytic lymphoma/ chronic
lymphocytic leukemia Follicular lymphoma Diffuse large b cell lymphoma Burkitt lymphoma Multiple myeloma Hodgkin lymphoma
Non Hodgkin lymphoma
Precursor B and T cell lymphoblastic leukemia/ lymphoma Aggresive Immature lymphocyte (lymphoblast)
B- cell precursor
Extensive bone marrow Peripheral blood
Pre T lymphoblastic tumor Mediastinum tymus
Klinis
Acute lymphoblastic leukemia Anak-anak, usia 4 tahun B cell 15- 20 tahun T- cell
Gambaran klinis acute leukemia Abrupt stormy onset 3 bulan Symptoms related to depression of
normal marrow functionFatigue anemiaFever infection absence mature
leukocytesBleeding trombositopenia
Bone pain and tendernes
General lymphadenopathy, splenomegaly and hepatosplenomegalyALL
CNS manifestationsMeningeal spread headache, vomitingAnakALL
Laboratory
Anemia The white cell count meningkat >
100.000 Blast form 60%-100% Platelet count turun < 100.000
Morfology
ALL dibedakan AML ALL anak inti lebih kecil, khromatin inti
lebih terkondensasi, sitoplasma granul tidak ada
AML anak inti lebih prominen, sitoplasma bergranul
AML
imunophenotyping
TdT DNA polymerase B cell CD 19 T cell CD 2
Karyotipic changes
Non random karyotipic abnormal B cell translokasi (12;21) TEL1 dan
AML1 gen Translokasi ML1 gen pada kromosom
11q23/ Ph gen
Prognosis
Anak 2-10 tahun Buruk Ph chromosom
Small lmphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukimia Pheripherial blood involment CLL Jika tidak SLL Pasien > 50 tahun
Morfology
Small round lymphocyte prolymhocyte
CLL
Immunophenotype
CD19; CD20; CD23
Clinical features
Asymptomatic Easy fatigability Weight loss Anorexia Anemia Lymphadenopathy hepatosplenomegaly Leucocyte count 200.000 Prognosis 4-6 tahun
Follicular lymphoma 40 % CD 19, CD20 Older person > 20 tahun Laki=perempuan Peripherial blood involment uncommon T(14;18) bcl2 GEN 7-9 tahun 40% progress diffuse large B cell
Lymphoma mutasi P53
Morfology
Diffuse large B cell Lymphoma B cell phenotype Diffuse growth pattern Aggresive clinical history 40%
Morfology
Large cell Round iregular Cleaved nuclear countour Nucleoli prominent Centroblast
Imunophenotype
CD19 CD20 CD79a
Clinical features
> 60 tahun Massa tumbuh cepat Single atau extranodule GIT, skin, bone,brain T(14;18) BCL2; BCL6 Fatal, agresif
Burkitt’ lymphoma
Afrika endemic EBV Tempat lain sporadik
Morfology
Sel monoton Intermediate Inti bulat-oval Anak inti 2-5 Machrofage starry sky
Immunophenotype
CD19
Karyotype
T(8;14), (2;22)
Clinical feature
Children and young adult Afrika maxilla dan mandibula High grade Agresive
Multiple myeloma
Malignant plasma cell Bone marrow Multifocal lytic lesion Proliferasi dari sel plasma sel
myeloma Bence jone protein dan M protein IgG Locus chr 14
morfology
Multifocal destructive bone lesionVertebrae RibsSkullPelvisFemurClaviculaSkapula
medullary
Sel myeloma IL-6 Microskopis Sel plasma 10-90% pada bone marrow Bentuk atipik, anak inti jelas cytoplasma
mengandung droplet imunoglobulin Bisa kena limpa, hati, ginjal dan paru
serta KGB
Gambaran klinis
Destruksi tulang Serum imunoglobulin 50-60 tahun Bone pain Recurent infeksi Renal insufficiency Amyloidosis
Mycosis fungoides
T cell lymphoma Kulit Cerebriform nucleus Darah sezary syndome leukemia
Myeloid neoplasm
Acute myeloblastic leukemia Chronic myelogonous leukemia
Acute myeloblastic leukemia Dewasa > 50 th Gejala klinis dan tanda = ALL
morfology
Neoplastic promyelocytes Granul azurophilic Bilobed nuclei Multiple needle like auer rods T(15;17)
Immunofenotype
CD13 CD14 CD15 CD64 CD 33
Prognosis
Baik
Chronic myelogeneous leukemia 25-60 40-50 Ph Chr BCR-ABL
Clinical feature
Slow Gejala awal tidak spesifik capek, BB
turun Splenomegaly Lekocyte count >100.000 Dominan leukocyte dan myelocyte 50%--. trombositosis
Dibedakan dengan leukemoid reaction ph Chr dan basofol dalam darah; alkaline phospatase turun
Acute leukemia blast crisis
Hodgkin lymphoma
Reed stenberg cell (RS) Bercampur dengan non malignant
inflamatory cellNodular sclerosisMixedLymphocyte predominantLymphocyte dletion
HODGKINS DISEASE
Primer mengenai jaringan lymphoid Beda dengan NHL: 1. Morfologi terdapat Reed
Sternberg Sel (RS sel) bercampur dengan sel
radang 2. Gejala klinik: panas (sistemik)
khas
Klasifikasi Rye: 1. Lymphocyte predominance 2. Mixed cellularity 3. Lynphocyte depletion 4. Nodular sclerosis
Reed Sternberg Sel (RS sel)
sel besar (15-45 µm) binucleated/ bilobed kadang nuclei multiple Nucleolus besar (“owl
eyed”) dikelilingi halo yang cerah
variasi lain Lacunar Cell sering pada nodular sclerosis
Lakunal cell
Sel-sel seperti RS dapat ditemukan pada:
- mononucleosis infectiosa - mycosis fungoides - dll
Jadi sel RS penting tapi tidak cukup untuk
diagnosis HD
Etiologi & Patogenesis: Asal belum diketahui RS sel memberikan Ag spesifik untuk
Tsel (CD3, CD5, dan CD2) kadang spesifik untuk Bsel (CD19 dan CD22)
Perjalanan Klinis: Lymphadenopati tidak nyeri Stage I-II manifestasi sistemik (-)
Stage III-IV: fever, weight loss, pruritus, anemia
5 ysr stage I dan IIA 100% stage IVA dan IVB 50%
Perbedaan Klinis Hodgkin’s mengenai 1
kelompokan KGB (cervical,
mediastinum/ paraaortic
Penyebaran “menjalar”
Kgb mesenterial dan Waldeyer’s ring jarang dikenai
Jarang extranodal
Non Hodgkin’s Seringkali terjadi pada
KGB perifer dan multipel
tidak seringkali
sering
Lymphocytic Predominance Terdiri sel-sel lymphosit matur
bercampur dengan histiosit. RS sel (+) akan tetapi jumlahnya sedikit
Eosinofil, neutrofil, plasma sel sedikit/ (-), necrosis/ fibrosis (-)
Penderita terutama laki-laki, 35 th Prognosa sangat baik Apabila RS se (-), dikelirukan dengan
NHL Lymphocytic
Mixed Cellularity Hodgkin’s Disease Suatu tipe antara limphocyt predominan
dan lymphocyt depletion RS sel banyak Lymphocyt tidak sebanyak pada bentuk
lymphocyt predominan Tampak banyak eosinofil, plasma sel,
histiosit area-area nekrosis/ fibrosis kadang ada sering pada laki-laki
Lymphocyte Depletion Hodgkin’s Limfosit sedikit RS sel/ variasinya (+) Terdapat 2 bentuk: - diffuse fibrosis - reticular
variant
Diffuse Fibrosis: node hyposelular terdapat material fibrilar pada jaringan ikat histiosit yang pleomorf limfosit yang tersebar Reticular Variant: lebih seluler RS sel sedikit Penderita: tua, penyakit agresif
Nodular Sclerosis Terdapat variant RS sel - Lacunar sel Jaringan ikat kolagen yang membagi
jaringan lymphoid menjadi nodule-nodule
Lacunar Cell: sel besar inti satu dengan anak inti banyak sitoplasma pucat
Dengan formalin fixasi, sitoplasma tampak retraksi “Lacunae”
Pada jenis ini: fibrosis (+) RS sel jarang Klinis: Sering pada wanita Pada cervical, supraclavicula, mediastinal Dewasa Prognosis baik tu stage I/II
stadium
I: single lymph node (I) atau single extralymphatic (Ie)
II: 2/> Lymph node diafragma sama (II) / extra lymphatic (IIe)
III: Lymph node yang terlibat pada kedua sisi pada diafragma yang sama (III), spleen (IIIs),extra lymphatic (IIIe)
IV: multiple 1/>extra lymphatic dengan atau tanpa lymphatic
ATIDAK ADA GEJALA
B GEJALA PANAS, KERINGAT MALAM, BERAT
BADAN MENURUN
Beda HL dan NHL
HodgkinLocalPenyebaran kontinyuMesenteric dan waldeyer ring jarangExtranodal jarang
NHLMultiplePenyebaran tidak kontinyuMesenteric dan waldeyeringextranodal