302 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 299–309

GH utilisée était de 0,034 ± 0,01 mg/kg par jour. La durée moyenne du traitementétait de 44 ± 33,8 mois. À la fin du traitement, la taille était de 141,4 ± 3,1 cm soit–3,6 ± 0,9 DS avec une taille finale adulte à 143,4 ± 3,7 cm et un gain staturaltotal de 0,8 DS.Discussion.– Le syndrome de Turner constitue l’anomalie chromosomique laplus fréquente touchant les chromosomes sexuels chez les filles. Un traitementpar la GH constitue une partie de la prise en charge de ces patientes permettantd’améliorer leur pronostic statural. Une optimisation du traitement est nécessairepar un début précoce du traitement, une administration sans interruptions et àdes posologies adaptées.

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Puberté précocissime liée à un hamartomehypothalamiqueL. Chenak a, M. Amar Setti a,∗, M. Gharnouti b,A. Benketira b, S. Moussouni c, M. Kherroubi d,R. Sahbatou b

a Service médecine interne-endocrinologie, HMRU d’Oran, Oranb Service de pédiatrie, HMRU d’Oran, Oranc Service de radiologie, HMRU d’Oran, Orand Service médecine interne, HMRU d’Oran, Oran∗Auteur correspondant.

La puberté précoce centrale est due à une activation prématurée de l’axehypothalamo-hypophyso-gonadique. L’hamartome hypothalamique représentesa cause la plus fréquentes. C’est une lésion congénitale, non néoplasique,malformative du tuber cinereum hypothalamique [1].Nous rapportons un cas de puberté précocissime chez un garcon âgé d’un an. À lanaissance, la voix était rauque et à huit mois apparaissait une pilosité pubienne.L’enfant ne consultait qu’à l’âge de 12 mois où on retrouvait une nette avancestaturo-pondérale avec puberté stade P2 G3 de Tanner. L’augmentation bilatéraledu volume testiculaire était en faveur de l’origine centrale [2]. L’IRM cérébraleretrouvait une formation de 13 mm en iso signal T1, discrètement en hypersignal T2, sans prise de produit de contraste, caractéristique d’un hamartomehypothalamique. Un traitement par un agoniste de la Gonadotropin ReleasingHormone était institué.L’hamartome hypothalamique a été décrit pour la première fois par le Mar-quant et Russell [2]. La puberté précoce en est sa manifestation clinique la plusfréquente, parfois il est responsable d’épilepsie gélastique ou d’un retard dedéveloppement. L’aspect radiologique est caractéristique. Un traitement frei-nateur par agonistes de la GnRH et la surveillance clinique restent souvent lameilleure attitude [3].Références[1] Linglart A, Lahlou N, Adamsbaum C, Roger M, Carel JC. Pubertés précoces.

Encycl Med Chir Endocrinologie-Nutrition 2003 [10-033-C-10].[2] Le Marquand H.-S., Russell D.S, R. Berks. Hosp Rep. 1934-35 : 31.[3] Partsch C-J, Heger S, Wolfgang G. Management and outcome of central

precocious puberty. Sippell Clin Endocrinol 2002;56:129–48.

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Les anomalies de la différenciation sexuelle46XY (ADS46XY)S. Hachemi , M. Bensalah , Z. KemaliHôpital Mohamed-Seghir-Nekkache, Alger

Objectifs.– Comment faire le diagnostic des ADS46XY. Préciser les différentesétiologies des ADS 46XY.Patients et méthodes.– L’observation d’une série de 12 patients sur 450 enfantssuivis en consultation d’endocrinologie pédiatrique de l’hôpital Seghir-Mohamed-Nekkache.Résultats et discussion.– Les ADS46XY représentent 2,6 %. Le diagnostic a étéposé sur les arguments : clinique, biologique, morphologique et caryotype.Dans notre série : 65 % des enfants présentaient un phénotype masculin à lanaissance et un caryotype 46XY, la prise en charge de ces enfants n’a pas posé

de problème alors que 35 % nous ont posé un problème de diagnostic et de priseen charge devant le phénotype féminin et le caryotype masculin.Âge moyen de diagnostic est de 45 mois avec un retard au diagnostic qui pourraitêtre expliqué soit par la difficulté de la prise en charge totale à la naissance, soitpar un défaut d’exploration ou par la réticence des parents.Les étiologies des ADS46XY dans notre série : un cas d’anorchidie, trois cas dedysgénésie gonadique, cinq cas d’insensibilité partielle aux androgènes, deuxcas d’insensibilité complète aux androgènes et un cas est en cours d’exploration.Conclusion.– Vu que les ADS 46XY constituent un problème réel avec un retardde diagnostic, on conclut que leur prise en charge notamment chirurgicale et lechoix du sexe sont extrêmement difficiles.Pour en savoir plus Pseudohermaphrodismes masculins et autres malformationsgénitales observées chez nouveau-né de sexe masculin par C. Sultan, F. Paris,C. Jeandel, A.Ecochard, N. Kalfa. Endocrinologie périnatale 2005.Anomalie du développement sexuel 46XY par C. Bouvattier-EMCd’endocrinologie 2009.

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Macroprolactinome révélé par une apoplexiehypophysaire chez une femme enceinteR. Ben Said ∗, M. Chihaoui , J. Bousselmi , F. Chaker ,N. Hbeili , H. SlimeneService d’endocrinologie, CHU la Rabat, Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Le risque d’augmentation du volume d’un macroprolactinomelors d’une grossesse est de 20–30 %, avec comme corollaire un risqued’apoplexie hypophysaire.Nous rapportons le cas d’une patiente dont le diagnostic de macroprolactinomea été révélé par une apoplexie hypophysaire alors qu’elle était enceinte.Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 30 ans, enceinte au septième mois,admise en urgence dans un tableau fait de céphalées intenses avec baisse brutalede l’acuité visuelle.L’IRM cérébrale a mis en évidence une lésion expansive intra et supra-sellairehyperintense en T1. Le diagnostic d’apoplexie hypophysaire a été retenu et lapatiente opérée en urgence. L’histologie a confirmé qu’il s’agissait d’un adénomehypophysaire (immunohistochimie non faite).La patiente a gardé une cécité de l’œil gauche. Les explorations hormonales faitesau décours de l’opération ont conclu à une insuffisance corticotrope, thyréotropeet gonadotrope. La patiente a été mise sous hydrocortisone, lévothyroxine etestro-progestatifs, et la grossesse a été menée à terme.Le dosage de la prolactine fait six mois après l’accouchement est revenu élevé à153 ng/mL avec à l’IRM de contrôle, persistance d’une languette de parenchymehypophysaire. La patiente a été mise sous bromocriptine. Dès la normalisationde la prolactinémie, elle est retombée enceinte et la nouvelle grossesse s’estdéroulée sans incidents.Conclusion.– Le macroprolactinome est rarement diagnostiqué au cours de lagrossesse vu qu’il induit une hypofertilité. Le risque d’apoplexie est de 10 à 15 %,mais le tableau est rarement aussi symptomatique chez la femme enceinte.

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Corticosurrénalome chez l’enfant : évolutionet pronostic (3 cas)H. Bouxid ∗, A. GaouziService d’endocrino-diabétologie, hôpital d’enfant, Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– Le nombre annuel d’enfants touchés par le corticosurrénalomevarie de 0,5 à deux million. Deux tranches d’âge plus concernées dans l’enfance :avant quatre ans et entre12–14 ans. Les filles sont autant touchées que lesgarcons.Observations.– Nous rapportons les observations de trois filles, âgées d’un an,deux ans et demi, et trois ans. Les motifs de consultation étaient respectivementune prise de poids avec vergetures, puberté précoce, et puberté précoce avecmasse abdominale.