Referat Meningioma
Referat Meningioma28
BAB IPENDAHULUANMeningioma adalah tumor pada meningen, yang
merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan medulla
spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian
otak maupun medula spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisphere
otak di semua lobusnya. Kebanyakan meningioma bersifat jinak
(benign). Meningioma malignant jarang terjadi. 1Meningioma
merupakan neoplasma intrakranial nomor 2 dalam urutan frekuensinya
yaitu mencapai angka 20%. Ia lebih sering dijumpai pada wanita dari
pada pria terutama pada golongan umur antara 50-60 tahun dan
memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota
di satu keluarga. Korelasi dengan trauma kapitis kurang meyakinkan.
Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal
dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis
yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada
tempat pertemuan antara arachnoid dengan dura mater yang menutupi
radiks 1.Tempat predileksi di ruang cranium supratentorial ialah
daerah parasagital. Yang terletak di Krista Sphenoidal, Parasellar,
dan Baso-Frontal biasanya gepeng atau kecil bundar. Bila meningioma
terletak infratentorial, kebanyakan didapati di samping medial os
petrosum di dekat sudut serebelopontis. Meningioma spinalis
mempunyai kecenderungan untuk memilih tempat di bagian T.4 sampai
T.8. Meningioma yang bulat sering menimbulkan penipisan pada tulang
tengkorak sedangkan yang gepeng justru menimbulkan hyperostosis
1,2,3.Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen
dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi
sesuai dengan bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma
berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma
lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri merupakan gejala
ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apatis,
disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan
ketidak mampuan mengatur mood. 1,2BAB II
TINJAUAN KEPUSTAKAAN2.1 DefinisiMeningioma adalah tumor pada
meninx, yang merupakan selaput pelindung yang melindungi otak dan
medulla spinalis. Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di
bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di
hemisphere otak di semua lobusnya.1,3,4 2.2 EpidemiologiMeningioma
dapat dijumpai pada semua umur, namun paling banyak pada usia
pertengahan. Meningioma intrakranial merupakan 1520% dari semua
tumor primer di regio ini1,5Meningioma juga bisa timbul di
sepanjang kanalis spinalis, dan frekuensinya relatif lebih tinggi
dibandingkan dengan tumor lain yang tumbuh di regio ini. Di rongga
kepala, meningioma banyak ditemukan pada wanita dibanding pria (2 :
1), sedangkan pada kanalis spinalis lebih tinggi lagi (4 : 1).
Meningioma pada bayi lebih banyak pada pria.12.3 AnatomiMeningen
adalah suatu selaput jaringan ikat yang membungkus ensefalon dan
medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater,
yang letaknya berurutan dari superfisial ke profunda. Bersama-sama,
araknoid dan piamater disebut leptomening 4Dura mater terdiri dari
jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina
meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina
endostealis melekat erat pada dinding canalis vertebralis, menjadi
endosteum (periosteum) sehingga di antara lamina meningialis dan
lamina endostealis terdapat ruang ekstradural (spatium epiduralis)
yang berisi jaringan ikat longgar, lemak dan pleksus venosus.
Antara dura mater dan archnoid terdapat ruang ekstradural yang
berisi cairan lymphe. Pada ensefalon lamina endostealis melekat
erat pada permukaan interior cranium, terutama pada sutura, basis
cranii dan tepi foramen occipital magnum. Lamina meningialis
mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel,
dan membentuk empat buah septa, yaitu 4;
1. Falx cerebri
2. Tentorium cerebella
3. Falx cerebella
4. Diaphragm sellae
Gambar 1: kavitas kranium4Arachnoid bersama-sama dengan pia
mater disebut leptomeninges. Kedua lapisan ini dihubungkan satu
sama lain oleh trabekula arachnoideae. Arachniod adalah suatu
selubung tipis, membentuk spatium subdurale dengan dura mater.
Antara archnoid dan pia mater terdapat spatium sub arachnoideum
yang berisi liquor cerebrospinalis. Arachnoid yang membungkus basis
serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior
cerebri tipis dan transparant. Arachnoid membentuk
tonjolan-tonjolan kecil disebut granulation arachnoidea, masuk
kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis superior 4.Lapisan
di sebelah profunda, meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara
folia cerebri terdapat tela chorioidea venticuli. Yang dibentuk
oleh serabut-serabut reticularis dan elastic, ditutupi oleh
pembuluh-pembuluh darah cerebral. Pia terdiri dari lapisan sel
mesodermal tipis seperti endothelium. Berlawanan dengan arachnoid,
membrane ini menutupi semua permukaan otak dan medulla spinalis
1,3,4.
Gambar 2: Kulit kepala, kalvaria dan meningen15
2.3 EtiologiPara ahli tidak memastikan apa penyebab tumor
meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar
menyetujui bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya
meningioma. Faktor-faktor terpenting sebagai penyebab meningioma
adalah trauma, kehamilan, dan virus. Pada penyelidikan dilaporkan
1/3 dari meningioma mengalami trauma, Pada beberapa kasus ada
hubungan langsung antara tempat terjadinya trauma dengan tempat
timbulnya tumor. Sehingga disimpulkan bahwa penyebab timbulnya
meningioma adalah trauma. Beberapa penyelidikan berpendapat hanya
sedikit bukti yang menunjukkan adanya hubungan antara meningioma
dengan trauma.5,6,7Dilaporkan juga bahwa meningioma ini sering
timbtil pada akhir kehamilan, mungkin hal ini dapat dijelaskan atas
dasar adanya hidrasi otak yang meningkat pada saat itu. Teori lain
menyatakan bahwa virus dapat juga sebagai penyebabnya. Pada
penyelidikan dengan light microscope ditemukan virus like inclusion
bodies dalam nuclei dari meningioma. Tetapi penyelidikan ini
kemudian dibantah bahwa pemeriksaan electron misroscope inclusion
bodies ini adalah proyeksi cytoplasma yang berada dalam membran
inti.8,9Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang
kemungkinan asal usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari
meningiornas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen
neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada
22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien
dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat
berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering tetjadi pada
usia nuida. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan
dengan pertumbuhan meningioma.Kromosom ini biasanya terlibat dalam
menekan pertumbuhan tumor. Penyebab kelainan ini tidak diketahui.
Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet
diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor
pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada
pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala, sejarah
payudara kanker,atau neurofibromatosis tipe 2 dapat risiko faktor
untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningiomas terjadi pada
5% sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis
tipe 2. 4,,5,6Beberapa meningioma memlliki reseptor yaiig
berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, danjarang
estrogen. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada
jinak meningiomas, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini
belura sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang
bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang
penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma.
Meskipun peran tepat hormon dalam peitumbuhan meningioma belum
ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin
meningioma tumbuh lebili cepat pada saat kehamilan.8.92.4
PatofislologiSeperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak
hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong
jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus
arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan
perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat
ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan
dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.
3,5,7Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih
belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam
tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral. 3Dari
lokalisasinya Sebagian besar meningioma terletak di daerah
supratentorial. Insidens ini meningkat terutama ada daerah yang
mengandung granulatio Pacchioni. Lokalisasi terbanyak pada daerah
parasagital dan yang paling sedikit pada fossa posterior.Etiologi
tumor ini diduga berhubimgan dengan genetik, terapi radiasi, hormon
sex, infeksi virus dan riwayat cedera kepala. Sekitar 40-80% tumor
ini mengalami kehilangan material genetik dari lengan panjang
kromosom 22, pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2
merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada
40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2
sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma
multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi
gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan
meningioma.4,6Terapi radiasi juga dianggap turut berperan dalam
genesis meningioma. Bagaimana peranan radiasi dalani menimbulkan
meningioma masih belum jelas. Pasien yang mendapatkan terapi
radiasi dosis rendah untuk tinea kapitis dapat berkembang menjadi
meningioma multipel di tempat yang terkena radiasi pada dekade
berikutnya. Radiasi kranial dosis tinggi dapat menginduksi
terjadinya meningioma setelah periode laten yang pendek.Meningioma
juga berhubungan dengan hormon seks dan seperti halnya faktor
etiologi lainnya mekanisme hormon sex hingga memieu meningioma
hingga saat ini masih menjadi perdebatan. Pada sekitar 2/3 kasus
meningioma ditemukan reseptor progesterone. Tidak hanya
progesteron, reseptor hormon lain juga ditemukan pada tumor ini
termasuk estrogen, androgen, dopamine, dan reseptor untuk platelet
derived growth factor. Beberapa reseptor hormon sex diekspressikan
oleh meningioma. Dengan teknik imunohistokimia yang spesifik dan
teknik biologi molekuler diketahui bahwa estrogen diekspresikan
dalam konsentrasi yang rendah. Reseptor progesteron dapat ditemukan
dalam sitosol dari meningioma. Reseptor somatostatin juga ditemukan
konsisten pada meningioma.8,9,10Pada meningioma multiple, reseptor
progesteron lebih tinggi dibandingkan pada meningioma soliter.
Reseptor progesteron yang ditemukan pada meningioma sama dengan
yang ditemukan pada karsinoma mammae. Jacobs dkk (10) melaporkan.
meningioma secara bermakna tidak berhubungan dengan karsinoma
mammae, tapi beberapa penelitian lainnya melaporkan hubungan
karsinoma mammae dengan meningioma.
Gambar 3 Lokasi tersering pada meningioma
Meningioma merupakan tumor otak yang pertumbuhannya lambat dan
tidak menginvasi otak maupun medulla spinalis. Stimulus homion
merupakan faktor yang penting dalam pertumbuhan meningioma.
Pertunibuhan meningioma dapat menjadi cepat selama periode
peningkatan hormon, fase luteal pada siklus menstruasi dan
kehamilan.6,10Trauma dan virus sebagai kemungkinan penyebab
meningioma telah diteliti, tapi belum didapatkan bukti nyata
hubungan trauma dan virus sebagai penyebab meningioma.. 2.5
HistopatologiMeningioma berasal dari sel-sel yang terdapat pada
lapisan meningea serta bagian-bagian nya. Di antara sel-sel
meningea itu belum dapat dipastikan sel mana yang membentuk tumor,
tetapi terdapat hubungan erat antara tumor ini dengan villi
arachnoid. Tumbuhnya meningioma kebanyakan di tempat ditemukan
banyak villi arachnoid. Dari observasi yang dilakukan Mallary
(1920) dan didukung Penfield (1923), didapatkan suatu konsep bahwa
sel yang membentuk tumor ini ialah fibroblast, sehingga mereka
menyebutnya arachnoid fibroblast atau meningeal
fibroblastoma1,4Ahli patologi pada umumnya lebih menyukai label
histologi dari pada label anatomi untuk suatu tumor. Namun istilah
meningioma yang diajukan Cushing (1922) ternyata dapat diterima dan
didukung oleh Bailey dan Bucy (1931) Orville Bailey (1940)
mengemukakan bahwa sel-sel arachnoid berasal dari neural crest,
sel-sel arachnoid disebut Cap cells; pendapat ini didukung
Harstadius (1950), bermula dari unsur ektoderm Zuich tetap
menggolongkan meningioma ke dalam tumor mesodermal. 1,3,4Gambaran
mikroskopik meningioma amat bervariasi, macam-macam klasifikasi
diusulkan, namun Orville Bailey(1940) menganggap klasifikasi
meningioma tidak diperlukan.Pandangan ini didasarkan secara
biologis karena variasi-variasi histologis tersebut tidak banyak
kaitannya dengan keadaan biologi kelompok tumor ini.
1,3,4Meningioma intrakranial banyak ditemukan di regio parasagital,
selanjutnya di daerah permukaan konveks lateral dan falx cerebri.
Di kanalis spinalis meningioma lcbih sering menempati regio
torakal. Pertumbuhan tumor ini mengakibatkan tekanan hebat pada
jaringan sekitamya, namun jarang menyebuk ke jaringan otak.
Kadang-kadang ditemukan fokus-fokus kalsifikasi kecil-kecil yang
berasai dari psammoma bodies, bahkan dapat ditemukan pembentukan
jaringan tulang baru.Secara histologis, meningioma biasanya
berbentuk globuler dan meiiputi dura secara luas. Pada permukaan
potongan, tampak pucat translusen atau merah kecoklatan homogen
serta dapat seperti berpasir. Dikatakan atipikal jika ditemukan
proses mitosis pada 4 sel per lapangan pandang elektron. atau
terdapat peningkatan selularitas, rasio small cell dan nukleus
sitoplasma yang tinggi, uninterupted patternless dan sheet-like
growth. Sedangkan pada anapiastik akan ditemukan peningkatan jumlah
mitosis sel, nuklear pleomorphism, abnormalitas pola pertumbuhan
meningioma dan infiltrasi serebral. Imunohistokimia dapat membantu
diagnosis meningioma. Pada pasien dengan meningioma, 80%
menunjukkan adanya epithelial membrane antigen (EMA) yang positif.
Stain negatifunruk anti-Leu 7 antibodi (positif pada Schwannomas)
dan glial fibrillary acididprotein (GFAP).
Gambar .5 slide Patologi (Hematoksilin-eosin, X400 perbesaran
asli). A, Meningioma dengan fitur ganas, nukleolus (titik kuning)
dan mitosis (panah). B, intranuklear intnisi sitoplasma
(pseudoinclusion).
Klasifikasi menurut Kernohan dan Sayre, yaitu:
1. Meningioma meningotheliomatosa (syncytial,
endothclimatous).
2. Meningioma fibroblastik dan
3. Meningioma angioblastik.Yang terakhir ada yang menggolongkan
sebagai haemangioperisitoma Tipe transisional atau Tipe campuran
digolongkan ke dalam kelompok meningioma
meningotheliomatosa.1,31.Meningioma meningotheliomatosa
Terdiri atas sel-sel uniform, berinti bulat atau oval,
mengandung satu atau dua nuklcoii yang nyata, sedangkan membrane
sel tidak jelas, sebagian dari kelompok-kelompok sel tersebut
tersusun dalam lobulus-lobulus membentuk massa yang solid. Jaringan
ikat pada batas-batas lobulus. Whorls dan psammoma bodies juga
merupakan gambaran khas tumor ini.2.Meningioma ftbroblastik
Terdiri atas sel-sel pipih yang membentuk berkas-berkas yang
saling beranyaman, kadang-kadang dengan bagian-bagian menyerupai
struktur palisade. Sel-sel tersebut mirip dengan fibroblast, namun
inti sel identik dengan inti sel meningioma meningiomatosa. Adanya
serabut retikulin yang berlebihan dan serabut kolagen yang menjadi
pemisah antara sel pada meningioma tipe ini, merupakan tanda yang
khas.3.Meningioma angioblastik
Terdiri alas sel-sel tersusun padat, batas-batas sitoplasma
tidak jelas, inti sel tersusun rapat. Sel-sel tersebut umumnya
menempel pada dinding kapiler, namun kapiler-kapiler tersebut
sebagian mengalami dilatasi, sebagian lagi kompresi, sehingga sukar
untuk diidentifikasi. Bailey dkk. (1928) beranggapan bahwa sel-sel
tumor ini berasal dari elemen dinding pembuluh darah. Beberapa
penulis melaporkan bahwa meningioma angioblastik lebih sering
kambuh.2.6 KlasifikasiWHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk
beberapa tumor yang telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor
diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi
yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun
berbeda-beda di tiap derajatnya 7. a. Grade I
Meningioma tumbuh dengan lambat . Tumor tidak menimbulkan
gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan
MRI secara periodik. Jika tumor semakin berkembang, maka pada
akhirnya dapat menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah
dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi
dengan tindakan bedah dan observasi secara berterusan 7.
b. Grade II
Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini
tumbuh lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan mempunyai angka
kekambuhan yang lebih tinggi juga. Pembedahan adalah
penatalaksanaan awal pada tipe ni. Meningioma grade II biasanya
membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan 7.
c. Grade III
Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut
meningioma malignant atau meningioma anaplastik. Meningioma
malignant terhitung kurang dari 1 % dari seluruh kejadian
meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk
grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi
tumor, dapat dilakukan kemoterapi 7,12.
Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtipe berdasarkan
lokasi dari tumor 8,13,14. 1. Meningioma falx dan parasagital (25%
dari kasus meningioma).
Falx adalah selaput yang terletak antara dua sisi otak yang
memisahkan hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri mengandung
pembuluh darah besar. Parasagital meningioma terdapat di sekitar
falx 2. Meningioma Convexitas (20%).
Tipe meningioma ini terdapat pada permukaan atas otak. 3.
Meningioma Sphenoid (20%) Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah
belakang mata. Banyak terjadi pada wanita. 4. Meningioma
Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang
menghubungkan otak dengan hidung.5. Meningioma fossa posterior
(10%). Tipe ini berkembang di permukaan bawah bagian belakang
otak.6. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella
tursica, sebuah kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar
pituitary.7. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi
pada wanita yang berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu
terjadi pda medulla spinalis setingkat thorax dan dapat menekan
sumsum tulang belakang. Meningioma spinalis dapat menyebabkan
gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling dinding dada, gangguan
kencing, dan nyeri tungkai.8. Meningioma Intraorbital (kurang dari
10%). Tipe ini berkembang pia mater atau di sekitar mata cavum
orbita.9. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan
yang berisi cairan di seluruh bagian otak.
2.7 DiagnosisManifestasi klinik
Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan
tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus
(disebabkan oleh terganggunay fungsi normal dari bagian khusus dari
otak atau btekanan pada nervus atau pembuluh darah). Secara umum,
meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal.Meningioma
tumbuhnya perlahan-lahaii dan tanpa meniberikan gejala-gejala dalam
waktu yang lama, bahkan sampai bertahun-tahun.. Diperkirakan
meningioma intrakranial yang merupakan 1,44% dari seluruh otopsi
sebagian besar tidak menunjukkan gejala-gejala dan didapatkan
secara kebetulan. Dari permulaan sampai timbulnya gejala-gejala
rata-rata 26 bulan, dilaporkan juga gejala-gejala yang lama
timbulnya yaitu antara 20 30 tahun. Walaupun demikian gejala-gejala
yang cepat tidak menyingkir kan adanya
meningoma.8,9,11Gejala-gejala umum, seperti juga pada tumor
intracranial yang lain misalnya sakit kepala, muntah-muntah,
perubahan mental atau gejala-gejala fokal seperti kejang-kejang,
kelumpuhan, atau hemiplegia. Gejala umum ini sering sudah ada sejak
lama bahkan ada yang bertahun-tahun sebelum penderita mendapat
perawatan dan sebelum diagnosa ditegakkan. 9,11Gejala-gejala yang
paling sering didapatkan adalah sakit kepala. Gejala Minis lain
yang paling sering adalah berturut-turut sebagai berikut:7,9,101)
kejang-kejang (48%)2) gangguan visus ( 29%)3) gangguan mental (
13%)4) gangguan fokal ( 10%)Tetapi timbulnya tanda-tanda dan
gejala-gejala ini tergantung pada letak tumor dan tingginya tekanan
intrakranial, Tanda-tanda fokal sangat tergantung dari letak tumor,
gejala-gejala bermacam-macam sesuai dengan fungsi jaringan otak
yang ditekan atau dirusak, dapat perlahan-lahan atau cepat. Menurut
Leaven gangguan fungsi otak ini penting untuk diagnosa dini.
Gejala-gejala ini tirnbul akibat hemodynamic steal dalam satu
hemisfer otak, antara hemisfer atau dari otak kedalam tumor.
1. Sakit Kepala.Merupakan gejala yang paling sering, sakit
kepala ini tidak khas, dapat umum atau terlokalisir ada daerah yang
berlainan. Hal ini sudah lazim walaupun tidak dikaitkan dengan
meningkatnya tekanan intracranial. Meningioma Intra Ventrikuler
seringkali mengalami sakit kepala dan peningkatan tekanan
intrakranial, karena meningioma di tempat tersebut dapat bergerak
dan dapat mengadakan penyumbatan pada aliran cairan
serebrospinalis. Sakit kepala tersebut bersifat unilateral dan
gejala-gejala ini mungkin hilang timbul. Selain sakit kepala juga
disertai mual dan muntah-muntah.2) Kejang.Didapati 48% dari kasus
meningioma mengalami kejang-kejang terutama pada meningioma
parasagittal dan lobus temporalis, Adanya kejang-kejang ini akan
memperkuat diagnosa.3) Gangguan Mata.Gangguan mata yang terjadi
pada meningioma dapat berupa :
a) penurunan visus
b) papil oedema
c) nystagmus
d) gangguan gerakan bola mata
e) exophthalmus.4) Hemiparese.Lebih sering didapatkan pada
meningioma dibandingkan dengan. tumor-tumor intrakranial yang lain.
10% dari kasus meningiomadidapati kehimpuhan fokal, Crose dkk
mendapatkan tiga dari 13 kasusnya dengan hemi parese disertai
gangguan sensoris dari N V.5. Gangguan mental
Sering juga didapatkan gangguan mental, tentunya berhubungan
pula dengan lokalisasi dari tumor.Dilaporkan 13% dari kasus-kasus
RAAF (29) dengan gangguan mental. Gejala mental seperti: dullness,
confusion stupor merupakan gejala-gejala yang paling sering.
Disamping gejala-gejala tersebut di atas juga sering didapatkan
gangguan saraf otak (nervus cranialis) terutama yang paling sering
dari kasus-kasus Grouse yaitu N II, V, VI, IXdan X. Gejala yang
raenarik adalah adanya Intermittent cerebral symptoms. Pada 219
penderita dengan meiiingioma supra tentorial didapatkan ganggnan
fungsi serebral yang mendadak intermitten dan sementara dapat
beberapa raenit atau lebih dari sehari. Gejala-gejala dapat berapa
afasia, kelumpuhan dari muka dan lidah, hemi plegia, vertigo, buta,
ataxia, hallusinasi (olfaktoris) dan kejang-kejang. Setengah dari
kasus-kasus ini gangguan fungsi serebral berulang-ulang, karena
terjadi pada usia lanjut maka seringkali diagnosa membingungkan
dengan suatu infark otak atau insuffuiensia serebrovaskuler,
migrain, dan multiple sclerosis. Pada umumnya C.V.A. dapat
dibedakan dengan tumor intrakranial dengan adanya gejala-gejala
yang mendadak dan perlahan-lahan diikuti dengan kemajuan dari
gejala-gejala neurologis. Bermacam-macam gejala eurologis yang
paling sering menimbulkan kesalahan diagnosa.
Tanda-tanda yang menyesatkan (False Localizing Signs = FLS)
FLS dari tumor-tumor intrakranial adalah tanda-tanda yang tidak
semuanya berhubungan dengan gangguan fungsi pada tempat tumor
tersebut. Biasanya terlihat sebagai gejala fokal dari tempat-tempat
yang jauh dari tumor di mana hal ini dapat membingungkan untuk
menentukan lokalisasi tumor tersehut. Seperti biasanya diagnosa
klinik ditegakkan dari Icumpulan/tanda-tanda, tetapi kurangnya
pengetahuan akan FLS menyebabkan kesalahan-kesalahan pada diagnosa,
apabila pada kasus-kasus yang tanda-tandanya tidak jelas. Dari 250
kasus meningioma intrakranial didapatkan 101 kasus dengan FLS.
Diagnosa yang salah karena gejala-gejala yang tidak jelas disertai
adanya FLS. Gejala-gejala yang tidak jelas dapat disebabkan oleh
karena adanya Silent area di mana tumor-tumor itu pada permulaannya
tidak menunjukkan gejala-gejala. Yang termasuk silent area:
parasagital anterior, konveksitas frontal dan intraventrikuler.
Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor 8;
a. Meningioma falx dan parasagital
nyeri tungkai
b. Meningioma Convexitas
kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status
mentalc. Meningioma Sphenoid
kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang,
kebutaan, dan penglihatan ganda
d. Meningioma Olfaktorius
kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.
e. Meningioma fossa posterior nyeri tajam pada wajah, mati rasa,
dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan
menelan, gangguan gaya berjalan,
f. Meningioma suprasellar
pembengkakan diskus optikus, masalah visus
g. Spinal meningioma
nyeri punggung, nyeri dada dan lenganh. Meningioma
Intraorbital
penurunan visus, penonjolan bola mata
i. Meningioma Intraventrikular
perubahan mental, sakit kepala, pusing
Gambar 6: Posisi klasik pada meningioma2.8 Pemeriksaan Penunjang
Dalam mendiagnosis suatu tumor otak, selain klinis, peranan
radiologi sangat besar. Dahulu angiografi, kemudian CT Scan dan
terakhir MRI; terutama untuk tumor-tumor di daerah fossa posterior,
karena CT Scan sukar mendiagnosis tumor otak akibat banyaknya
artefak, sekalipun dengan kontras. Dengan MRI suatu tumor dapat
dengan jelas tervisualisasi melalui di potongan 3 dimensi, sehingga
memudahkan ahli bedah saraf untuk dapat menentukan teknik operasi
atau menentukan tumor tersebut tidak dapat dioperasi mengingat
risiko/komplikasi yang akan timbul.4,7,101. Foto polos
Tengkorak.Hiperostosis adalah salah satu gambaran mayor dari
meningioma pada foto polos. Di indikasikan untuk tumor pada mening.
Tampak erosi tulang dan dekstruksi sinus sphenoidales, kalsifikasi
dan lesi litik pada tulang tengkorak. Pembesaran pembuluh darah
mening menggambarkan dilatasi arteri meningea yang mensuplai darah
ke tumor. Kalsifikasi terdapat pada 20-25% kasus dapat bersifat
fokal maupun difus 9.
2. CT scan
Meningioma mempunyai gambaran yang agak khas tetapi tidak cukup
spesifik apabila diagnosis tanpa dilengkapi pemeriksaan angiografi
dan eksplorasi bedah. Angiografi penting untuk menentukan suplai
pembuluh darah ke meningiomanya dan untuk menilai efek di sekitar
struktur arteri dan venanya. 9.
Gambar 7. Meningioma otak. CT-scan nonkontras menunjukkan
meningioma fossa media. Massa kalsifikasi melekat pada anterior
tulang petrous kanan. Terlihat kalsifikasi berbentuk cincin dan
punctata. Tidak terlihat adanya edema. 9.CT tanpa kontras
Kebanyakan meningioma memperlihatkan lesi hiperdens yang homogen
atau berbintik-bintik, bentuknya reguler dan berbatas tegas. Bagian
yang hiperdens dapat memperlihatkan gambaran psammomatous
calcifications. Kadang-kadang meningioma memperlihatkan komponen
hipodens yang prominen apabila disertai dengan komponen kistik,
nekrosis, degenerasi lipomatous atau rongga-rongga. 9CSF yang
loculated.
Sepertiga dari meningioma memperlihatkan gambaran isodens yang
biasanya dapat dilihat berbeda dari jaringan parenkim di sekitarnya
dan, hampir semua lesi-lesi isodens ini menyebabkan efek masa yang
bermakna. 9.CT dengan kontras :
Semua meningioma memperlihatkan enhancement kontras yang nyata
kecuali lesi-lesi dengan perkapuran. Pola enhancement biasanya
homogen tajam (intense) dan berbatas tegas. Duramater yang
berlanjut ke lesinya biasanya tebal, tanda yang relatif spesifik
karena bisa tampak juga pada glioma dan metastasis. 9.Di sekitar
lesi yang menunjukkan enhancement, bisa disertai gambaran hypodense
semilunar collar atau berbentuk cincin. Meningioma sering
menunjukkan enhancement heterogen yang kompleks. 9
Gambar 8.Dua kasus berbeda. A, B. CT-scan menunjukkan
kalsifikasi meningioma dari lobus parietal. C, D. CT-scan
nonkontras potongan axial menunjukkan massa kalsifikasi yang
homogen melekat pada tulang parietal kanan. Jaringan lunak tumor
banyak terlihat pada bagian posterior. Penyebab kalsifikasi minor
lain pada hemisfer serebri kiri disebabkan oleh penyakit parasit.
Gambaran MRI potongan coronal T2 menunjukkan deposit kalsium
(seperti bintang) yang dikelilingi jaringan solid. Pada kasus ini
tidak terlihat edema. 9.3. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Melalui MRI, suatu jaringan menunjukkan sifat-sifat
karakteristik tertentu pada gambar Tl dan T2 maupun proton density.
Intensitas jaringan tersebut biasanya berbeda pada gambar Tl dan
T2, kecuali lemak, darah segar, kalsifikasi, maupun peredaran darah
yang cepat. Dengan melihatgambarTl maupun T2 dapat ditentukan
karakteristik suatu tumor apakah tumor tersebut padat, kistik, ada
perdarahan, kalsifikasi, nekrosis maupun lemak dan lain-lain.
Intensitas jaringan tersebut mulai dari hipo, iso dan hiper
intensitas terlihat jelas pada T1 dan T2. 9
Gambar 9: A. Gambaran meningioma falx serebri; potongan koronal.
B. Meningioma ala sfenodalis menggunakan CT scan kontras yang
ditingkatkan.144. Elektroensefaiografi (EEG)
Tumor otak memberi EEG abnormal pada 75-85% dari kasus dan 15 -
25% dari penderita dengan tumor otak mempunyai EEG yang normal.
Tumor otak sendiri tidak memberi aktivitas listrik abnormal. Hanya
neuron-neuron yang membuat ini pada daerah dekat tumor menjadi
abnormal sedemikian rupa sehingga hypersyndironisasi dari
pelepasan-pelepasan listrik dari beribu-ribu atau berjuta-juta sel
saraf membentuk gelombang lanibat atau gelombang runcing pada EEG.
Mungkin tumor ini memberi kelainan metabolik dari neuron-neuron
didekatnya, mungkin dengan tekanan langsung, oedema atau raengacau
(merusak) innervasi daerahnya. Meningoma raenunjukkan sedikit
abnormalitas pada E.E.G. Pada kasus-kasus didapatkan 53% dengan
focus abnormal. Pada meningioma intraventriculer enam dari delapan
kasus menunjukkan EEG yang abnormal.5. Angiografi
Kelainan pembuluh darah yang paling khas pada meningioma adalah
adanya pembuluh darah yang meraberi darah pada neoplasma oleh
cabang-cabang arteri sistim karotis ekstema. Bila mendapatkan
arteri karotis ekstenia yang memberi darah ke tumor yang letaknya
intrakranial maka ini mungkin sekali neningioma.
Umumnya meningioma merupakan tumor vascular. Dan dapat
menimbulkan gambaran "spoke wheel appearance". Selanjutnya arteri
dan kapiler memperlihatkan gambaran vascular yang homogen dan
prominen yang disebut dengan mother and law phenomenon
Meningioma menunjukkan dri-ciri paling khas sebagai berikut::
(i) Mendapat darah dari sistim karotis ekstema. (ii) Homogenous
akan tetapi sharphy sircumscribed cloud, ya itu adanya tumor cloud
yang homogen dari cairan kontras pada selurah tumor. Batas vaskuler
intrinsik dari meningioma sering jelas sekali dan konfigurasinya
berbentuk bulat-bulatan (lobulated). Dan (iii). Tetap adanya cairan
kontras dalam tumor.
Terdapat tetap adanya tumor cloud untuk waktu yang agak lama
pada serialogram. Tumor Stain masih terlihat pada film terakhir
ialah delapan sainpai sembilan detik setelali permulaan dari
injeksi cairan kontras. (iii) lebih dapat dipercaya daripada
(ii).6. Pneumoensefalografi atau Ventrikulografi
Pneumografi dapat menunjukkan paling jelas tumor
intraventrikuler dan tumor yang letaknya dalam, dekat pada
ventrikel atau mengadakan invasi pada straktur di garis tengah
(invading midline structures).
2.9 Penatalaksanaana.Operatif.
Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran
tumor itu sendiri. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi
operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi
operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran
dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan
pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau
radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah
berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan
operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk
dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian
rekurensi 12.Pada pasien dengan meningioma supratentorial,
pemberian antikonvulsan dapat segera diberikan, deksametason
diberikan dan dilindungi pemberian H2 antagonis beberapa hari
sebelum operasi dilaksanakan. Pemberian antibiotik perioperatif
digunakan sebagai profilaksis pada semua pasien untuk organisme
stafilokokkus, dan pemberian cephalosporin generasi III yang
memiliki aktifitas terhadap organisme pseudomonas, serta pemberian
metronidazol (untuk organisme anaerob) ditambahkan apabila operasi
direncanakan dengan pendekatan melalui mulut, sinus paranasal,
telinga, atau mastoid 12.Klasifikasi Simptom dari ukuran reseksi
pada meningioma intrakranial 12.
Grade I: Reseksi total tumor, perlekatan dural dan tulang
abnormal
Grade II : Reseksi total tumor, koagulasi dari perlekatan
dura
Grade III : Reseksi total tumor, tanpa reseksi atau koagulasi
dari perlekatan dura, atau mungkin perluasan ekstradural ( misalnya
sinus yang terserang atau tulang yang hiperostotik)
Grade IV: Reseksi parsial tumor
Grade V : Dekompresi sederhana (biopsi)b. Radioterapi
Penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin
banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan
4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi
meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang
didaliului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak, Pada kasus
meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit,
keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan
operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan
keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi external beam
irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma yang
agresif (atyppical, malignan), tetapi informasi yang mendukung
teori ini belum banyak dikemukakan .
Efektifitas dosis yang lebih tinggi dari radioterapi harus
dengan pertimbangan komplikasi yang ditimbulkan terutama pada
meningioma. Saraf optikus sangat rentan mengalami kerusakan akibat
radioterapi. Komplikasi lain yang dapat ditimbulkan berupa
insufisiensi pituitari ataupun nekrosis akibat radioterapi.
c. Radiasi Stereotoktik
Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik pertama kali
diperkenalkan pada tahun 1960an menggunakan alat Harvard proton
beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik radioterapi ini semakin
banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan
didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering
digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma
knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat (proton,
ion helium) dari cyclotrons. Semua teknik radioterapi dengan
stereotaktik ini dapat mengurangi kornplikasi, terutama pada lesi
dengan diameter kurang dari 2,5 cm.
Steiner dan koleganya menganalisa pasien meningioma yang
diterapi dengan gamma knife dan diobservasi selama 5 tahun. Mereka
menemukan sekitar 88% pertumbuhan tumor ternyata dapat dikontrol.
Kondziolka dan kawan-kawan memperhitungkan pengontrolan pertumbuhan
tumor dalam 2 tahun pada 96 % kasus. Bara-baru ini peneliti yang
sama melakukan studi dengan sampel 99 pasien yang diikuti selama 5
hingga 10 tahun dan didapatkan pengontrolan pertumbuhan tumor
sekitar 93 % kasus dengan 61 % massa tumor mengecil. Kejadian
defisit neurologis baru pada pasien yang diterapi dengan
stereotaktik tersebut kejadiannya sekitar 5 % .
d. Kemoterapi
Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum
banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun
maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma
atipikal atau jinak barn sedikit sekali diaplikasikan pada pasien,
tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena atau
intraarterial cis-platinum, decarbazine (DTIC) dan adriamycin)
menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung),
walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor
jaringan lunak. Laporan dari Chamberlin pemberian terapi kombinasi
menggunakan cyclopliosphamide, adriamycin, dan vincristine dapat
memperbaiki angka harapan hidup dengan rata-rata sekitar 5,3 tahun.
Pemberian obat kemoterapi lain seperti hydroxyurea sedang dalam
penelitian. Pertumbuhan sel pada meningioma dihambat pada fase S
dari siklus sel dan menginduksi apoptosis dari beberapa sel dengan
pemberian hydroxyurea. Dan dilaporkan pada satu kasus pemberian
hydroxyurea ini memberikan efek pada pasien-pasien dengan rekurensi
dan meningioma yang tidak dapat direseksi. Pemberian Alfainterferon
dilaporkan dapat memperpanjang waktu terjadinya rekurensi pada
kasus meningioma yang agresif. Dilaporkan juga terapi ini kurang
menimbulkon toksisitas dibanding pemberian dengan kemoterapi.
Pemberian hormon antogonis mitogen telah juga dilakukan pada
kasus dengan meningioma. Preparat yang dipakai biasanya tamoxifen
(anti estrogen) dan mifepristone (anti progesteron). Tamoxifen (40
mg/m2 2 kali/hari selama 4 hari dan dilanjiitkan 10 mg 2 kali/hari)
telah digunakan oleh kelompok onkolologi Southwest pada 19 pasien
dengan meningioma yang sulit dilakukan reseksi dan refrakter.
Terdapat pertumbuhan tumor pada 10 pasien, stabilisasi sementara
pertumbuhan tumor pada 6 pasien, dan respon minimal atau parsial
pada tiga pasien .
Pada dua studi terpisah dilakukan pemberian mifepristone (RU486)
200 mg perhari selama 2 hingga 31 bulan. Pada studi yang pertama
didapatkan 5 dari 14 pasien menunjukkan perbaikan secara objektif
yaitu sedikit pengurangan massa tumor pada empat pasien dan satu
pasien gangguan lapang pandangnya membaik walaupun tidak terdapat
pengurangan massa tumor; terdapat pertumbuhan ulang pada salah satu
pasien tersebut. Pada studi yang kedua dari kelompok Netherlands
dengan jumlah pasien 10 orang menunjukkan pertumbuhan tumor
berlanjut pada empat pasien, stabil pada tiga pasien, dan
pengurangan ukuran yang minimal pada tiga pasien. Tiga jenis obat
tersebut sedang dilakukan penelitian dengan jumlah sampel yang
lebih besar pada meningioma tetapi sampai sekarang belum ada terapi
yang menjadi prosedur tetap untuk terapi pada tumor ini.2.10
PrognosisPada umumnya prognosis meningioma adalah baik, karena
pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang
permanen. Pada orang dewasa kelansungan hidupnya relatif lebih
tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan kelangsungan hidup/
survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif,
perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi
sangat besar. Pada penelitian yang pernah dilakukan lebih dari 10%
meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi .
Prognosis baik apabila letaknya mudah dan dapat diangkat
seluruhnya. Degenerasi keganasan tampak bila ada Invasi dan
kerusakan tulang, tumor tidak berkapsul pada saat operasi dan
invasi pada jaringan otak.13Angka kematian (mortalitas) meningioma
sebelum operasi jarang dilaporkan, dengan kemajuan teknik dan
pengalaman operasi para ahli bedah maka angka kematian post operasi
makin kecil. Diperkirakan angka kematian post operasi selama lima
tahun (19421946) adalah 7,9% dan (19571966) adalah8,5%. Sebab-sebab
kematian menurut laporan-laporan yang terdahulu yaitu perdarahan
dan edema otak .13,14.BAB IIIKESIMPULAN
Meningioma adalah tumor pada meningen yang berasal dari jaringan
dura mater dan araknoid. Dengan insiden paling banyak pada usia
pertengahan. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini
masih belum jelas.
Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil
biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Tumor dapat juga
diklasifikasikan ke dalam subtype berdasarkan lokasi dari
tumor.
Gejala umum yang terjadi disebabkan karena gangguan fungsi
serebral akibat edema otak dan tekanan intrakranial yang meningkat.
Gejala spesifik terjadi akibat destruksi dan kompresi jaringan
saraf, bisa berupa nyeri kepala, muntah, kejang, penurunan
kesadaran, gangguan mental, gangguan visual dan sebagainya. Edema
papil dan defisit neurologis lain biasanya ditemukan pada stadium
yang lebih lanjut.
Radiologi sangat berperan dalam menegakkan diagnosis dan
menentukan stadium meningioma. Pemeriksaan radiologi yang sering
digunakan termasuklah angiografi, CT Scan dan MRI.
Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran
tumor itu sendiri. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi
operatif sebagai pilihan pertama. Prognosa meningioma adalah baik
dengan angka harapan hidup lima tahun sebesar 75%.
DAFTAR PUSTAKA1. Mardjono M, Sidharta P. Dalam: Neurologi klinis
dasar. : Fakultas Kedokteran Universtas Indonesia; 2003. Hal
393-4.
2. Focusing on tumor meningioma. Availble from:
http://www.abta.org /meningioma.pdf diunduh pada tanggal 21
september 20133. Patogenesis, histopatologi, dan klasifikasi
meningioma. Availble from:
http://www.neuroonkologi.com/articles/Patogenesis,%20histopatologi%20dan%20klasifikasi%20meningioma.doc
diunduh pada tanggal 21 september 20134. Luhulima JW. Menings.
Dalam: Anatomi susunan saraf pusat. Makassar: Bagian Anatomi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2003.
5. Image of meninx. Available from:www. American Society of
Oncology diunduh pada tanggal 20 september 20136. Netter HF, etc.
Spinal nerve origin. In: Neuroanatomy and neurophysiology. USA:
Icon Custom Communication: 2002. P. 24
7. Meningiomas. Available from: www. Mayfieldclinic.com diunduh
pada tanggal 21 september 20138. Meningioma. Available from:.
http://www.cancer.net diunduh pada tanggal 21 september 20139.
Fyann E, Khan N, Ojo A. Meningioma. In: SA Journal of Article
Radiology. SA: Medical University of Southern Africa; 2004. p.
3-5.
10. Neuroradiology Imaging Teaching Files Case Thirty
Six-Meningioma.. Available from:
http://www.uhrad.com/mriarc/mri036.htm diunduh pada tanggal 20
september 201311. Meningioma Available from:
http://www.meddean.luc. edu/ Lumen /meded
/radio/curriculum/N/Meningioma1.htm diunduh pada tanggal 21
september 201312. Widjaja D, Meningioma intracranial. Available
from: http://www.
portalkalbe.co.id/files/cdk/files/09MeningiomaIntrakranial016.pdf/09MeningiomaIntrakranial016.html
diunduh pada tanggal 21 september 201313. Ropper, Adams and victors
principles of neurology eighth edition. McGraw-Hill Medical
Publishing Division. New York. 2005;hal 55914. Rohkamm, Color atlas
of neurology. Thieme. Stuttgart: 2004;hal 7
28
