BAB IPENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANGThalassemia merupakan salah satu penyakit yang membutuhkan perhatian serius. Selain mematikan dan biaya pengobatan tiap bulannya yang sangat mahal, juga karena banyak orang yang tidak sadar bahwa mereka merupakan carrier atau pembawa. Saat ini tercatat penderita thalassemia mayor di Indonesia mencapai 5.000 orang dengan 200.000 orang sebagai carrier.Thalassemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.Penyakit ini berhubungan anemia karena terdapat gangguan pada rantai hemoglobin yang menyebabkan kadar sel darah merah berkurang. Terdapat berbagai gejala yang harus diwaspadai yang akan dibahas dalam makalah ini.

B. TUJUAN1. Mengetahui definisi thalasemia2. Mengetahui etiologi thalasemia3. Mengetahui klasifikasi thalasemia4. Mengetahui patofisiologi thalasemia5. Mengetahui manifestasi klinis thalasemia6. Mengetahui pemeriksaan penunjang thalasemia7. Mengetahui penatalaksanaan medis thalasemia8. Mengetahui prognosis thalasemia

BAB IIPEMBAHASAN

A. DEFINISIThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Mansjoer,dkk.2000).Thalasemia merupakan sekelompok kelainan keturunan yang berhubungan dengan defek sintesis rantai hemoglobin. (Meta & Hoffbrand,2006). Thalassemia adalah gangguan genetik yang mengakibatkan menurunnya produksi dan rusaknya hemoglobin, sebuah molekul di dalam semua sel darah merah (sel darah merah) yang mengangkut oksigen ke seluruh tubuh.Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari) .

B. ETIOLOGITalasemia adalah penyakit turunan, diwariskan dari orang tua untuk anak-anak melalui gen mereka. Seorang anak biasanya tidak mengalami gejala kecuali jika kedua orang tuanya membawa gen talasemia. Jika hanya satu orangtua membawa gen talasemia pada anak, maka anak tersebut memiliki sifat talasemia. Sifat thalassemia tidak akan berkembang menjadi penyakit yang besar, dan tidak ada perawatan medis diperlukan.

Banyak orang tua yang membawa talasemia, tetapi sering kali tidak terdiagnosis karena gejalanya tidak tampak. Sering, talasemia tidak didiagnosis pada keluarga sampai bayi lahir dan membawa gen talasemia. Jadi jika seseorang dalam sebuah keluarga membawa gen talasemia, sebaiknya bijaksana untuk berkonsultasi dengan dokter, jika ingin memiliki keturunan. Jika dokter menentukan bahwa anak berisiko talasemia, tes prenatal dapat mengetahui jika anak yang belum lahir akan membawa gen talasemia atau tidak.

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Sebagai Penyakit keturunan, thalassemia diturunkan dari orang tua yang penderita thalassemia atau pembawa thallasemia,Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena. , yaitu: Alfa-thalassemia (melibatkan rantai alfa) dan Beta-thalassemia (melibatkan rantai beta).

C. KLASIFIKASI THALASEMIA1. Talasemia alphaAnak-anak dengan sifat alfa-thalassemia tidak memiliki penyakit talasemia. Orang-orang biasanya memiliki empat gen globin untuk alfa, dua diwariskan dari setiap orangtua. Jika satu atau dua dari empat gen yang terpengaruh, anak dikatakan telah mendapatkan alfa-thalassemia.Sebuah tes darah tertentu yang disebut elektroforesis hemoglobin dapat digunakan untuk melihat sifat alfa-thalassemia dan dapat dilakukan pada masa bayi. Kadang-kadang, sifat alfa-thalassemia dapat dideteksi melalui pemeriksaan darah rutin ketika baru lahir.Penyakit ini kadang lebih sulit untuk dideteksi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.Anak-anak yang memiliki sifat alfa-thalassemia biasanya tidak memiliki masalah kesehatan yang signifikan, kecuali anemia ringan, yang dapat menyebabkan kelelahan sedikit.Sifat Alfa-thalassemia sering terdiagnosis keliru untuk anemia defisiensi besi karena sel darah merah akan terlihat kecil bila dilihat di bawah mikroskop.Kasus lain dapat menyebabkan anemia berat di mana tiga gen yang terpengaruh. Orang dengan bentuk alfa-thalassemia memerlukan transfusi darah sesekali selama masa stres fisik, seperti demam atau penyakit lain, atau bila anemia cukup parah untuk menyebabkan gejala seperti kelelahan.Bentuk paling parah dari gangguan yang disebut alpha-talasemia mayor. Tipe ini sangat langka, dan wanita yang membawa janin dengan bentuk thalassemia memiliki insiden yang tinggi untuk keguguran karena janin tidak dapat bertahan hidup.

2. Beta-ThalassemiaBeta-thalassemia, bentuk paling umum, dikelompokkan menjadi tiga kategori: beta-thalassemia minor (sifat), intermedia, dan utama (anemia Cooley). Seseorang yang membawa gen beta-thalassemia memiliki kesempatan 25% (1 banding 4) memiliki anak dengan penyakit jika pasangan nya juga membawa sifat tersebut. Beta-thalassemia minor (sifat)Beta-thalassemia minor sering kali tidak terdiagnosis karena anak-anak dengan kondisi ini tidak memiliki gejala yang nyata selain anemia ringan dan sel darah merah yang kecil. Hal ini sering dicurigai berdasarkan pada tes darah rutin seperti hitung darah lengkap (CBC) dan dapat dikonfirmasi dengan elektroforesis hemoglobin. Tidak ada perawatan yang diperlukan.Seperti sifat alfa-thalassemia, anemia dengan kondisi ini mungkin salah didiagnosa sebagai kekurangan zat besi.

Beta-Thalassemia IntermediaAnak-anak dengan beta-thalassemia intermedia memiliki berbagai efek dari penyakit ini - anemia ringan mungkin satu-satunya gejala mereka atau mereka mungkin memerlukan transfusi darah secara teratur.Keluhan yang paling umum adalah kelelahan atau sesak napas. Beberapa anak juga mengalami palpitasi jantung, juga karena anemia, dan ikterus ringan, yang disebabkan oleh penghancuran sel darah merah yang abnormal yang dihasilkan dari penyakit. Hati dan limpa dapat diperbesar, yang dapat membuat tidak nyaman bagi seorang anak. Anemia berat juga dapat mempengaruhi pertumbuhan.Gejala lain beta-thalassemia intermedia adalah kelainan tulang. Karena sumsum tulang bekerja keras untuk membuat sel darah merah lebih banyak untuk melawan anemia, anak-anak mengalami pembesaran tulang pipi mereka, dahi, dan tulang lainnya. Batu empedu adalah komplikasi yang sering karena kelainan dalam produksi empedu yang melibatkan hati dan kantong empedu.Beberapa anak dengan beta thalassemia intermedia mungkin memerlukan transfusi darah hanya sesekali. Mereka akan selalu memiliki anemia, tetapi tidak perlu transfusi darah kecuali selama sakit, komplikasi medis, atau di kemudian hari selama kehamilan.Anak-anak lain dengan bentuk penyakit yang memerlukan transfusi darah secara teratur. Pada anak-anak, tingkat hemoglobin rendah atau jatuh sangat mengurangi kemampuan darah untuk membawa oksigen ke tubuh, sehingga sangat lelah, pertumbuhan yang buruk, dan kelainan wajah. Transfusi teratur dapat membantu meringankan masalah ini.Beta-thalassemia intermedia sering didiagnosis pada tahun pertama kehidupan. Dokter akan meminta untuk menguji ketika seorang anak mengalami anemia kronis atau kondisi riwayat keluarga. Selama didiagnosis dengan baik dan belum mengalami komplikasi yang serius, maka dapat diobati dan ditangani.

Beta-Thalassemia MayorBeta-thalassemia mayor, juga disebut anemia Cooley, adalah kondisi yang parah di mana transfusi darah secara teratur diperlukan bagi anak untuk bertahan hidup. Meskipun transfusi seumur hidup beberapa dapat menyelamatkan nyawa mereka, tapi juga menimbulkan efek samping yang serius: kelebihan beban besi dalam tubuh pasien talasemia. Seiring waktu, orang-orang dengan talasemia mengumpulkan deposito dari besi, terutama di hati, jantung, dan endokrin (hormon yang memproduksi) kelenjar. Deposito akhirnya dapat mempengaruhi fungsi normal jantung, dan hati, di samping pertumbuhan dan menunda pematangan seksual.Untuk meminimalkan deposito besi, anak-anak harus menjalani terapi khelasi (penghapusan zat besi). Pengobatan dilakukan dengan meminum obat setiap hari melalui mulut atau subkutan atau administrasi intravena.Terapi khelasi diberikan 5 sampai 7 hari seminggu dan telah terbukti dapat mencegah kerusakan hati dan jantung dari kelebihan zat besi, memungkinkan untuk mengalami pertumbuhan normal dan perkembangan seksual, dan meningkatkan rentang hidup. Konsentrasi besi dipantau setiap beberapa bulan sekali. Kadang-kadang biopsi hati diperlukan untuk mendapatkan gambaran yang lebih akurat dari beban besi tubuh.Anak-anak dengan transfusi yang teratur harus dipantau secara ketat untuk tingkat zat besi dan komplikasi kelebihan zat besi pada obat khelasi.Risiko lain yang terkait dengan transfusi darah kronis adalah anak-anak akan memiliki reaksi alergi yang dapat mencegah transfusi lebih lanjut dan menyebabkan penyakit yang serius.Baru-baru ini, beberapa anak telah berhasil menjalani transplantasi sumsum tulang untuk mengobati thalassemia mayor. Namun, ini hanya dalam kasus-kasus penyakit talasemia sangat melumpuhkan. Ada resiko yang cukup besar untuk transplantasi sumsum tulang: prosedurnya melibatkan kehancuran dari semua sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan repopulating ruang sumsum dengan sel donor yang harus cocok sempurna (perbandingan terdekat biasanya dari saudara kandung).Prosedur ini biasanya dilakukan pada anak-anak muda berusia 16 tahun yang tidak memiliki penyakit hati yang serius.Darah membentuk sel-sel induk yang diambil dari darah tali pusat juga telah berhasil ditransplantasikan, dan penelitian menggunakan teknik ini diharapkan meningkat. Saat ini pengobatan sumsum tulang adalah satu-satunya obat yang diketahui untuk penyakit ini.

D. PATOFISIOLOGIPada keadaan normal disintetis hemoglobin A (adult : A1) yang terdiri dari 2 rantai alfa dan dua rantai beta. Kadarnya mencapai lebih kurang 95 % dari seluruh hemoglobin. Sisanya terdiri dari hemoglobin A2 yang mempunyai 2 rantai alfa dari 2 rantai delta sedangkan kadarnya tidak lebih dari 2 % pada keadaan normal. Haemoglobin F (foetal) setelah lahir Fetus senantiasa menurun dan pada usia 6 bulan mencapai kadar seperti orang dewasa, yaitu tidak lebih dari 4%, pada keadaan normal. Hemoglobin F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma. Pada thalasemia, satu atau lebih dari satu rantai globin kurang diproduksi sehingga terdapat kelebihan rantai globin karena tidak ada pasangan dalam proses pembentukan hemoglobin normal orang dewasa (HbA). Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini menyebabkan eritropoesis tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran anemia hipokrom, mikrositer.

Pada Thalasemia beta produksi rantai beta terganggu, mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi HbA2 dan atau HbF tidak terganggu karena tidak memerlukan rantai beta dan justru memproduksi lebih banyak dari pada keadaan normal, mungkin sebagai usaha kompensasi. Eritropoesis didalam susunan tulang sangat giat, dapat mencapai 5 kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa apabila ada eritropoesis ekstra medular hati dan limfa. Destruksi eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang adalah luas (eritropoesis tidak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek dan hemolisis. (Soeparman, dkk, 1996).

E. MANIFESTASI KLINISTalasemia ditandai dengan penurunan produksi sel darah merah dan terjadi anemia hemolitik kronis. Secara klinis hemoglobin abnormal dalam eritrosit(hipokromia), eritrosit dengan ukuran lebih kecil dari normal(mikrositosis) kerusakan elemen darah(hemolisis) dan berbagai tingkat anemia. Gejala lainnya adalah sebagai berikut :1. Tidak ada GejalaAlpha Thalassemia silent carrier umumnya tidak memiliki tanda-tanda atau gejala. Hal ini terjadi karena kekurangan protein globin alfa sangat kecil sehingga hemoglobin dalam darah masih dapat bekerja normal.2. Anemia ringanOrang yang telah menderita thalassemia alfa atau beta dapat mengalami anemia ringan. Namun, banyak orang dengan jenis talasemia tidak memiliki tanda-tanda atau gejala yang spesifik. Anemia ringan dapat membuat penderita merasa lelah dan hal ini sering disalahartikan menjadi anemia yang kekurangan zat besi.3. Anemia ringan sampai sedang dan tanda serta gejala lainnyaOrang dengan beta talasemia intermedia dapat mengalami anemia ringan sampai sedang. Mereka juga mungkin memiliki masalah kesehatan lainnya, seperti:a) Memperlambat pertumbuhan dan pubertas. Anemia dapat memperlambat pertumbuhan anak dan perkembangannya.b) Masalah tulang, thalassemia dapat membuat sumsum tulang (materi spons dalam tulang yang membuat sel-sel darah) tidak berkembang. Hal ini menyebabkan tulang lebih luas daripada biasanya. Tulang juga dapat menjadi rapuh dan mudah patah.c) Pembesaran limpa. Limpa adalah organ yang membantu tubuh melawan infeksi dan menghapus materi yang tidak diinginkan. Ketika seseorang menderita talasemia, limpa harus bekerja sangat keras. Akibatnya, limpa menjadi lebih besar dari biasanya. Hal ini membuat penderita mengalami anemia parah. Jika limpa menjadi terlalu besar maka limpa tersebut harus disingkirkan.4. Anemia berat dan tanda serta gejala lainnyaOrang dengan penyakit hemoglobin H atau thalassemia beta mayor (disebut juga Cooley's anemia) akan mengalami talasemia berat. Tanda dan gejala-gejala muncul dalam 2 tahun pertama kehidupannya. Mereka mungkin akan mengalami anemia parah dan masalah kesehatan serius lainnya, seperti:1. Pucat dan penampilan lesu2. Nafsu makan menurun3. Urin akan menjadi lebih pekat4. Memperlambat pertumbuhan dan pubertas5. Kulit berwarna kekuningan6. Pembesaran limpa dan hati7. Masalah tulang (terutama tulang di wajah)F. KOMPLIKASIPerawatan yang ada sekarang yaitu hanya dengan membantu penderita thalassemia berat untuk hidup lebih lama lagi. Akibatnya, orang-orang ini harus menghadapi komplikasi dari gangguan yang terjadi dari waktu ke waktu.1. Jantung dan Liver DiseaseTransfusi darah adalah perawatan standar untuk penderita thalassemia. Sebagai hasilnya, kandungan zat besi meningkat di dalam darah. Hal ini dapat merusak organ dan jaringan, terutama jantung dan hati.Penyakit jantung yang disebabkan oleh zat besi yang berlebihan adalah penyebab utama kematian pada orang penderita thalassemia. Penyakit jantung termasuk gagal jantung, aritmis denyut jantung, dan terlebih lagi serangan jantung.2. InfeksiDi antara orang-orang penderita thalassemia, infeksi adalah penyebab utama penyakit dan kedua paling umum penyebab kematian. Orang-orang yang limpanya telah diangkat berada pada risiko yang lebih tinggi, karena mereka tidak lagi memiliki organ yang memerangi infeksi.3. OsteoporosisBanyak penderita thalassemia memiliki tulang yang bermasalah, termasuk osteoporosis. Ini adalah suatu kondisi di mana tulang menjadi sangat lemah, rapuh dan mudah patah.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANGa) Pemeriksaan laboratoriumAnemia berat(Hb 2-6 g/dL) dengan penurunan MCV dan MCH,sumsum tulang hiperseluler dengan hiperplasia eritroid, penelitian pada sintesis rantai globin memperlihatkan sintesis rantai beta tidak ada atau mengalami defisiensi berat.Pada hapusan darah topi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, polklilositosis dan adanya sel target (fragmentasi dan banyak sel normoblas). Kadar besi dalam serum (SI) meninggi dan daya ikat serum terhadap besi (IBC) menjadi rendah dan dapat mencapai nol. Elektroforesis hemoglobin memperlihatkan tingginya HbF lebih dari 30%, kadang ditemukan juga hemoglobin patologik. Di Indonesia kira-kira 45% pasien Thalasemia juga mempunyai HbE maupun HbS.Kadar bilirubin dalam serum meningkat, SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parankim hati oleh hemosiderosis. Penyelidikan sintesis alfa/beta terhadap refikulosit sirkulasi memperlihatkan peningkatan nyata ratio alfa/beta yakni berkurangnya atau tidak adanya sintetis rantai beta.

b) Pemeriksaan radiologis

Gambaran radiologis tulang akan memperlihatkan medula yang labor, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan hair-on-end yang disebabkan perluasan sumsum tulang ke dalam tulang korteks.

H. PENATALAKSANAAN1. Transfusi darah berupa sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb 11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 20 ml/kg BB.2. Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diet buruk3. Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g dengan setiap unit darah transfusi.4. Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan oleh Desferioksamin..5. Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6 tahun karena resiko infeksi.6. Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk merangsang hipofise jika pubertas terlambat.7. Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung dengan HlA cocok (HlA Matched Sibling). Pada saat ini keberhasilan hanya mencapai 30% kasus. (Soeparman, dkk 1996 dan Hoffbrand, 1996).8. Menghindari makanan yang kaya akan zat besi, seperti daging berwarna merah, hati, ginjal, sayur-mayur bewarna hijau, sebagian dari sarapan yang mengandung gandum, semua bentuk roti dan alkohol.

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN KLIEN THALASEMIAA. PENGKAJIAN1. Identitas Umur : 6-18 Tahun Jenis Kelamin : Perempuan Status Ekonomi : Menengah ke bawah

2. Keluhan utama :Kulitnya kuning dan perutnya kelihatan membesar selama satu minggu disertai pucat pada mukanya, hilangnya nafsu makan kadang mual, Urin akan menjadi lebih pekat, pertumbuhan terlambat dan pubertas,kulit berwarna kekuningan,masalah tulang (terutama tulang di wajah).3. Riwayat penyakit keluarga : Thalasemia.4. Pemeriksaan fisik :B1 : Dipsnea , RR 12x/menitB2 : Bradikardi, CRT >3 detik , nadi 56x/menitB3 : Pusing, somnolenB4 : Urin lebih pekat , namun frekuensi normalB5 : Anoreksia, nyeri pada abdomen,B6 : Intoleransi aktivitas, masalah pada tulang wajah5. Pemeriksaan penunjang :Pemeriksaan darah, umumnya di dapatkan hasil:a. Hb 7,7 gr/dl dan eritrosit 2+b. Leukosit 22.000/lc. Thrombosit 254.000/ld. Plasma menurun.B. DIAGNOSA KEPERAWATAN1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel.2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/labsorpsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal.4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh.

C. RENCANA INTERVESI1. Perubahan Perfusi jaringan b.d penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen atau nutrien ke sel. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu mempertahankan perfusi jaringan adekuat. Kriteria Hasil : - Nadi 64x/menit- Kulit klien teraba hangat atau kering- Tidak terjadi sianosis pada klien- CRT 3 detik- RR 16x/menitRencana intervensiRasional

1. Awasi tanda vital, palpasi nadi perifer.2. Lakukan pengkajian neurofaskuler periodik, misalnya sensasi, gerakan nadi, warna kulit atau suhu.3. Berikan oksigenasi sesuai dengan indikasi1. Indikator umum status sirkulasi dan keadekuatan sirkulasi2. Untuk mengetahui status kesadaran klien3. Untuk mensuplai kebutuhan organ tubuh

2. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam diharapkan klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari Kriteria Hasil : Klien dapat beristirahat dengan tenang Klien dapat melakukan aktifitas sesuai dengan kemampuanRencana intervensiRasional

1. Kaji toleransi fisik anak dan bantu anak dalam aktivitas sehari-hari yang melebihi toleransi anak.2. Berikan aktivitas pengalihan3. Berikan anak periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia

1. Menetapkan kemampuan atau kebutuhan pasien2. Aktivitas pengalihan dapat membantu melakukan aktivitas sesuai kemampuan3. Untuk mempercepat pemulihan kebutuhan

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/labsorpsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan SDM normal. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x24 jam kebutuhan klien terpenuhi. Kriteria Hasil :: - Klien menunjukkan adanya peningkatan berat badan- Nafsu makan klien meningkat- Albumin 3,5 gr/dl- Hb 11,5-16,5 gr/dl- Berat badan bertambah

Rencana intervensiRasional

1. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)2. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu3. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi dengan lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging.4. Berikan suplement atau vitamin pada anak.5. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan misalnya makan ditaman6. Kolaborasi1. Berikan pengikat zat besi (desferoxamine) Selama 10 jam 5x seminggu2. Vitamin C 100-250 mg sehari selama pemberian kelasi besi3. Asam folat 2-5 mg / hari4. Vitamin E 200-400 IU setiap hari

1. Untuk memenuhi kebutuhan tubuh, untuk mempercepat pemulihan2. Untuk memenuhi kekurangan kalori3. Merangsang nafsu makan4. Memudahkan absorbsi makanan5. Meningkatkan nafsu makan anak6. kolaborasi :1. Karena transfusi menyebabkan kelebihan zat besi sehingga perlu pemberian pengikat zat besi2. Untuk meningkatkan efek kelasi besi3. Untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat4. Sebagai anti oksidan dan dapat memperpanjang umur sel darah merah

4. Risiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit b.d peningkatan jumlah Fe dalam tubuh. Tujuan : Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x24 jam diharapkan turgor kulit membaik. Kriteria Hasil : - Klien menunjukkan regenerasi jaringan- Klien mencapai penyembuhan tepat waktu- Leukosit 4.000 11.0000 l (pada laki-laki dewasa)

Rencana intervensiRasional

1. Kaji cacat ukuran, warna, kedalaman luka, perhatikan jaringan dan kondisi adanya luka2. Berikan perawatan luka jika terdapat luka dan tindakan kontrol infeksi3. Pertahankan posisi yang diinginkan dan mobilisasi area bila diindikasikan4. Evaluasi warna sisi adanya luka perhatikan adanya atau tidak adanya penyembuhan5. Berikan makanan yang disukai anak yang mengandung protein6. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe7. Tingkatkan masukan peroral pada anak

1. Memberikan informasi dasar tentang penanaman dan kemungkinan petunjuk tentang sirkulasi darah2. Menurunkan resiko infeksi infeksi3. Gerakan jaringan dibawah dapat mengubah posisi mempengaruhi penyembuhan optimal4. Mengevaluasi keefektifan sirkulasi dan mengidentifikasi terjadinya komplikasi5. Perbaikan nutrisi akan mempercepat penyembuhan luka pada anak6. Menguerangi jumlah Fe dalam tubuh7. Untuk mengimbangi dengan jumlah Fe yang tinggi dalam darah

D. EVALUASIEvaluasi addalah stadium pada proses keperawatan dimana taraf keberhasilan dalam pencapaian tujuan keperawatan dinilai dan kebutuhan untuk memodifikasi tujuan atau intervensi keperawatan ditetapkan (Brooker, 2001).Evaluasi yang diharapkan pada pasien dengan Thalasemia adalah :1. Perfusi jaringan adekuat2. Klien mampu melakukan aktivitas sehari-hari3. kebutuhan klien terpenuhi.4. Turgor kulit membaik

BAB IIIPENUTUPA. KESIMPULANTalasemia adalah penyakit kelainan darah bisa dikarenakan keturunan yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Penyebaran penyakit talasemia antara lain di Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, Sri Langka sampai Asia Tenggara. Mekanisme talasemia yaitu tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein hemoglobin yang cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan baik dan tidak dapat membawa oksigen. Gen memiliki peran dalam mensintesis rantai protein hemoglobin. Jika gen gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia dapat terjadi.Adapun tanda dan gejala talasemia yaitu lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur, berat badannya kurang, gizi buruk, perut membuncit, muka yang mongoloid, kulit tampak pucat kuning kekuningan dan jantung mudah berdebar debar. Talasemia dibedakan menjadi 2 berdasarkan terganggunya rantai globin dan secara klinis. Penyebab talasemia yaitu gangguan genetik; kelainan struktur hemoglobin; produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu; terjadi kerusakan eritrosit dan deoksigenasi. Pendeteksian penyakit talasemia bisa dengan meriksa darah secara rutin serta untuk pencegahan dan pengobatanya dengan menghindari makanan yang di asinkan, tranfusi darah, terapi khelasi besi maupun suplemen asam folat juga transplantasi sumsum tulang belakang dan teknologi sel punca

B. SARANPenulis mengetahui bahwa makalah ini jauh dari kata sempurna sehingga penulis mengharapkan saran atau kritik yang membangun dari pembaca sehingga makalah ini bisa mendekati kata sempurna. Opini dari para pembaca sangat berarti bagi kami guna evaluasi untuk menyempurnakan makalah ini.

DAFTAR PUSTAKAHarnawati.2008.AskepThalasemia.http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/ askep -thalasemia-2/ . Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul 19.00Mansjoer,arif.2000.Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ketiga.Jakarta.Media Aesculapsius.Muttaqin,arif.2009. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular dan Hematologi. Jakarta.Salemba MedikaSenoputra,Muhammad andrian. 2011. Asuhan Keperawatan Klien Thalasemia. http://asuhankeperawatans.blogspot.com/2011/01/asuhan-keperawatan-klien-thalasemia.html. Diakses pada tanggal 14 September 2012 pukul 20.00