MODELE HYPOTHETIQUE DE LA PATHOGENIE

DE LA MALADIE DE BEHCET

neurologiques

cutanées

articulaires

oculairesMaladie

deBehçet

intestinalescardiovasculaires

MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES Aphtose : - buccales ( ~ 90% cas ) - génitales (~ 60% cas - cutanés ( rares ) Pseudo folliculite nécrotique

Test ,, pathergique ‘’ (+ dans ~ 35-45% de cas)

Érythème noueux

Autres : lésions acnéiformes , purpuras, ulcères, etc…

Manifestations cliniques cutanéo-muqueuses

Aphtose buccale

Aphtose génitale

MANIFESTATIONS CUTANEO-MUQUEUSES

Manifestations muqueuses

Manifestations cliniques

Manifestations

cutanéo-

muqueuses

MANIFESTATIONS OPHTALMOLOGIQUES ( 45 – 65 % cas)

Uvéites – antérieures ± - chorioretinites ++++

Vascularite retinienne

Neuropathie optique

Sclerite ( très rare )

MANIFESTATIONS OCULAIRES

Uvéite antérieure(à hypopion)

Uvéite postérieure avec vascularite rétinienne

MANIFESTATIONS ARTICULAIRES ( 40-60% cas) Arthralgies périphériques Arthralgies axiales ( assoc.

spondilarthropathies)

Arthrites périphériques – inflammatoires

- septiques

Enthesopathies

MANIFESTATIONS CARDIO –VASCULAIRES (25 -35% cas) Thrombophlebites Profondes

- Membres inférieurs ( 70-80% cas) - Caves - Cérébrales - Membres supérieurs

Thrombophlebites superficielles Anévrismes artériels : Aorte ; Artère

Pulmonaire, etc

Thromboses artérielles

Thromboses intra cardiaques

Image d’un matériel endoluminal (signe le plus spécifique)

Autres signes indirects :

Augmentation de calibre veineux, stase

sanguine en contraste spontané et

ralentissement du flux Doppler, visualisation

de la circulation collatérale

Veine cave supérieure (VCS)

Lacune dans le TVBC gauche ; circulation collatérale pariétale et mediastinale

Veine cave inférieure

Thrombose veineuse superficielle

Anévrysme des artères systémiques

Manifestations vasculaires ( anévrismes)

Anévrisme de l’artère pulmonaire Traitement par embolisation

Anévrysme des artères coronaires

A. coronaire droite

Anévrisme des artères périphériques

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES

SYSTEME NERVEUX CENTRAL

- Meningo -encephalite

- Atteinte parenchymateuse ( pseudo-tumorale)

- Thromboses veineuses et /ou artérielles - Anévrismes artérielles

SYSTEME NERVEUX PERIPHERIQUE

- Mono ou polynevrites - Multinevrites -Radiculo-nevrites

S caverneuxSinus caverneux

Sites fréquents de thrombose veineuse cerebrale

Signes radiologiques non

spécifiques:

signe de corde, delta vide, atteinte du

parenchyme

Anévrysmes des artères encéphaliques

MANIFESTATIONS DIGESTIVES

Aphtose iléale Aphtose oesophagienne

CRITERES DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE BEHCET Aphtose buccale récidivante ( > 3 fois /an ) Aphtose génitale ou cicatrice (objectivée par un

praticien).

Lésions cutanées : P.F.N , E.N, autres …

Atteinte oculaire : chorio-retinite , vascularite rétinienne ,etc (objectivée par un examen ophtalmolog. et/ou une angiographie )

Atteinte articulaire (arthrite inflammatoire)

Test pathérgique positif ( avant tout traitement

par des corticoides et/ou par colchicine).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA M.B Diagnostic ≠ pour chaque manifestation:

-Aphtose buccale, E.N -Atteinte articulaire , -Atteinte vasculaire -Atteinte neurologique

Diagnostic ≠ d’ensemble : - Aphtose buccale + uveite + atteinte

articulaire - Aphtose buccale + uveite + trouble digestifs -Uveite +troubles neuro. +atteinte articulaire

ASPECTS PARTICULIERS DE LA M.B

- Behçet-neo natal - Behçet chez l’enfant - Behçet et grossesse- Behçet mono symptomatique- Associations avec d’autres pathologies - Iatrogenie des médications prescrites