Maladie coeliaque, épilepsie et calcifications intra craniennes

Dermatite herpétiforme

• Erythematous macule , and/or

urticarial papule , tense vesicles

• Severe pruritus

• Symmetric distribution

• 90% no GI symptoms

• 75% villous atrophy

• Gluten sensitive

Prévalence des formes silencieuses de maladie Prévalence des formes silencieuses de maladie cœliaque chez des adultes donneurs de sangcœliaque chez des adultes donneurs de sang

USAUSA

ItalieItalie

SuèdeSuède

NorvègeNorvège

Pays-BasPays-Bas

BrésilBrésil

nn

20002000

40004000

15371537

20962096

10001000

20452045

Tests DgTests Dg

AAEAAE

AAE/BIAAE/BI

AAE/BIAAE/BI

AAE/BIAAE/BI

AAE/BIAAE/BI

AAE/BIAAE/BI

PrévalencePrévalence

1 / 2501 / 250

1 / 4001 / 400

1 / 15001 / 1500

1 / 3401 / 340

1 / 3301 / 330

1 / 6811 / 681

Une maladie iceberg

The Celiac IcebergThe Celiac Iceberg

SymptomaticCeliac Disease

Silent Celiac Disease

Latent Celiac Disease

Genetic susceptibility (DQ2, DQ8) Positive serology

Manifest mucosal lesions

Normal Mucosa

1/3000

1/300

Formes silencieuses de maladie cœliaqueles questions

• Doivent-elles être dépistées de manière systématique Doivent-elles être dépistées de manière systématique

dans les populations à risque ?dans les populations à risque ?

• Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être Une fois dépistées, un régime sans gluten doit-il être

institué ?institué ?

Pathologies associéesPathologies associées

Augmentation de la prévalence: Augmentation de la prévalence:

- au cours de certaines situations pathologiques- au cours de certaines situations pathologiques

• Syndromes génétiquesSyndromes génétiques

• Pathologies auto-immunesPathologies auto-immunes

- chez les parents du 1er degré - chez les parents du 1er degré d’un enfant avec MC prouvée par d’un enfant avec MC prouvée par biopsie.biopsie.

Syndromes génétiquesSyndromes génétiques

• Trisomie 21 : 4-19%

• Turner : 4-8%

• Williams - Beuren: 8.2%• Déficit en IgA : 7%

(peut compliquer le dépistage)

Pathologies auto immunesPathologies auto immunes

Diabète de type I:Diabète de type I: 3.5 - 10%3.5 - 10%

Thyroidite:Thyroidite: 4 - 8%4 - 8%

Arthrites:Arthrites: 1.5 - 7.5%1.5 - 7.5%

Hépatite auto immune:Hépatite auto immune: 6 - 8%6 - 8%

Syndrome de Sjögren :Syndrome de Sjögren : 2 - 15%2 - 15%

IgA nephropathy:IgA nephropathy: 3.6%3.6%

Pronostic à long termePronostic à long terme

Reprise du gluten après la puberté (Maki et al Arch Dis Child 1989)

38 adolescents, biopsies duodénales : 9 atrophies, ( mauvais suivi du RSG) 29 muqueuses N

reprise d ’une alimentation normale (gluten +) x 2 ans

7 17 5récidive clinique asymptomatiques asymptomatiques + histologique mais rechute histo. + biopsie N

en 2 ans la maladie récidive dans 80% des casla récidive est clinique dans un quart des cas

Le régime doit il être définitif ?Le régime doit il être définitif ?

On peut abandonner le RSG...

• la moitié des adolescents font des écarts sans conséquence fâcheuse

immédiate

• l ’évolution vers la latence clinique + histologique est possible :

(Matysiak-Budnik et al. Gut 2007)

• environ 10% des cœliaques (13 cas)

• ce n ’est pas une guérison (AC + 5/13, LIE 11/13)

• les auteurs recommandent une surveillance ad vitam

Les dangers de l ’abandon du RSG

• la récidive de la maladie cœliaque

• l’ostéoporose

• la stérilité

• les affections auto-immunes

• l’atteinte vasculaire

• les affections malignes

• la mortalité

0,8

0,85

0,9

0,95

1

rachis total fémur col F

RSG +

RSG -

25 patients sur 42 RSG- (60%) ont une ostéo-pénie/-porose

Ostéodensitométrie chez des coeliaques adultes diagnostiqués dans l ’enfance suivant la poursuite ou non du RSG

g/cm²

Matizyak-Budnik et al Gut 2007

Diabète et autres Maladies auto-immunes

- 5 à 6% des coeliaques ont ou développeront un DIDSouvent grave, instable, de traitement difficile (compliance)Responsable de troubles nutritionnels

- 15 à 25% des coeliaques ont ou développeront une autre MAI. MICI, connectivite, SEP,. Hépatite, thyroïdite

Cancers digestifs et lymphomes

• K digestifs : - K oropharynx et œsophage x 2-4

- K du côlon x 1,5-2

- K du grêle

- Carcinome hépatocellulaire x 2,7

• lymphomes : lymphomes B et EATL

x 3-80 (1-5) # 5-10

risque individuel EATL # 1 pour 1000

(1) Askling et al GE 2002 (2) West et al BMJ 2004 (3) Logan et al GE 1989(4) Holmes et al Gut 1989 (6) Johnson & Watson Eur JGE 2000

0,10 1,00 10,00

Risque de cancer dans la maladie cœliaque(West et al, BMJ 2004) 4732 cœliaques vs. 23620 contrôles

lymphome K du sein K du poumon K de la prostate

Tous cancers Mortalité

HR ajusté pour sexe, âge, BMI et tabac

K Digestifs

Risque relatif des cancers chez l’adulte cœliaque Risque relatif des cancers chez l’adulte cœliaque en fonction du régime en fonction du régime (n=210, suivi (n=210, suivi 5 ans) 5 ans)

(Holmes et al., Gut 1989)

Régime normalRégime normal

Apports réduits en glutenApports réduits en gluten

Régime strict sans glutenRégime strict sans gluten

nn

4646

5656

108108

Risque relatifRisque relatif

10.710.7

5.05.0

1.21.2

pp

<0.001<0.001

<0.001<0.001

<0.05<0.05

0,10 1,00 10,00

Mortalité selon le suivi ou non du RSG(Corrao et al Lancet 2001)

Suivi probable n=627

Suivi improbable n=155

Suivi incertain n=290

Conclusion

• La maladie cœliaque est une maladie de toute la vie

• Réintroduire le gluten dans l ’alimentation est :

» potentiellement délétère» dangereux « à crédit » car les complications graves (cancer,

ostéoporose, complications vasculaires) sont tardives» psychologiquement déstabilisant

• Le cœliaque qui suit le régime a une qualité de vie normale et ne nécessite qu’une surveillance espacée

Merci de votre attention