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Maladie cœliaque révélée par une pseudo-obstruction intestinalechronique

Coeliac disease revealed by a chronic intestinal pseudo-obstruction

F. Houissa · L. Hamzaoui · S. Bouzaidi · R. Bel Hadj Salah · M. Ben Rejeb · S. Trabelsi · M. Ben Moussa · T. Najjar

© Springer-Verlag France 2011

Résumé Introduction : La pseudo-obstruction intestinalechronique (POIC) désigne un syndrome clinique évoquantune obstruction mécanique de l’intestin grêle sans obstacle.Il s’agit d’une affection peu fréquente et grave d’origine pri-mitive ou secondaire. La maladie cœliaque en constitue uneétiologie rare. Nous en rapportons une observation.Observation : Il s’agissait d’une patiente âgée de 36 ans,sans antécédents pathologiques notables, qui avait été hospi-talisée à plusieurs reprises en chirurgie pour des syndromesocclusifs à répétition cédant sous aspiration digestive. Elleétait opérée pour suspicion de volvulus du sigmoïde, diag-nostic infirmé en peropératoire. Une POIC était suspectée.L’examen clinique était normal. La biologie avait objectivéune anémie ferriprive sans autres signes carentiels. La fibro-scopie œsogastroduodénale était normale, alors que la jéju-noscopie avait mis en évidence un aspect en mosaïque desplis jéjunaux avec une atrophie villositaire totale à l’examenhistologique. La sérologie de la maladie cœliaque était posi-tive. La coloscopie ainsi que les biopsies coliques systéma-tiques étaient normales. La patiente était mise sous régimesans gluten avec une évolution clinicobiologique favorable.Conclusion : La maladie cœliaque est une cause rare depseudo-obstruction intestinale d’origine secondaire. C’estune étiologie à ne pas méconnaître, particulièrement chezl’enfant et l’adulte jeune. Pour citer cette revue : J. Afr.Hépatol. Gastroentérol. 5 (2011).

Mots clés Pseudo-obstruction intestinale chronique ·Maladie cœliaque

Abstract Introduction: Chronic intestinal pseudo-obstruction is a rare and severe disease in which the symp-toms and signs of intestinal obstruction occur without anymechanical cause. It can be primary (idiopathic) or secon-dary. It is a rare complication of coeliac disease. We report acase of a 36-year-old woman who was admitted in surgerydepartment for recurrent occlusive syndrome which resolvesafter gastric aspiration. She underwent surgery for sigmoidvolvulus. A chronic intestinal pseudo-obstruction was sus-pected. Clinical examination was normal. Anaemia (irondeficiency) was found without other signs of malabsorption.Oeso-gastro-duodenal fibroscopy was normal, but the jeju-noscopy and the biopsy showed a subtotal villous atrophy ofthe jejunum. The coeliac serology was positive. Colonos-copy and biopsy were normal. A gluten-free diet was pres-cribed to the patient, with an improvement of the anaemiaand relief of symptoms.Conclusion: Coeliac disease is a rare etiology of secondarychronic intestinal pseudo-obstruction. It must be suspectedin children and young adults. To cite this journal: J. Afr.Hépatol. Gastroentérol. 5 (2011).

Keywords Chronic intestinal pseudo-obstruction ·Coeliac disease

Introduction

La pseudo-obstruction intestinale chronique (POIC) désigneun syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique del’intestin grêle sans obstacle [1]. Il s’agit d’une affection peufréquente et grave, d’origine primitive ou secondaire [2]. Bienque rare, la maladie cœliaque en constitue une étiologie clas-sique, généralement résolutive après instauration du régimesans gluten [3,4]. Nous en rapportons une observation.

L. Hamzaoui (*)Avenue d’Afrique, cité Les-Pyramides,bloc D, no 12, Menzah 5,1082, Tunis, Tunisiee-mail : lamine015@yahoo.fr

F. Houissa · L. Hamzaoui · S. Bouzaidi · M. Ben Rejeb ·S. Trabelsi · T. NajjarService de gastroentérologie, hôpital Charles-Nicolle,Tunis, Tunisie

R. Bel Hadj Salah · M. Ben MoussaService de chirurgie générale A 21, hôpital Charles-Nicolle,Tunis, Tunisie

J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2011) 5:286-289DOI 10.1007/s12157-011-0324-9

Observation

Nous rapportons l’observation d’une jeune femme âgée de36 ans, aux antécédents d’anémie ferriprive non exploréedepuis le jeune âge, qui était hospitalisée en août 2008 pourl’exploration de syndromes occlusifs à répétition. Ces trou-bles avaient débuté en 2000, à l’âge de 28 ans, par un tableaud’occlusion intestinale aiguë ayant nécessité une hospitalisa-tion au service de chirurgie à sept reprises. À chaque épi-sode, l’évolution était favorable sous aspiration digestive.

En période intercritique, la malade restait symptomatiqueet présentait des syndromes subocclusifs faits de douleursabdominales associées à des vomissements et un arrêt desgaz, résolutifs à l’arrêt de l’alimentation sur un fond deconstipation chronique. Un amaigrissement progressif lorsde ces huit années était par ailleurs rapporté par la patiente.

Durant ses hospitalisations dans le service de chirurgie,l’ensemble du bilan morphologique pratiqué était normal.Cependant, en raison d’un syndrome occlusif chroniquemajeur et de l’aspect de dolichosigmoïde au lavement auxhydrosolubles, une exploration chirurgicale était réaliséeafin d’éliminer formellement un obstacle mécanique. Unesigmoïdectomie avec une anastomose colorectale termino-terminale était pratiquée.

Devant la récidive du syndrome occlusif, l’absenced’obstacle organique et l’histoire de la maladie, le diagnosticde POIC était fortement suspecté et la patiente nous étaitadressée pour complément d’exploration.

À l’admission, l’examen physique était sans particulari-tés. Lors du bilan biologique, on notait une anémie hypo-chrome microcytaire à 8,4 g/dl (VGM = 63 pg) avec un tauxabaissé du fer sérique (2,9 μmol/l). L’albuminémie était légè-rement diminuée à 35 g/l. Par ailleurs, il n’y avait pasd’autres signes en faveur d’un syndrome carentiel avec unbilan phosphocalcique et lipidique normaux.

Le cliché d’abdomen sans préparation avait montré unedilatation importante de l’intestin grêle (Fig. 1), l’endoscopieœsogastroduodénale ainsi que l’iléocoloscopie étaient nor-males. Le transit du grêle montrait une dilatation modéréedu grêle proximal sans obstacle et sans anomalie évidentedu plissement muqueux (Fig. 2). Le scanner abdominopel-vien était sans anomalies.

Dans le cadre de la recherche d’une POIC secondaire, undosage de la glycémie, de la PTH ainsi qu’un bilan thyroï-dien étaient réalisés et les résultats étaient normaux. Les anti-corps antinucléaires étaient négatifs. L’examen neurologiqueétait normal. Aucune prise médicamenteuse n’était retrouvéeà l’interrogatoire.

Dans le cadre d’une recherche de maladie cœliaque, unejéjunoscopie était réalisée et mettait en évidence un aspect enmosaïque de la muqueuse jéjunale avec à l’histologie uneatrophie villositaire totale. La sérologie de la maladie

cœliaque, comprenant les anticorps antigliadine, antitrans-glutaminase et antiendomysium, était positive. Le diagnosticd’une POIC secondaire à une maladie cœliaque était posé.

L’évolution clinique était favorable sous régime sans glu-ten avec disparition des syndromes occlusifs et une prise depoids de 2 kg en quatre mois. Sur le plan biologique, une

Fig. 1 Abdomen sans préparation : niveaux hydroaériques de type

grêlique. Distension colique

Fig. 2 Transit du grêle : dilatation grêlique

J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2011) 5:286-289 287

ascension des chiffres de l’hémoglobine (11 g/dl) et del’albumine (40 g/l) était notée sur une période de suivide 19 mois.

Discussion

La POIC, qu’elle soit primitive ou secondaire, s’intègresouvent dans un tableau complexe, en rapport avec la mala-die causale (POIC secondaire) ou les anomalies associées(POIC idiopathique dans un cadre de neuropathie et/oumyopathie) [5].

Les troubles de la motricité intestinale peuvent être secon-daires à l’ensemble des anomalies affectant les élémentsimpliqués dans la physiologie de la motricité intestinale ; lesystème nerveux intrinsèque et/ou extrinsèque, les cellulesmusculaires lisses, les cellules de Cajal et le système neuro-peptidique [6]. Les symptômes peuvent être ceux d’une obs-truction intestinale mécanique, comprenant douleur etdistension abdominale (80 %), nausées et vomissements(75 %), constipation (40 %) et diarrhée (20 %) [7]. Les cri-tères diagnostiques de ce syndrome comprennent : des épi-sodes subocclusifs, la mise en évidence d’une dilatation dugrêle et l’exclusion d’une cause organique d’occlusion [8].Notre malade répondait à tous ces critères.

Sur le plan histologique, les POIC sont réparties en troiscatégories qui peuvent être présentes seules ou en associa-tion : les neuropathies, les myopathies et les mésenchymopa-thies, ces dernières sont caractérisées par une atteinte descellules interstitielles de Cajal [9].

Les causes de POIC secondaires de l’adulte sont multi-ples ; les plus fréquentes sont en rapport avec des anomaliesmétaboliques (diabète, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie),des prises médicamenteuses, une amylose ou une entériteradique [1,10]. Des maladies systémiques comme la scléro-dermie, la dermatomyosite, le lupus érythémateux systé-mique [11,12] et le syndrome de Gougerot-Sjögren [12]peuvent être à l’origine d’une POIC.

La maladie cœliaque, une cause rare de POIC, a été rap-portée le plus souvent à travers des case report et des séries ànombre réduit [13,14]. Naish et al. et Ingelfinger avaientdécrit les premiers cas en 1943 et 1960 [13,15]. En ce quiconcerne les facteurs de prédisposition, les avis des auteurssont variables. Certains n’avaient pas isolé de facteurs pré-disposants [4,16] tandis que d’autres, comme Cluysenaer etvan Tongeren, avaient évoqué le déficit en vitamine E et ladurée d’évolution de la maladie [3]. Perri et al. avaient sug-géré que d’autres facteurs pourraient être aussi impliquésdans la POIC comme le déficit en électrolytes (hypokalié-mie, hyponatrémie, hypomagnésémie…) secondaire à lamalabsorption et/ou à une diarrhée, mais aussi l’inflamma-tion de la muqueuse intestinale due au gluten qui est à l’ori-gine de troubles de la contractilité du muscle lisse intestinal

ou de la libération des neurotransmetteurs [17]. Aucunfacteur prédisposant n’a été trouvé chez notre patiente.

Les explorations manométriques antroduodénale ou dugrêle trouvent différents profils anormaux de la motricitéintestinale à jeun et en postprandial. Il s’agit essentiellementde contractions de faible amplitude ou prolongées, mal coor-données, entraînant une activité non propagée aux segmentsdigestifs adjacents [18]. Cette exploration n’a pu être réaliséechez notre patiente.

L’évolution est généralement favorable sous régime sansgluten avec l’absence de récidive, l’amélioration et parfois ladisparition définitive des troubles de la motricité intestinale[17,18]. Cela a été le cas de notre patiente qui était asympto-matique sous régime sans gluten durant un suivi de 19 mois.

Conclusion

La maladie cœliaque constitue une cause rare de POIC. Cediagnostic est à évoquer particulièrement chez les enfants etles jeunes adultes afin d’éviter une chirurgie inutile tel le casde notre patiente.

Références

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