Maladie d’Hirayama : une entité à ne pas méconnaître

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    27-Jan-2017

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<ul><li><p>e 1 6A46 revue neurolog iqu</p><p>Q13</p><p>Une polyradiculoneuropathie inflammatoiredmylinisante chronique daggravationconcomitante lapparition dune noplasiepulmonaireB. Hamoira,, V. Van Parijsa, C. De Maeseneirea, T. Lejeuneb,P. Collardc, C. Sindica, S. El Sankariaa Service de neurologie, cliniques universitaires Saint-Luc, avenueHippocrate, 101200 Bruxelles, Belgiqueb Service de mdecine physique, cliniques universitaires Saint-Luc,1200 Bruxelles, Belgiquec Service de pneumologie, cliniques universitaires Saint-Luc, 1200Bruxelles, BelgiqueAuteur correspondant.Adresse e-mail : berthamoir@hotmail.com (B. Hamoir)</p><p>Mots cls : Syndrme paranoplasique ;Polyradiculoneuropathie inflammatoire dmylinisantechronique ; Adnocarcinome pulmonaireIntroduction. Lassociation dune polyradiculoneuropathieinflammatoire chronique (PIDC) et dune noplasie est extr-mement rare, et la nature paranoplasique autoimmunedifficile documenter. Nous lillustrons ici par un cas clinique.Observation.Unhommede 65ans, ancien tabagique, prsentaen 2010des paresthsies progressives des quatre extrmits.LEMG montra une neuropathie mixte primairement dmyli-nisante. Un bilan tiologique exhaustif fut ngatif en dehorsdun pic srique monoclonal IgM kappa. Le patient restastable pendant un an. Il prsenta ensuite une aggravation destroubles de la marche avec ataxie sensitive. LEMG montraune dtrioration, et remplit alors les critres neurophysio-logiques de PIDC. La ponction lombaire mit en videnceune hyperprotinorachie 90mg/dL sans hypercellularit.Une recherche des anticorps antineuronaux se rvla nga-tive. Devant une altration de ltat gnral, on contrla lescanner thoracique qui montra une lsion apicale excavedroite hypermtabolique au TEP-scan ; la biopsie rvla unadnocarcinome pulmonaire (pT2aN0M0). Une premire curedimmunoglobulines intraveineuses (IGIV) fut alors adminis-tre. Une lobectomie pulmonaire suprieure droite fut raliseun mois plus tard, ainsi quune deuxime cure dIGIV, entra-nant une amlioration de la marche et des paresthsies.Depuis un an, le patient prsente une stabilit neurolo-gique ainsi quune rmission carcinologique. Ladministrationsquentielle dimmunoglobulines ne savra pas ncessaire.Discussion. La nette amlioration clinique du patient suite lexrse de la lsion pulmonaire soulve la question dulien entre la noplasie pulmonaire et la PIDC. Il pourraitsagir dune forme rare de syndrome paranoplasique pre-nant laspect lectrocliniquedunePIDC. Labsencedanticorpsantineuronauxpourrait suggrer laggravationdunePIDCpr-existante suite lapparition de la pathologie noplasique. Ceshypothses sont ici discutes.Conclusion.Cette observation illustre lintrt dune investiga-tion complmentaire la recherche dune noplasie dans uneneuropathie dmylinisante, notamment en casdaggravationmme en labsence danticorps antineuronaux.Informations complmentaires. Cette tude na pas bnfici definancements particuliers, publics ou privs.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.101</p><p>Q14Maladie dHirayama : une entit ne pasmconnatre9 S ( 2 0 1 3 ) A41A55</p><p>A. Hassine , H. Chelly , N. Gammoudi , A. Khefifi , M. DoguiExplorations fonctionnelles du systme nerveux, Sahloul, routeCeinture, 4054 Sousse, TunisieAuteur correspondant.Adresse e-mail : anishassine@hotmail.fr (A. Hassine)</p><p>Mots cls : Myotome C7 ; C8 et D1 ; Sujet jeune ; MaladiedHirayamaIntroduction. La maladie dHirayama est une affection rarecaractrise par une amyotrophie dinstallation progressive etun dficit unilatral distal des membres suprieurs. On rap-porte un cas de maladie dHirayama.Observation. Patiente I. B, age de 29ans, sans antcdentspathologiques notables, prsente depuis quatre ans uneamyotrophie et une lourdeur intressant la main droitedinstallation progressive associes des paresthsies typede fourmillement touchant toute lamain et lavant bras droite.Un premier EMG ralis un an avant sa consultation montredes anomalies voquant une atteinte radiculaire C7, C8, D1, undeuxime conclut un syndrome de canal carpien bilatral etun syndrome de canal de Guyon droit. Elle est alors opre surles deux mains sans amlioration.Lexamen neurologique montre un dficit moteur distal de lamain droite intressant lopposant et labducteur du pouce,flchisseur et extenseur commun des doigts et des inter-osseux, une amyotrophie intressant les muscles des facesantrieure et postrieure de la main et du tiers infrieurde lavant bras droit. On note pas des troubles sensitifsni une modification des reflexes ostotendineux et cuta-ns.LEMG montre des signes de dnervation motrice des terri-toires distaux des racines C7, C8, D1droits et un allongementde la latence distale et une diminution de lamplitude dupotentiel sensitif du cubital droit pouvant tre secondaire lintervention sur le canal du Guyon.Discussion. La maladie dHirayama touche prfrentielle-ment lhomme jeune. Elle se manifeste par une amyotrophieoblique unilatrale ou bilatrale asymtrique intressant lesmyotomes C7 D1avec absence de troubles sensitifs, ou detroubles sphinctrien.LENMG montre des remaniements neurognes distribusau moyotomes C7, C8et D1avec des conductions nerveusespriphriques normales. LIRM mdullaire peut montrer uneatrophie de la moelle cervicale.Conclusion. La maladie dHirayama touche le sujet jeune. Ellepeut tre lorigine dun handicap professionnel et socialmajeur. Une dtection prcoce permet la mise en place duntraitement adquat.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.102</p><p>Q15</p><p>Un syndrome de Guillain Barr atypiquechimio-induitB. Herlina,, T. Maisonobeb, K. Hoang-Xuana, D. Psimarasaa Neuro-oncologie, La Piti-Salptrire, 47, boulevard de lHpital,75013 Paris, Franceb Explorations fonctionnelles de neurologie, La Piti-Salptrire,75013 Paris, FranceAuteur correspondant.Adresse e-mail : bastien.herlin@gmail.com (B. Herlin)</p><p>Mots cls : Polyradiculonvrite aigu ; Chimiothrapie ; EMG</p><p>Introduction.Uneneuropathie associe un cancer solide peutavoir de nombreuses tiologies. Le syndrome de Guillain Barren est une cause exceptionnellement dcrite.</p><p>dx.doi.org/mailto:berthamoir@hotmail.comdx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.101mailto:anishassine@hotmail.frdx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.102mailto:bastien.herlin@gmail.com</p></li></ul>

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