© Masson, Paris, 2005. Gastroenterol Clin Biol 2005;29:870-874

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MISE AU POINT

Maladies fibro-kystiques congénitales du foie : aspects radiologiques

Alain LUCIANI, Hicham KOBEITER, Benhalima ZEGAI, Marie-Christine ANGLADE, Jean-François DEUX, Caroline MALHAIRE, Alain RAHMOUNI

Service d’Imagerie Médicale, Centre hospitalo-universitaire Henri Mondor, Créteil.

RÉSUMÉ

La découverte de dilatations kystiques des voies biliaires intra-hépa-tiques en l’absence d’obstacle est rare. Dans cette circonstance,l’imagerie permet de distinguer les maladies fibro-kystiques hépati-ques (où les lésions kystiques communiquent avec les voies biliaires,telles que le syndrome de Caroli associé ou non à la fibrose hépati-que congénitale) des maladies polykystiques du foie (où aucunecommunication avec les voies biliaires n’est mise en évidence, tellesque les polykystoses hépatiques ou hépatorénales autosomalesdominantes). Les techniques de cholangiographie invasives sontdésormais supplantées par la cholangio-pancréatographie parIRM. L’association en cholangio-pancréatographie par IRM de dila-tations kystiques sacciformes ou fusiformes des voies biliaires intra-hépatiques et d’un axe fibro-vasculaire central (signe central dupoint) évoque le diagnostic de syndrome de Caroli. La présence designes surajoutés de dysmorphie hépatique, incluant une atrophiedu foie droit ou une hypertrophie du segment IV, en l’absenced’autre étiologie nette suggère l’association à une fibrose hépatiquecongénitale. L’aspect de ces maladies fibro-kystiques en cholangio-pancréatographie par IRM, mais également en écho-Doppler ou entomodensitométrie, est bien corrélé à l’existence d’un défautembryologique de maturation de la plaque ductale.

SUMMARY

Alain LUCIANI, Hicham KOBEITER, Benhalima ZEGAI, Marie-Chrisitine ANGLADE, Jean-François DEUX, Caroline MALHAIRE, Alain RAHMOUNI

The identification of dilatations of the intrahepatic bile ducts in theabsence of bile duct obstruction is rare. Imaging techniques, espe-cially MR cholangio-pancreaticography, generally permit the dis-tinction between fibrocystic liver diseases and polycystic liverdiseases. The presence of dilated sacciform or tubular bile ductson cholangio-pancreaticography associated with a centrallylocated fibrovascular bundle (central dot sign) suggests Caroli’ssyndrome. The presence of associated signs of liver dysmorphiaincluding right lobe atrophy and hypertrophy of segment IV sug-gests associated congenital hepatic fibrosis. The findings oncholangio-pancreaticography, computerized tomography or Dop-pler ultrasonography correlate well with the pathogenesis of fibro-cystic liver diseases, linked to an embryologic malformation of theductal plate.

a découverte d’une lésion kystique focalisée intra-hépa-tique est une circonstance fréquente en imagerie. Enrevanche, la présence de dilatations kystiques des voies

biliaires intra-hépatiques (VBIH) en l’absence d’arguments clini-ques ou radiologiques en faveur d’un obstacle sur les voiesbiliaires est plus rare. Les maladies associées à ces dilatationskystiques des VBIH sont nombreuses et leur pathogénie est com-plexe, probablement en rapport avec une anomalie dans ledéveloppement embryologique des VBIH, connue sous le nom demalformation de la plaque ductale. Nous verrons comment cetélément malformatif de l’embryogenèse des VBIH permet demieux comprendre l’aspect radiologique des dilatations kysti-ques des VBIH et comment il peut servir à distinguer les maladiesfibro-kystiques des VBIH, syndrome de Caroli et fibrose hépati-que congénitale, des maladies polykystiques du foie, générale-ment associées à une polykystose rénale autosomale dominante.L’exploration non invasive des VBIH s’est enrichie au cours deces dernières années. À l’échographie, à la tomodensitométrie(TDM) et à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) conven-tionnelle s’est ajoutée l’exploration des VBIH par cholangiopan-créatographie par IRM (CPIRM). L’exploration invasive des VBIHqu’elle soit percutanée ou par cathétérisme rétrograde de la voiebiliaire principale (cholangiopancréatographie rétrograde,CPRE), dangereuse au cours de ce type d’affections, n’a prati-quement plus d’indications.

Après avoir rappelé les éléments de la malformation de laplaque ductale utiles à l’interprétation radiologique, nous décri-vons les différents aspects radiologiques des maladies fibro-kysti-ques congénitales des VBIH, en insistant sur leur aspect en CPIRM.

Embryologie des voies biliaires : ce que l’on doit retenir pour l’imagerie

L’embryogenèse hépatique résulte du développement desdeux précurseurs embryologiques du foie que sont d’une part lapars cystica et d’autre part la pars hepatica [1]. C’est cette der-nière qui est responsable de la formation puis de la maturationdes VBIH. Le développement des voies biliaires débute autour dela huitième semaine de gestation. Les voies biliaires sont à l’ori-gine constituées d’une assise puis de deux assises cellulaires quientourent totalement les branches portales. Ces assises prennentalors le nom de plaque ductale [2]. Le remodelage de la plaqueductale est échelonné dans le temps et débute à la douzièmesemaine de gestation. Il aboutit à la transformation des assisescellulaires entourant de façon circonférentielle les branches por-tales en structures tubulaires qui deviendront les canauxdéfinitifs : ductules, canaux biliaires inter-lobulaires, canauxbiliaires segmentaires. Ces structures communiquent entre elles.La maturation des VBIH est étagée dans l’espace : elle débute auvoisinage du hile hépatique, puis concerne les canaux segmen-taires, les canaux inter-lobulaires et les canaux les plus distauxintra-hépatiques.

Imaging findings in congenital fibrocystic diseases of the liver

(Gastroenterol Clin Biol 2005;29:870-874)

Tirés à part : A. LUCIANI, Service d’Imagerie Médicale, Hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny,94010 Créteil Cedex.E-mail : alain.luciani@hmn.aphp.fr

L

Imagerie des maladies fibro-kystiques du foie

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Dans les maladies associées à un défaut de remodelage dela plaque ductale, l’assise biliaire circonférentielle autour d’unaxe vasculaire central persiste [3] et en imagerie, les dilatationsdes canaux biliaires entourent effectivement un axe fibro-vascu-laire.

Que doit retenir le radiologue de ces anomalies del’embryogenèse ?

En premier lieu, les dilatations kystiques des VBIH résultentd’une malformation de la plaque ductale, donc de l’origine desVBIH elles-mêmes. À ce titre, il est nécessaire pour caractériserces lésions de montrer qu’elles communiquent bien avec le restede l’arbre biliaire. Elles se distinguent ainsi des lésions nodulai-res kystiques intra-hépatiques (kyste biliaire, cystadénome parexemple) qui ne communiquent pas avec le reste de l’arbrebiliaire.

En second lieu, la malformation de la plaque ductale est éta-gée dans le temps et dans le foie lui-même. Une atteinte« précoce » concernera donc les canaux biliaires proches duhile, tandis qu’une atteinte plus « tardive » impliquera lescanaux distaux. Les manifestations radiologiques reflètent cetétat de fait. Une atteinte proximale sera à l’origine d’un syn-drome de Caroli, prédominance de dilatations macroscopique-ment visibles des VBIH, tandis qu’une atteinte plus distale induiraune fibrose hépatique congénitale, sans dilatation des VBIH enimagerie, ou des complexes de von Meyenburg.

En troisième lieu, la malformation de la plaque ductale secaractérisant par la persistance de structures biliaires anormalesautour d’un axe fibro-vasculaire, un des apports de l’imageriesera, après l’administration d’un produit de contraste, l’appari-tion d’un rehaussement vasculaire au sein des dilatations kysti-ques. L’aspect radiologique est bien l’expression à la fois desanomalies embryologiques et des lésions histologiques.

Syndrome de Caroli

Sous le terme de syndrome de Caroli sont décrites ici à la foisles formes pures de dilatations kystiques des VBIH, sans fibrosehépatique congénitale, et les formes associées à une fibrosehépatique congénitale. Pour certains auteurs, le nom de maladiede Caroli est donné à la forme pure et celui de syndrome deCaroli à la forme associée à la fibrose hépatique congénitale.

Le syndrome de Caroli est l’expression de la malformationintra-hépatique de la plaque ductale affectant essentiellement les

canaux biliaires proches du hile. Bien qu’une dilatation des voiesbiliaires extra-hépatiques soit présente dans environ 20 % descas [4], l’atteinte intra-hépatique est toujours prédominante.Cette atteinte intra-hépatique peut être diffuse ou localisée, etdans ce cas généralement limitée au lobe gauche. L’existenced’une dilatation segmentaire des VBIH doit cependant fairerechercher en priorité une pathologie obstructive des voies biliai-res, comme un cholangiocarcinome. Aujourd’hui, le diagnosticde syndrome de Caroli peut être porté sur des examens d’image-rie non invasifs, en particulier en CPIRM. Les cholangiographiespercutanées et la CPRE, sources possibles d’angiocholite, sontcontre-indiquées.

Cholangiopancréatographie par IRM

La CPIRM a un intérêt majeur dans le diagnostic du syn-drome de Caroli. Il s’agit d’une technique désormais routinièredans l’évaluation non invasive des voies biliaires [5]. Pourtant,peu d’études des anomalies congénitales des VBIH ont été rap-portées à ce jour [6]. Les protocoles d’exploration standard desVBIH en CPIRM reposent sur la combinaison d’études multipla-naires en coupes fines (séquences d’écho de spin rapides,HASTE T2) et en coupes épaisses (séquences RARE et dérivées),toutes deux fortement pondérées T2, donc laissant apparaître lesstructures liquidiennes hyper-intenses en blanc. Ces séquencesmettent aisément en évidence les dilatations kystiques des VBIHprédominant autour du hile hépatique et la communication deces malformations avec le reste de l’arbre biliaire. Elles permet-tent donc de porter le diagnostic de syndrome de Caroli [6]. Plu-sieurs types de dilatations ont été rapportés en CPIRM au coursdu syndrome de Caroli et on peut distinguer les formes avec dila-tations sacciformes et les formes avec dilatations fusiformes. Unexemple de syndrome de Caroli diffus objectivé en CPIRM estreprésenté sur la figure 1.

La présence de calculs intra-hépatiques est fréquente et cons-titue un argument en faveur du diagnostic. Les calculs sont identi-fiés sous la forme de défects endo-luminaux, sous forme dezones d’hypo signal donc noires, au sein des dilatations kysti-ques des VBIH. La dilatation de la voie biliaire principale (VBP)est inconstante. Elle est trouvée dans environ 20 % des cas dansdes séries portant toutefois sur un nombre limité de malades [7].

Dans une étude récente couplant la CPIRM à l’étude du foieaprès injection de produit de contraste (chélates de gadolinium)chez 9 malades atteints de maladie de Caroli, le signe central dupoint caractérisé par le rehaussement d’un axe fibro-vasculaireau sein des dilatations kystiques était signalé chez tous les mala-

Fig 1. – Malade de 56 ans atteinte d’un syndrome de Caroli. La CPIRM (séquence HASTE T2) met en évidence des dilatations kystiques des VBIH (figure 1a).Après injection de chélates de gadolinium, il existe un rehaussement central au sein de ces dilatations kystiques, confirmant le diagnostic de syndromede Caroli (figure 1b).56-year-old female patient with Caroli’s syndrome. Magnetic resonance cholangiography shows cystic dilatations of the intrahepatic bile ducts (fig. 1a).After injection of gadolinium chelates, note the central vascular enhancement within cystic dilatations (central dot sign), confirming the diagnosis ofCaroli’s syndrome (fig. 1b).

a b

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des présentant une forme sacculaire de syndrome de Caroli [7].En somme, la séméiologie du syndrome de Caroli déjà décrite enéchographie et en TDM est la même en CPIRM.

Echographie Doppler

Le diagnostic de syndrome de Caroli peut être suggéré parles données de l’échographie Doppler hépatique qui montre lesdilatations kystiques sacculaires ou fusiformes, prédominantautour du hile hépatique. La présence de sludge ou de calculsdans les VBIH dilatées est possible. L’élément essentiel pour lediagnostic est l’existence d’une communication entre ces dilata-tions kystiques intra-hépatiques et le reste de l’arbre biliaire, bienque cette communication soit souvent difficile à affirmer. Le dia-gnostic peut encore être conforté par la détection d’un flux vas-culaire portal ou artériel au sein des malformations kystiques,correspondant au signe central du point initialement décrit parChoi et al. [8] en TDM.

Tomodensitométrie

En TDM, le syndrome de Caroli se traduit, comme en écho-graphie, par la présence de dilatations kystiques des VBIH [4].La présence d’un rehaussement vasculaire au sein ou au contactdirect de ces dilatations constitue le signe central du point (cen-tral dot sign) [9]. Plusieurs travaux ont montré que cet élémentvasculaire correspondait en anatomopathologie à la protrusion,dans les dilatations kystiques, de branches portales accompa-gnées par des branches de l’artère hépatique [10, 11]. Plusrécemment, Chiba et al. [12] ont étudié l’aspect du syndrome deCaroli chez un malade de 37 ans en porto-scanner. Le rehausse-ment central au sein des VBIH dilatées prédominait lors del’injection intra-artérielle, alors qu’il diminuait lors de la porto-graphie. Ces travaux et les données de l’échographie Dopplersemblent confirmer les travaux de Desmet et al. [3] qui ont mon-tré que les dilatations kystiques des VBIH dans la malformationde la plaque ductale s’accompagnaient d’une involution desstructures portales et, probablement par compensation, d’uneaugmentation concomitante de l’apport artériel. La présence dusigne central du point n’est pas spécifique du syndrome deCaroli ; elle a en particulier été rapportée dans certains kystes neparaissant pas communiquer avec le reste de l’arbre biliaire.Son existence semble toutefois bien corrélée à l’existence d’unemalformation de la plaque ductale [13].

Dans tous les cas, l’imagerie, qu’il s’agisse d’échographie,de TDM ou d’IRM, doit préciser l’étendue du syndrome deCaroli. Le traitement du syndrome de Caroli pouvant être chirur-gical, il est important de distinguer les malades relevant poten-tiellement d’une transplantation hépatique (forme diffuse) deceux relevant d’une hépatectomie (forme localisée). Un exemplede maladie de Caroli localisée au lobe gauche et confirmé enanatomopathologie après lobectomie gauche est montré sur lafigure 2.

Imagerie des complications du syndrome de Caroli

Les complications du syndrome de Caroli dans sa formepure, sans fibrose hépatique congénitale, sont essentiellementreprésentées par les abcès intra-hépatiques et le cholangiocarci-nome. Les abcès intra-hépatiques observés au cours du syn-

drome de Caroli n’ont pas d’aspect particulier. Leur diagnosticpeut être difficile compte tenu des importantes dilatations kysti-ques des VBIH. L’échographie et la TDM sont utiles à leur priseen charge thérapeutique, en guidant les éventuelles manoeuvresde drainage percutané.

La survenue d’un cholangiocarcinome au cours du syndromede Caroli est estimée entre 7 à 10 % des cas [14]. La sensibilitéde la détection du cholangiocarcinome reste cependant faiblequelles que soient les techniques d’imagerie utilisées [15]. Latomographie par émission de positons couplée au fluoro-déoxy-glucose pourrait améliorer les performances diagnostiques,même si des faux positifs ont été rapportés [16, 17]. Comptetenu de ces difficultés diagnostiques, il est admis que les cas desyndrome de Caroli segmentaires doivent conduire à une résec-tion chirurgicale. Cela implique une certitude par l’imagerie qu’ils’agit bien d’une forme localisée et non d’une forme à prédomi-nance segmentaire.

Diagnostic différentiel

La maladie polykystique du foie se distingue des maladiesfibro-kystiques des VBIH, en particulier du syndrome de Caroli,par l’absence de communication entre les formations kystiques etle reste de l’arbre biliaire. Un exemple de polykystose hépatiqueassociée à une polykystose rénale observée en CPIRM est repré-senté sur la figure 3.

Dans certains cas, des dilatations fusiformes des VBIH aucours de la cholangite sclérosante primitive peuvent poser unproblème diagnostique avec le syndrome de Caroli. Toutefois, lesdilatations des VBIH dans la cholangite sclérosante primitive sontgénéralement moins marquées et s’étendent sur une distancemoins importante, du fait de l’alternance de zones de sténoses etde dilatations [18, 19].

Le diagnostic différentiel entre un syndrome de Caroli et unepyocholangite à Clonorchis sinensis est parfois beaucoup plusdifficile, puisque la pyocholangite peut se traduire par l’existence

ABRÉVIATIONS :TDM : tomodensitométrieIRM : imagerie par résonance magnétiqueCPIRM : cholangiopancréatographie par IRMCPRE : cholangiopancréatographie rétrograde endoscopiqueVBIH : voies biliaires intra-hépatiques

Fig. 2 – Découverte fortuite en échographie de dilatations segmentaires desVBIH du lobe gauche chez un homme de 55 ans.Tomodensitométrie hépatique après injection de produit decontraste, phase portale, confirmant la présence de dilatations desVBIH du lobe gauche. Le diagnostic de syndrome de Carolisegmentaire non compliquée est confirmé sur la pièce delobectomie.Chance discovery of segmental dilatations of the bile ducts of theleft lobe of the liver in a 55-year-old male patient. After injection ofcontrast medium, computed tomography shows both cysticdilatations and the central dot sign. The diagnosis of Caroli’ssyndrome was confirmed by pathological examination of resectedleft lobe.

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de dilatations généralement fusiformes des VBIH associés à demultiples débris dans ces VBIH dilatées. L’anamnèse et la présen-tation clinique rétablissent le diagnostic.

L’existence d’une dilatation de la voie biliaire principale aucours du syndrome de Caroli peut faire enfin évoquer à tort lediagnostic de kyste du cholédoque.

En conclusion, l’exploration radiologique du syndrome deCaroli repose essentiellement sur la CPIRM couplée à une injec-tion de produits de contraste gadolinés. Le diagnostic est retenudevant l’existence de dilatations kystiques communicantes desVBIH, associées à la présence du signe central du point. Le dia-gnostic peut également être suggéré en échographie en en TDMqui, comme l’IRM, devra dépister d’éventuelles complications(abcès intra-hépatiques, cholangiocarcinome). Dans tous les cas,il sera important de bien préciser, grâce à ces techniques, ledegré d’extension du syndrome dans le foie afin d’orienter laprise en charge thérapeutique.

Fibrose hépatique congénitale

La fibrose hépatique congénitale est une autre formed’expression de l’anomalie de maturation de la plaque ductale,atteignant les petites VBIH. Elle est fréquemment associée au syn-drome de Caroli. Son évolution se fait vers une fibrose extensive,voire une cirrhose [20]. Contrairement au syndrome de Caroli, iln’existe pas de signes spécifiques en imagerie.

Zeitoun et al. [21] ont récemment rapporté les résultats del’exploration en TDM de 18 malades atteints de fibrose hépati-que congénitale. Une dysmorphie hépatique était trouvée chez16 de ces malades, associée dans près de 80 % des cas à dessignes indirects d’hypertension portale (splénomégalie, varices,voies de dérivations splénorénales). L’artère hépatique était par-fois élargie et des macro-nodules de régénération existaient chezplusieurs malades. Des anomalies des VBIH ou de la VBP étaientconstatées dans près de 50 % des cas, confirmant la parenté dela fibrose hépatique congénitale avec le syndrome de Caroli.Des aspects semblables associant des signes de dysmorphie

hépatique et d’hypertension portale et des dilatations kystiquesdes VBIH ont été rapportés en CPIRM [22].

Complexes de von Meyenburg

Les complexes de von Meyenburg résultent également d’uneanomalie malformative de la plaque ductale, affectant lescanaux les plus périphériques. Il s’en suit la formation de dilata-tions kystiques s’individualisant progressivement. Le diagnosticradiologique des complexes de von Meyenburg, généralementde très petite taille, est difficile. Le diagnostic est souvent porté demanière fortuite en anatomopathologie.

La plupart des descriptions radiologiques des complexes devon Meyenburg sont tirées de cas isolés [23, 24]. Mortele et al.[25] ont rapporté une série de 4 malades explorés en CPIRM.L’aspect radiologique était celui de minimes formations kystiquesintra-hépatiques de moins de 15 mm de plus grand axe, situéesen périphérie du foie et ne semblant pas communiquer avec lereste de l’arbre biliaire. Un rehaussement périphérique de ceslésions pouvait être objectivé après injection de chélates degadolinium [25].

Conclusion

Les maladies fibro-kystiques du foie résultent d’une anomaliede maturation de la plaque ductale pouvant concerner lescanaux biliaires proximaux, syndrome de Caroli isolé, lescanaux plus distaux (fibrose hépatique congénitale, complexesde von Meyenburg) ou les deux, syndrome de Caroli associéà la fibrose hépatique congénitale. Le diagnostic radiologiquerepose désormais sur des techniques non invasives, en particu-lier sur la CPIRM, qui permet non seulement une caractérisationdes anomalies kystiques intra-hépatiques, mais égalementde préciser la localisation diffuse ou segmentaire des lésionskystiques.

RÉFÉRENCES

1. Crawford JM. Development of the intrahepatic biliary tree. Semin Li-ver Dis 2002; 22:213-26.

2. Desmet VJ. Intrahepatic bile ducts under the lens. J Hepatol 1985;1:545-59.

3. Desmet VJ. Congenital diseases of intrahepatic bile ducts: variationson the theme "ductal plate malformation". Hepatology 1992;16:1069-83.

4. Levy AD, Rohrmann CA Jr, Murakata LA, Lonergan GJ. Caroli’s di-sease: radiologic spectrum with pathologic correlation. AJR Am JRoentgenol 2002;179:1053-7.

5. Reinhold C, Bret PM. Current status of MR cholangiopancreatogra-phy. Am J Roentgenol 1996;166:1285-95.

6. Pavone P, Laghi A, Catalano C, Passariello R. Caroli’s disease: eva-luation with MR cholangiography. Am J Roentgenol 1996;166:216-7.

7. Guy F, Cognet F, Dranssart M, Cercueil JP, Conciatori L, Krause D.Caroli’s disease: magnetic resonance imaging features. Eur Radiol2002;12:2730-6.

8. Gorka W, Lewall DB. Value of Doppler sonography in the assessmentof patients with Caroli’s disease. J Clin Ultrasound 1998;26:283-7.

9. Choi BI, Yeon KM, Kim SH, Han MC. Caroli disease: central dot signin CT. Radiology 1990;174:161-3.

10. Miller WJ, Sechtin AG, Campbell WL, Pieters PC. Imaging findingsin Caroli’s disease. Am J Roentgenol 1995;165:333-7.

11. Marchal GJ, Desmet VJ, Proesmans WC, Moerman PL,Van Roost WW, Van Holsbeeck MT, et al. Caroli disease: high-fre-quency US and pathologic findings. Radiology 1986;158:507-11.

Fig. 3 – Malade de 46 ans suivie pour insuffisance rénale sur polykystoserénale. Mise en évidence en IRM, en coupe axiale en pondérationT2, de multiples formations kystiques intra-hépatiques.46-year-old female patient with renal failure secondary topolycystic kidney disease. Transverse magnetic resonanceT2-weighed images show multiple cystic dilatations of the bileducts.

A. Luciani et al.

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12. Chiba T, Shinozaki M, Kato S, Goto N, Fujimoto H, Kondo F. Caro-li’s disease: central dot sign re-examined by CT arteriography and CTduring arterial portography. Eur Radiol 2002;12:701-2.

13. Ahmadi T, Itai Y, Minami M. Central dot sign in entities other thanCaroli disease. Radiat Med 1997;15:381-4.

14. Chapman RW. Risk factors for biliary tract carcinogenesis. Ann On-col 1999;10 (suppl 4):308-11.

15. Choi BI, Lee JM, Han JK. Imaging of intrahepatic and hilar cholan-giocarcinoma. Abdom Imaging 2004;29:548-57.

16. Anderson CD, Rice MH, Pinson CW, Chapman WC, Chari RS,Delbeke D. Fluorodeoxyglucose PET imaging in the evaluation ofgallbladder carcinoma and cholangiocarcinoma. J Gastrointest Surg2004;8:90-7.

17. Zech CJ, Schoenberg SO, Reiser M, Helmberger T. Cross-sectionalimaging of biliary tumors: current clinical status and future develop-ments. Eur Radiol 2004;14:1174-87.

18. Fulcher AS, Turner MA, Franklin KJ, Shiffman ML, Sterling RK,Luketic VA, et al. Primary sclerosing cholangitis: evaluation withMR cholangiography. A case-control study. Radiology 2000;215:71-80.

19. Ferrara C, Valeri G, Salvolini L, Giovagnoni A. Magnetic resonancecholangiopancreatography in primary sclerosing cholangitis in chil-dren. Pediatr Radiol 2002;32:413-7.

20. Desmet VJ. What is congenital hepatic fibrosis? Histopathology1992;20:465-77.

21. Zeitoun D, Brancatelli G, Colombat M, Federle MP, Valla D, Wu T,et al. Congenital hepatic fibrosis: CT findings in 18 adults. Radiology2004;231:109-16.

22. Krause D, Cercueil JP, Dranssart M, Cognet F, Piard F, Hillon P. MRIfor evaluating congenital bile duct abnormalities. J Comput Assist To-mogr 2002;26:541-52.

23. Neri S, Mauceri B, Cilio D, Sciacca C, Di Prima P, Finazzo M. Biliaryhamartomas (von Meyenburg complex): magnetic resonance imagingin a case report. Intern Med J 2004;34:71-2.

24. Chen LL, Goldstein RB. Case 2. Biliary hamartomas (von Meyenbergcomplex). J Ultrasound Med 2002;21:589-606.

25. Mortele B, Mortele K, Seynaeve P, Vandevelde D, Kunnen M,Ros PR. Hepatic bile duct hamartomas (von Meyenburg complexes):MR and MR cholangiography findings. J Comput Assist Tomogr2002;26:438-43.