Malattia di Ebstein

Napoli 15 aprile 2011

2° Congresso Nazionale SIEC

Gabriele Vignati

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Incidenza 1:100.0000.5% di tutte le cardiopatie congenite

Anomala struttura della valvola tricuspide

Malattia di Ebsetin

dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD

insufficienza valvolare

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Malattia di Ebsetin

Fasi di sviluppo della valvola tricuspide

RA RA RA RA

RVRVRVRV

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Caratteristiche anatomiche

•Lembi dislocati: settale e posteriore

•Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi

•Displasia lembi e apparato cordale

•Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti

•Spiccata trabecolatura apicale

•Infundibolo dilatato

Malattia di Ebstein

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Anomalie associate

•DIA, FOP in 50% dei casi

•WPW nel 30% dei casi

•Stenosi/atresia polmonare

•TCGA

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Fisiopatologia

Malattia di Ebstein

Insufficienza tricuspidale

Dilatazione AD-VD

Contrazione asincrona porzione atrializzata

Ridotta funzione VD(piccole dimensioni VD)

Aumento pressioni AD

Shunt dx-sin se DIA/FOP

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Malattia di Ebstein

ECO

Valutazione anatomia

Valutazione VD-dimensioni-funzione

Valutazione funzione valvolare

Valutazione VS-funzione

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Malattia di Ebstein

Valutazione anatomia valvola tricuspide

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Parasternale asse lungo

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4 camere apicale

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4 camere sottocostale

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Parasternale asse breve e fuori asse

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ra

rv

lv

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Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari

Diversa estensione componenteatrializzata

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Valvola tricuspide displasica

Malattia di Ebstein

Fusione lembo settale al posteriore

Corde brevi

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Valutazione lembo anteriore

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-dimensioni-mobilità-apparato tensore

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Valutazione entità rigurgito tricuspidale

Malattia di Ebstein

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Malattia di Ebstein

Entità insufficienza tricuspidale

Non sempre correla con entità dislocazione lembi

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Caratteristiche VD

Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD

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VD molto trabecolato

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Definizione VD funzionale

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FVD

AVD

Rapporto areaFVD/AVD+FVD > 35%

Rapporto distanzaAB/AC lieve <0.4

moderato 0.4-0.6 severo >0.6

A

B

C

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Valutazione ventricolo sinistro

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-Disinergia setto-Modificazioni riempimento

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Patologie associate

• Difetto interatriale

• Stenosi polmonare

• Inversione ventricolare

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•Eco metodica valutativa di 1° scelta

•Definizione caratteristiche tricuspide: -entità dislocazione lembi set. e post. -caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia) -entità rigurgito

•Definizione caratteristiche VD -possibilità chirurgia -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.)

• Patologie associate sempre da ricercare

Conclusioni

Malattia di Ebstein

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Grazieper l’attenzione

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della Fondazione De Gasperis nella sezione Area Medici

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