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MALFORMACIONES
CRANEOFACIALES DE ORIGEN
CONGENITO
PERIODO EMBRIONARIO
Fecundación de la 8 semana.
(Proceso de diferenciación)
PERIODO FETAL
Tercer mes a el nacimiento
(proceso de maduración)
ETAPA INTRAUTERINA
factores en el proceso de diferenciación y crecimiento de un individuo
Pueden producir
Disgnacias congénitas
muerte Malformaciones Afectar algunos sistemas U órganos
Retardo en el Crecimiento parcial o completamente
Alteraciones Funcionales
NOXAS AMBIENTALES
TERATOGENOS son: productos químicos virus sustancias que puede producir
defectos embrionarios
PERIODO EMBRIONARIO
TERATOGENO EFECTO
Acido retinoico Síndrome de acido retinoico, posiblemente en algunos casos microsomía hemifacial
Alcohol etílico Deficiencia mesofacial central
Aminopterina Anecefalia
Aspirina Labio fisurado y paladar hendido
Dilantin Labio fisurado y paladar hendido
Humo del tabaco Labio fisurado y paladar hendido
Taxoplasma Microcefalia, hidrocefalia, Microftalmía
Virus de rubéola Microftalmia, sordera, cataratas
Exceso de vitamina D Cierre prematuro de suturas
Rayos x microcefalia
(SINDROME DE TREACHER COLLINS, SINDROME DE FANCESCHETTI-ZWAHLEN-KLEIN)
HERENCIA Autosómico (gen no sexual)
AFECTAEstructuras derivadas del primer arcoSurco Bolsas bronquiales
DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL
Descripción de la enfermedad Ubicado
Cara
oTercio superior Hipoplasia
oTercio medio Hipoplasia del malarAusencia del arco cigomáticoMalformación o malposicion del pabellón auricular Ausencia del conducto auditivoExterno o hueso del oído medio
Nariz
Desaparición del ángulo FrontonasalHipoplasia de los cartílagos alaras y atresia de las coanas
Ojos
Oblicuidad antimongoloides hendidura palpebralColoboma tercio externo del parpado inferiorAusencia de pestañasMalformación del Conducto lagrimal
Cráneo
oAusencia de celdillas mastoideas oHipoplasia de senos paranasales oEl apófisiscigomático nofunciona
Afección presente al nacer en el cual un bebe tiene la mandíbula muy pequeña, una lengua que tiende a caer hacia atrás y hacia abajo y una fisura en el velo del paladar.
ETIOLOGIA Esporádico Componente de varios síndromes Asociados a diversas anomalías
CARACTERISTICAS Hipoplasia y retroposición de la mandíbula Glosoptosis = lengua grande Fisura palatina
SINDROME DE PIERRE-ROBIN
Reflejo de succión , alimentación y cianosis
Clínica
CARA
Cara de pájaro por retroposición de al Mandíbula
El crecimiento Mandibular puede recuperarse a los 10-11 años
CAVIDAD ORAL
GLOSOPTOSIS CON MACROGLOSIA
Coloración variable
Defecto interposición delMusculo lingual
OJOS Y OREJAS
Malformaciones Variables y frecuentes
OTRA ALTERACIONES
Insuficiencia Respiratoria
Alteraciones cardiovasculares
MICROSOMIA CRANEOFACIALANOMALIA MORFOGENETICA
Afecta
Estructuras de 1 y 2 arco
Branquial
Anomalías mas frecuentes Microtia Macrostomia Hipoplasia de la rama ascendente
y del cóndilo mandibular Afectación de la articulación temporomandibular
Etiología Hereditaria Asociada con la hemorragia intrauterina en el 1 y 2
arco branquial
Descripción
Cara
Aplanamiento del malar, temporal Y maxilar
Hipoplasia muscular de la masticación y de la mímica
Tercio superior
oAbombamiento frontal
Tercio medio
•Malformación del pabellón auricular
•Presentan sordera
Tercio inferior
•Afectación de la mandíbula Y articulación temporomandibular
•Hipoplasia de los músculos palatinos o linguales
•Macrostomia
•Agenesia parótida
ENDIDUAS FACIALES Migración del ectomesenquima entre la porción maxilar y
mandibular del primer arco
EL FALLO DEL ECTOMESENQUIMA
CUBRE
Surco nasolacrimalLa formación nasoocular Fallo
en
Nasal medio
Nasal lateral
Maxilar clínica
Hendidura facial lateral(macrostomia)
Defecto entre la comisura bucal y el trago
Hendidura facial oblicua ( melosquisis)•Es raraSe diferencia:•Hendidura nasoocular : entra narinas y borde del parpado•Hendidura oroocular: entre labios y ojos
Craneosinostosis sagital(escafocefalia)
Sutura sagital une el la línea media los dos huesos sagitales.
La escafocefalia o dolicocefalia términos para denominar la sinostosis prematura de la sutura
ETIOPATOGENIA La alteración primaria se localiza en la base del cráneo la inserción de la duramadre modifica la capsula neural del
cerebro en crecimiento.
Características clínicas Cabeza larga y estrecha Pueden aparecer estrabismos y atrofia óptica
micromandibulismo
ETIOPATOGENIA Causa de la alteración traumatismo perinatales infecciones radioterapia o artritis
reumatoidea juvenil.
Todas ellas tienen en comun la alteración del crecimiento por afectación del cóndilo.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Protrusión de los dientes maxilares y la hipoplasia del mentón
Labio superior corto y el inferior redundante
RELACION DENTARIA Apiñamiento en ambas
arcadas Relación de clase II en el
plano antero posterior
Alteraciones de crecimiento que conduce al desarrollo de la mandíbula
Deformidades del mentón El mentón y la pirámide nasal constituyen los puntos claves del
perfil facial SE HABLA
RETROGENIE
El mentón se encuentraEn retrusión
RETROGENIE
El mentón se encuentraEn retrusión
ANOMALIAS DEL TAMAÑO DEL MENTON
MICROGENIE MACROGENIE LATEROGENIE
Define asimetrías Del mentón
Características clínicas Alteraciones globales de la mandíbula
como
•El prognatismo (saliente de la mandíbula)•El retrognatismo
Se deben evaluara dos aspectos
1. Relación del mentón con el resto de la estructura facial
2. Importancia de los tejidos blandos y duros del mentón de la deformidad
ATROFIA HEMIFACIAL(síndrome de Romberg)
Traumatismos previos o alteraciones del sistema nervioso
MANIFESTACIONES GENERALES CRANEO
Cifosis del ángulo de la base del cráneo
CARA
TERCIO MEDIO 1. Atrofia de musculo, hueso y
cartílago2. Enfermedad lentamente
progresiva 3. Piel – coloración
Características
• Cuero cabelludo puede mostrar alopecia y
área de polinosis• Parálisis muscular con
lagoftalmos y ptosispalpebral
TERCIO INFERIOR
•Atrofia del labio y deLa lengua del lado afectado
•Hipoplasia del hueso
•Mal oclusión
•Retraso erupción dental
OSTOGENESIS INPERFECTA (enfermedad de lobstein u
osteosatirosis)
FORMAS CLINICAS
Variable congénita ( desarrollo intrauterino) se hereda
Infancia o forma tarda
Defecto del tejido mesenquimatico con afectación de la síntesis de colágeno
CARACTERISTICAS CLINICA
EN ADOLECENTES •Leve•Fracturas patológicas •Sordera •Cráneo voluminoso con prominencia Frontal•Manifestaciones cardiovasculares
DISOSTOSIS CRANEOFACIAL(síndrome de crouzon)
Trastorno hereditario
características
1. Sinostosis craneal prematura2. Hipoplasia maxilar3. Exoftalmos
DESCRIPCION DE LA ENFERMEDAD
CARA
TERCIO SUPERIOR
ABOMBAMIENTO FRONTAL
TERCIO MEDIO
•Hipoplasia maxilar Senos paranasales Pequeños •Nariz en pico de loro
TERCIO INFERIOR
•SeudoprognatismoMandibular •Caída del labio inferior Y labio superior corto•Apiñamiento dentario Superior, arco en V y Mal oclusión clase III
CRANEO
Forma variable
•Braquicefalia•Escafocefalia •Cráneo en hoja de trébol
OTRAS ALTERACIONES •Aumento de la presión intracraneal•Deficiencia mental, epilepsia, etc.
HIPOPLASIA NASALESCASA PROMINENCIA DE LA PIRAMIDE NASAL
ETIOPATOGENIA
Numerosas causas Traumatismos mal tratados o no tratados Enfermedades congénitas La raza
CARACTERISTICAS CLINICAS Apófisis frontales de los maxilares de los huesos
frontales
Causa nariz plana y ancha Las lúes congénitas alteraciones de cabeza y cuello
presenta una nariz en forma de “silla de montar”
ANOMALIAS ADQUIRIDAS
Lesión del desarrollo fetal se clasifican como malformaciones congénitas.
factores causantes de este tipo de displacías:
las embriopatías: inducidas por enfermedades víricas de la madre ej. rubeola, Toxoplasmosis
las radiaciones ionizantes, los tóxicos ej. medicamentos.
Traumatismos
PRENATALES
•Traumatismo intrauterino produce hipoplasia mandibular.
•Posición poco adecuada del feto
OBSTRETICOS O PERINATALES
Lesiones a nivel de la articulación Temporomandibular
LA SECUELAS
Grave alteración del desarrollo Mandibular que da origen a la cara de pájaro
POSNATAL
Traumatismos del sistemaOrofacial a cualquier nivelY edad
SECUELAS
Depende de la extensión, localización y momentoDe la aparición del traumatismo.
RESPIRACION
La respiración nasal o la respiración bucal producen una detención del crecimiento del maxilar superior.
Se manifiesta Maxilar superior de pequeño tamaño Elevación del paladar Apiñamiento dental
Malos hábitos
DISCINESIA OROFACIAL
Utilizar el chupete para calmar al niño
Succión del dedo pulgar Succión de los demás dedos Habito de empuje lingual Succionar o morderse los labios Succionar con las mejillas
