Malformatii cardiace congenitale

  • View
    1.143

  • Download
    10

Embed Size (px)

Text of Malformatii cardiace congenitale

MALADII CONGENITALE CARDIACE

MCC CIANOGENE Tetralogia Fallot (trilogie, pentalogie) Atrezia de tricuspid Hipoplazia de cord stng Trunchiul arterial comun Transpoziia de vase mari (D- sau L-) Maladia Ebstein Drenajul venos aberant

TETRALOGIA FALLOT 10% din MCC 35-75% din MCCC Anomalii stenoza pulmonar (infundibul) - DSV - dextropoziia aortei - HVD Presiuni sistolice egale VS, VD, Ao Clinic Radiologic cord n sabot

AD

VS

TETRALOGIA FALLOT ECG deviere axial dr, HVD Ecocardiografia

TRILOGIA FALLOT 5% Anomalii stenoz pulmonar (valvular) DSA ostium secundum - HVD Clinic Radiologic ECG Ecocardiografic -

PENTALOGIE FALLOT Anomalii stenoza arterei pulmonare - DSA - DSV - dextropoziia aortei - HVD

ATREZIA TRICUSPIDIAN 2-5% Anomalii - absena-imperforaia valvei - HAD - AS mrire progresiv - DSA - VD hipoplazic - DSV - artera pulmonar - hipoplazie - PCA

ATREZIA TRICUSPIDIAN Clinic Radiologic ECG axa la stnga, HAD, HVS Ecocardiografic

HIPOPLAZIA DE CORD STNG 3% - mai ales la Anomaliivalve aortice atreziehipoplazie - aorta hipoplazic - valva mitral atrezie-hipoplazie - DSA ostium secundum - PCA - DSV - HVD

AD

VS

HIPOPLAZIA DE CORD STNG Clinic Radiologic ECG Ecocardiografic

TRANSPOZIIA DE VASE MARI (D-) 15-20% - primele 2 luni Anomalii Ao din VD - AP din VS - DSV - stenoz pulmonar - PCA - Foramen ovale permeabil

AD

VS

TRANSPOZIIA DE VASE MARI (D-) Clinic Radiologic pensarea pediculului vascular - ou culcat pe diafragm ECG axa hiperdeviat la dreapta Ecocardiografia

TRANSPOZIIA CORECTAT (L-) Inversiune ventricular concomitent Anatomic AD valv mitral VS AP - AS valv tricuspid VD Ao - artere coronare inversate - n asociere cu alte anomalii Clinic Radiologic 2 arcuri convexe ECG Q n precordiale drepte, bloc AV

TRUNCHI ARTERIAL COMUN 1-4% Anomalii o valv semilunar comun - un vas de calibru mare - se ramific Ao,AP, Acoronare - DSV - foramen ovale persistent Calibrul AP tetralogie Fallot transpoziie de vase mari

AD

VS

TRUNCHI ARTERIAL COMUN Clinic semne de shunt stg-dr - cianoz - pulsul foarte amplu Radiologic cord n sabot - cord ovoid ECG Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN 0,5-1% Anomalie de inserie a valvei tricuspide Reducere a VD Asocieri DSA,stenoz-atrezie pulmonar Clinic Radiologic bombarea arcului drept ECG BRD, tulburri de ritm Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN

AD

VS

DRENAJ VENOS PULMONAR ANORMAL 2% - total Anomalii vene pulmonare AD (supracardiac - 55%, retrocardiac 25%, infracardiac 15%) - DSA obligatoriu Clinic Radiologic om de zpad ECG HAD marcat, BRD

COARCTAIA AORTEI 7-10% n sd. Turner Reducerea - lumenului cu 50% - diametrului cu 80% Preductal tip infantil Postductal tip adult Circulaie colateral Asociere - PCA

COARCTAIA AORTEI Consecine HTA n amonte - hipoTA n aval - HVS La sugar puls la femurale absent - gradient peste 20 mm Hg (absent dac se asociaz PCA) La copilul mare complicaii

COARCTAIA AORTEI Clinic Radiologic ECG Ecocardiografie

Complicaiile MCC Insuficiena cardiac dreapt - stng Crizele hipoxice Infecioase endocardit - abces cerebral Stroke HTA - Hipervscozitate

TRATAMENT Medical Digoxin - Diuretice - PgE2 - Indometacin Chirurgical corector - paleativ Intervenii prin cateterism

CHIRURGIE PALEATIV SHUNT AP-Ao - Blalock-Taussig - Potts Aod-APs - Waterston Aoa-APd Mrirea DSA Rashkind - Blalock-Hanlon

CHIRURGIE - CORECIE DSA, PCA intervenii prin cateterism Intervenii pe cord deschis - TVM (D-) Jatene arterial - Mustard atrial - Hipoplazia de cord stng - Norwood VD-Ao - Ao-AP