Malformatii congenitale.ppt

  • View
    468

  • Download
    8

Embed Size (px)

DESCRIPTION

malformatii

Text of Malformatii congenitale.ppt

  • Malformatii congenitaleClasificarea malformaiilor congenitale ale membrelor

    Malformaiile complexe sunt rare i se ntlnesc la 10-15 din 100.000 de nateri.Ele sunt monitorizate nc de la natere i urmrindu-se pe toat perioada creterii de o echip medical complet (medic neonatolog, chirurg, recuperator, kineto, ergoterapeut, ortezist, psiholog).

  • Cam n a 25-26 a zi de via intrauterin -faza de embrion- mugurii care vor forma membrele sunt ca nite palete alipii de pereii laterali ai trunchiului embrionar. n a 60 a zi, cam cnd embrionul a atins 30 de mm, membrele sunt formate -cele superioare devansndu-le pe cele inferioare.

  • Malformaiile provocate de diveri factori se produc naintea sfritului celei de-a doua luni, n timpul perioadei de organogenez.Agenezia total a membrului superior dateaz dintr-a 28 a zi, iar cea a membrului inferior din a 31 a zi; anomaliile extremitilor distale ale membrului superior se produc n a 35 a zi, iar cele ale membrului inferior n a 37 a zi.

  • Malformaiile membrelor superioare I. Aplazia longitudinala.) Aplazia regiunii externe1. absena parial lateral a radiusului;2. aplazia poriunii radiale genereaz o mn strmb radial.b.) Aplazia regiunii interne1. Aplazia cubitusului: cubitus scurt;2. Absena poriunii cubitale cu o mn strmb cubital.c.) Aplazia central a minii - mn n furc; - mn n clete de rac.d.) Aplazia sau hipoplazia policelui;e.) Polidactilie.II. Aplazia transversalAmelie absena total a unuia sau mai multor membre;Focomelie mn ntreag sau nu implantat direct la umr.

  • Malformaiile membrelor inferioareI. Aplazia longitudinala.) Aplazia poriunii externe:- fie a peroneului singur- fie poriunea peronier i cu al 4-lea i al 5-lea metatarsian i al 4-lea i al 5-lea deget.b.) Aplazia poriunii interne (f. rar apare):- fie tibia singur;- fie poriunea tibial: adic tibia cu primul i al doilea metatarsian i primul i al doilea deget.II. Aplazia transversalAmelie;Focomelie;Hemimelie transversal parial - absena piciorului; - absena gambei.

  • Tratamentul acestor entiti este paleativ, n scopul ameliorrii sau crerii unei funcii (la nivelul membrului superior sau inferior unde se gsete malformaia).Amputaiile pariale sau totale vor fi ortezate (apareiate) devreme, nainte de 6 luni, la membrul superior, pentru ca sugarul s achiziioneze salturile neuromotorii printr-o schem corporal cvasicomplet i relativ aproape de cea normal.E necesar intervenia ergoterapeutic, aa ca ntreaga echip, deoarece proteza trebuie acceptat de copil i toi membrii au aportul lor n acest sens.Membrul inferior va fi ortezat (apareiat) de ndat ce copilul a achiziionat reflexul de extensie protectoare a braelor i l-a consolidat, ceea ce creeaz premizele verticalizrii (cam ntre 10 luni i 1 an i 6 luni).Ortezele trebuie aadar alese n funcie de dezvoltarea neuropsihomotorie a fiecrui copil cu malformaie dup cum aceast malformaie a mpiedicat sau nu motricitatea acestuia, genernd retard n diverse stadii.

  • La membrele superioare sensibilitatea fie i a unui ciot este important i ciotul acela nu poate fi nlocuit din acest punct de vedere de nici-o proteza-ortez. De aceea, chiar i existena unui deget la captul unui ciot trebuie respectat orict de dificil ar fi aceast conservare pentru c e benefic pentru utilizarea ortezei-protezei.Malformaiile (mn strmb radial prin agenezia radiusului i femur scurt) care genereaz posturi/ atitudini vicioase prin absena segmentelor osoase pe care se inser muchii n mod normal se preteaz la kinetoterapie precoce mpreun cu mijloace de contenie i corecie pentru a preveni agravarea i a putea pregti un act chirurgical necesar i cel mai adesea iterativ (repetat).

  • Voi nfia n esen patologia malformativ care necesit tratament kinetic.Malformaiile care necesit tratament chirurgical (cum sunt amputaiile congenitale, ameliile) sunt i ele pretabile unor mijloace terapeutice de recuperare confecia ortezelor i nvarea copilului i pe mam s le foloseasc (reabilitare n orteze) dar nu beneficiaz direct de kinetoterapie

  • Aplazia longitudinal intern a gambei(1)Se ntlnete rar i mai ales la biei. Const n dezvoltarea anormal a tibiei, deseori asociat cam n jumtate din cazuri cu anomaliile piciorului sau ale membrului inferior n totalitate cu scurtarea femurului.Absena tibiei poate fi total, nlocuit sau nu de o bandelet fibroas i sediul ei poate fi n partea superioar, mijlocie sau inferioar a tibiei.Exist cteva posibiliti intermediare de combinare a acestor malformaii.Radiografia este cea care precizeaz localizarea i importana malformaiei.

  • Aplazia longitudinal intern a gambei(2)Bilanul kinetoterapeutuluiInspecia arat: - segmentul gambier scurt, ncurbat n varus; - genunchiul cel mai frecvent n flexum; - piciorul este n varus equin i se postureaz n supinaie; - piciorul poate fi complet sau prezentnd o absen a poriunii interne. - maleola peronier este proeminent; - femurul poate fi scurtat.Palparea:deformarea n var equin a piciorului nu prea poate fi redus;flexum de genunchi dac exist se poate reduce;anumii muchi pot lipsi (gambierul anterior, peronierul anterior) sau au inserii anormale.

  • Aplazia longitudinal intern a gambei(3)Tratamentul kineticEste instituit de la natere printr-o kinetoterapie efectuat ZILNIC:mobilizri pasive ale piciorului, pentru a preveni sau a lupta contra varus equinului;stimularea muchilor eversori;meninerea coreciei asigurat i de orteze confecionate la nou-nscut din leucoplast;mobilizarea pasiv i activ a genunchiului: flexie-estensie, tiind c un genunchi fixat n extensie cu o zvorre a cvadricepsului poate permite stabilitate chiar dac lipsa de mobilitate a genunchiului jeneaz genunchiul fixat n flexum genereaz instabilitate i poate astfel s accentueze/ agraveze deformaia n varus;ortezele aplicate pentru corecia segmentar se transform n orteze de old-genunchi-glezn picior unele cu completarea/ compensarea scurtrii femurului dac aceasta co-exist. Aceste orteze au menirea s pstreze cum s-o putea mai potrivit aliniamentul corect al membrului inferior pn la intervenia chirurgical care poate precede uneori kinetoterapia sau se efectueaz de ndat ce verticalizarea copilului este posibil.

  • Aplazia longitudinal extern a scheletului gambier(1)Este malformaia ntregului ansamblu al scheletului gambei, la care particip i cea a piciorului; se petrece aplazia osoas de obicei a peroneului, cu sau fr aplazia ultimelor poriuni externe ale piciorului.Peroneul este ori absent, ori doar puin dezvoltat, fiind nlocuit de un vestigiu fibros.Tibia este mereu malformat, hipoplazic n lungime, curbat cu o creast concav posterior i extern. Pielea prezint la nivelul crestei tibiale o ombilicare caracteristic.i muchii i vasele gambiere prezint malformaii diferite.Chiar tot membrul inferior poate fi cuprins de malformare femurul scurt se ntlnete cel mai des.i acest tip de malformaie se ntlnete mai des tot la biei.Radiografia precizeaz tipul malformaiei, localizarea i asocierea cu alte tipuri de malformaii.

  • Aplazia longitudinal extern a scheletului gambier(2)Bilanul kinetoterapeutului Inspecia: - scurtarea global a mebrului inferior; - piciorul basculeaz n afar n valgus i equin; - concavitate postero-extern a regiunii gambiere; - poriunea extern a piciorului poate lipsi. Palparea arat: - peroneul nu se simte, palpeaz sau nu se poate palpa doar capul i maleola peronier;- tricepsul este retractat, equinul ireductibil;- deformarea n valg cnd exist, este i ea ireductibil pentru c se leag adesea de o sinostoz astragalo-calcanean n poziie rea;- msurarea membrelor inferioare deceleaz inegalitatea acestora la nou-nscut i sugar.

  • Aplazia longitudinal extern a scheletului gambier(3)Tratamentul kineticncepe precoce i are ca obiectiv: verticalizarea pentru ortostatism cnd lungimea membrelor inferioare o face posibil.Acest tratament are menirea s:menin articulaiile suple; s previn instalarea unor atitudini vicioase peste malformaii la nivelul piciorului prin:1. ntinderea tricepsului;2. stimularea muchilor inversori:- adductorii primului deget (haluce);- gambierul posterior;- gambierul anterior;- flexorul propriu al halucelui.Orteza pentru meninerea piciorului n corect poziie pe tibie va fi purtat permanent (scoas la bi i kinetoterapie).

  • Femur scurt congenital(1)Este o tulburare de dezvoltare a femurului soldat cu scurtarea important a scheletului care se asociaz cu deformarea extremitii superioare n coxa vara i o ncurbare a diafizei femurale. Pot co-exista i malformaii ale scheletului gambei.Radiografia menioneaz aspectul osos al malformaiei ; coxa vara

  • Femur scurt congenital(2)Bilanul kinetoterapeutuluiInspecia: depisteaz inegalitatea n lungime a femurului prezent nc de la natere (chiar pn la 8 cm) care poate fi accentuat i flexumul de old dincolo de cel fiziologic i care atinge chiar i 50. Se poate aduga i flexumul genunchiului.Palparea: arat ct de puin sau deloc se reduce flexumul de old la manevrele de extensia oldului. Palparea o va face kinetoterapeutul dup ce medicul l-a asigurat c nu exist luxaia congenital de old, care se asociaz n unele cazuri.Tratamentul kinetic dureaz de la natere pn la 1 an i are ca obiectiv reducerea flexumului de old i se nsoete de orteze pe potriva defectelor:mobilizri pasive n decubit ventral i lateral;posturarea n decubit ventral;stimularea - marelui fesier;- ischiogambierilor;- cvadricepsului. pregtirea poziiei n eznd prin tragerea trunchiului ca s ajung n eznd.Orteza posterioar pelvipedioas se confecioneaz n extensie de old, genunchi flectat 10, articulaia tibiotarsian la 90 i se poart permanent, apoi doar n somn, cnd copilul ctig n motricitate.Atenie la igiena sugarului n ortez precum i la schimbarea ei frecvent pentru c la aceast vrst el crete repede i orteza rmne mic.