Malformatii genitale

  • View
    73

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

prezentare malformatii genitale curs og

Text of Malformatii genitale

Diapozitivul 1

Malformaiile aparatului genital femininAre loc din canalele Mller (ncrucieaz ventral ductele Wolff pentru a ntlni coloana de celule din partea opus)Dezvoltarea uterului i trompelor uterine

n ziua a 65-a, poriunea inferioar a ductelor Mller fuzioneaz, cu resorbia pereilor mediali, i formarea canalului uterovaginalFiecare duct Mller are trei poriuni:cranial (vertical)mijlocie (orizontal)caudal (vertical)Tuba uterinUterulDezvoltarea cilor genitale are loc n 3 etape:nedifereniat sau indiferent (6 - 9 SG)de difereniere sau sexuat (10 - 16 SG)de definitivare (17 - 26 SG)

Dezvoltarea ovarelorCelulele germinale primordiale (CGP) migreaz de-a lungul mezenterului dorsal spre crestele genitale n care ptrund la 6 SG (etapa nedifereniat)Din epiteliul germinal (acoper crestele genitale) prolifereaz cordoanele sexuale primare ce ptrund adnc n glanda genital (cordoane medulare) i fac jonciunea cu canaliculele mezonefrosuluiAceste cordoane sexuale formeaz tubii seminiferi la embrionul masculin i involueaz la ftul femininPersistena acestor cordoane explic apariia unor tumori ovariene aseamntoare cu cele testiculareEpiteliul germinativ d natere cordoanelor secundare (corticale sau Valentin-Pflger), care se fragmenteaz i formeaz foliculii primordiali, care au o ovogonie nconjurat de celule foliculare

Proliferarea cordoanelor sexuale primare i secundare

Cordoane primareCordoane secundareClasa I. Agenezia sau hipoplazia mllerian segmentar (vaginal, cervical, fundic, tubar)Clasa II. Uter unicorn ( corn rudimentar)Clasa III. Uter didelf (dublu)Clasa IV. Uter bicornClasa V. Uter septat (sept complet sau incomplet)Clasa VI. Uter cu modificri ale lumenuluiClasificarea malformaiilor uterine**Buttram i Gibbons, 1979

Clasificarea malformaiilor sistemului mllerian* *American Fertility Society, 1988Oprirea dezvoltrii unui canal Mller; uneori apare un corn uterin rudimentar (uter pseudounicorn)Rudimentul de corn uterin (cu sau fr cavitate endometrial) poate comunica cu uterul unicornuatUterul unicorn

Corn uterin rudimentarUterul pseudounicornDiscuii pe marginea unui caz rar de sarcin grefat n cornul uterin rudimentarSarcina n cornul uterin rudimentar al unui uter pseudounicorn este un caz rar de sarcin ectopicFrecvena este de 1/150.000 sarcini, adic de 10 ori mai mic ca cea a sarcinii abdominaleDiagnosticul nu este, aproape niciodat, precizat naintea laparotomiei continuareD-na B.F.-V., n vrst de 27 ani, secundipar, terigest, a fost internat de urgen pentru dureri moderate n hipogastru, survenite, n urm cu 24 de ore, pe fondul a 14 sptmni de amenoreeExamenul clinic a concluzionat c este vorba de o ameninare de avort luna a III-a, fapt pentru care s-a instituit tratamentul utero-sedativ corespunztorPrezentarea cazuluiDup cteva ore, s-au instalat ocul hemoragic i aprarea muscular abdominalPuncia fundului de sac Douglas a evideniat hemoperitoneul ce a impus laparotomiacontinuareHemoperitoneu de aproximativ 2.500mlSac amniotic flotant n cavitatea peritoneal, integru, coninnd un ft corespunztor lunii a III-a de sarcinFormaiune tumoral dextrouterin, de 10/8 cm, piriform, cu o soluie de continuitate, hemoragic, de 4 cm lungime, prin care proeminau resturi placentarePedicul de 1,5 cm lungime i 1 cm grosime,ce lega formaiunea tumoral de istmul corpului uterinLaparotomia exploratorieSarcin ectopic n cornul rudimentar

Aspectul macroscopic al formaiunii tumorale pleda pentru un corn rudimentar, gravid, ruptExtirparea cornului rupt (hemihisterectomie) i a trompei, cu reinseria ligamentului rotund pe cornul uterin restantExamenul histopatologic: esut fibroleiomiomatos i resturi placentareEvoluia postoperatorie a fost favorabil continuare

Uterul didelf (dublu)Tulburri de fuziune ale canalelor Mller Uterul bicorn2 corpuri uterine, care se unesc la nivelul istmului

Uterul septatResorbia incomplet a septului median rmas dup fuziunea celor dou canale Mller

Sept incomplet: nu atinge colul

Sept complet: perete despritor de la nivelul fundului pn la orificiul extern al colului uterinHipoplazia uterinUter insuficient dezvoltat, dar cu form normal: tipul rudimentar (fetal) i tipul infantilHisterometrie: lungimea canalului cervical mai mare dect lungimea cavitii uterine (> 2,5 cm)Administrarea de estrogeni i progestativi ciclic, continuu sau secvenial (stare de pseudograviditate)

Diagnosticul malformaiilor uterineSemne clinice (hipomenoree, avort recurent, natere prematur)Ecografie, celioscopieHisteroscopie, HSGUrografie (malformaii urinare)Cariotip

Uter arcuatEcografie: uter bicorn

Laparoscopie: uter bicornLaparoscopie: uter didelf

Agenezii tubare totale i parialeAbsena poriunii mijlociiTrompe accesorii (legate de trompa principal n care se deschid), dubleAnomalii de lungime, de poziieAnomaliile tubareApare n cadrul unor anomalii cromozomiale: sindromul Turner (45 X0) i disgenezia gonadal pur (46 XX sau 46 XY)Primele semne clinice: ntrzierea pubertii i amenoreea primarGonade disgenezice de aspect alb fibros, de 2-3 cm lungime i de 0,5 cm limeEstrogenii sunt sczui, iar FSH i LH crescui (hipogonadism hipergonadotropic)Agenezia ovarian

Ovare disgeneticeSindromul TurnerForma tipic are cariotip 45 XOTriada simptomatic:InfantilismGt scurtCubitus valgus

Pavilioane auriculare joase, gt gros (pterigium colli), torace lit, limfedemMalformaii cardiovasculare (coarctaie de aort), renale (rinichi n potcoav)

Limfedemcontinuare

Sindrom Turnernlimea la adult este < 147cmInteligena este normalSnii nu se dezvolt la pubertate, dar exist pr pubian i axilar

Cromozomul Y (mozaicism): extirpare gonade (prevenirea unui neoplasm cu celule germinale)STH (reglarea creterii), apoi, la pubertate, estrogeni (maturarea sexual)Cicluri artificiale prin estro-progestativeOvare accesorii: mase de esut ovarian n vecintatea unor ovare normal plasate i legate de acesteaChisturi paraovariene: vestigii ale canalelor Wolff i apar ca formaiuni chistice, unice sau multiple, ntre tromp i hilul ovarianAlte anomalii ovarieneApare la fetiele expuse, in utero, la androgeniExpunerea dup a 12-a SG: hipertrofie clitoridianSindromul de virilizare

Aspect normalVirilizareExpunerea mai precoce, adaug i alte modificri: fuziunea labiilor, prezena unui pasaj comun pentru uretr i vagin, uretr cu aspect penian, etcHimenul imperforatIncizia membranei himenale "n cruce" (se scurge snge menstrual negru ca pcura)

Tipuri de himenVagin absent sau de 1-3 cm lungime (n degetar)Uter absent (2 hemiutere rudimentare) din care se desprind anexele normale; tratament chirurgicalSindrom Rokitansky-Kster-HauserSept longitudinal: complet (exist 2 conducte vaginale, fiecare cu un col uterin) sau incompletSept transversal: ntre 1/3 superioar i mijlocieVaginul septat

Sept transvers complet: hematocolposDispareunie, obstacol la natereTratament chirurgical, iar n sarcin, cezarian

Anomaliile snilorPolitelia: mameloane accesoriiPolimastia: mai multe glande mamare

Politelie

Polimastie