Malformaţiile Congenitale Traheo Bronho Pulmonare

  • Published on
    27-Dec-2015

  • View
    69

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Curs chir toracica marius nasta

Transcript

Malformaiile congenitale traheo-bronho-pulmonare

Malformaiile congenitale traheo-bronho-pulmonareEmfizemul bulos congental.Aplazia pulmonar.Sechestraia pulmonar.Chistul bronhogeneticEmfizemul bulos congenitalDefiniie: hiperinflaia izolat a unui lob n absena unei obstrucii bronice extrinseci.

Cel mai frecvent este afectat LSS, apoi LM

Cauze:Distrofia sau chiar absena cartilajelor broniceCreterea numrului de alveole n lobul afectatEmfizemul bulos congenitalSimptomele apar din primele luni de via:TahipneeeRetracia peretelui peretelui toracicWheezingExamenul clinic:Auscultator: reducerea murmurului vezicularLa percuie:Hipersonoritate Radiografia toracic:Hipertransparena lobului afectatAtelectazia lobilor alturaiDeplasarea contralateral a mediastinuluiNB: decelarea desenului bronhovascular din lobul afectat difereniaz aceast afeciune de pneumotoraxul hipertensivCT: hipertransparena lobului afectat, cu vase ntinse, de calibru redus. Exclude alte cauze de emfizem lobar secundar: tumorile mediastinale, malformaiile vasculare.Bronhoscopia: exclude prezena obstruciilor intralumenale; evideniaz colapsul bronic n expirScintigrafia de perfuzie: reducerea perfuziei n lobul afectatEmfizemul bulos congenitalTratament:

Lobectomie la orice copil cu simptomatologie sever

Lobul afectat nu se colabeaz nici dup rezecieNB:

Copiii care au suferit de boala membranelor hialine i care au necesitat ventilaie mecanic prelungit pot dezvolta un emfizem lobar secundar, mai cu seam pe lobul inferior dreptDisplazia pulmonarAgenezia pulmonar

Aplazia pulmonarAgenezia pulmonar unilateral apare datorit lipsei de dezvoltarea a unui mugure pulmonarSe asociaz cu malformaii cardiacePresupune un defect cromozomial

Nou nscut asimptomatic

Simptomatic:DispneeTahipneecianozAgenezia pulmonarCopilul mai mareWheezing sugernd astm sau bronitExamen fizic: aspect general normal al toraceluiRadiografia: absena semnelor radiologice pulmonareDeplasarea mediastinului i traheei spre partea bolnavEsofagografia: exclude prezena broniei esofagieneCT: lipsa broniilor i a vaselor pulmonareDiagnostic diferenial

Atelectazia pulmonar (spaii intercostale normale, poziia normal a diafragmului)

Sechestraia pulmonar total

Plmnul cu bronie esofagian (esofagografia exclude prezena broniei esofagiene)Agenezia pulmonarTratament nu exist

30% decedeaz n primul an50% decedeaz n primi 5 ani de viaAplazia pulmonar similar ageneziei cu deosebirea c n cazul ei exist un bont bronic ce se termin n fund de sac fiind sursa de infecie pentru plmnul existent

Bontul infectat cronic trebuie rezecat !Hipoplazia pulmonar primarDefiniie: afeciune congenital caracterizat prin scderea numrului de alveole i a masei pulmonare raportate la greutatea corporalCauza: necunoscutAnatomie patologic: scderea numrului de alveolengroarea peretelui arteriolar prin hipertrofia musculareiSimptomatologie: imediat dup natere apare o detres respiratorie care nu rspunde la oxigenoterapieAfeciunea este letal n ciuda tratamentului agresiv

Hipoplazia pulmonar secundar: este asociat cu o serie de malformaii fetale sau afeciuni maternale ( hernii diafragmatice congenitale, sind. Down, incompatibiliatea Rh)Sechestraia pulmonarDefiniieAfeciune congenital caracterizat prin prezena unui segment pulmonar sau lob care nu prezint comunicare bronic cu restul arborelui traheobronic

Sngele arterial provine din vascularizaia sistemic, cel mai frecvent din aorta abdominal, printr-o arter ce strbate diafragmul

Drenajul venos se face n venele pulmonare sau o ven sistemic

Sechestraia pulmonarSe dezvolt dintr-un mugure pulmonar ectopic

Poate fi diagnosticat prenatal prin ultrasonografie- ntre sptmnile 16 i 24 de gestaie - ca o mas dens intrataoracic vascularizat printr-un ram arterial provenit din aortMai frecvent la biei 3/1

Radigrafia standard poate omite diagnosticul

CT sau RMN precizeaz diagnosticul

Sechestraia pulmonarSechestraia extralobarEste situat n afara plmnului i este nvelit n propria pleur visceralReprezint 25% dintre sechestraii90% n hemitoracele stngAre form de piramid i este situat n unghiul costofrenic posteriorPoate fi localizat i n mediastin, diafragm sau loja suprarenalian cnd are conexiuni cu intestinuln 30% sunt nsoite de hernii diafragmatice

Sechestraia pulmonarDiagnosticDe cele mai multe ori este o descoperire ntmpltoare

Ultrasonografie

CT

RMN

Doppler-ul color poate identifica sursa vascular arterial

Sechestraia pulmonarCTRMN

Sechestraia pulmonarTratamentTratamentul chirurgical este indicat:La pacienii simptomaticin incetitudinea diagnostic

Sechestraia pulmonarSechestraia intralobarSituat n interiorul pulmonului normalApare de dou ori mai frecvent n LIS dect cel drept i cu totul excepional n lobii superior sau lobul mediun peste 90% dintre cazuri drenajul venos este n venele pulmonareComunicare prin porii lui Kohn cu restul de parenchim (normal) explic infeciile repetate ale esutului sechestratCopiii i tinerii internai pentru pneumonii recurente de lob inferior stng trebuie suspectai ca purttori de sechestraie intralobarComplicaii:AbcedareHemoptiziiApariia anevrismelor arteriovenoaseDiagnostic:RadiografieEcho DopplerRMNAngiografie pulmonar

Sechestraia pulmonarTratament:

Lobectomie

NB:Identificarea vasului arterial sistemicIdentificarea venei de drenaj care poate drena n vena cav inferioar, subdiafragmatic sau separat n atriul dreptChistul bronhogeneticDefiniie: afeciune congenital chistic tapetat la interior cu epiteliu columnar ciliar sau cuboidal aezat pe o membran fibromuscular.

Topografie:Hilul pulmonarMediastinanurile paravertebralen plin parenchimextratortacicAnatomie patologic: peretele chistului este subire i poate conine cartilaj sau glande bronice; prin infectare epiteliul poate fi distrus; coninutul poate fi mucos sau purulent.

Chist :UnicMultipluMultilocularCnd este situat intraparenchimatos, cel mai frecvent este situat n lobii inferiori i poate comunica cu arborele traheobronic, simptomatologia fiind una de sepsis.20% asimptomaticChistul bronhogeneticDiagnosticTratamentCnd comunic cu arborele traheobronic apare radiologic ca o opacitate bine circumscris cu nivel hidroaeric

Radiogafia: opacitate rotund, bine conturat, de intensitate costal

CT

RMNExcizie

Lobectomie pentru cele intraparenchimatoaseChist bronhogenetic

TUMORILE MALIGNE TRAHEO-BRONHO-PULMONARE

Cancerul bronho-pulmonarDefiniieDezvoltarea anarhic a esutului de la nivelul pulmonului cu tendina la invazie local i/sau metastazareSunt acceptate dou tipuri histologice: non-small (NSCLC) i small (SCLC)NSCLC este compus din trei forme histologice majore:Carcinomul scuamosAdenocarcinomulCarcinomul cu celule mari

CarcinogenezaCelulele expuse la un agent carcinogen sufer un proces de iniiere

Aciunea persistent a carcinogenului duce la modificri structurale ireversibile

Supuse unui agent promotor celulele iniiate se dezvolt anarhic (procesul fiind nc reversibil)

Modificri ulterioare pot determina celulele s ajung n stadiul de progresie cnd prezint caractere de malignitate inclusiv potenial de metastazare (proces ireversibil)CarcinogenezaMetastazarea este un fenomen complex ce cuprinde:

Multiplicarea i invazia celulelor transformate malign

Penetrarea celulelor n circulaia sanguin i limfatic

Implantarea ntr-un alt esut

Proliferarea la nivelul noii localizriCarcinogenezaGene oncogeneK-rasFamilia mycC-junFactorul de cretere

Gene supresoarep53p163p

EpidemiologieCancerul pulmonar este cea mai frecvent neoplazie la brbat

Cancerul pulmonar este pe locul doi ca frecven la femeie (dup cel de sn)EpidemiologieLa acelai grad de expunere la fumul de igar riscul de cancer pulmonar este mai mare la femei datorit unui peptid legat de cromozomul X

Pn n 1970 cancerul pulmonar era mai frecvent la negri, dup 1974 frecvena a fost similar cu a albilor (uniformizare social, profesional, de diet etc.)

Epidemiologien ultima decad a crescut incidena adenocarcinomului

n Asia adenocarcinomul este cea mai frecvent form hitopatologic

Adenocarcinomul este mai frecvent la:Tineri (sub 50 ani)Femei de orice vrstNefumtori i foti fumtoriEpidemiologieS-a observat o cretere a carcinomului bronioloalveolar la tineri datorit degradrii factorilor de mediu (poluarea urban)Factori de riscFumatul responsabil de apariia CBP n 85 - 90% din cazuri

Vrsta debutului

Tipul igrilor

Modul de inhalare

Numrul de ani de fumatFactori de riscFumatul pasiv

Profesia: cei expui la contact prelungit cu produi ai cromului, azbest, arsen,nichel, hidrocarburi aromatice, radon (minele de uraniu), risc cu att mai mare cnd se asociaz fumatul Factori de protecieDieta bogat n legume i fructe proaspete (beta-caroten) poate fi protectiv pentru cancerul plmonar alturi de oprirea fumatului

Clinica95% dintre pacienii cu cancer pulmonar sunt simtomatici n momentul diagnosticului:

27% au simptome datorate tumorii primare

32% au simptome datorate metastazelor

34% au simptome nespecifice: anorexie, slabiciune, pierdere ponderal

Manifestari pulmonare sugestiveTusea

Dispneea

Hemoptizia

Wheezing

Simptome postobstructive:pneumonie, abces pulmonarManifestri toracice nonpulmonaredispnee datorata: paraliziei de nerv frenic, plurezie masiva, pericardita, pneumotorax.durere toracicasindrom de vena cava superioarasindrom Pancoastdisfoniedisfagie,dureri de coloana toracica

Sindroame paraneoplazice:

dureri articulareclubbingslabiciune musculara

Manifestri datorit prezenei metastazelordureri osoase

simptome neurologice

pierdere ponderala

Manifestri nespecificeanorexie

oboseala

scadere in greutate DiagnosticDiagnosticarea i stadializarea cancerului bronho-pulmonar sunt dou procese care se desfoar simultan i ncep printr-o anamnez minutioas i o examinare clinic responsabil.Procedee diagnosticecitologia sputeiradiografia toracic fa i profiltomografia computerizat toracic cu substan de contrast, explornd n plus capul i abdomenul superior pentru punerea n eviden a eventualelor metastaze cerebrale, hepatice, suprarenaliene.Rezonana magnetic nuclearScintigrafia osoasaPET

Procedee semi sau miniminvazivePuncia transtoracic cu ac fin

BronhoscopiaBronhoscopia cu autofluorescenUltrasonografia transesofagian urmat de biopsie cu ac fin

Mediastinoscopia cervicalMediastinotomia anterioar

ToracoscopiaToracotomia exploratorie

Fibrobronhoscopia

Explorri funcionaleConsultul cardiologic complex (examen clinic, EKG, echografie cardiac etc.)

Explorarile funciei respiratorii cu criterii de excludere de la intervenia chirurgical; n funcie de extinderea rezeciei avem urmatoarele criterii ce trebuie respectate Pentru pneumonectomieMVV mai mare de 55% (normal 80%)FEV1 mai mare de 2 l (normal mai mare de 2 l)FEV 25-75 mai mare de 1,6 l (normal mai mare de 2 l)urca fara dificultate 2 etajePentru lobectomieMVV mai mare de 40%FEV1 mai mare de 1 lFEV 25-75 mai mare de 0,6 lurca fara dificultate 1 etajPentru segmentectomie sau rezecie atipicMVV mai mare de 35%FEV1 mai mare de 0,6 lFEV 25-75 mai mare de 0,6 lnu urca 1 etajIndicaii terapeuticeRezectia completa reprezinta singurul tratament curativ pentru cancerul pulmonar non microcelular

Medicul pneumolog are o mare responsabilitate morala cand alege un chirurg toracic pentru pacientul sau!

G. Massard (2005)

Stadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition)T tumora primarTx tumora primar nu poate fi evaluatTo fr evidenierea tumorii primareTis carcinom n situT1 mai mic de 3 cm, bronhoscopic pe bronia lobarT1a diametrul pn la 2 cmT1b diametrul ntre 2 i 3 cmT2 diametrul ntre 3 i 7 cm sau/iInvadeaz br. Principal la mai mult de 2 cm de carinInvadeaz pleura visceralSe asociaz de atelectazie sau pneumonit abstructiv lobar T2a diametrul ntre 3 i 5 cmT2b diametrul ntre 5 i 7 cm

T3 peste 7 cm sau invadeazDiafragmul, nervul frenic, pleura mediastinal, pericardul, perete toracicBronia primitiva la mai puin de 2 cm de carinAtelectazia sau pneumonita obstructiv a ntregului plmnNoduli pulmonari n acelai lobT4 tumor de orice dimensiuni care invadeazMediastinulCordul i vasele mariNervul laringeu recurentCarinaTraheea, esofagulCorp vertebralNoduli tumorali n alt lob ipsilateralStadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition)N ganglionii limfatici

Nx ganglionii limfatici nu pot fi evaluai

No fr metastaze limfatice ganglionare

N1 metastaze n ganglionii peribronici sau/i hilari i intrapulmonari, inclusiv prin invazie direct

N2 - metastaze n ganglionii mediastinali ipsilaterali i/sau subcarinali

N3 metastazare n grupele mediastinale sau/i hilare contralaterale; scalenice ipsi sau contralaterale; supraclaviculareM metastaze la distan

M0 fr metastaze la distan

M1 prezena metastazelor la distan

M1a noduli pulmonari n plmnul contralateralNoduli pleurali cu pleurezie malignRevrsat pericardic malignM1b metastaze la distan ficat, oase, creier, suprarenaleStadializarea cancerului bronho-pulmonar (7th Edition)Stadiul IStadiul IA T1a,b, No, Mo

Stadiul IB T2a, No, Mo

Stadiul II

Stadiul IIA T1,T2a, N1,Mo - T2b, No, MoStadiul II B T2b, N1, Mo - T3, No, Mo

Stadiul III

Stadiul IIIA T1-4, N2, Mo - T3-4, N1, Mo Stadiul IIIB T1-4, N3, Mo

Stadiul IVOrice T, orice N, M1a,bStadiile operabileI AI BII A II BIII ASupravieuirea funcie de stadiuStadiul Supravieuirea %I 76T1No 84T2No 68II (T1-T2N1) 47IIIAT3No (perete toracic) 56T3No (carin) 36T3No (mediastin) 29 N2 (chirurgie singur) 30 N2 (chimioterapie i chirurgie) 26

LIMFADENECTOMIAAUTOR nr.pacienti N1 intralobar N1 extralobar

Yano 1994 78 64% 39%Van Velzen 1997 391 57% 30%Riquet 1999 256 53% 38%ngrijirea postoperatorie presupuneTratament antialgicTratament antibiotic cu spectru larg pentru minim 5 zileRecuperare functionalaPansamente zilnic cu urmarirea dinamicii vindecarii plagii operatoriiSuprimarea tuburilor de dren cand drenajul zilnic scade sub 50 mlRadiografie toracica zilnica Toaleta traheo-bronsica cu ajutorul bronhoscopului in prezenta atelectaziei postoperatoriiReinterventia prompta la drenaj sanguin mai mare de 200 ml/ora sau imagine radiologica de cheagInvestigatii de laborator cu urmarirea in dinamica a hemoleucogrameiExamen clinic zilnic si reinstituirea drenajului la cea mai mica banuiala de fistula.

Recommended

View more >