Malformation digastrique chez un nouveau né : diagnostic différentiel des malformations lymphatiques à ne pas méconnaître

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    31-Dec-2016

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  • Cas cliniques de lADF B303

    A. Zaouak , R. Benmously , R. Mrad , N. Laaroussi , A. Hovnanian ,S. Abdelhak , I. Mokhtar

    Mots cls : Gntique ; IchtyoseIntroduction. Lichtyose en maillot de bain est un phnotypeunique et rare appartenant au groupe des ichtyoses congnitalesautosomiquelocalis uniqet pargnanconnaissancObservationmois, sans aconsanguin la naissantout le corcollodionneLexamen cuntres polygpartie proxidisparitionrieurs. Le rediagnostic danatomopatscore de ssement surindex) taitt ralisec. 910 A >T*

    nase 1 situ ltat homles parents.de pommad la concendes squamede 21,8 13Discussion.ticulier etcongnitalenouvelle clnotype partoriginairesdes patientsts dans ladix de lEuril est caraclamellairesles membretique, comm une mutadans la for23 nouvellesun seul patinont pas serait due alactivationphnotyperant une inlenvironnemConclusion.patients av1 tmoignannotre patiendans le pour

    http://dx.d

    F11

    Lhistiocytose sinusale de Rosai Dorfman : proposdun premier cas MalgacheI.M. Ranaivoa,, H. Rakotohariveloa, F.V.D. Rakotoarimananac,F. Andriamampiononab, L.S. Ramarozatovoa,J.A.B. Razandrabejabc, N.S. Randrianjasamindrakotrokab,

    lanordermRaseanatoRavostomascarr cor

    s :ctiontiocytire bre ob

    ationait dres de de desensauleathiemo

    phagchimsitiveorfme.ion.s depe tlier pns cuodulion.le es

    dx.do

    rmaosticatiq

    i a, Oenamtoloel-Bargie igie ilogie

    s :ctiones chdige

    gestif0,1 ccaleplicatqueutal ess rcessives. Elle est caractrise par un tat squameuxuement au niveau du tronc et la racine des membrest les extrmits et le visage. Nous rapportons notree la premire observation tunisienne.. Cest le cas dune lle ge de deux ans huitntcdents familiaux pathologiques, issue dun mariagede 1er degr, ne bb collodion. Lexamen cutance montrait une membrane collodionne enveloppantps avec un ectropion et un eclabion. La membrane

    sest dessche progressivement en quelques jours.tan lge de trois mois montrait des squames bru-onales touchant le tronc, les rgions axillaires et lamale des membres suprieurs pargnant la face avectotale de lichtyose des membres suprieurs et inf-ste de lexamen somatique tait sans particularits. Leichtyose en maillot de bain a t ainsi pos. Lexamenhologique a montr une ichtyose par prolifration. Levrit de lichtyose a t valu 21,8. Le retentis-la qualit de vie de la famille (family quality of lifejug important par la mre. Une tude gntique achez la patiente et ses parents rvlant la mutation(p.ILe 304 Phe) de lexon 6 du gne de la transglutami-sur le chromosome 14. Cette mutation tait prsenteozygote chez la patiente et ltat htrozygote chezLa patiente a t mise sous traitements locaux typee lure la concentration de 10% et sous glycroltration de 10% avec une amlioration de lpaisseurs et du score de svrit de son ichtyose pass,8.Lichtyose en maillot de bain est un phnotype par-

    unique appartenant au vaste groupe des ichtyosess autosomiques rcessives non syndromiques selon laassication des ichtyoses de Sorze 2009. Ce ph-iculier a t initialement dcrit chez des patientsdu sud de lAfrique mais a aussi t rapport chez

    caucasiens. Au total, trente-six cas ont t rappor-littrature dont 23 originaires de lAfrique du Sud,ope, deux du Maroc et un du Japon. Cliniquement,tris par une topographie particulire des squamesbruntres et paisses touchant le tronc et pargnants et la rgion centrale de la face. Sur le plan gn-e le cas de notre patiente, il est le plus souvent dtion de la transglutaminase 1 (I304F) qui intervientmation de lenveloppe corne. Sur un ensemble demutations (TGM1), Herman et al. lont retrouv chez

    ent, dont lorigine gographique et le type dichtyoset prciss. La topographie particulire des squamesu fait que cest un phnotype thermosensible. En fait,des enzymes mutes de la transglutaminase 1 dans ceparticulier est dpendante de la temprature sugg-teraction entre le gne de la transglutaminase 1 etent.Parmi les cas rapports en Afrique du Sud, sept

    aient la mme mutation de la transglutaminaset dun effet fondateur. La mutation retrouve chezte na notre connaissance pas t dcrite notammenttour mditerranen.

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    F. Rapea USFRJoseph-b UPFRJoseph-c USFRMadaga Auteu

    Mots clIntroduune histiocytapremigache.Observprsentnodulai20mmprsencphrie,de lpadnopcutanelymphonohistoS100 poRosai DngativDiscussdcritepatientparticufestatiopapulonConclusrare. El

    http://

    F12MalfodiagnlymphA. SalhA. AitBa DermaCheikh-b Chiruc Chirurd Radio

    Mots clIntroduparmi ldu tubetube disententendobudes duune muantnaoa, F. Rabenjaa

    atologie hpital universitaireta-Befelatanana, Antananarivo, Madagascarmie pathologique hpital universitaireahangy-Andrianavalona, Antananarivo, Madagascartologie et chirurgie maxillo-faciale, Antananarivo,

    respondant.

    Histiocytose ; Maladie de Rosai Dorfman. Lhistiocytose sinusale de Rosai Dorfman (HSRD) estose non langherhansienne qui est une prolifration his-nigne. Cest une pathologie rare. Nous rapportons uneservation de maladie de Rosai Dorfman chez une mal-

    . Une femme de 50 ans, Malgache hypertendue,epuis deux ans des lsions de tumfactions papulo-rythmateuses mal limites parfois squameuses de 10 iamtre, surface squamo-crouteuse au centre avec

    multiples petites papules rythmateuses en pri-ibles au niveau du visage, du cuir chevelu, du dosdroite et de la jambe. Elle avait par ailleurs uneinammatoire sous mandibulaire gauche. Lhistologie

    ntrait une prolifration histiocytaire et une image deocytose sur toute la hauteur du derme. Ltude immu-ique montrait des macrophages de type CD68 + protine, CD1a tait ngative conrmant ainsi la maladie dean. La recherche dautres localisations viscrales tait

    LHSRD est rare. Moins de 500 observations ont tuis son individualisation par Destombes en 1965. Notreait le premier cas malgache dcrit. Notre cas estar sa prsentation clinique atypique, en effet les mani-tanes typiques de HSRD se traduisent par des lsionsaires rouge parfois jauntre ou des plaques indures.

    LHSRD est une prolifration histiocytaire bnignet voque par la clinique et conrme par lhistologie.

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    tion digastrique chez un nouveau n :diffrentiel des malformationsues ne pas mconnatre

    . Enjolrasb, A. Hantallahc, V. Soupreb, L. Guibaudd,ar a

    gie et chirurgie clinique Djillali-Rahmouni, ruechir-El-Ibrahimi Alger, Algrienfantile, hpital Armand-Trousseau, Francenfantile, CHU BeniMessous, Alger, Algrie, CHU de Lyon, Lyon, France

    Malformation ; Lymphatique. Les duplications digestives kystiques sont classesoristomes. Elles peuvent siger en nimporte quel pointstif de la bouche lanus. La communication avec leest inconstante. Les malformations digastriques repr-0,3 % de lensemble des malformations. La localisationest extrmement rare et ne reprsente que 0,3 %

    ions digestives. Sur le plan histologique on retrouvese gastrique ou entrique htrotopique. Le diagnostict difcile. Nous rapportons un cas chez un nouveau n

  • B304 JDP 2012

    dont le tableau a dabord t considr comme une malformationlymphatique macrokystique (MLM).Observation. Un nouveau-n de sexe fminin g de 12 joursprsentait une lsion linguale congnitale tiquete MLM.Laccouchemgrossesse nosagissait dMalgr cettetaient possformation kbuccale sanpeu bleutlogettes nouune duplicaassocies enrse chirurglaugmentatdiagnostic dgique qui mlisses ainsi qLes suites orcidive.Discussion.le dans les ce jour. Lsance. Lablabsence dcontre la Mpeut ne patiels soulevet lhmangpeuvent ent laccumulalulcrationacides.Conclusion.exceptionnekystique unidre avec lesdes duplicacomplication

    http://dx.d

    F13Lsions est votreM. Mekki , F.Service de d

    Mots cls :Introductionpatiente prObservationlsions rytdepuis 15 jo(PR) depuisPendant soncompliquesune papule lisant des anet une bordude bon tatmenton et dantrieure (sibilit ; enjours auparaan prcd

    retrouvent: Une anmie microcytaire hypochrome 9,6 g/dL. Unquilibre leucocytaire sans anomalies; Une CRP 22 et une vitessede sdimentation (20mm H1). Des facteurs antinuclaires nga-tifs sur deux prlvements ; dosage de cryoglobulinmie et du

    ment C4 ngatifs. Des facteurs rhumatodes et des anticorpsP poiquepsiee mot dixs.t votsesrytomemeatitentairaractrapide. Ildu r

    statiochezismeanstypeenuere suce dequegnostet peue ete estutroperniu coueur r

    dx.d

    ns homiuleneier-De dees, Be dOee deuc, Be de-male derance deuc, B

    s :ctions lscadent stait fait par voie basse au terme dunen suivie. Il ny avait aucune chographie antnatale. Ilune masse distale de la face antrieure de la langue.masse, locclusion buccale, la succion et la dglutitionibles. Une IRM de la tte et du cou retrouvait uneystique liquidienne uniloculaire de topographie intras autres anomalies par ailleurs. Laspect clinique unet limagerie ne visualisant pas de cloisonnement ens ont fait douter du diagnostic. On suspectait alorstion linguale. La recherche dautres malformations

    loccurrence vertbrales tait ngative. Une ex-icale a t ralise lge de cinq mois du fait deion de volume de la lsion qui devenait gnante. Lee certitude na t possible quaprs analyse histolo-ontrait dans la paroi kystique des foyers musculairesue de la muqueuse bronchique, entrique et gastrique.pratoires furent simples et on nobservait aucune

    La difcult diagnostique est systmatiquement signa-observations rapportes. Seuls 21 cas ont t publisa raret de cette anomalie explique sa mconnais-sence de cloisonnement de la poche kystique doe logettes est un lment dorientation intressantLM. Cependant mme dans la MLM le cloisonnements tre visualis. Les autres diagnostics diffren-

    s sont les kystes dermoides indistinguables lIRMiome infantile. Ces kystes digastriques intrabuccauxraver la respiration par augmentation de volume suitetion du mucus digestif. Les autres complications sontet lhmorragie secondaires aux scrtions gastriques

    Les duplications digestives sont des malformationslles. Il faut voquer leur diagnostic devant une masseloculaire du tractus digestif. Il ne faut pas les confon-MLM qui peuvent voluer spontanment, loppos

    tions digestives qui doivent tre opres du fait des possibles.

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    rythmateuses annulaires du visage : queldiagnostic ?Ait Belkacem , S. Zobiri , I. Benkaidaliermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algrie

    Dermatose faciale ; Lsions annulaires. Nous rapportons un cas pour diagnostic chez unesentant des lsions annulaires du visage.. Une patiente ge de 26 ans, consulte pour deshmateuses annulaires du visage et du cou voluanturs. Elle est suivie pour une polyarthrite rhumatodequatre ans sous mthotrexate et corticothrapie.enfance elle prsentait des angines rptition

    dune cardite rhumatismale. Les lsions dbutent parrythmateuse prurigineuse dvolution centrifuge ra-neaux de 0,2 0,5 cm de diamtre avec un centre clairre inltre rougetre, dans un contexte dapyrexie etgnral. Ces lsions sigent au niveau des joues, duu cou. On ne retrouve pas de prise mdicamenteusehormis les mdicaments sus cits), ni de photosen-revanche, on retrouve la notion dangine quelquesvant. Elle a prsent un pisode similaire il ya ungalement dangine. Les examens complmentaires

    complanti-CCtriologune biophiliqupendan15 jourQuel esHypoth lupus syndrerythdermCommeIl est ccliquesle visaggnosticmanifelementrhumatdcrit dnes la survannulailabsentrophiliLes diade Swetologiqpatienttite neCette dvient ade fact

    http://

    F14LsiosyndrV. DekeV. Corma ServicBruxellb ServicBelgiquc ServicSaint-Ld Servicenfantse ServicParis, Ff ServicSaint-L

    Mots clIntrodutant dedans le12 p.sitifs ; un dosage dASLO 250UI. Un prlvement bac-de la gorge polymorphe ; examen mycologique ngatif ;cutane non spcique en dehors de linltrat neutro-dre. La malade a t mise sous amoxicilline (2 g/j)jours, les lsions ont disparu spontanment au bout de

    re diagnostic ?diagnostiques :hmateux subaigu ;de Sweet ;annulaire margin de ladulte ;neutrophilique rhumatismale.es. Cest un rythme margin rhumatismal (EMR).ris par des anneaux rythmateux papuleux polycy-ement volutifs sur le tronc, les extrmits et parfoisfait partie des critres majeurs de Jones pour le dia-humatisme aigu post-streptococcique. Il sagit dunen classique, mais peu frquente qui survient habituel-lenfant une trois semaines aprs une angine. Leaigu post-streptococcique de ladulte est cependant

    la littrature, y compris avec des manifestations cuta-dEMR. Le diagnostic dEMR t suspect devant :

    , un an dintervalle, de deux pisodes drythmeccdant chacun une angine streptococcique, devantsignes gnraux et de photosensibilit ; linltrat neu-

    lhistologie et lvolution spontanment favorable.ics diffrentiels de lupus rythmateux et de syndromeuvent tre carts en labsence dlment clinique, his-biologique sufsamment vocateur. Sachant que notreporteuse de polyarthrite rhumatode (PAR), la derma-hilique rhumatode pourrait galement tre discute.re, qui serait une forme de syndrome de Sweet, sur-rs des formes svre de PAR associe des titres levshumatode.

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    ypopigmentes en tourbillons et tableauque : ny a-t-il que lhypomlanose de Ito ?era, N. Deggoujb, M.-C. Nassognec, D. Sidi d,airee, Y. Sznajer f, D. Tennstedta

    dermatologie, cliniques universitaires Saint-Luc,elgiqueRL, cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles,

    neurologie pdiatrique, cliniques universitairesruxelles, Belgiquecardiologie pdiatrique, hpital Neckerades, Paris, Francegntique mdicale, hpital Necker enfants-malades,egntique mdicale, cliniques universitairesruxelles, Belgique

    Hypopigmentation ; Maladie de Ito. Nous rapportons le cas dune enfant, prsen-ions cutanes hypopigmentes en tourbillons, entrantre dun syndrome de Pallister-Killian ou ttrasomie

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