Malformations nasalesMalformations nasales

INTRODUCTION :INTRODUCTION :

Les malformations nasales dont fera l’objet Les malformations nasales dont fera l’objet notre cours ont comme manifestation clinique notre cours ont comme manifestation clinique commune l’obstruction nasale (ON) qui commune l’obstruction nasale (ON) qui constitue un des motifs de consultation les plus constitue un des motifs de consultation les plus fréquents en ORL pédiatrique . fréquents en ORL pédiatrique .

Le plus souvent de cause bénigne et guérissant Le plus souvent de cause bénigne et guérissant spontanément, elle peut cependant être à l’origine de spontanément, elle peut cependant être à l’origine de détresses respiratoires vitales chez le nouveau-né ou détresses respiratoires vitales chez le nouveau-né ou si elle est prolongée entraîner de conséquences graves si elle est prolongée entraîner de conséquences graves chez le nourrisson et l’enfant plus grand . La chez le nourrisson et l’enfant plus grand . La recherche de la cause est donc essentielle et guide la recherche de la cause est donc essentielle et guide la stratégie thérapeutique, le plus souvent médicale mais stratégie thérapeutique, le plus souvent médicale mais parfois chirurgicale. La démarche thérapeutique est parfois chirurgicale. La démarche thérapeutique est très variable en fonction de l’age de l’enfant.très variable en fonction de l’age de l’enfant.

Les causes malformatives sont les plus Les causes malformatives sont les plus importantes chez le nourrisson .importantes chez le nourrisson .

Chez le jeune enfant, les pathologies Chez le jeune enfant, les pathologies inflammatoires, infectieuses, traumatiques inflammatoires, infectieuses, traumatiques voire tumorales dominent la scène . voire tumorales dominent la scène .

Rappel anatomo-physiologiqueRappel anatomo-physiologique

DIFFORMITES DE LA DIFFORMITES DE LA PYRAMIDE NASALE :PYRAMIDE NASALE :

On citera à titre d’exemple : On citera à titre d’exemple : L’agénésie du nez :L’agénésie du nez : qui est une maladie qui est une maladie

exceptionnelle dont le pronostic est réservé exceptionnelle dont le pronostic est réservé avec ou sans traitement .Elle touche les 2 avec ou sans traitement .Elle touche les 2 sexes à égale fréquence. Elle s’associe avec sexes à égale fréquence. Elle s’associe avec une ou d’autres malformations de la face, un une ou d’autres malformations de la face, un retard psychomoteur sévère ainsi qu’une retard psychomoteur sévère ainsi qu’une cyclopie.cyclopie.

La bifidité nasale ou rhinoschizis :La bifidité nasale ou rhinoschizis : maladie maladie exceptionnelle de pronostic assez grave touchant exceptionnelle de pronostic assez grave touchant autant le garçon que la fille. Elle peut etre due à une autant le garçon que la fille. Elle peut etre due à une adhérence des membranes amniotiques, à des adhérence des membranes amniotiques, à des aberrations chromosomiques, à une hypervitaminose aberrations chromosomiques, à une hypervitaminose A, une malnutrition ou une anémie mégaloblastique A, une malnutrition ou une anémie mégaloblastique par carence en acide folique. Une irradiation par carence en acide folique. Une irradiation maternelle a été aussi incriminée. Elle s’associe à des maternelle a été aussi incriminée. Elle s’associe à des malformations cervico faciales, une fente isolée de la malformations cervico faciales, une fente isolée de la lèvre supérieure, un hypertélorisme, une lèvre supérieure, un hypertélorisme, une méningoencéphalocèle, un cranium bifidum méningoencéphalocèle, un cranium bifidum occultum, un strabisme et une craniosténose.occultum, un strabisme et une craniosténose.

ANOMALIES SEPTALES ET ANOMALIES SEPTALES ET TURBINALES :TURBINALES :

La déviation septale est généralement attribuée à une La déviation septale est généralement attribuée à une origine traumatique au cours de la naissance. En origine traumatique au cours de la naissance. En réalité, il est important de distinguer d’une part les réalité, il est important de distinguer d’une part les subluxations septales avec déviation du septum sans subluxations septales avec déviation du septum sans déviation de la pyramide nasale qui sont dues à des déviation de la pyramide nasale qui sont dues à des causes prénatales telles que des traumatismes fœtaux causes prénatales telles que des traumatismes fœtaux ou des anomalies de développement et d’autre part les ou des anomalies de développement et d’autre part les luxations vraies avec déformation de la pyramide luxations vraies avec déformation de la pyramide nasale (déviation de la columelle et de l’arête nasale) nasale (déviation de la columelle et de l’arête nasale) qui ne se rencontreraient que chez les enfants nés par qui ne se rencontreraient que chez les enfants nés par voie basse et seraient donc d’origine traumatique voie basse et seraient donc d’origine traumatique durant l’expulsion durant l’expulsion

En cas de luxation vraie, la manœuvre de En cas de luxation vraie, la manœuvre de réduction septale doit être réalisée très réduction septale doit être réalisée très rapidement dans les premiers jours suivant rapidement dans les premiers jours suivant l’accouchement car son efficacité est l’accouchement car son efficacité est immédiate. Elle consiste à soulever la immédiate. Elle consiste à soulever la pyramide nasale et dans le même temps pyramide nasale et dans le même temps accompagner le retour du bord inférieur du accompagner le retour du bord inférieur du cartilage dans son rail d’insertion médian. Un cartilage dans son rail d’insertion médian. Un bruit sec et bref peut confirmer la manœuvre.bruit sec et bref peut confirmer la manœuvre.

Les anomalies turbinales génératrices Les anomalies turbinales génératrices d’Obstruction Nasales concernent le plus d’Obstruction Nasales concernent le plus souvent le CI et le CM. Pour le CI, la souvent le CI et le CM. Pour le CI, la principale anomalie est l’augmentation de son principale anomalie est l’augmentation de son volume. Pour le CM, les 2 anomalies volume. Pour le CM, les 2 anomalies principales sont la pneumatisation (concha principales sont la pneumatisation (concha bullosa) et l’inversion de courbure bullosa) et l’inversion de courbure

Le traitement des hypertrophies ou déformations Le traitement des hypertrophies ou déformations turbinales squelettiques est chirurgical. Le geste turbinales squelettiques est chirurgical. Le geste consiste à remodeler ou repositionner le consiste à remodeler ou repositionner le cornet( turbinoplastie)cornet( turbinoplastie)

ou bien à le réséquer (turbinectomie) de façon ou bien à le réséquer (turbinectomie) de façon partielle ou totale.partielle ou totale.

Des imperforations du canal lacrymo nasal peuvent Des imperforations du canal lacrymo nasal peuvent occasionner des kystes de ce canal qu’on peut mettre occasionner des kystes de ce canal qu’on peut mettre en évidence à la partie antérieure du CI.en évidence à la partie antérieure du CI.

HYPOPLASIE DES ORIFICES HYPOPLASIE DES ORIFICES PIRIFORMES : PIRIFORMES :

Il s’agit d’une malformation osseuse mineure, Il s’agit d’une malformation osseuse mineure, antérieure des orifices piriformes creusés dans l’os antérieure des orifices piriformes creusés dans l’os maxillaire supérieur avec obstruction par manque maxillaire supérieur avec obstruction par manque d’ouverture à l’entrée des fosses nasales. C’est une d’ouverture à l’entrée des fosses nasales. C’est une forme rare , peu décrite d’ON chez le NN. Elle peut forme rare , peu décrite d’ON chez le NN. Elle peut etre secondaire à un traumatisme obstétrical par un etre secondaire à un traumatisme obstétrical par un travail long et difficile ou des manœuvres travail long et difficile ou des manœuvres instrumentales conduisant à des déplacements osseux instrumentales conduisant à des déplacements osseux et à une réorganisation fibreuse avec sténose des et à une réorganisation fibreuse avec sténose des orifices des fosses nasales ou d’origine congénitale orifices des fosses nasales ou d’origine congénitale

Le tableau clinique réaliser est identique à Le tableau clinique réaliser est identique à celui de l’atrésie choanale sous la forme d’une celui de l’atrésie choanale sous la forme d’une DR néonatale.toute fois, la RA révèle une DR néonatale.toute fois, la RA révèle une sténose des valves nasales avec impossibilité sténose des valves nasales avec impossibilité de réaliser une naso-fibroscopie.le diagnostic de réaliser une naso-fibroscopie.le diagnostic est confirmer par la TDM en coupes axiales et est confirmer par la TDM en coupes axiales et feneètres osseuses du massif facial sup.feneètres osseuses du massif facial sup.

Les formes congénitales conduisent à un bilan à la Les formes congénitales conduisent à un bilan à la recherche d’autres anomalies de la ligne médiane ou recherche d’autres anomalies de la ligne médiane ou

du raphé médian (TDM, IRM ). Le traitement est du raphé médian (TDM, IRM ). Le traitement est médical par des soins locaux, voire chirurgical en cas médical par des soins locaux, voire chirurgical en cas de formes sévères avec échec du traitement médical. de formes sévères avec échec du traitement médical. Il consistera en un fraisage à os perdu de cet os afin Il consistera en un fraisage à os perdu de cet os afin d’obtenir une ouverture de la narine avec mise en d’obtenir une ouverture de la narine avec mise en place d’un tube conformateur pendant quelques place d’un tube conformateur pendant quelques

semaines.semaines.

L’abord chirurgical est mener par une vois L’abord chirurgical est mener par une vois sous labiale. un décollement circulaire du sous labiale. un décollement circulaire du fourreau muqueux endonasal permet de fourreau muqueux endonasal permet de constater l’existence d’un orifice très étroit constater l’existence d’un orifice très étroit avec un os épaissi latéralement.avec un os épaissi latéralement.

STENOSE DE L’ORIFICE STENOSE DE L’ORIFICE PIRIFORMEPIRIFORME

Collapsus inspiratoire de Collapsus inspiratoire de l’aile narinairel’aile narinaire

Traction en dehors du pli Traction en dehors du pli naso-génien= manœuvre de naso-génien= manœuvre de CottleCottle