Manifestaciones cl­nicas (artrogriposis) (2)

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Manifestaciones clnicas

ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA Definicin AMC Sndrome caracterizado por contracturas congnitas no progresivas de varias articulaciones.

Algunos de estos sndromes pueden acompaarse de anomalas cardiacas, renales, pulmonares, etc. OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160Frecuencia:

1 por 3000 nacidos vivos afectados. OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160ETIOLOGAFactores genticos.Factores mecnicos: malformaciones uterinas, bridas amniticas, miomas uterinos , etc.

OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, txico, etc.

Medicamentos: misoprostol se usa en el tratamiento de la lcera gstrica y como mtodo abortivo: las contracciones uterinas producirn trastornos vasculares en el feto.

OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160ANATOMOPATOLOGA2 mes de gestacin se producir la prdida de la movilidad fetal que cursa con regresin muscular y retracciones fibrosas periarticulares.

Afectacin inicial se encontrara en las neuronas del asta anterior de la medula, las races nerviosas o el nervio perifrico.OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160Dimetro de la medula se reduce de tamao a nivel cervical y lumbar.

Musculo es sustituido por tejido fibroadiposo.

Acompaa de anomalas asociadas: cuello corto, micrognatia etc.OSTEOPATIA Y PEDIATRIA RICHARD MARTINEZ, EDITORIAL PANAMERICANA, AO 2005; BUENOS AIRES MADRID. PAGINA 160Manifestaciones clnicas Durante el embarazo es frecuente encontrar disminucin de los movimientos fetales

Se caracteriza por:Musculatura mal desarrollada y contracturada.

Rigidez articular y engrosamiento de partes blandas periarticulares.

No hay afectacin de la sensibilidad.

Inteligencia normal

Artrogriposis neuropataHabitualmente estn comprometidas las 4 extremidades, y si son 2 las mas frecuentes son las inferiores.Hombros plegados hacia adentro, en rotacin interna codos extendidos o en semiflexion.Antebrazos en pronacin, muecas flexionadas y con desviacin cubitalDedos dentro de las palmas en flexin. Cadera en flexin, rotacin externa y aduccin ,rodillas flexionadas o extendidas.Pies en equino varo, muy rgidos.Luxacin de cadera.Las articulaciones pierden movilidad

Musculatura disminuida (ha sido reemplazada por tejido fibroadiposo)Escoliosis Sensibilidad conservadaReflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes

Artrogriposis miopticaAfectacin de la fibra muscular.

Cifoescoliosis.

Deformidad del pecho, anormalidad en la posicin de la cabeza.

Abduccin de cadera,flexin de rodilla

OTRAS ALTERACIONES

Disfunciones cardiacas congnitas

Tractos urinarios anormales

Problemas respiratorios

Hernias abdominales

Anormalidades faciales (cara redonda con hemangioma)

Objetivos del tratamiento:MI:Lograr un correcto alineamiento Establecer la estabilidad necesaria para la deambulacinMS:Conseguir su utilidad para el autocuidado

Tratamiento Movilizaciones pasivas (aumentar el rango articular)

Uso de frulas posturales nocturnas (correccin sea)

Estiramientos 35 veces al da, de 1020 s (evitar atrofia muscular, aumentar movilidad articular)

Habilitacin de la marcha con uso de andadera Masoterapia (descontracturante, de proximal a distal)Brunnstrom (mejorar la pinza gruesa fina)Higiene posturalEjercicios de cama y colchn CorsTanque teraputico (movilizaciones) 36-37C

Pronostico Depende de la historia natural de la enfermedad y de la respuesta del paciente al tratamiento. Bibliografa Manual de fisioterapia. modulo ii. neurologa pediatra y fisioterapia, Ed. MAD, pp. 373http://www.discapacidadonline.com/artrogriposis-contracturas-multiples-congenitas.html Manual SERMEF de rehabilitacin y medicina fsica. I. Snchez, et al Ed. Panamericana. pp. 725Osteopata y pediatra Richard Martnez, editorial panamericana, ao 2005; buenos aires Madrid. Pagina 160