MANIFESTĂRI REUMATISMALE ÎN ALTE BOLI FINAL

  • Published on
    07-Jul-2015

  • View
    362

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI INTESTINALE

Bolile inflamatorii intestinaleBOALA CROHN

Component genetic puternic , recesiv Implicarea unui factor genetic microsatelit al TNFTNFAfectare discontinu a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici i regionali R spuns imun Th1 dominant Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- ILPermeabilitate intestinal dup ASA R spuns spectaculos la infliximab i peptide ICAM-1 antisens ICAM-

Bolile inflamatorii intestinaleCOLITA ULCEROASComponent genetic mai slab , recesiv Afectare difuz , predominant a mucoasei intestinale Nu exist dezechilibru Th1/Th2 Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- IL Lips de r spuns la terapia biologic .

Manifest ri reumatismaleAfectarea articular : 10 - 20% din cazuri Artrite periferice / interesare axial Posibil primul aspect clinic, mai ales n boala Crohn Afect ri extraarticulare

Artritele periferice (I)1010-20% Articula ii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar i MCF, IFP. > n cazul interes rii colonice, mai rar n localizarea strict rectal / formele fulminante > dup exacerb ri ale suferin ei colonice (CU, nu n b. Crohn) pot preceda boala colonic cu ani

Artritele periferice (II)Asimetrice Tip I oligoartrite (< 5 articula ii) (< Tip II poliartrite (> 5 articula ii) (> Migratorii, mai rar aditive. Autolimitate Nu las distruc ii (rar - granuloame n b. Crohn). Recuren e frecvente.

Alte afect riDeget n crnat Entesopatii (tendinit achilian , fasciit plantar ) Clubbing (osteoatropatie hipertrofic ) Periostit digital Artrit septic rapid distructiv n b. Crohn.

Afectarea axialSacroiliit (10-20%) (10 Spondilit (7-14%) (7 3X > b rba i; HLA B27 - 50-60% 50 Nu este influen at de gradul suferin ei colonice, de obicei precede cu ani suferin a digestiv .

Manifest ri extraarticulare (I)Tegumentare i mucoaseeritem nodos (> boala Crohn) (> pyoderma gangrenosum (> RCUH) (> eritem multiform ulcera ii perimaleolare tromboflebite ulcera ii orale profunde

Manifest ri extraarticulare (II)Oculare uveit anterioar (> HLA B27) (> uveit ganulomatoas (n boala Crohn) conjunctivit episclerita Cardiace pericardita Amiloidoz Afectare hepatic Vasculite (arterita Takayasu b. Crohn)

Analize de laboratoranemie inflamatorie cronic / snger ri intestinale trombocitoz leucocitoz teste de inflama ie pozitive p-ANCA - n 60% din cazurile de CU (mpotriva antigenelor din lactoferin ) complexe imune circulante

Lichidul sinovialNespecific 1.500-50.000 leucocite/mm 1.500 Proliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiocite Complement Uneori - granuloame la biopsia sinovial a bolnavilor cu boal Crohn

Tratament medical (I)Sulfasalazina - inhib NF-kB influen NFfavorabil asupra citokinelor proinflamatorii Glucocorticoizi sistemic / intraarticular Azatioprin Methotrexat Ciclosporin AINS ?

Tratament medical (II)

Terapia biologicINFLIXIMAB NATALIZUMAB (ANTEGREN) anticorp monoclonal anti 4 integrin Anticorpi anti IL-12 IL Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302) ICAM

Tratamentul chirurgicaln CU poate induce remisiunea artritelor periferice n boala Crohn efect mai pu in important Nu influen eaz suferin ele axiale.

BypassBypass-ul intestinal

Jejunocolostomia / jejunoileostomia sindrom artrit dermatit Patogenie: Patogenie:poluarea bacterian din ansa oarb alter rile mucoasei n ansa oarb complexe imune care con in IgG i IgA cu propriet i de anticorpi anti E coli i anti Bacteroidis fragilis.

Tablou clinic (I) Afectarea

articular

2020-80% dintre cazuri 2-30 luni postoperator Poliartrite simetrice migratorii f r modific ri erozive > articula iile mici rar - afectare axial .

Tablou clinic (II) Modific

ri tegumentare

eritem nodos macule papule veziculo-pustule veziculourticarie dermatit nodular .

Poliserozit

depunere de complexe imune

, glomerulonefrit - prin

TratamentAINS Glucocorticoizi Antibiotice (tetracicline, clindamicin , metronidazol) Reanastomozarea chirurgical pentru cazurile refractare.

BOALA WHIPPLE (lipodistrofia intestinal )Boal multisistemic , rar 90% afecteaz b rba ii Etiologia: actinomicet grampozitiv Tropheryma wippelii

Tablou clinic

diaree cu steatoree febr sc dere ponderal marcat artrit serozit limfadenopatie hiperpigmentare cutanat uveit anterioar / posterioar , vitrit , paralizii oculare encefalopatie progresiv nefrit intersti ial endocardit

Afectarea articular Artritele poliarticulare simetrice aditive tranzitorii rar

se pot croniciza pot preceda cu > 5 ani manif. digestive nu sunt legate de exacerb rile bolii intestinale artralgiile migratorii sunt frecvente.

Diagnostic de laboratorLichidul sinovial: 2.000-100-000 sinovial: 2.000-100leucocite/mm, cu predominan a PMN (100%). Mf. din peretele intestinului sub ire, ggl. meznterici sau din sinoviala articular con in incluziuni PAS + (corpi baciliformi). (corpi baciliformi). PCR - identificarea agentului etiologic n esuturile afectate i n snge.

TratamentNu este bine standardizat Benzilpenicilin i streptomicin parenteral zilnic 1-2 s pt mni, apoi trimetoprim1trimetoprimsulfametoxazol timp de 1-2 ani 1 Tetracicline timp de 1 an Cefalosporine Penicilin Macrolide

BOALA CELIAC (enteropatia glutenic )

Atrofie viloas i permeabilitate intestinal anormal pentru beta-lactalbumin betaFrecven crescut a Ag HLA-DR3/DQ2 asociat HLAcu B8 (95% dintre pacien i). Mec. de producere este imun, mediat de LTh1, LTh1, cu implicarea Ag din gliadine Se asociaz frecvent cu dermatit herpetiform , hiposplenism i boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete f r gluten

Manifest ri clinice Diaree

cu steatore Sc dere ponderal Neuropatie Osteomalacie Afectare articular

Afectarea articular Artrite poliarticulare simetrice nedistructive >

articula iile mariolduri, genunchi, umeri col. lombar coate, pumni, glezne posibil afectare a artic. sacroiliace.

MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI METABOLICE

HEMOCROMATOZA

boal genetic frecvent apare la > 40 ani, raport B/F : 3/1 morbiditate i moralitate important absorb ie intestinal a fierului, cu depozite excesive de fier i hemosiderin Hemocromatoza genetic (idiopatic )

transmitere AR, gena afectat (HFE) - pe HFE) cromozomul 6 lng locusul HLA-A. HLAaport de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentar

Hemocromatoz secundar

Manifest ri clinice

Ciroz hepatic macronodular (risc > 200 x de carcinom hepatocelular) Cardiomiopatie Diabet zaharat Disfunc ie pituitar cu hipogonadism Sindrom sicca Hiperpigmentare cutanat (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse) Osteoporoz cu afectarea osului trabecular i cortical.

AFECTAREA ARTICULAR

Artrite. cronice periferice i axialeartic. MCF 2 i 3 i IFP artic. mari (pumni, umeri, genunchi, olduri, glezne) distruc ii articulare rar 20-50% condrocalcinoz , cu atacuri de 20pseudogut .

Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat n fier pentru dezvoltarea germenului

ASPECTE RADIOLOGICEngustarea spa iului articular Chiste i scleroz subcondral n artic. MCF Osteofite n form de crlig la extremitatea radial a capetelor metacarpienelor Osteopenie juxtaarticular Condrocalcinoz (care trebuie s sugereze ntotdeauna prezen a hemocromatozei).

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

Satura ia transferinei (Fe seric / CTLF x100) > 8045% (n hemocromatoza simptomatic 80-100%). Feritina > 200 g/l la b rba i i > 100 g/l la femei. Biopsia sinovial :

depozite de fier n sinoviocitele B depozite de hemosiderin n condrocite i sinoviocite. depozite de fier n parenchimul hepatic (h. idiopatic ) depozite de fier n celulele sist. Mo-Mf (h. secundar ) Mo-

Punc ia-biopsie hepatic : ia

TRATAMENT

Este necesar tratament precoce (screeningul !) Flebotomiile s pt mnale (450 ml - 200-250 mg 200Fe) utile pentru disfunc iile viscerale Terapia chelatoare (scump , adm. iv, sc.) AINS n afectarea articular cronic Episoadele acute de condrocalcinoz artrocentez , GC local, profilaxie cu colchicin . Proteze totale pt. distrugerile articulare mari.

OCRONOZA (ALKAPTONURIA)

Boal rar , transmis AR Datorat lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumuleaz acid homogentizic (AHG - intermediar n (AHG metabolismul fenilalaninei i tirozinei)

MANIFEST RI CLINICEAHG se elimin urinar, polimerizeaz n mediu alcalin determinnd culoarea neagr a urinei (alkaptonuria) (alkaptonuria) AHG polimerizat - pigment brun n cartilaj, tegument (ureche, nas, axil , regiunea inghinal ), scler , pere i arteriali, prostat Corpi osteocondrali

MANIFEST RI CLINICE

spondilita ocronotic (ini ial coloana lombar - pigment ocronotic n inelul fibros i nucleul pulpos). artropatia periferic ocronotic (genunchi, umeri, olduri ~ artrozei, dar afectare rar a articula iilor mici).

RADIOLOGICcalcific ri de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatit condrocalcalcinoz ngustarea spa iilor intervertebrale osteofite de dimensiuni mici eburnare subcondral nu sunt afectate articula iile sacroiliace

TRATAMENTnu exist tratament etiologic. acid ascorbic f r rezultate convig toare tratament simptomatic: analgezice, AINS extragere chirurgical a corpilor osteocondrali sau protezarea articular .

BOALA WILSON (degenerescen a hepatolenticular )boal rar , cu transmitere AR depunerea cuprului predominant n ficat, creier, rinichi sunt afecta i bolnavi ntre 6 i 40 ani

MANIFEST RI CLINICEciroz hepatic inelul cornean Kayser-Fleischer Kayser degenerescen lenticular (incoordonare motorie, dizartrie) leziuni tubulare renale artropatia - 50% dintre pacien i

modific ri artrozice u oare premature: pumn, MCF, genunchi (condromalacia patellae, ostechoncandritis dissecans, condrocalcinoz ), coloan

osteoporoz , osteomalacie

RADIOLOGICchiste subcondrale ngustarea spa iului articular osteoscleroz subcondral osteofite mari multipli corpi liberi calcifica i intraarticular calcific ri periarticulare.

Biologic:cuprului seric (sub 70 g/dl) ceruloplasminei(sub 200 g/dl) excre iei urinare a cuprului la pacien ii simptomatici (peste 100 g/dl)

Tratament: Tratament:D-penicilamina (sau trientin , zinc i tetratiomolibdat de amoniu pentru pacien ii care nu tolereaz penicilamina) simptomatice

MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI HEMATOLOGICE

ARTROPATIA HEMOFILIC

Hemofilia A - deficitul de factor VIII

sindrom hemoragipar ap rut la copii de sex masculin dependent de transmiterea unei gene anormale situate pe bra ul scurt al cromozomului X reprezint 85% dintre sindroamele hemoragipare prin anomalii de coagulare.

Hemofilia B (boala Christmas) deficitul de factor IX. Nivelul factorul VIII / IX

5% - form u oar

Manifest ri cliniceHemartroza acut

~ aceea i articula ie (genunchi, glezn , cot), ciclic, ncepnd din copil rie. Artic. cald , tumefiat , foarte dureroas

Artritele subacute i cronice

tumefac ie cronic , u oar c ldur local , nedureroas sinovit cronic proliferativ lichid articular, deficit articular, func ional persistent

Artropatia hemofilic de stadiu final

deform ri n flexie, subluxa ii, fibroz , anchiloz .

Alte manifest ri

monoartrite septice (Stafilococ auriu, artrocenteze repetate, HIV). hemoragii intramusculare hematoame hemoragia subperiostal / intraosoas pseudotumori. pseudotumori.

Aspecte radiologice

Modific ri specificel rgirea spa iului dintre condilii femurali l irea extremit ii distale a radiusului rotula rectangular pr bu ire talar anchiloz de glezn

Tratament

repaus articular maximum 2 zile ghea , analgetice factor VIII (recombinant, concentrate plasmatice nalt purificate, crioprecipitat) arginin vasopresina (desmopresina) de 3 ori nivelul factorului VIII AINS - perioade scurte de timp artrocenteza sinovectomia artroscopic sau artroplastia fiziokinetoterapie. profilaxie cu concentrat de factor VIII de 3 x s pt.

SICLEMIAHemoglobinele S, C

siclemia homozigot S-S Svariantele heterozigote sickle- sickletalasemia sicklesickle-C

CLINICartralgii migratorii (obstruc ia capilarelor sinoviale) tromboze microvasculare i reac ie inflamatorie sinovial minim . artrite acute cu lichid noninflamator cu durat de pn la 2 s pt mni sindromul picior-mn (dactilita siclemiei) picior osteonecroze osteomielit cu Salmonella

RADIOLOGIC:l rgirea cavit ilor medulare sub ierea corticalei ngro area trabeculelor scleroza falangelor terminale

TALASEMIE

-talasemie (major , intermediar , minor )

artrit cronic a gleznelor / genunchilor hiperuricemie i gut hemocromatoz secundar artrite septice.

Radiologic se modific raportul os cortical m duv hematogen .

Sub ierea corticalei, L rgirea spa iilor intertrabeculare Osteoporoz cu fracturi patologice i deform ri epifizare

TRATAMENTTransfuzii repetate Terapie chelatoare cu deferoxamin , acid folic. Formele homozigote pot beneficia de transplant medular

MIELOMUL MULTIPLUleziuni litice fracturi amiloidoza AL sindrom de tunel carpian

LEUCEMII, LIMFOAMEartralgii, artrite articula ii mari - genunchi, glezne, umeri (1/3 ~ PR). hiperuricemie

MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI ENDOCRINE

ACROMEGALIA

GH hepatocite somatomedina C (IGF(IGFI) osteocite, condrocite, fibrobla ti hipertrofie a cartilajelor i degenerare osoas i cartilaginoas , f r hiperplazie sinoviocitar .

CLINIC

modific ri ~ artrozei - genunchi, old, coloan (durere lombar difuz , la efort i n repaus), artic. carpometacarpian 1. proliferarea fibroas neinflamatoare a burselor prepatelar , olecranian , subacromial hipertrofia capsulelor cu laxitate i hipermobilitate articular . ngro area oaselor (mandibul , oase frontale, metacarp, l irea falangelor distale). 50% - sindrom de canal carpian prin edem sub ligamentul transvers i m rirea osului, a nervului i a ligamentului transvers.

Radiologic (I)

Craniu:

m rirea fosei pituitare (98-99%), (98hiperostoz difuz a calvariei, m rirea mandibulei i oaselor zigomatice, proeminen a boselor frontale i a protuberan ei occipitale. cre terea spa iilor intervertebrale, neoforma ie osoas pe suprafa a anterioar a corpilor vertebrali, calcific ri ligamentare, osteofite anterioare i laterale de dimensiuni mari.

Coloan :

Radiologic (II)

Genunchi - semnul vacuumului. Mna:

m rirea spa iilor articulare remodel ri periostale cu apozi ie pe oasele tubulare ngro area p r ior moi deformarea capetelor i epifizelor metacarpienelor l irea falangei terminale ngro area oaselor sesamoide. sesamoide.

HIPERTIROIDIE

Osteopenie / osteoporoz - fracturi Acropacia tiroidian , tumefac ie nedureroas a minilor i picioarelor + periostit metacarpian i hipocratism digital. Mixedemul pretibial - noduli nedurero i roz/ro u deschis ~ eritem nodos. Astenia muscular proximal (miopatie tireotoxic ) (miopatie Capsulita adeziv Uneori exist anticorpi antinucleari Antitiroidienele (propiltiouracil, metiltiou...